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Fibrose Cistica
Introdução
 A fibrose cística afeta as células que produzem muco, suor sucos
digestivos. Isso faz com que esses fluidos se tornem espessos e
pegajosos. Eles aderem a tubos, dutos e passagens.
Os sintomas variam e podem incluir tosse, Infecções pulmonares
reincidentes, incapacidade de ganhar peso e fezes gordurosas.
Os tratamentos podem aliviar os sintomas e reduzir as
complicações. A triagem neonatal ajuda no diagnóstico precoce.
 A fibrose cística afeta as células que produzem muco, suor sucos
digestivos. Isso faz com que esses fluidos se tornem espessos e
pegajosos. Eles aderem a tubos, dutos e passagens.
Os sintomas variam e podem incluir tosse, Infecções pulmonares
reincidentes, incapacidade de ganhar peso e fezes gordurosas.
Os tratamentos podem aliviar os sintomas e reduzir as
complicações. A triagem neonatal ajuda no diagnóstico precoce.
OBJETIVOS
Alertar sobre a fibrose cística é fundamental para promover a
conscientização, o diagnóstico precoce, o apoio a pacientes e
familiares, a pesquisa médica e a redução do estigma. Esses
esforços podem melhorar significativamente a qualidade de vida
das pessoas afetadas pela condição e contribuir para avanços
no tratamento e na pesquisa médica.
Objetivo geral
Objetivo específico
Desenvolvimento da patologia 
Apresentar meios de cuidados
Informar sobre os sintomas da doença
Justificativa
Estudar a fibrose cística é crucial para melhorar o diagnóstico, o
tratamento e o apoio aos pacientes, bem como para avançar
nosso conhecimento em genética e terapias médicas. Além disso,
isso contribui para a conscientização sobre a importância da
pesquisa médica e da solidariedade com as pessoas afetadas pela
doença.
Estudar a fibrose cística é crucial para melhorar o diagnóstico, o
tratamento e o apoio aos pacientes, bem como para avançar
nosso conhecimento em genética e terapias médicas. Além disso,
isso contribui para a conscientização sobre a importância da
pesquisa médica e da solidariedade com as pessoas afetadas pela
doença.
Estudar a fibrose cística é crucial para melhorar o diagnóstico, o
tratamento e o apoio aos pacientes, bem como para avançar
nosso conhecimento em genética e terapias médicas. Além disso,
isso contribui para a conscientização sobre a importância da
pesquisa médica e da solidariedade com as pessoas afetadas pela
doença.
Doença
A fibrose cística é a doença genética letal mais comum em
populações caucasianas e é caracterizada por infecções crônicas e
recorrentes do pulmão, insuficiência pancreática e elevados níveis
de cloro no suor. É uma doença de herança autossômica recessiva
causada pela mutação no gene do Regulador da Condutância
Transmembrana da Fibrose Cística, que induz o organismo a produzir
secreções espessas e viscosas que obstruem os pulmões, o pâncreas
e o ducto biliar. 
A fibrose cística é a doença genética letal mais comum em
populações caucasianas e é caracterizada por infecções crônicas e
recorrentes do pulmão, insuficiência pancreática e elevados níveis
de cloro no suor. É uma doença de herança autossômica recessiva
causada pela mutação no gene do Regulador da Condutância
Transmembrana da Fibrose Cística, que induz o organismo a produzir
secreções espessas e viscosas que obstruem os pulmões, o pâncreas
e o ducto biliar. 
Doença
Muitos pacientes apresentam insuficiência pancreática, que leva a
má-absorção de nutrientes especialmente de proteínas e lipídeos e
a complicações gastrintestinais tais como prolapso retal, síndrome
da obstrução intestinal, constipação e cirrose hepática. A fibrose
cística normalmente é diagnosticada na infância, pelos programas
de triagem neonatal ou pelo teste do suor.
Muitos pacientes apresentam insuficiência pancreática, que leva a
má-absorção de nutrientes especialmente de proteínas e lipídeos e
a complicações gastrintestinais tais como prolapso retal, síndrome
da obstrução intestinal, constipação e cirrose hepática. A fibrose
cística normalmente é diagnosticada na infância, pelos programas
de triagem neonatal ou pelo teste do suor.
sintomas
Os sintomas e sua gravidade são diferentes para cada pessoa.
Parte dos sintomas está baseada no tipo de defeito genético ou
mutação que o gene possui. 
