Doenças hepáticas e de via biliar pediátricas

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Julia Folly - Med 8º semestre
Doenças hepáticas e de via biliar pediátricas
Cirurgia Pediátrica
Atresia de Via biliar
→ Obliteração fibroesclerozante dos ductos biliares extra hepáticos -> acúmulo das secreções hepáticas
→ sem etiologia definida
→ Icterícia não mais fisiológica; sintomas indicando uma Síndrome Colestática: icterícia, colúria, acolia
→ é raro!!
→ Principal causa de transplante de fígado em crianças
→ Diagnóstico diferencial: cisto de colédoco
→ EF: fígado palpável a 2 cm do rebordo costal, endurecido
→ Critério clínico de definição de colestase:
● BT < 5mg mas BD > 1mg
● BT > 5 mg e BD > 20%
→ Principais causas de colestase neonatal:
1. Extra hepáticas (40%): obstrução de via biliar -> causas cirúrgicas!!
2. Intra hepáticas (60%): doença parenquimatosa, ducto biliar, causas infecciosas, metabólicas ,
tóxicas
→ Exames laboratoriais:
- Função hepática: INR, BT e frações, TGO e TGP, FA e GGT -> um dos primeiros sinais de
atresia é a elevação de FA e GGT; também vai ter aumento de BT e BD
- eletroforese de proteínas
- USG de vias biliares: ausência de vesícula biliar, porque a fibrose causa redução da vesícula;
Sinal do cordão triangular: fibrose causando hiperecogenicidade
- Biópsia hepática: padrão ouro pro diagnóstico! apresenta intensa proliferação ductal, colestase
(bile parada dentro do canal biliar), fibrose portal e perilobular e transformação gigantocelular
-> diagnóstico confirmado indica cirurgia
- Hepatojejunostomia: anastomose com uma alça intestinal e o fígado, para permitir a drenagem
( já que as vias estão todas fibrosadas) -> 1º sinal de resolução do quadro após a cirurgia: criança
faz fezes verdes/ amareladas→ essa cirurgia é boa para melhora aguda do quadro, permitindo que
a criança permaneça viva até que possa fazer o transplante
- cirurgia tem que ser o mais rápido possível e no máximo até 12 semanas
Cisto de colédoco
→ dilatação congênita do trato biliar
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