Anemia aplásica

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Anemia aplásicaAnemia aplásica
É resultante de uma pancitopenia em razão da
aplasia na medula óssea
É um estado de hipocelularidade da medula
óssea → Diminuição da quantidade de
progenitores hematopoiéticos, levando a
menor produção de hemácias, leucócitos e
plaquetas e, consequentemente, pancitopenia
de sangue periférico
A principal etiologia é idiopática
Fator desencadeante da aplasia medular:
Exposição a benzeno
Radiação ionizante
Hepatites virais não tipáveis
Medicações - Ex.: Cloranfenicol e a
Cimetidina
Anemia aplásicas congênitas → Anemia de
Fanconi; Disqueratose congênita; Sd de
Shwachman-Diamond; Trombocitopenia
amegacariocítica congênita; Anemia de
Blackfan-Diamond
CausasCausasCausas
Anemia de Fanconi
Baixa estatura
Estrabismo e face triangular
Manchas café com leite
Malformações renais
Hipoplasia de rádio e polegar
Hipogonadismo e malformações gonadais
Aplasia de medula óssea
Disqueratose congênita
Hiperpigmentação reticular
Leucoplasia oral
Distrofia ungueal
Aplasia medular
Sd de Shwachman-Diamond
insuficiência pancreática exócrina
Anormalidades ósseas
Aplasia de medula (Citopenias)
O pico de incidência é em torno dos 30 anos,
mas pode ocorrer em qualquer idade, com leve
predominância no sexo masculino
Pode ter manifestações insidiosa ou aguda,
com sinais e sintomas decorrentes de anemia,
neutropenia e trombocitopenia, com o
aumento de quadros infecciosos, podendo ser
graves
Equimoses, sangramentos gengivais e
menorragia decorrentes da plaquetopenia
podem acompanhar o quadro, além dos
sintomas típicos de anemia
Quadro clínicoQuadro clínicoQuadro clínico
Pancitopenia de sangue periférico:
Hb < 10
Plaquetas < 50 mil
Neutrófilos < 1.500
Reticulocitopenia
Hipocelularidade na medula óssea
DiagnósticoDiagnósticoDiagnóstico
Classificação
Moderada
Hipocelularidade < 30%
Citopenia de pelo menos 2 séries: Hb < 10,
plaq. < 50mil, neutrófilos < 1.500
Ausência de pancitopenia grave
Grave
Hipocelularidade < 25% ou < 50% com menos
de 30% de precursores hematopoiéticos
Pancitopenia grave (pelo menos dois dos três
a seguir): reticulócitos < 20.000, plaq. < 20mil
e neutro < 500
Muito grave
Critérios de anemia aplásica grave
Neutrófilos < 200
As anemias aplásicas cm causa conhecida
devem ser tratadas inicialmente com
resolução do fator desencadeante
O tto inicial é suporte, com transfusões de
concentrado de hemácias e plaquetas
conforme necessidade, e prevenção de
quadros infecciosos
O tto específicos varia conforme a gravidade
da anemia aplásica, idade do paciente e
disponibilidade de doadores de medula óssea
compatíveis
São ttos específicos:
Globulina antilinfocítica ou antitimocítica
(ALG ou ATG):
Tem efeito em cerca de 60% dos
casos de anemia aplásica adquirida
É administrada em conjunto com
corticosteroides a fim de aumentar o
seu efeito e prevenir reações
colaterais
Ciclosporina:
É utilizada combinada com a globulina
antilinfocítica e esteroides,
aumentando as chances de resposta
nos pacientes
Alemtuzumabe:
É o anti-CD52, que demonstrou efeito
em 50% dos pacientes
Utilizado em casos de falha com o uso
de globulina
Andrógenos
utilizados na anemia de Fanconi; têm
algum uso em outras anemias aplásicas,
porém sem comprovação de aumento
de sobrevida significativo
Apresentam grandes efeitos
colaterais, desde virilização até dano
hepático
A resposta normalmente limita-se ao
aumento da hemoglobina, mantendo a
leucopenia e a trombocitopenia
TratamentoTratamentoTratamento
Transplante de clls-tronco (TMO)
O transplante alogênico é uma
possibilidade de cura definitiva para
os portadores de anemia aplásica
Devido aos riscos e às complicações
inerentes do transplante, são
reservados para casos selecionados
Fatores de crescimento hematopoiéticos:
O uso de fatores estimuladores de
colônias granulocíticas (G-CSF) levam
a uma resposta mínima, enquanto o uso
de outros fatores não tem resposta
alguma na doença