2 - Síndromes Glomerulares

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Síndrome� Glomerulare�
INTRODUÇÃO
→ 5 Tipos de Síndromes Glomerulares
I. Síndrome Nefrítica
II. Alterações Assintomáticas
III. Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP)
IV. Síndrome Nefrótica
V. Trombose Glomerular (Síndrome Hemolítica Urêmica – SHU)
Síndrom� Nefrític�
INTRODUÇÃO
→ Glomerulite: glomérulo inflamado
● Inflamação = diminui a capacidade do corpo
● Glomerulite = Diminui a capacidade de filtração
CARACTERÍSTICAS
→ Oligúria
● Sinal clínico
● Paciente não sente – continua a ingerir líquido (assintomático)
→ Edema
● Líquido para 3° espaço
● Edema pressórico
● Água não consegue atravessar rim pois canais estão prejudicados e função renal também
→ Hipertensão
● Pressão nos capilares, chegando a vazar, causando hipertensão
→ Hematúria Dismórfica
● Toda inflamação tem características de calor e rubor⇒ células inflamatórias
● Células inflamatórias distorcem a arquitetura renal⇒ favorece a passagem de células
● Hemácias passam fendas de filtração estreitas e distorcidas⇒ hemácia rasgada = dismorfismo
○ Hematúria com hemácias normais = caiu direto na via urinária (cistite hemorrágica, tumor, uso
de medicamentos, cálculo)
→ Outros:
● Cilindros celulares (hemático)
○ Proteína de Tamm-Horsfall + células⇒ Hematuria Dismórfica
○ Hematúria dismórfica pode vir disfarçada de cilindros hemáticos
■ Hematúria dismórfica ausente não exclui o diagnóstico de hematúria glomerular, pois
pode se apresentar como cilindros
● Aumento de Escórias (uréia e creatinina)
○ Se oligúria violenta – pode começar a desenvolver insuficiência renal
● Proteinúria⇒ 150 mg a 3,5 g em 24h
○ Até 150 mg é fisiológico
○ De 150 mg a 3,5 g é proteinúria subnefrótica (pode aparecer em síndrome nefrítica)
○ Mais que 3,5 g é nefrótica
○ A partir de 500 mg a 1g por dia⇒ origem glomerular caracteristicamente
○ Porém a lesão tubular também pode causar proteinúria (sistêmica…)
● Piúria ou Leucocitúria
○ Leucócitos podem chegar na urina (com cilindros)
○ Porém, geralmente traduz a pielonefrite
CAUSA:
1ª a 10ª causa: Glomerulonefrite pós estreptocócica (GNPE)
→ Ou outras causas: Glomerulonefrite não-pós-estreptocócica
● Exemplos: Endocardite, Hepatites, LES, Doença de Berger, Tumores…
GLOMERULONEFRITE PÓS-ESTREPTOCÓCICA – GNPE
→ Também chamada de Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA)
→ Sequela tardia de infecção por cepas específicas do S. pyogenes
● Streptococcus beta hemolíticos do grupo A
● Frente a estímulo antigênico = resposta humoral demora 1 semana para se estabelecer
● Anticorpos formam imunocomplexos ou, de forma cruzada, agridem diretamente o glomérulo
ETIOLOGIA:
→ Piodermite ou faringoamigdalite
● Faixa etária: 2-15 anos
→ Incubação:
● Faringe: 7 – 21 dias (média de 10 dias)
● Pele: 15 – 28 dias (média de 21 dias)
CLÍNICA:
→ Síndrome Nefrítica Clássica: oligúria, hematúria e hipertensão
→ Se tiver outras manifestações: não é normal, deve ser LES, tumores, Berger,...
DIAGNÓSTICO:
1. Questionar sobre piodermite ou faringoamigdalite prévia
2. Checar período de incubação
3. Documentar infecção estreptocócica: através de cultura ou anticorpos
a. Faringe: Anti-DNAse (75) / ASLO (80-90%) → (amígdala = ASLO)
b. Pele: Anti-DNAse (60-70%) / ASLO (50%) → (derme = DNAse)
4. Queda transitória do complemento (via alternativa)⇒ C3 e CH50
a. Transitória⇒ Hipocomplementenemia por até 8 semanas
b. Normocomplementemia não é GNPE
Biópsia:
→ CALMA!!⇒ Prognóstico é muito bom, apenas 1-5% são graves
● Antigamente se fazia mais biópsia
● Prevenção quaternária⇒ invadir o mínimo possível
● Padrão inespecífico
→ Indicações de biópsia: estranheza do quadro
● IR acelerada: rápida e progressiva
● Proteinúria nefrótica > 4 semanas
● Hematúria macroscópica > 4 semanas
● HAS > 4 semanas
● Hipocomplementenemia > 8 semanas (ou normal)
Microscopia Óptica
→ Glomerulonefrite proliferativa difusa⇒ aumento do número de células em quase todos os glomérulos
Microscopia eletrônica:
→ GIBAS: Corcovas ou Humps
● Imunocomplexo preso na camada subendotelial
● PATOGNOMÔNICO da GNPE
HISTÓRIA NATURAL
→ Oligúria até 7 dias (anúria = IR acelerada)
→ Hipocomplementemia até 8 semanas
→ Hematúria microscópica até 1-2 anos
→ Proteinúria < 1 g/dia até 2-5 anos
● EAS – Elementos Anormais e Sedimentos
○ Simples de Urina (RJ ES)
○ Urina tipo 1 (SP e CO)
○ Parcial de Urina (PR e SC)
○ Exame qualitativo de urina – EQU (RS)
○ Sumário de urina (Nordeste)
TRATAMENTO – Suporte!
→ Edema:
1. Restrição hidrossalina
2. