Doenças da Suprarrenal

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Endocrinologia – Amanda Longo Louzada 
1 DOENÇAS DA SUPRARRENAL 
FISIOLOGIA DA ADRENAL: 
 O hipotálamo secreta CRH (Hormônio Liberador 
de Corticotropina), que atua na adeno-hipófise 
estimulando a secreção de ACTH 
 O ACTH estimula o córtex da adrenal a produzir 
hormônios 
 O ACTH quando é liberado possui a principal 
função de estimular a síntese e a secreção de 
cortisol 
 O cortisol é o principal hormônio da adrenal, mas 
não o único 
ANATOMIA DA ADRENAL: 
 A adrenal é subdivida em córtex e medula 
 A medula se origina da ectoderma e o córtex 
pela mesoderma 
 As células que originam a medula são as células 
cromafins, que possuem uma coloração diferente 
entre o córtex e a medula 
CÓRTEX: 
 Zona Glomerulosa: é responsável por produzir a 
aldosterona 
 O controle da secreção desse hormônio é feito 
pelo sistema-renina-angiotensina-aldosterona 
(SRAA) 
 Zona Fasciculada: responsável por produzir 
cortisol 
 O controle da secreção desse hormônio é feito 
pelo ACTH 
 Zona Reticulada: responsável por produzir 
andrógenos 
MEDULA: 
 Produz catecolaminas, em especial a adrenalina, 
que é responsável pelo controle cardiovascular 
 É controlada pelo sistema nervoso autônomo 
HORMÔNIOS: 
DO CÓRTEX: 
 Aldosterona: 
 O gatilho para liberar a aldosterona é a 
volemia, então sempre que está com 
hipovolemia o rim entende que deve reter mais 
água, ativando o SRAA 
 Reabsorve sódio, em troca por potássio e 
hidrogênio 
 Então quando tem um excesso desse hormônio 
a tendência é ficar com hipervolemia, 
hipernatremia, hipocalemia e alcalose 
metabólica 
 Cortisol: 
 Possui ação permissiva às catecolaminas 
 Modulação do sistema imune 
 Aumenta a glicose, por ser um hormônio 
contra-insulínico 
 É um hormônio catabólico 
 É liberado em situações de estresse ou jejum 
 Andrógenos: é responsável pela pilificação 
feminina 
MEDULA: 
 Adrenalina: responsável pelo controle do tônus 
vascular 
INSUFICIÊNCIA ADRENAL: 
ETIOLOGIA: 
 Primária: Cortisol diminuído e ACTH aumentado 
 Adenoma 
 Doença autoimune 
 Infecção 
 Metástase 
 Também chamada de síndrome de Addison 
 Secundária\Central: Cortisol diminuído e ACTH 
diminuído 
 Suspensão abrupta do corticoide (mais 
comum) 
 Tumor 
 Causa congênita 
 Síndrome de Sheehan 
FISIOPATOLOGIA: 
 A adrenal produz 4 hormônios diferentes 
 Primária: todos os hormônios da adrenal ficam 
diminuídos (cortisol, aldosterona e andrógeno), 
pois ocorre uma destruição da glândula 
 Secundária\Central: nessa causa ocorre uma 
diminuição de cortisol e ACTH, no entanto a 
aldosterona não se altera pois ela não é 
dependente do eixo hipotálamo-hipófise, ela é 
controlada pelo SRAA 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
 Causa Primária\ Síndrome de Addison: 
 Diminuição da pressão 
 Diminuição da glicemia 
 Dor abdominal 
 Eosinofilia 
 Diminuição da pilificação 
 Hiponatremia 
 Hipercalemia 
 Acidose 
 Hiperpigmentação, devido ao aumento do 
ACTH, quando a hipófise vai liberar o ACTH 
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ele deriva de uma molécula maior chamada 
