Cardiopatias Acianóticas

Prévia do material em texto

Pediatria – Amanda Longo Louzada 
1 CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS 
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: 
INTRODUÇÃO: 
 A doença cardíaca congênita (DCC) é a doença 
congênita mais comum em recém- 
nascidos. DAC crítica, definida como a 
necessidade de cirurgia ou intervenção baseada 
em cateter no primeiro ano de vida ocorre em 
aproximadamente 25% das pessoas com 
DCC. Embora muitos recém- nascidos com CC 
crítica sejam sintomáticos e identificados logo 
após o nascimento, outros não são 
diagnosticados até a alta da hospitalização ao 
nascimento. Em lactentes com lesões cardíacas 
críticas, o risco de morbidade e mortalidade 
aumenta quando há atraso no diagnóstico e 
encaminhamento oportuno para um centro 
terciário com experiência no tratamento desses 
pacientes. 
 Cardiopatia cianótica mais comum 
 Defeito pode estar localizado em vários pontos 
do septo IV – as duas localizações mais comuns 
são: perimembranosa (próximo às valvas aórtica 
e pulmonar – uma das margens do defeito é 
formada por tecido membranoso) e a muscular 
(defeito único ou múltiplo, com todas as bordas 
em tecido muscular; grande chance de 
fechamento espontâneo) – sendo que, dessas 
duas, a mais comum é a perimembranosa. 
FATORES DE RISCO: 
 Prematuridade: O risco de CHD (excluindo 
persistência do canal arterial isolado [PCA]) é 
duas a três vezes maior em prematuros (idade 
gestacional > 37 semanas) em comparação com 
bebês nascidos a termo. 
 História familiar: Há um risco geral três vezes 
maior de CHD quando um parente de primeiro 
grau tem CHD. 
 Síndromes genéticas e anormalidades 
extracardíacas: síndromes genéticas e 
anormalidades extracardíacas são comuns em 
pacientes com CC 
 Fatores maternos: As condições maternas que 
aumentam o risco de DCC incluem diabetes 
mellitus, hipertensão, obesidade, fenilcetonúria, 
distúrbios da tireoide, distúrbios sistêmicos do 
tecido conjuntivo e epilepsia. Além disso, 
medicamentos tomados durante a gravidez (por 
exemplo, fenitoína e ácido retinóico), bem como 
tabagismo e / ou uso de álcool, podem estar 
associados a defeitos cardíacos 
 
CLÍNICA: 
 Logo após o nascimento: shunt limitado (não há 
um gradiente de pressão bem estabelecido, pois 
a RV pulmonar demora até 6-8 semanas para 
diminuir por completo – RN assintomático!) 
 CIV pequena: assintomática – sopro 
holossistólico em borda esternal esquerda 
inferior (com frêmito) 
 CIV moderada / grande: manifestações de 
insuficiência cardíaca (taquipneia, interrupção 
das mamadas, sudorese – tipicamente no polo 
cefálico) – hiperfonese de B2 em área pulmonar 
– sopro holossistólico – ruflar diastólico mitral 
DIAGNÓSTICO: 
 Raio-X de tórax: normal (CIV pequena) ou 
aumento da circulação pulmonar, cardiomegalia 
(aumento de AE/VE, aumento de VD, aumento 
de AP) 
 ECG: sobrecarga de AE e VE, sobrecarga 
biventricular 
 Eco: localização, tamanho e repercussão 
hemodinâmica 
 Diagnóstico pré-natal: os médicos com 
experiência em ecocardiografia fetal são 
capazes de identificar a maioria dos defeitos 
cardíacos congênitos. No entanto, a suspeita 
clínica ou um fator de risco para DAC deve ser 
identificada para solicitar o encaminhamento 
para ecocardiografia fetal. A ultrassonografia 
pré-natal de rotina tradicionalmente incluía a 
avaliação do coração fetal usando a visão de 
quatro câmaras; no entanto, as diretrizes de 
prática da Sociedade Internacional de Ultrassom 
em 
 Diagnóstico pós-natal: Lactentes com CC crítica 
podem apresentar-se durante a hospitalização 
do parto, frequentemente com achados clínicos 
graves e com risco de vida que requerem 
intervenção imediata. No entanto, alguns bebês 
com DCC podem parecer normais no exame de 
rotina e os sinais de DCC crítica podem não ser 
aparentes até após a alta. O tempo de 
apresentação varia com a lesão subjacente e 
sua dependência de persistência do canal 
arterial (PCA). Antes do uso rotineiro da triagem 
de oximetria de pulso, aproximadamente 30% 
dos pacientes com CC crítica receberam alta da 
internação de parto sem diagnóstico. 
