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1 TRANSTORNOS GLOBAIS (INVASIVOS) DO DESENVOLVIMENTO - CID 10 2 NOSSA HISTÓRIA A nossa história inicia com a realização do sonho de um grupo de empresários, em atender à crescente demanda de alunos para cursos de Graduação e Pós-Graduação. Com isso foi criado a nossa instituição, como entidade oferecendo serviços educacionais em nível superior. A instituição tem por objetivo formar diplomados nas diferentes áreas de conhecimento, aptos para a inserção em setores profissionais e para a participação no desenvolvimento da sociedade brasileira, e colaborar na sua formação contínua. Além de promover a divulgação de conhecimentos culturais, científicos e técnicos que constituem patrimônio da humanidade e comunicar o saber através do ensino, de publicação ou outras normas de comunicação. A nossa missão é oferecer qualidade em conhecimento e cultura de forma confiável e eficiente para que o aluno tenha oportunidade de construir uma base profissional e ética. Dessa forma, conquistando o espaço de uma das instituições modelo no país na oferta de cursos, primando sempre pela inovação tecnológica, excelência no atendimento e valor do serviço oferecido. 3 SUMÁRIO TRANSTORNOS GLOBAIS (INVASIVOS) DO DESENVOLVIMENTO - CID 10 ................................................................................................................ 1 NOSSA HISTÓRIA .................................................................................. 2 Introdução ................................................................................................ 4 Autismo .............................................................................................. 10 Síndrome de rett ................................................................................ 12 Condição clínica ............................................................................. 13 Genética ......................................................................................... 16 Patologia ......................................................................................... 17 Síndrome de Asperger ....................................................................... 18 Transtorno desintegrativo da infância (psicose infantil)...................... 21 Transtorno invasivo do desenvolvimento - sem outra especificação . 23 Definição de TID-SOE .................................................................... 24 REFERÊNCIAS ..................................................................................... 27 file:///F:/APOSTILA/TRANSTORNO%20GLOBAL%20DO%20DESENVOLVIMENTO%20E%20ALTAS%20HABILIDADES/TRANSTORNOS%20GLOBAIS%20(INVASIVOS)%20DO%20DESENVOLVIMENTO%20-%20CID%2010.docx%23_Toc57664217 file:///F:/APOSTILA/TRANSTORNO%20GLOBAL%20DO%20DESENVOLVIMENTO%20E%20ALTAS%20HABILIDADES/TRANSTORNOS%20GLOBAIS%20(INVASIVOS)%20DO%20DESENVOLVIMENTO%20-%20CID%2010.docx%23_Toc57664217 4 Introdução Os Transtornos Globais do Desenvolvimento (TGD) representam uma categoria na qual estão agrupados transtornos que têm em comum as funções do desenvolvimento afetadas. Nessa categoria, estão incluídos os alunos com diagnóstico de autismo, Síndrome do Espectro Autista (Asperger), Transtorno Desintegrativo da Infância (psicose) e Transtorno Invasivo de Desenvolvimento - sem outra especificação. Na área dos Transtornos Globais do Desenvolvimento é habitual deparar-se com os termos síndrome e/ou transtorno. Assim, é importante esclarecer que a nomenclatura síndrome se refere a um conjunto de sintomas, não restrito a uma só doença, que ocorre no indivíduo; e transtorno é aplicado para indicar a existência de um conjunto de sintomas ou comportamentos que ocorrem no transcorrer da infância, com um comprometimento ou atraso no desenvolvimento e maturação do sistema nervoso central. O transtorno não se desenrola de traumatismo ou doença cerebral adquirida; ele denuncia uma 5 desordem neurológica e origina-se de anormalidades no processo cognitivo derivados de disfunção biológica (FRANZIN, 2014). Existem ainda dois termos que têm sido para essas nomenclaturas, sendo eles, os transtornos invasivos do desenvolvimento e transtornos abrangentes do desenvolvimento. Assim sendo, os termos aplicados Os Transtornos Globais do Desenvolvimento também causam variações na atenção, na concentração e, eventualmente, na