prolopiomelanocortina que ao ser clivada para 
a liberação de ACTH, libera o MSH (hormônio 
estimulados de melanócitos) 
 Secundária\ Central: 
 Diminuição da pressão 
 Diminuição da glicemia 
 Dor abdominal 
 Eosinofilia 
DIAGNÓSTICO: 
 Passo 1: Dosar o cortisol pela manhã 
 Passo 2: dosar o ACTH 
 Se vier alto é uma doença primária 
 Se vier normal ou baixo é uma doença 
secundária 
TRATAMENTO: 
 Glicorticoide: para doença aguda 
 Hidrocortisona IV, ela em doses altas assume 
tanto o efeito mineralocorticoide quanto o efeito 
glicocorticoide 
 Glicorticoide (Prednisona) + fludrocortisona para 
insuficiência adrenal primária crônica 
 Predniosa para insuficiência adrenal secundária 
crônica 
HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO: 
DEFINIÇÃO: 
 Hiperprodução autônoma de aldosterona pela 
adrenal 
ETIOLOGIA: 
 Adenoma 
 Hiperplasia bilateral (mais comum) 
FISIOPATOLOGIA: 
 Fisiologia Normal do SRAA: 
 Em situações de hipovolemia, o organismo 
entende que ele precisa reter mais água 
 Então começa a secretar renina, levando a 
liberação de angiotensina I, que é transformada 
em angiotensina II pela ECA 
 A angiotensina II possui um efeito direto no 
vaso fazendo vasoconstricção e estimula a 
zona glomerulosa a produzir aldosterona 
 A aldosterona irá reabsorver sódio, secretar 
potássio e hidrogênio 
 Na doença ocorre um aumento de aldosterona 
que é produzido pelo adenoma ou pela 
hiperplasia, fazendo um feedback negativo na 
renina. Então os níveis de aldosterona estão 
altos e o de renina estão baixos 
EPIDEMIOLOGIA: 
 Mais comum em mulheres (relação de 3:1) entre 
30 – 50 anos 
 É a principal causa endócrina de HAS 
secundaria 
CLÍNICA: 
 HAS grave, é uma hipertensão refratária, usando 
múltiplos hipertensivos 
 Gera palpitações e hipertrofia de VE 
 Alcalose metabólica 
 Hipocalemia: gera tetania, parestesia e fraqueza 
 Sem edema, pois conforme ele vai acumulando 
líquido, vai tendo um estímulo ao peptídeo 
natriurético atrial, que compensa essa 
hipervolemia 
DIAGNÓSTICO: 
 Dosa aldosterona, que deve estar alta 
 Dosa a atividade de renina, que deve estar baixa 
 Relação aldosterona\atividade de renina, 
aumentada 
 Relação maior que 30, com um aldosterona 
maior ou igual a 15 
LOCALIZAÇÃO: 
 TC de adrenais é padrão ouro 
 Cateterismo de veias adrenais, caso não seja 
possível identificar na TC 
TRATAMENTO: 
 Adenoma e Aldosteronoma: adrenalectomia 
unilateral, normalmente é videolaparoscópica 
 Hiperplasia Adrenal: espironolactona 
SÍNDROME DE CUSHING: 
DEFINIÇÃO: 
 Aumento da produção de cortisol pela adrenal 
ETIOLOGIA: 
 Primário: cortisol está aumentado e o ACTH 
baixo, sendo, portanto, ACTH independente 
 Adenoma (mais comum) 
 Hiperplasia 
 Câncer 
 Secundário\Central: cortisol está aumentado e o 
ACTH alto, sendo, portanto, ACTH dependente 
 Doença de Cushing, é um tumor ectópico 
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CLÍNICA: 
 Hiperglicemia 
 Hipertensão arterial 
 Fraqueza proximal 
 Obesidade visceral, com acúmulo de gordura 
abdominal 
 O paciente possui um abdome com 