 Em pacientes com lesões ductais dependentes, 
o fechamento do PDA nos primeiros dias de vida 
pode precipitar uma rápida deterioração clínica 
com consequências potencialmente fatais (ou 
seja, acidose metabólica grave, choque 
cardiogênico, parada cardíaca, convulsões, 
Pediatria – Amanda Longo Louzada 
2 CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS 
outras lesões de órgão-alvo). Para crianças com 
CC crítica que não são diagnosticadas durante a 
hospitalização do parto, o risco de 
mortalidade chega a 30%. 
TRATAMENTO: 
 Fechamento espontâneo 
 Correção cirúrgica: 
 Defeitos pequenos sem sintomas 
 Sintomáticos / CIV grande 
 Cuidados de suporte geral: O tratamento inicial 
começa com os cuidados gerais que incluem 
suporte cardiorrespiratório e monitoramento para 
garantir perfusão e oxigenação de órgãos / 
tecidos suficientes. Se houver comprometimento 
respiratório, uma via aérea adequada deve ser 
estabelecida imediatamente e terapia de suporte 
(por exemplo, oxigênio suplementar e / ou 
ventilação mecânica) instituída conforme 
necessário. Pacientes com hipotensão ou má 
perfusão requerem ressuscitação 
cardiopulmonar. 
 Os sinais vitais devem ser monitorados e o 
acesso vascular estabelecido para amostragem 
de sangue e administração de medicamentos. A 
colocação de cateteres intravenosos e intra-
arteriais seguros é mais facilmente realizada por 
meio dos vasos umbilicais. Isso permitirá a 
correção e monitoramento eficientes do equilíbrio 
ácido-básico, distúrbios metabólicos (por 
exemplo, hipoglicemia, hipocalcemia) e pressão 
arterial. Agentes inotrópicos, 
como dopamina ou dobutamina, podem ser 
necessários para corrigir a hipotensão. 
 Antibióticos: a sepse pode causar cianose e 
disfunção ventricular esquerda ou doença 
pulmonar. Como resultado, a menos que outra 
etiologia específica seja prontamente 
identificada, antibióticos de amplo espectro 
devem ser iniciados (ampicilina e gentamicina) 
após a obtenção das culturas. 
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: 
TIPOS: 
 Ostium primum: o defeito é adjacente às valvas 
atrioventriculares (defeito parcial do septo AV). 
 Ostium secundum (tipo fossa oval): mais comum 
– na mesma topografia onde antes estava o 
forame oval. 
 Sinus venosus: comunicação adjacente ao ponto 
de escoamento da veia cava. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
 Assintomática (grande parte) 
 DESDOBRAMENTO FIXO DE B2 
 Sopro sistólico ejetivo em borda esternal 
esquerda média e alta (estenose pulmonar 
relativa) 
 Sopro diastólico tricúspide (encontrado 
principalmente naquelas com maior aumento da 
relação QP/QS) 
 Sinais de insuficiência cardíaca: Em pacientes 
com CIAs grandes, podem ser observados sinais 
de insuficiência cardíaca (por exemplo, 
taquipnéia, estertores, insuficiência de 
crescimento, hepatomegalia). 
