2 NEONATOLOGIA

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NEONATOLOGIA
ICTERÍCIA NEONATAL 
- Coloração amarelada da pele decorrente do acumulo de bilirrubina.
- 60% dos RN a termo ficam ictéricos na primeira semana de vida
- 80% dos RN pré termo ficam ictéricos na primeira semana de vida
• A icterícia encontrada no RN nos primeiros dias de vida é, portanto, decorrente de um 
aumento esperado nos níveis de bilirrubina - icterícia fisiológica
- Sabe-se que a maior parte da bilirrubina gerada é proveniente da degradação do grupo heme 
da molécula de hemoglobina, que gera bilirrubina indireta. A bilirrubina indireta não é 
hidrossolúvel e é toxica (principalmente neurotoxica) e, entao, para se excretada, necessita ser 
convertida em bilirrubina direta pelo fígado. A bilirrubina indireta é transportada ao fígado pela 
albumina, onde é captada e conjugada ao acido glicuronico pela enzima glicuroniltransferase. 
Sao formados, assim, mono ou diglucorineos de bilirrubina - bilirrubina direta, que é 
hidrossolúvel, podendo ser excretada na bile e, daí para o trato gastrointestinal. A bilirrubina 
conjugada, quando chega ao intestino, pode ser convertida em estercobilina por bactérias 
intestinais ou, antes disso, sofrer acao enzimática (beta-glicuronidase), sendo desconjugada e 
reabsorvida como bilirrubina indireta (circulacao entero-hepática) 
- Mesmo durante a vida fetal, existem hemaceas senis sendo retiradas da circulacao, mas, 
durante a vida fetal, quem elimina a bilirrubina é a placenta, que elimina bilirrubina indireta (não 
conjugada). O fígado, entao, na vida fetal, não conjuga bilirrubina - a captação hepática da 
bilirrubina na vida fetal é ineficiente. 
- O aumento da bilirrubina indireta pode ocorrer no RN por 3 fatores:
• Aumento na produção de bilirrubina (producao exagerada) - RN tem hematocrito 
mais alto que o normal, para manter a oxigenação no útero (ambiente hipóxico). A meia-
vida das hemácias do RN é menor, pois tem hemoglobina fetal. 
• Captação e conjugação hepáticas deficientes - o fígado do RN ainda é imaturo, não é 
capaz de captar e conjugar bilirrubina adequadamente. 
• Há aumento do ciclo entero-hepático da bilirrubina - há aumento da atividade da 
enzima beta-glicuronidase pois: (1) não há bactérias intestinais que possam converter 
bilirrubina direta em estercobilina; e (2) o transito intestinal é menor, o que aumenta a 
possibilidade de atuação da enzima com reabsorção intestinal de bilirrubina indireta. 
- Todo RN tem, portanto, aumento da bilirrubina indireta. Alguns RN manifestam esse aumento 
por icterícia fisiológica do recém nascido.
- Existem doenças subjacentes que podem provocar ictericia, e há dados de historia clínica e 
exame físico que indicam isso.
• O aumento fisiológico da bilirrubina indireta nos primeiros dias é de 3mg/dL por dia.
- No período neonatal a icterícia tem distribuição craniocaldal. As Zonas de Kramer são 
sugestivas de determinados níveis sericos de bilirrubina. 
- Zona 3 de Kramer - cicatriz umbilical - nível de bilirrubina > 12 mg/dL
Diante de um quadro de icterícia precoce
- devemos pensar em: (1) anemia hemolitica por incompatibilidade materno-fetal, onde 
anticorpos maternos reagem contra antígenos de superfície das hemácias fetais; (2) 
esferocitose hereditária; (3) deficiência de G6PD. 
- A incompatibilidade materno-fetal Rh é a mais grave. Mãe Rh negativo que foi 
previamente sensibilizada (transfusao, gestação anterior, abortamento), COOMBS 
INDIRETO positivo. O RN é Rh positivo e tem COOMBS DIRETO positivo - sempre se 
manifesta nas primeiras 24 horas de vida.