coordenação motora. Mudanças de humor sem causa aparente e acessos de agressividade são comuns em alguns casos. As crianças apresentam seus interesses de maneira diferenciada e podem fixar sua atenção em uma só atividade, como observar determinados objetos, por exemplo. Segundo o CID 10 Os Transtornos globais do desenvolvimento são um Grupo de transtornos caracterizados por alterações qualitativas das interações sociais recíprocas e modalidades de comunicação e por um repertório de interesses e atividades restrito, estereotipado e repetitivo. Estas anomalias qualitativas constituem uma característica global do funcionamento do sujeito, em todas as ocasiões. Os Transtornos globais do desenvolvimento de acordo com o CID-10 são separados em Autismo infantil, Autismo atípico, Síndrome de Rett, Outro transtorno desintegrativo da infância, Transtorno com hipercinesia associada a retardo mental e a movimentos estereotipados, Síndrome de Asperger, Outros transtornos globais do desenvolvimento e, Transtornos globais não especificados do desenvolvimento. 6 F84.0 AUTISMO INFANTIL Transtorno global do desenvolvimento caracterizado por a) um desenvolvimento anormal ou alterado, manifestado antes da idade de três anos, e b) apresentando uma perturbação característica do funcionamento em cada um dos três domínios seguintes: interações sociais, comunicação, comportamento focalizado e repetitivo. Além disso, o transtorno se acompanha comumente de numerosas outras manifestações inespecíficas, por exemplo fobias, perturbações de sono ou da alimentação, crises de birra ou agressividade (auto-agressividade). Autismo infantil Psicose Síndrome de Kanner Transtorno autístico Exclui: psicopatia autista (F84.5) F84.1 AUTISMO ATÍPICO Transtorno global do desenvolvimento, ocorrendo após a idade de três anos ou que não responde a todos os três grupos de critérios diagnósticos do 7 autismo infantil. Esta categoria deve ser utilizada para classificar um desenvolvimento anormal ou alterado, aparecendo após a idade de três anos, e não apresentando manifestações patológicas suficientes em um ou dois dos três domínios psicopatológicos (interações sociais recíprocas, comunicação, comportamentos limitados, estereotipados ou repetitivos) implicados no autismo infantil; existem sempre anomalias características em um ou em vários destes domínios. O autismo atípico ocorre habitualmente em crianças que apresentam um retardo mental profundo ou um transtorno específico grave do desenvolvimento de linguagem do tipo receptivo. Psicose infantil atípica Retardo mental com características autísticas Usar código adicional (F70-F79), se necessário, para identificar o retardo mental. F84.2 SÍNDROME DE RETT Transtorno descrito até o momento unicamente em meninas, caracterizado por um desenvolvimento inicial aparentemente normal, seguido de uma perda parcial ou completa de linguagem, da marcha e do uso das mãos, associado a um retardo do desenvolvimento craniano e ocorrendo habitualmente entre 7 e 24 meses. A perda dos movimentos propositais das mãos, a torsão estereotipada das mãos e a hiperventilação são características deste transtorno. O desenvolvimento social e o desenvolvimento lúdico estão detidos enquanto o interesse social continua em geral conservado. A partir da idade de quatroanos manifesta-se uma ataxia do tronco e uma apraxia, seguidas frequentemente por movimentos coreoatetósicos. O transtorno leva quase sempre a um retardo mental grave. 8 F84.3 OUTRO TRANSTORNO DESINTEGRATIVO DA INFÂNCIA Transtorno global do desenvolvimento caracterizado pela presença de um período de desenvolvimento completamente normal antes da ocorrência do transtorno, sendo que este período é seguido de uma perda manifesta dos habilidades anteriormente adquiridas em vários domínios do desenvolvimento no período de alguns meses. Estas manifestações se acompanham tipicamente de uma perda global do interesse com relação ao ambiente, condutas motoras estereotipadas, repetitivas e maneirismos e de uma alteração do tipo autístico da interação social e da comunicação. Em alguns casos, a ocorrência do transtorno pode ser relacionada com uma encefalopatia; o diagnóstico, contudo, deve tomar por base as evidências de anomalias do comportamento. Demência infantil Psicose: Desintegrativa Simbiótica Síndrome de Heller Usar código adicional, se