Os sintomas estão ligados ao que a secreção mais espessa causa
no organismo. Por exemplo, quando a secreção fica acumulada nos
pulmões, pode gerar tosse crônica, pneumonias de repetição,
infecções, inflamações e, quando expectorada, nota-se um aspecto
de “chiclete”, muito mais espessa que o normal.
Os sintomas e sua gravidade são diferentes para cada pessoa.
Parte dos sintomas está baseada no tipo de defeito genético ou
mutação que o gene possui. 
Os sintomas estão ligados ao que a secreção mais espessa causa
no organismo. Por exemplo, quando a secreção fica acumulada nos
pulmões, pode gerar tosse crônica, pneumonias de repetição,
infecções, inflamações e, quando expectorada, nota-se um aspecto
de “chiclete”, muito mais espessa que o normal.
sintomas
Quando a pessoa com FC também tem problemas pancreáticos,
torna-se ainda mais difícil absorver as gorduras e nutrientes
necessários para o crescimento, gerando sintomas como diarreia
(geralmente volumosas, com odor fétido), e dificuldade para ganhar
peso e estatura.
Quando a pessoa com FC também tem problemas pancreáticos,
torna-se ainda mais difícil absorver as gorduras e nutrientes
necessários para o crescimento, gerando sintomas como diarreia
(geralmente volumosas, com odor fétido), e dificuldade para ganhar
peso e estatura.
sintomas
Mais comuns:
•Pele/suor de sabor muito salgado;
•Tosse persistente, muitas vezes com catarro;
•Infecções pulmonares frequentes, como pneumonia e bronquite;
•Chiados no peito ou falta de fôlego;
•Baixo crescimento ou pouco ganho de peso, apesar de bom
apetite;
•Diarreia;
•Surgimento de pólipos nasais;
•Baquetamento digital (alongamento e arredondamento na ponta
dos dedos).
Mais comuns:
•Pele/suor de sabor muito salgado;
•Tosse persistente, muitas vezes com catarro;
•Infecções pulmonares frequentes, como pneumonia e bronquite;
•Chiados no peito ou falta de fôlego;
•Baixo crescimento ou pouco ganho de peso, apesar de bom
apetite;
•Diarreia;
•Surgimento de pólipos nasais;
•Baquetamento digital (alongamento e arredondamento na ponta
dos dedos).
DIAGNÓSTICO
Clínico:
O diagnóstico clínico da FC envolve uma avaliação médica
abrangente que considera uma série de fatores, incluindo sinais e
sintomas clínicos, histórico médico, exames físicos, testes de função
pulmonar e testes de suor. 
Vale ressaltar, que é possível diagnosticar através do Teste do
Pezinho, que deve ser realizado até os 30 primeiros dias de vida do
recém-nascido. 
Clínico:
O diagnóstico clínico da FC envolve uma avaliação médica
abrangente que considera uma série de fatores, incluindo sinais e
sintomas clínicos, histórico médico, exames físicos, testes de função
pulmonar e testes de suor. 
Vale ressaltar, que é possível diagnosticar através do Teste do
Pezinho, que deve ser realizado até os 30 primeiros dias de vida do
recém-nascido. 
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico laboratorial:
O diagnóstico de FC fundamenta-se em estudos clínicos sendo
confirmado a partir de níveis elevados de cloreto no suor, sendo
superior a 60 milimoles por litro ou através de pesquisas genéticas
identificando mutações ligadas à FC.
Diagnóstico laboratorial:
O diagnóstico de FC fundamenta-se em estudos clínicos sendo
confirmado a partir de níveis elevados de cloreto no suor, sendo
superior a 60 milimoles por litro ou através de pesquisas genéticas
identificando mutações ligadas à FC.
DIAGNÓSTICO
Outras medidas:
A FC pode ser detectada pela triagem neonatal a partir da dosagem
de tripsina sérica imunorreativa (TIR) em recém-nascidos. O teste do
pezinho é um exame de triagem neonatal com o intuito de identificar
precocemente doenças metabólicas, genéticas e/ou infecciosas,
como: fenilcetonúria, hipotireoidismo congênito, anemia falciforme e
fibrose cística. O diagnóstico prévio é importante, pois possibilita o
tratamento nas primeirassemanas de vida, evitando complicações.
A FC é encontrada na terceira fase do Programa Nacional de
Triagem Neonatal (PNTN).
