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VANESSA MORAIS 1 Icterícia neonatal • 60% dos RN a termo terão icterícia • 80% dos RN prematuras terão icterícia CICLO DA BILIRRUBINA: • Degradação do grupo heme: BILIRRUBINA INDIRETA • BILIRRUBINA INDIRETA deve ser eliminada, para chegar ao fígado ela precisa ser transportada pela ALBUMINA. • No fígado a BI é conjugada ao ÁCIDO GLICURÔNICO pela enzima GLICURONILTRANSFERASE e se transforma em BILIRRUBINA CONJUGADA OU DIRETA. • A BILIRRUBINA DIRETA chega ao intestino e pode ser eliminada na forma de ESTERCOBILINIO nas fezes ou de UROBILINOGÊNIO pela urina. • No período intrauterino a bilirrubina indireta é excretada pela placenta, nos primeiros dias de vida há uma adaptação nesse processo. CIRCULAÇÃO ENTEROHEPÁTICA : retorno da bilirrubina direta para bilirrubina indireta pela GLICURONIDASE (separa o ácido glicurônico da BI) ICTERÍCIA: coloração amarelada da pele por bi lirrubina aumentada • A progressão é craniocaudal CAUSAS IMPORTANTES DO AUMENTO DA BILIRRUBINA NA FASE NEONATAL: • Degradação das hemácias que estão aumentadas no RN: hematócrito de até 65 • Circulação enterohepática aumentada pois não há colonização bacteriana para transformar a bilirrubina direta em biliverdina. • Situações que aumentam a oferta heme: o Policitemia, hematomas, anemias hemolíticas, deficiência de G6pd e esferocitose HEMÓLISE: icterícia precoce, anemia, reticulocitose >10%, velocidade de hemólise: BI > 0,5mg/dl/hora ZONAS DE KRAMER: progressão craniocaudal • Zona 1 – Rosto (6mg/dL) • Zona 2 – cicatriz umbilical (9mg/dL) • Zona 3 – Até joelho (12mg/dL) • Zona 4 – até tornozelo (15mg/dL) • Zona 5 – mãos e pés (18mg/dL) ZONA > 3 – maior chance de fototerapia ICTERÍCIA FISIOLÓGICA : Somente por aumento de bilirrubina indireta Nos RN a termo (IG > 37 semanas): • >24h de vida, • dura até 7 dias, • bilirrubina 12mg/dl, • velocidade < 0,5mg/dl/h ou 5mg/d/dia, • pico no 4º dia. No prematuro: • pode durar até 14 dias • o pico pode ser no 6º dia de vida. VANESSA MORAIS 2 ICTERÍCIA PATOLÓGICA : • Icterícia antes das 24h: provável doença hemolítica por incompatibilidade Rh ou ABO • A mãe tem que ser O e rn A ou B – mãe produz Igg anti-a ou anti-b, visto a partir do teste de coombs direto (rn) ou indireto (materno). o Se rh do bebê for negativo, fazer o teste de “defraco”, pois pode se comportar como rh +. • Quadros não imunomediados: ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA ou DEFICIÊNCIA DE G6PD – COOMBS NEGATIVO ICTERÍCIA DO ALEITAMENTO MATERNO : • Exacerbação da icterícia fisiológica • criança irritada, • 1º semana de vida, • aleitamento ruim, • baixa ingesta – aumenta Circulação entero-hepática, absorção da bilirrubina direta. • perda de peso. o Conduta: Incentivar o aleitamento materno e orientar a técnica da amamentação.. ICTERÍCIA DO LEITE MATERNO: • 2º semana em diante, • aleitamento eficaz, • excesso de beta-glucorinidase, • aumento da circulação enterohepática, • incentivar aleitamento. o Icterícia persistente, mas autolimitado, passa sozinha com o tempo. o Se suspender o aleitamento o nível de bilirrubina diminui HIPERBILIRRUBINEMIA DIRETA : • Icterícia persistente ou tardia com aumento de bilirrubina direta: atresia de vias biliares extra-hepáticas. • Acolia fecal, colúria na fase tardia. • USG hepática e das vias biliares permite identificar diagnósticos diferenciais (cisto de colédoco), sinal do cordão triangular, padrão ouro: biópsia hepática/colangiografia perioperatória da hepatoenterostomia com cirurgia de Kasai (feita até 6 semanas de vida idealmente). NA ICTERÍCIA SOLICITAR : Tipagem sanguínea dos dois, coombs direto da criança e indireto da mãe, bilirrubinas totais e frações BILICHECK: BILIRRUBINA TRANSCUTÂNEA : medidas torácicas são mais confiáveis, valores extremos não são confiáveis, só pode ser utilizado fora da fototerapia FOTOTERAPIA: usar proteção ocular, raro efeito rebote principalmente se usava 2 bilitrons e faz desmame abrupto • A fototerapia promove Fotoisomerização da bilirrubina indireta, sendo transformada em lumiverdina, excretável • Luz de expectro azul 425-475nm, radiância de 15-30 COMPLICAÇÕES: eritema tóxico, queimadura, desidratação, síndrome do bebê bronzeado (às custas de bilirrubina direta, não deve ser tratada com fototerapia) Tratamento: nomograma de bhutani: > 35s, >2000g • P95 – sempre tratar • P75 – tratar se fator de risco • P40 – não tratar VANESSA MORAIS 3 INDICAÇÃO DE FOTOTERAPIA: Em geral, Icterícia nas primeiras 24h, bilirrubina total >17 INDICAÇÃO DE EXSANGUINEOTRANSFUSÃO: • Velocidade de hemólise > 1mg/dl/h em fototerapia ou > 0,5 + Hb 11-13 • Bilirrubina total > 20, PN > 2500g ou BI > 10 em RN com peso ao nascer < 1000g BERA: risco da bilirrubina indireta impregnar nos centros auditivos ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINICA – KERNICTERUS Acumulo de BI nos núcleos da base e tronco encefálico antes de 1semana de vida. Fases: 1. aguda: letargia, hipotonia, sucção fraca 2. Intermediária: estupor, hipertonia, choro estridente 3. Aparente melhora 4. Sequelas: paralisia cerebral grave, coreoatetose, síndrome extrapiramidal, perda auditiva e déficit cognitivo
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