necessário, para identificar a afecção neurológica associada. Exclui: Síndrome de Rett (F84.2) F84.4 TRANSTORNO COM HIPERCINESIA ASSOCIADA A RETARDO MENTAL E A MOVIMENTOS ESTEREOTIPADOS Transtorno mal definido cuja validade nosológica permanece incerta. Esta categoria se relaciona a crianças com retardo mental grave (QI abaixo de 34) associado à hiperatividade importante, grande perturbação da atenção e 9 comportamentos estereotipados. Os medicamentos estimulantes são habitualmente ineficazes (diferentemente daquelas com QI dentro dos limites normais) e podem provocar uma reação disfórica grave (acompanhada por vezes de um retardo psicomotor). Na adolescência, a hiperatividade dá lugar em geral a uma hipoatividade (o que não é habitualmente o caso de crianças hipercinéticas de inteligência normal). Esta síndrome se acompanha, além disto, com frequência, de diversos retardos do desenvolvimento, específicos ou globais. Não se sabe em que medida a síndrome comportamental é a consequência do retardo mental ou de uma lesão cerebral orgânica. F84.5 SÍNDROME DE ASPERGER Transtorno de validade nosológica incerta, caracterizado por uma alteração qualitativa das interações sociais recíprocas, semelhante à observada no autismo, com um repertório de interesses e atividades restrito, estereotipado e repetitivo. Ele se diferencia do autismo essencialmente pelo fato de que não se acompanha de um retardo ou de uma deficiência de linguagem ou do desenvolvimento cognitivo. Os sujeitos que apresentam este transtorno são em geral muito desajeitados. As anomalias persistem frequentemente na adolescência e idade adulta. O transtorno se acompanha por vezes de episódios psicóticos no início da idade adulta. Psicopatia autística Transtorno esquizoide da infância F84.8 OUTROS TRANSTORNOS GLOBAIS DO DESENVOLVIMENTO F84.9 TRANSTORNOS GLOBAIS NÃO ESPECIFICADOS DO DESENVOLVIMENTO Os Transtornos Globais do Desenvolvimento (TGD), por se tratarem de um conjunto de sintomas e comportamentos que transcorrem na infância, com comprometimento ou atraso no desenvolvimento, apresentam, entre a 10 síndrome e os transtornos que os compõem, uma sucessão de características que serão apresentados no decorrer desta apostila. Autismo O autismo refere-se a um grupo de transtornos caracterizados por uma tríade de prejuízos qualitativos, quanto à interação social, à comunicação e a comportamentos, que poderão variar em menor ou maior agravo para a criança que apresente comportamentos restritivos, repetitivos e estereotipados. É um transtorno com perturbações significativas no desenvolvimento do sujeito e começa a manifestar-se antes dos três anos de idade. Kanner (1943) definiu o autismo como um distúrbio infantil caracterizado por uma inabilidade inata de relacionar-se afetivamente com outras pessoas, apresentando uma minuciosa descrição desse transtorno. O desejo obsessivo de isolamento e de manutenção da uniformidade explicava uma série de comportamentos do autista. Em um estudo Kanner percebeu através dos relatos dos pais das crianças observadas nessa pesquisa, que os filhos ficavam mais satisfeitos quando deixados sozinhos do que quando em companhia de outras pessoas, não interagiam e permaneciam completamente absortos em si mesmos, não tinham desenvolvido uma consciência social e agiam como se estivessem hipnotizados. Eles ignoravam contato físico direto, movimento ou barulho que ameaçasse interromper seu isolamento, ou demonstravam aflição ao sofrerem interferência externa (KANNER, 1943). É importante saber que o campo científico demonstrou um interesse crescente pelo autismo nos anos de 1970 e 1980, já que esse interesse viabilizou o desenvolvimento de pesquisas tanto nos campos neurobiológico e cognitivo quanto psicanalítico. O empenho de encontrar um quadro nosográfico (descritivo) adequado ao autismo e aos espectros correlatos mostrava-se tanto na França quanto em outros países, ensejando grandes debates acerca da natureza e da definição indiscutível de cada um deles. As pesquisas realizadas sobre o autismo até a década de 1970 não conseguiram explicar os sintomas do transtorno, principalmente as dificuldades 11 de relacionamento social. Quanto maior for o aprofundamento de uma pesquisa, mais próximos estamos de constatar uma forma de tratamento específico. O diagnóstico realizado por especialistas é