Outras medidas:
A FC pode ser detectada pela triagem neonatal a partir da dosagem
de tripsina sérica imunorreativa (TIR) em recém-nascidos. O teste do
pezinho é um exame de triagem neonatal com o intuito de identificar
precocemente doenças metabólicas, genéticas e/ou infecciosas,
como: fenilcetonúria, hipotireoidismo congênito, anemia falciforme e
fibrose cística. O diagnóstico prévio é importante, pois possibilita o
tratamento nas primeiras semanas de vida, evitando complicações.
A FC é encontrada na terceira fase do Programa Nacional de
Triagem Neonatal (PNTN).
TRATAMENTO
O tratamento pré-sintomático ainda é o mais indicado para
pacientes com fibrose cística, e tem como objetivos adiar as
infecções pulmonares, bem como controlar as deficiências
enzimáticas. No tratamento da fibrose cística, vários medicamentos
(antibióticos, anti-inflamatórios, broncodilatadores, mucolíticos) ou
procedimentos (fisioterapia respiratória, oxigenioterapia, transplante
de pulmão, reposição de enzimas digestórias, suporte nutricional,
suporte psicológico e de social, terapia gênica) podem ser
necessários, incluindo uma equipe multidisciplinar de profissionais. 
O tratamento pré-sintomático ainda é o mais indicado para
pacientes com fibrose cística, e tem como objetivos adiar as
infecções pulmonares, bem como controlar as deficiências
enzimáticas. No tratamento da fibrose cística, vários medicamentos
(antibióticos, anti-inflamatórios, broncodilatadores, mucolíticos) ou
procedimentos (fisioterapia respiratória, oxigenioterapia, transplante
de pulmão, reposição de enzimas digestórias, suporte nutricional,
suporte psicológico e de social, terapia gênica) podem ser
necessários, incluindo uma equipe multidisciplinar de profissionais. 
TRATAMENTO
1.Remédios para fc: são indicados para prevenir infecções, permitir
que a pessoa respire mais facilmente e evitar o surgimento de outros
sintomas.
2.Alterações da dieta: É fundamental, pois É comum que pessoas
com fc tenham dificuldade para ganhar peso e de crescimento,
podendo chegar facilmente ao nível de desnutrição. A dieta deve
conter muitas calorias, rica em proteínas e gordura e complementada
com suplementos vitamínicos. 
1.Remédios para fc: são indicados para prevenir infecções, permitir
que a pessoa respire mais facilmente e evitar o surgimento de outros
sintomas.
2.Alterações da dieta: É fundamental, pois É comum que pessoas
com fc tenham dificuldade para ganhar peso e de crescimento,
podendo chegar facilmente ao nível de desnutrição. A dieta deve
conter muitas calorias, rica em proteínas e gordura e complementada
com suplementos vitamínicos. 
TRATAMENTO
3. Sessões de fisioterapia: É feita através de exercícios que ajudam a
liberar secreções, melhorar trocas gasosas no pulmão, limpar a via
aérea e melhorar a expiração. 
4. Transplante de pulmão: pode ser indicado quando a fc causa
problemas respiratórios muito graves que podem colocar a vida em
risco ou quando a pessoa apresenta resistência aos antibióticos. A fc
não reaparece em pulmão transplantado.
3. Sessões de fisioterapia: É feita através de exercícios que ajudam a
liberar secreções, melhorar trocas gasosas no pulmão, limpar a via
aérea e melhorar a expiração. 
4. Transplante de pulmão: pode ser indicado quando a fc causa
problemas respiratórios muito graves que podem colocar a vida em
risco ou quando a pessoa apresenta resistência aos antibióticos. A fc
não reaparece em pulmão transplantado.
METODOLOGIA
Esta pesquisa foi realizada via artigos científicos e pesquisas de
órgãos da saúde, onde a metodologia foi classificada como
explicativa onde os discentes além de buscar, expuseram os
resultados e os destrincharam.
Esta pesquisa foi realizada via artigos científicos e pesquisas de
órgãos da saúde, onde a metodologia foi classificada como
explicativa onde os discentes além de buscar, expuseram os
resultados e os destrincharam.
Referências bibliográficas
 Helms PJ. Growingupwithcysticfibrosis. Br J Hosp Med. 1998; 50(6):326-32.33.
Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J, Wolfe S, Steinkamp G, Heijerman HGM, et
al. Nutrition in patientswithcysticfibrisis: a European Consensus. J CystFibros.
2002; 1(2):51-75.
 ROSA, F. R. et al. Fibrose cística: uma abordagem clínica e nutricional. 
 Rev. Nutr. 21 (6) • Dez 2008
 Sbpt.org.br/ Portal publico geral sobre fibrose cistica: diagnostico e
tratamento.