- A incompatibilidade materno fetal ABO é menos grave. Mae tipo O com RN tipo A ou B 
é o mais comum. O COOMBS DIRETO pode ser positivo ou negativo, sendo que o 
resultado negativo não afasta a incompatibilidade ABO (pois há menor quantidade de 
antígenos nas hemacias, entao, por mais que você tenha anticorpos, o teste pode não 
pegar) - pode se manifestar nas primeiras 24h de vida. 
- Na esferocitose e na deficiência de G6PD, coombs direto é sempre negativo.
- A avaliação complementar deve incluir: dosagem de bilirrubinas totais e fracoes, 
hemograma com reticulocitos, hematoscopia (policromasia indica reticulocitose, 
Provável icterícia NÃO FISIOLÓGICA
Inicio < 24h 
O aumento fisiológico da bilirrubina indireta nas primeiras 24h é de 
3mg/dL.
A icterícia é diagnosticada no RN quando bilirrubina > 6mg/dL
Aumento > 6mg/dL/dia Velocidade de aumento não pode ser explicada por mecanismos fisiológicos
Nível elevado de bilirrubina > 12 mg/dL No RN a termo > 12-13 mg/dL (Zona 3 de Kramer)No RN pré-termo > 14 mg/dL
Outra alteração clínica Icterícia fisiológica não se relaciona a alterações 
Icterícia persistente
No RN a termo > 7-10 dias
No RN pré-termo > 10-14 dias
Mecanismos fisiológicos de geração de icterícia cessam com a 
maturação hepática
Colestase Coluria, acolia Aumento de bilirrubina direta
COOMBS DIRETO: avalia se existem anticorpos ligados à 
superfície das hemácias - coombs direto positivo diz que 
há anticorpos ligados às hemacias. 
corpúsculo de Heinz é achado da deficiência de G6PD, esferócitos na esferocitose ou 
na incompatibilidade ABO). 
Diante de um quadro de icterícia persistente ou tardia
- Se alteração é restrita ao aumento da bilirrubina indireta - Pensar em: 
• ICTERÍCIA DO LEITE MATERNO - criança que desenvolve quadro semelhante ao da 
icterícia fisiologica, mas que persiste. O aleitamento pode ser suspenso por algum 
período e, após a retomada, a icterícia não retorna. Mais tardia. 
• ICTERÍCIA DO ALEITAMENTO - criança em aleitamento materno exclusivo, mas que 
não recebe quantidade satisfatória de leite, acaba perdendo muito peso, transito 
intestinal diminui, aumentando ciclo entero-hepático da bilirrubina, gerando ictericia. 
Correção da técnica de amamentação, suplementacao. Mais precoce. 
- Se alteração envolve aumento da bilirrubina direta: COLESTASE 
• ATRESIA DE VIAS BILIARES: logo apos o nascimento, a drenagem biliar é adequada, 
mas, com o passar dos dias, há obliteração da arvore bliar, com acumulo intra-hepático 
de bile e dano hepático. Cirurgia de Kasai nas primeiras 8 semanas de vida para evitar o 
dano irreversível que ocorre após esse tempo - porto-enterostomia faz comunicação 
entre os ductos hepáticos remanescentes ao intestino (bypass do fluxo biliar ao 
intestino). 
Medidas terapêuticas diante de altos níveis de BI
- Fototerapia - estímulo luminoso específico age nas moléculas de bilirrubina armazenadas na 
pele num processo de fotoisomerizacao, o que a transforma em molécula hidrossolúvel, 
podendo ser eliminada na urina. Mesmo na incompatibilidade Rh, a fototerapia pode ser eficaz.
- Exsanguineotransfusão - quando os níveis de bilirrubina são extremamente altos e não 
permitem intervalo de tempo adequado para que a fototerapia possa ser realizada. 