 Sinais de aumento atrial direito: Um grande 
shunt da esquerda para a direita pode resultar 
em uma protuberância precordial devido ao 
aumento atrial. Em alguns pacientes, o aumento 
atrial leva à deformidade torácica com 
depressões transversais ao longo da sexta e 
sétima cartilagens costais no local de fixação da 
parte anterior do diafragma, conhecidas como 
sulcos de Harrison. Pacientes com grandes 
shunts da esquerda para a direita também 
podem ter um impulso ventricular direito 
hiperdinâmico que resulta em elevação do 
ventrículo direito. Isso é mais pronunciado ao 
longo da borda esternal esquerda e na área 
subxifóide. 
 Sinais de hipertensão pulmonar: A hipertensão 
pulmonar (HP) é incomum em pacientes 
pediátricos com ASDs, mas pode 
ocorrer. Pacientes com HP geralmente 
apresentam um componente pulmonar 
acentuado 
 Características extracardíacas: Crianças com 
TEA também podem ter manifestações de 
síndromes associadas. Como exemplo, 
anormalidades do rádio, ossos do carpoe / ou 
polegares ocorrem na síndrome de Holt-Oram 
(coração-mão). 
DIAGNÓSTICO: 
 Raio-X de tórax: aumento de AD e VD, aumento 
da artéria pulmonar e circulação pulmonar 
 ECG: sobrecarga de VD, BRD 
 Eco: tipo e tamanho do defeito, sentido do shunt 
TRATAMENTO: 
 Acompanhamento: CIA pequena, assintomáticos 
 Cirurgia ou cateterismo: sintomáticos, aumento 
do VD, aumento da relação QP/QS 
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL: 
DEFINIÇÃO: 
 Mais comum em prematuros 
Pediatria – Amanda Longo Louzada 
3 CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS 
 Associação com Síndrome da Rubéola 
Congênita 
 Clínica: assintomática – clínica de insuficiência 
cardíaca – sopro contínuo em maquinaria (2º EIC 
esquerdo ou região infraclavicular esquerda) – 
pulsos periféricos amplos 
DIAGNÓSTICO: 
 Raio-x: aumento da circulação pulmonar, 
aumento de AE, VE, aorta e artéria pulmonar 
 ECG: aumento de VE 
 Eco: estabelece o diagnóstico 
TRATAMENTO: 
 Farmacológico (PMT): indometacina, ibuprofeno 
(↓PGE 2) 
 Cirúrgico ou por cateterismo: repercussão 
hemodinâmica – (naquelas sem repercussão 
pode ser feita opção de acompanhamento) 
COARCTAÇÃO DE AORTA: 
DEFINIÇÃO: 
 A obstrução pode estar localizada em qualquer 
ponto da aorta, sendo pontual ou acometer 
algum segmento 
 Com frequência existe associação com valva 
aórtica bicúspide 
 Síndrome de Turner (comumente associada com 
CoA) 
FORMAS: 
 Justaductal: adjacente ao canal arterial 
 Pré-ductal (hipoplasia tubular): obstrução 
anterior à emergência do canal arterial – quadro 
mais grave (principalmente se hipoplasia tubular) 
CLÍNICA: 
 RN com CoA grave: manifestações ainda no 
período neonatal; neste período o fluxo sistêmico 
é dependente do canal arterial. 
 Manifestações: cianose diferencial (nos 
membros superiores não há cianose), IC grave e 
sinais de choque 
 Crianças maiores / adolescentes: 
 Hipertensão arterial em membros superiores 
 Pulsos diminuídos em membros inferiores: 
dores nos membros 
 Frêmito nos espaços intercostais (circulação 
colateral) 
 
DIAGNÓSTICO: 
 Raio-X: erosões costais; sinal do “3” (aumento 
da aorta pré e pós-obstrução) 
TRATAMENTO: 
 RN: prostaglandina (manter perfusão sistêmica) 
 Correção cirúrgica aberta ou por cateterismo