concentração de gordura e os braços e pernas 
finos 
 Estrias Violáceas: são maiores que 1 cm, e 
ocorre devido a fragilidade capilar 
 
 Face de “lua cheia” 
 
 Gibosidade 
 
 Osteoporose 
 Hipogonadismo 
 Labilidade emocional 
 Psicose 
 Acne 
 Hirsutismo 
DIAGNÓSTICO: 
 Passo 1: excluir iatrogenia 
 Passo 2: rastreio para hipercotisolismo 
 Cortisol basal pós 1 mg de dexametasona, ao 
dar dexametasona é uma tentativa de inibir o 
eixo do paciente, se esse eixo for inibido a 
noite o paciente não consegue produzir o 
cortisol, então ele chegaria de manhã com o 
cortisol suprimido. Então se ele não está 
aumentado, quer dizer que tem algum tumor e 
ele não está sendo suprimido 
 Cortisol livre urinário, dosar o cortisol na urina 
de 24 horas 
 Cortisol salivar a meia noite, no final da noite o 
cortisol ele tende a 0, e é nesse momento que 
ele deve ser dosado. Se for dosado e veio 
aumentado, fala a favor de síndrome de 
Cushing 
 Para confirmar o diagnóstico deve ter 2 
exames desses alterados 
 Passo 3: dosagem de ACTH 
 Se o ACTH vier baixo é ACTH independente 
(primário) 
 Se o ACTH vier alto é ACTH dependente 
(secundária) 
TRATAMENTO: 
 Tumor ou Hiperplasia Adrenal: adrenalectomia 
uni\bilateral 
 Doença de Cushing: cirurgia transesfenoidal 
 Tumor ectópico: depende da localização 
FEOCROMOCITOMA: 
DEFINIÇÃO: 
 Tumor das células de cromafins (células da 
medula adrenal, que produzem catecolaminas) 
FEOCROMOCITOMA X PARAGANGLIOMA: 
 Feocromocitoma é um tumor naadrenal, que 
secreta adrenalina, ocorre em 90% dos casos 
 Paraganglioma, é um tumor extra-adrenal, que 
só secreta noradrenalina 
ETIOLOGIAS: 
 Esporádico é o mais comum (90% dos casos) 
 Hereditário, relacionado a neoplasia endócrina 
múltipla do tipo 2 (NEM 2) 
 NEM 2A: carcinoma medula de tireoide + 
feocromocitoma + hiperparatireoidismo primário 
 NEM 2B: carcinoma medula de tireoide + 
feocromocitoma + neuromas de mucosa e 
hábito marfanóide 
CLÍNICA: 
 Hipertensão paroxística, com sintomas de 
cefaleia, palpitação e sudorese 
 Quando o paciente possui um aumento de 
noradrenalina, ocorre vasoconstricção e 
aumento da FC e DC 
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 Quando o paciente possui adrenalina em baixa 
concentrações ela vasodilatação, aumento da 
FC e do DC 
 Quando o paciente possui adrenalina em altas 
concentrações ela faz vasoconstricção, aumento 
da FC e do DC 
 Aumento da HAS com beta-bloqueador 
 Hipotensão postural 
 Aumento da glicemia 
DIAGNÓSTICO: 
 Passo 1: 
 Dosagem de catecolaminas, o problema é que 
a secreção é intermitente 
 Dosagem de metanefrinas 
 Pode ser dosada no sangue, possui maior 
sensibilidade e é mais prática 
 Poe ser dosada na urina de 24 horas (é o 
melhor exame), possui maior sensibilidade e 
especificidade 
 Não deve dosar ácido vanilmandélico 
 Passo 2: 
 TC ou RM de adrenais 
 Cintilografia com MIGB 
(metaiodobezilguanidina), para paragangliomas 
TRATAMENTO: 
 Adrenalectomia laparoscópica unilateral 
 Preparo Pré-operatório: (CAI MUITO), bloqueio 
calfa (Prasosin) ou betabloqueador caso a 
frequência esteja alta, para evitar uma crise 
hipertensiva