- O nível de bilirrubina do RN indica ou não a necessidade de fototerapia 
INDICAÇÕES DE FOTOTERAPIA
RN com menos de 24h e ictérico
RN com bilirrubina > 17 mg/dL 
INFECÇÕES CONGÊNITAS 
- Sao doenças que tem transmissão hematogenica transplacentaria. Seu risco de transmissão é 
maior no terceiro trimestre, pois, estando a placenta mais vascularizada, há maior risco da 
transmissao. 
- Na maior parte das vezes são assintomáticas, mas, em algumas vezes, se manifestam de 
forma antenatal ou inespecifica. 
• Manifestações antenatais: restrição do crescimento intrauterino, recém nascido PIG. 
• Manifestações inespecíficas: hepatomegalia, exantemas petequiais, sinais oculares ou 
sinais neurológicos. 
- Diagnostico se baseia em (1) identificação do agente causal - principalmente em infecções 
virais; ou (2) avaliação sorológica. 
avaliação sorológica do RN
IgM materno não passa pela placenta
IgG materno passa para o feto
Sorologia do RN com IgM positivo - infecção congenita
IgG positivo no RN pode indicar infecccao quando o 
título no RN for maior que o materno ou quando os 
títulos de IgG aumentam depois do nascimento
SIFILIS 
- O treponema pallidum é transmissível em qualquer estágioda doença materna. O risco de 
transmissão é muito maior na sifilis primaria (100%) ou secundária, mas a mulher em fase 
latente também transmite!
- Na maior parte dos casos, o RN contaminado é assintomatico, mas pode também apresentar 
características clínicas inespecificas. 
- Sifilis congênita precoce (< 2 anos) 
• Rinite sifilítica - infeccao e destruição da mucosa nasal, secreção sanguinolenta
• Lesões cutâneas e mucosas - formação de placas mucosas (labios, mucosa 
oral), condiloma plano (lesao umida, condilomatosa, principalmente ao redor de 
orifícios), pênfigo (lesao bolhosa) - todas essas lesões são ricas em 
treponemas!! 
• Lesões ósseas - periostite - observada com duplo contorno em ossos longos, e 
osteocondrite - inflamacao da metafise dos ossos longos. Osteocondrite é muito 
dolorosa à movimentação gerando quadro de pseudoparalisia de Parrot.
- Sifilis congênita tardia - sequelas da precoce
- Qualquer RN de mulher que tenha tido diagnostico de sifilis durante a gestação deve ser 
investigado clinicamente e com VDRL de sangue periférico. 
- Avaliação clínica
- VDRL de sangue periférico
- Hemograma pode apresentar anemia, plaquetopenia, leucocitose ou leucopenia. 
- Analise do LCR que podem mostrar na neurossifilis VDRL reagente, celularidade > 25 
leucocitos/campo ou proteína > 150. 
- Radiografia de ossos longos para avaliar presença de periostite ou osteocondrite. 
- Avaliação hepática e eletrólitos
- Tratamento
- Primeiramente, determinar se o tratamento da gestante foi feito de forma adequada.
Todos esses critérios devem ser atendidos para considerar tratamento adequado 
da gestante
Uso de penicilina benzatina
Tratamento adequado para a fase
sifilis primaria, sifilis latente precoce - 1 dose de penicilina benzatina
sifilis latente tardia, sifilis de duração indeterminada - 3 doses de penicilina benzatina 
Intervalo entre o inicio do tratamento e o parto de no mínimo 30 dias
Avaliar risco de reinfecção
- Se a mae não foi tratada ou foi inadequadamente tratada, realizam-se TODOS os 
exames e TRATAM-SE todos os RN. 
• Alterações no liquor ou não foi possível realizar a punção lombar: Penicilina 
cristalina IV por 10 dias (garante nível treponemicida no SNC)
• Liquor normal, mas com outras alterações: Penicilina cristalina IV ou procaína 
IM por 10 dias. Preferir procaina IM, pois a criança pode ter alta. 
• Assintomatico e todos os exames normais (vdrl negativo): penicilina benzatina 
dose única e com acompanhamento ambulatorial para assegurar que o VDRL 
não vá positivar. 