alicerçado em critérios comportamentais, ou seja, distúrbios na interação social, comunicação e padrões restritos de comportamento e interesse. Ainda, para um completo diagnóstico, é necessário que haja desenvolvimento anormal nos três primeiros anos de vida, em pelo menos um dos seguintes aspectos: social, linguagem, comunicação ou brincadeiras simbólicas. Gustavo Teixeira (2016) define o autismo como uma síndrome de início precoce caracterizada por alterações marcantes no desenvolvimento da linguagem e da interação social. Esse autor aponta para o fato de haver a presença de comportamentos estereotipados e repetitivos, rituais, alterações sensoriais e interesses restritos. Ainda que todos os diagnosticados apresentem esses sintomas, o quadro clínico apresenta níveis de severidade muito distintos. Teixeira (2006) salienta que, com relação aos bebês com autismo, esses apresentam grande déficit no comportamento social, tendem a evitar contato visual, mostram-se pouco interessados na voz humana e não assumem a postura antecipatória – como colocar seus braços à frente para serem levantados pelos pais. Quando crianças, não brincam com outras, tampouco demonstram interesse por jogos e atividades em grupo; podem ter tendências 12 como cheirar e lamber objetos ou ainda bater palmas e mover a cabeça e tronco para frente e para trás. Os autistas adolescentes podem adquirir sintomas obsessivos (como ideias de contaminação) e apresentar, também, comportamentos ritualísticos como repetição de perguntas, entre outros. O professor precisa saber que, em relação ao aspecto comportamental, em geral, estudantes com esse diagnóstico apresentam intolerância frente às mudanças de rotina, expressando-se com reações de oposição. A dificuldade em lidar com sentimentos e expressá-los é observada nas mudanças de humor sem causa aparente e acessos de agressividade. Diferentemente da maioria das crianças, que diante de novidades demonstram interesse e necessidade de novos conhecimentos e em explorar o meio, com essas crianças são comuns os comportamentos estereotipados, com interesse limitado diante do novo, repetitivos em ações, gestos e falas (MERCADANTE, 2006). Síndrome de Rett A Síndrome de Rett foi identificada em 1966 por Andréas Rett, tendo ficadomais conhecida após o trabalho de Hagberg. É uma desordem do desenvolvimento neurológico, acometendo em sua maioria crianças do sexo feminino, aproximadamente 1 em cada 10.000 a 20.000, mas também atinge criança do sexo masculino meninas nascidas vivas (os meninos normalmente não resistem e morrem precocemente). Aparece em todos os grupos étnicos. 13 Condição clínica Ainda que os critérios diagnósticos aceitos hoje em dia sugiram que as crianças com síndrome de Rett apresentam um desenvolvimento normal durante os primeiros anos de vida, evidências atuais sugerem que existem sinais sutis de alguma anormalidade já em uma idade bem precoce, incluindo retardo motor discreto, presença de hipotonia muscular e outras alterações motoras. 14 Prejuízos graves da fala são a regra. De fato, a maioria dessas crianças não falam; ainda que algumas delas adquiram alguma fala, perdem essa habilidade na fase de regressão. Poucas meninas são capazes de falar, de forma que essa forma de síndrome de Rett foi denominada síndrome de Rett com fala preservada. Do ponto de vista clínico, a Síndrome de Rett pode ser organizada em quatro etapas, de acordo com Mercadante (2007), conforme segue: Estagnação precoce: Dos 6 aos 18 meses, caracterizando-se pela estagnação do desenvolvimento, desaceleração do crescimento do perímetro cefálico e tendência ao isolamento social. Esse estágio dura alguns meses. Rapidamente destrutiva: Entre o primeiro e o terceiro ano de vida, com regressão psicomotora, choro imotivado, irritabilidade, perda da fala adquirida, comportamento autista e movimentos estereotipados das mãos. Podem ocorrer irregularidades respiratórias e epilepsia. Pseudoestacionária: Entre os dois e dez anos de idade, podendo haver certa melhora de alguns dos sintomas como, por exemplo, o contato social. Presença de ataxia, apraxia, espasticidade, escoliose e bruxismo. Episódios de perda de fôlego, aerofagia, expulsão forçada de ar e saliva. Deterioração motora tardia: Inicia-se em torno dos dez anos de idade, com desvio cognitivo grave e lenta progressão de prejuízos motores, podendo necessitar de cadeira de rodas. A sobrevida na síndrome de Rett pode ser reduzida e a morte ocorre, em geral, como resultado de causas infecciosas e complicações respiratórias, possivelmente relacionadas à escoliose grave ou durante o sono (morte súbita). 15 16 Genética A maioria dos casos de síndrome de Rett é isolada e esporádica, com rara ocorrência na família. No passado, o transtorno era considerado como uma doença dominante ligada ao cromossomo X, letal para os homens, sendo exclusivamente observada entre mulheres. Mais recentemente, poucos casos entre homens foram relatados, ainda que com sinais atípicos e parciais da síndrome. Em 1998, foi descrito um caso de um menino com dois anos e nove meses que tinha um fenótipo típico de síndrome de Rett e um cariótipo XXY. Essa associação de síndrome de Rett com a síndrome de Klinefelter tem uma ocorrência de provavelmente um a cada 10/15 milhões de nascimentos. Esse menino, como se confirmou afinal,9 apresentou uma das possíveis mutações encontradas no gene da síndrome de Rett. Em 1999, as mutações do gene MECP2 foram descritas em pacientes com síndrome de Rett. Estudos mais recentes indicam que cerca de 75% a 80% dos pacientes com a forma clássica de síndrome de Rett contêm mutações nesse gene. O gene codifica a proteína MECP2, que opera como um repressor global da transcrição. Essa proteína atua em diferentes sites e as diferentes mutações já identificadas poderiam ser responsáveis pelos vários padrões fenotípicos que têm sido observados. Sabemos, hoje, que os homens podem ser afetados por essa condição em algumas circunstâncias: meninos que possuem comorbidade com a síndrome de Klinefelter, meninos que apresentam uma grave encefalopatia e em irmãos de meninas afetadas que nasceram com prejuízos neurológicos graves, tendo geralmente morte precoce. 17 Patologia Mesmo com a identificação do o gene, os mecanismos envolvidos na síndrome de Rett ainda são desconhecidos. Reduções significativas no lobo frontal, no núcleo caudato e no mesencéfalo têm sido descritas e há algumas evidências de que poderia haver uma deficiência pós-natal no desenvolvimento sináptico. 18 A Síndrome de Rett compromete progressivamente as funções motora e intelectual, e provoca distúrbios de comportamento e dependência. No caso típico, a menina se desenvolve de forma aparentemente normal entre 8 a 18 meses de idade, depois começa a mudar seu padrão de desenvolvimento. Ocorre uma regressão dos ganhos psicomotores, a criança torna-se isolada e deixa de responder e brincar. Isso porque o crescimento craniano, até então normal, passa a desenvolver-se de modo mais lento, gerando uma microcefalia adquirida. O crescimento craniano, até então normal, demonstra clara tendência para o desenvolvimento mais lento, ocorrendo microcefalia adquirida. Aos poucos, deixa de manipular objetos, surgem movimentos estereotipados das mãos (contorções, aperto, bater de palmas, levar as mãos à boca, lavar as mãos e esfregá-las), culminando na perda das habilidades manuais e estagnação do desenvolvimento neuropsicomotor. Sobre possibilidades de intervenção, sabe- se que, na maior parte dos casos a recuperação é limitada, embora alguns progressos no desenvolvimento possam ser feitos e um interesse pela interação social possa ser observado quando os indivíduos ingressam em uma fase mais tardia da infância ou na adolescência. As dificuldades de comunicação e comportamento em geral permanecem relativamente constantes ao longo da vida. Síndrome de Asperger A Síndrome de Asperger é classificada como um transtorno invasivo de desenvolvimento. Crianças com esta síndrome podem ter inteligência normal e tipicamente apresentarem inteligência verbal maior que a não verbal. Embora as habilidades verbais dessas crianças não apresentem os prejuízos encontrados nas crianças autistas, elas frequentemente apresentam profundas dificuldades sociais e de semântica. Teixeira (2006) afirma que o desenvolvimento inicial da criança parece normal, contudo, no decorrer dos anos, seu discurso se torna diferente, 19 monótono, peculiar e há, com frequência, a presença de preocupações obsessivas. É um transtorno de múltiplas funções do psiquismo, com afetação principal nas áreas do relacionamento interpessoal e da comunicação, embora a fala seja relativamente normal. A interação da criança com Síndrome