- Mae adequadamente tratada:
• Avalia-se clinicamente e VDRL
• RN sintomático ou VDRL maior do que o materno em duas diluições: realizar 
todos os exames e, a depender do resultado do liquor, tratar. 
• RN assintomatico com VDRL não reagente: acompanhamento! Se não puder 
acompanhar essa criança, uma dose de penicilina benzatina. 
• RN assintomatico com VDRL menor que o materno: acompanhar! Se não puder 
acompanhar, realizar todos os exames e tratar a depender dos resultados dos 
exames. 
RUBEOLA 
- Só há síndrome da rubeola congênita quando a mulher previamente susceptível foi 
contaminada pelo vírus da rubeola durante a gestacao.
- A transmissão do vírus da rubeola é alta tanto no primeiro quanto no terceiro trimestre, mas só 
há síndrome da rubeola congênita quando a transmissão é no primeiro trimestre.
- Clínica: surdez (não responsividade a sons), catarata (reflexo vermelho ausente), cardiopatia 
congênita (persistencia do canal arterial ou estenose de arteria pulmonar). 
- PIG, Sopro em maquinario à ausculta cardiopulmonar.
- Tratamento envolve manejo das sequelas e evitar a transmissao, pois a criança nos seus 
primeiros 2 anos pode transmitir rubeola. 
TOXOPLASMOSE 
- Toxoplasma gondii pode causar infecção totalmente assintomatica ou com quadro autolimitado. 
No entanto, não há cura da infeccao, apenas desaparecem as manifestacoes. Uma vez 
infectado, o toxoplasma permanece no organismo. A transmissão vertical só ocorre em caso de 
infecção aguda na gravidez ou em gestantes imunodeprimidas previamente infectadas. 
- Na maior parte das vezes, o RN é completamente assintomatico no momento do nascimento.
- Entre as manifestações que podem surgir na crianca, pode surgir a tríade de Sabin: 
coriorretinite, hidrocefalia obstrutiva e calcificações difusas em todo o parenquima cerebral. 
- Quando a criança é assintomatica e a mae teve diagnostico de toxoplasmose na gestacao, a 
criança deve ser tratada com sulfadiazina + pirimetamina + acido folinico por 1 ano. 
- O objetivo do tratamento é reduzir a circulação do toxoplasma para que não surjam as 
manifestacoes. 
- Pode ser usado corticoide, caso a criança tenha sinais de inflamacao (coriorretinite grave ou 
proteína no liquor maior que 1g/dL).
CITOMEGALOVIROSE
- Em geral, causada por inffeccao aguda pelo CMV. 90% dos RN serão assintomaticos, 10% 
sintomáticos tem manifestações inespecificas (PIG, hemograma)
- Calcificacoes periventriculares são específicas da CMV
- Tratamento da CMV só e realizado para casos graves, com ganciclovir (6 semanas IV) ou 
valganciclovir (muitos meses e dispendioso)
- Sequela de surdez pode não estar presente ao nascimento e se manifestar ao longo dos anos - 
INFECÇÃO CONGENITA POR CMV É A PRINCIPAL CAUSA DE SURDEZ DE CAUSA NÃO 
HEREDITÁRIA NA INFANCIA. 
HIV 
- Prevenção da transmissão vertical
• Pediatra: banho precoce na sala de parto, evitar aspiração para não provocar lesão de 
mucosa, contraindicacao do aleitamento materno, recomendação do uso de medicação 
antirretroviral (zidovudina + nevirapina).
• AZT - zidovudina é feita em TODO RN exposto, deve ser iniciado na sala de 
parto (primeiras 4 horas de vida, preferencialmente) e mantido por 4 semanas
• Nevirapina - quando indicada, feita em 3 doses: ao nascer, 48h e 96h apos a 
segunda dose. Indicações: mãe sem TARV, carga viral desconhecida ou > 1000 
copias no ultimo trimestre, mãe com má adesão ao tratamento, mãe com outra 
infecção sexualmente transmissível (IST). No entanto, só é feita via oral e em 
RN > 1500 g.