de Asperger com outras crianças se torna difícil, pois demonstra pouca empatia e apresenta comportamento excêntrico; sua vestimenta pode se apresentar estranhamente alinhada e a dificuldade de socialização pode torná-la solitária. É inflexível, ou seja, tem dificuldades de lidar com mudanças. É emocionalmente vulnerável e instável, ingênua e eminentemente carente de senso comum. Há prejuízo na coordenação motora e na percepção visoespacial. Frequentemente apresenta interesses peculiares, em determinadas áreas do conhecimento, podendo passar horas assistindo ao canal da previsão do tempo na televisão ou estudando exaustivamente sobre temas ou assuntos preferidos, como dinossauros, Egito, carros, aviões, mapas de ruas, planetas, missões espaciais, entre outros. Conforme Ferrari (2012), a expressão transtornos invasivos do desenvolvimento agrega um conjunto de problemas do desenvolvimento das funções psicológicas, geralmente aquelas envolvidas na apropriação de aptidões para as relações sociais e para a utilização da linguagem. De acordo com Klin (2006, p. 1), o autismo e a Síndrome de Asperger são entidades diagnósticas em uma família de transtornos de 20 neurodesenvolvimento,nas quais ocorre uma ruptura nos processos fundamentais de socialização, comunicação e aprendizado. A linguagem das pessoas com SA é característica dessa condição, destacando-se 3 aspectos: 1. A linguagem pode ter prosódia pobre, ainda que a inflexão e a entonação possam não ser tão rígidas e monotônicas como no autismo. Essa prosódia, que normalmente usamos para enfatizar aspectos importantes do que estamos narrando, não ocorre do mesmo modo em pessoas com Asperger, o que causa no ouvinte a impressão de que os fatos não são carregados de emoção (por exemplo, notícia o falecimento de um familiar próximo sem expressão de tristeza em sua fala). 2. A velocidade da fala também pode ser incomum (por exemplo, fala muito rápida) ou ainda pode haver dificuldades de fluência (fala entrecortada, parando para respirar no meio do discurso). Pode haver dificuldades em controlar o volume (por exemplo, a voz é muito alta, apesar da proximidade física do parceiro da conversação). 3. A última característica pode ser particularmente observável no contexto de falta de ajustamento ao ambiente social em questão (por exemplo, falar muito alto em uma biblioteca, ou sussurrar em uma multidão barulhenta). Essa dificuldade em ajustar seu comportamento, em geral, aos diferentes ambientes ou contextos é frequentemente observada em pessoas com Síndrome de Asperger. Pessoas com SA podem ter um atraso nas habilidades motoras, tais como andar de bicicleta, agarrar uma bola, abrir garrafas e subir em brinquedos de parquinho ao ar livre, parecendo visivelmente desajeitados por causa de sua coordenação pobre. O andar pode ser diferenciado (arqueado ou aos saltos). Os pontos fortes mais frequentes em pessoas com SA são as habilidades auditivas e verbais e aprendizado repetitivo, bem como os fracos relacionam-se às habilidades visuomotoras e visuoperceptuais e no aprendizado conceitual. Em relação ao futuro, muitas crianças com SA são capazes de assistir a aulas em escola regular, acompanhadas ou não de 21 serviços educacionais especializados. Porém, nesses locais são frequentemente vistas como excêntricas (por seu jeito “diferente” de ser) e servem de alvo para chacotas e piadas. Outras pessoas com SA podem precisar de serviços de educação especial de modo mais intenso, por causa de suas dificuldades sociais e comportamentais e não somente devido às dificuldades de aprendizagem. Muitas vezes, podem-se utilizar os talentos especiais dessas pessoas para obter emprego e ter vidas autossustentadas, como, por exemplo, trabalhar para uma empresa de telefonia por ter decorado toda a lista telefônica da cidade ou com mapas por sua habilidade visuoespacial. Por causa das características na Síndrome de Asperger se apresentarem de forma mais leve que no autismo, essas pessoas geralmente recebem o diagnóstico apenas na fase pré-escolar ou escolar. Isso porque é nessa idade que as exigências acadêmicas e, principalmente sociais são mais exigidas. Transtorno desintegrativo da infância (psicose infantil) O Transtorno Desintegrativo da Infância (TDI) foi inicialmente retratado por Theodore Heller, educador austríaco, em 1908. Heller explicitou o caso de seis crianças que, após um desenvolvimento aparentemente normal nos quatro primeiros anos de vida, apresentaram uma grave perda das habilidades de interação social e comunicação. Segundo o Manual de Diagnóstico e Estatístico de Distúrbios Mentais (DSM-IV), da Associação Americana de Psiquiatria (1994), o Transtorno Desintegrativo da Infância é também conhecido como Síndrome de Heller, demência infantil ou psicose desintegrativa. A Política Nacional da Educação Especial na Perspectiva da Educação Inclusiva PNEEPEI (2008) usa a nomenclatura Transtorno Desintegrativo da Infância (psicoses) ao se referir ao público-alvo do Atendimento Educacional Especializado (AEE). 22 A definição sobre psicose, apresentada pelo DSM-IV, é entendida como uma perda dos limites do ego ou um amplo prejuízo no teste da realidade. O termo psicose refere-se a delírios, quaisquer alucinações proeminentes, discurso desorganizado ou catatônico. Assim, a psicose pode ser definida como uma desordem mental na qual ocorre um comprometimento do pensamento, da capacidade de perceber a realidade sem distorções e do relacionamento interpessoal (SADOCK, 2000). Existem muitos conceitos diferentes para o termo psicose, tais como perda do contato com a realidade de forma temporária ou definitiva; perturbação psíquica grave (podendo gerar uma desintegração das estruturas da personalidade); e personalidade que se fragmenta (ASSUMPÇÃO, 1993; TENGAN; MAIA, 2004). Os sintomas e as características classificatórias da patologia necessitam de observação e análise da interação social e do conteúdo dos pensamentos, o que deixa o diagnóstico incomum na infância, sendo extremamente inusitados os relatos de incidência em idade inferior a cinco anos (MCKENNA; GORDON; RAPAPORT, 1994; HOLLIS, 2000). Os sujeitos com psicose apresentam como sintoma a dificuldade para se afastar da mãe e de compreensão de gestos e linguagens, alterações significativas na forma do conteúdo do discurso, repetição de palavras e/ou 23 frases ouvidas, ou utilização estereotipada de formas verbais, sendo usual a inversão pronominal, referindo-se a si mesma na terceira pessoa do singular ou usando seu próprio nome, e ainda conduta social embaraçosa (AJURIAGUERRA; MARCELLI, 1991). Transtorno invasivo do desenvolvimento - sem outra especificação O Transtorno Global do desenvolvimento Sem Outra Especificação é utilizado como diagnóstico para crianças que apresentam aquelas características típicas do autismo – interação social recíproca, comunicação e comportamento, interesses e atividades estereotipados, mas não em intensidade ou frequência suficientes para caracterizar autismo. Os Transtornos Invasivos do Desenvolvimento são um grupo de transtornos caracterizados por importante atraso no desenvolvimento, em diferentes áreas de funcionamento, incluindo a socialização, comunicação e relacionamento interpessoal. O Transtorno Invasivo do Desenvolvimento - sem outra especificação é composto por um grupo heterogêneo de crianças com tendências a apresentar comportamento inflexível, intolerância à mudança e explosão de raiva e birra quando submetidas às exigências do ambiente ou até mesmo às mudanças de rotina. Por exemplo, a criança pode apresentar alguns dos sintomas descritos no autismo, mas não todos. Aí o diagnóstico correto é TGD-SOE. 24 Essa categoria diagnóstica é utilizada (DSM-IV) quando há prejuízo severo e invasivo no desenvolvimento da interação social e são excluídas as hipóteses de autismo, Síndrome de Asperger e Psicose Infantil. Definição de TID-SOE O TID-SOE é uma categoria diagnóstica de exclusão e não possui regras especificadas para sua aplicação. Alguém pode ser classificado como portador de TID-SOE se preencher critérios no domínio social e mais um dos dois outros domínios (comunicação ou comportamento). Além disso, é possível considerar a condição mesmo se a pessoa possuir menos do que seis sintomas no total (o mínimo requerido para o diagnóstico do autismo), ou idade de início maior do que 36 meses. Se o acordo entre os clínicos é alto para os diagnósticos de autismo, o mesmo não é verdadeiro no caso do TID-SOE. Ainda que os estudos epidemiológicos tenham sugerido que o TID-SOE seja duas vezes mais comum do que o TA, essa categoria continua a estar subinvestigada. Hoje em dia, diferentes categorizações têm sido propostas, algumas baseadas no enfoque fenomenológico descritivo, outras baseadas em outras perspectivas teóricas, tais como a neuropsicologia. Com relação às habilidades preservadas, Rourke enfatiza as seguintes do ponto devista neuropsicológico: - Habilidades primarias: atividade motor (as habilidades motoras repetitivas simples parecem estar intactas); percepção auditiva (parece haver um déficit nessa habilidade no começo, mas com a evolução ela se desenvolve muito bem); material memorizado (as tarefas repetitivas, principalmente as que dependem da avaliação auditiva, estão muito bem desenvolvidas. As atividades motoras repetitivas, incluindo certos aspectos da linguagem, e outras atividades, tais como a escrita, podem estar presentes em um grau acima da média); 25 - Habilidades secundárias: atenção (o uso da atenção nas atividades que envolvem material verbal simples e repetitivo - especialmente quando fornecidos pela modalidade auditiva - parecem bem desenvolvidas); - Habilidades terciárias: memória (o material verbal é facilmente memorizado, de forma que essa habilidade se desenvolve bem); - Habilidades verbais: fala e linguagem (as habilidades linguísticas parecem estar atrasadas em etapas precoces, mas desenvolvem-se rápido, a ponto de que a memória mnemônica, a segmentação de palavras, a repetição e as habilidades de memória levam a um vocabulário bem vasto e à possibilidade de fazer associações verbais com bastante sentido. Todas essas características tendem a se tornar mais evidentes com o passar do tempo); habilidades acadêmicas (podem estar presentes dificuldades nas etapas precoces do aprendizado devido aos déficits visuomotores, mas a prática leva a um desempenho de leitura e de escrita adequados). Os prejuízos neuropsicológicos apresentados por esses pacientes são: - Déficits primários: percepção tátil (déficits na percepção bilateral, com alguma prevalência no lado esquerdo, são usualmente evidentes, mas tendem a diminuir com o tempo); percepção visual (prejuízos na discriminação e reconhecimento dos detalhes e na orientação espacial estão geralmente presentes; tendem a se tornar mais evidentes com o passar dos anos); atividade motora complexa (observa-se, em geral, deficiência na coordenação motora, geralmente prevalecendo no lado esquerdo. Com exceção da escrita, este comprometimento tende a piorar com a idade); material novo (dificuldades com as modificações na configuração dos estímulos são a regra). -Déficits secundários: atenção (a atenção aos estímulos táteis e visuais é deficiente; a atenção persistente é mais eficiente quando se trata de estímulos simples e repetitivos e menos eficiente em termos de estímulos não- verbais, novos e complexos); comportamento exploratório (há uma inclinação a não explorar fisicamente o ambiente; o comportamento sedentário e as restrições ao funcionamento físico agravam-se com o decorrer dos anos). 26 - Déficits terciários: memória (pobre para eventos táteis e visuais; a memória de material não-verbal não é boa); construção de conceitos, solução de problemas, desenvolvimento de estratégias, teste de hipóteses (importantes déficits estão geralmente presentes nesses domínios); déficits verbais (déficits discretos podem ser observados na praxia oro-motora, na prosódia e em outros aspectos da linguagem). Devido aos prejuízos listados acima, é comum encontrar fracassos nas habilidades de aprendizado acadêmico e nas funções sociais e adaptativas. Especulou-se que o quadro de comprometimento não-verbal poderia derivar do comprometimento do hemisfério cerebral direito, como consequência de uma possível destruição/disfunção da substância branca envolvida nos processos de integração de modalidades diversas de estímulos. Os prejuízos na comunicação também são marcantes e podem afetar habilidades verbais e não verbais. Pode haver atraso ou falta total de desenvolvimento da linguagem falada. Naqueles que chegam a falar, pode existir prejuízo na capacidade de iniciar ou manter uma conversação, uso estereotipado e repetitivo da linguagem ou uma linguagem idiossincrática (uso peculiar de palavras ou frases não possibilitando entender o significado do que está sendo dito) 27 REFERÊNCIAS AJURIAGUERRA, J.; MARCELLI, D. Psicoses infantis. In: ______. (Orgs.). Manual de psicopatologia infantil. 2. ed. 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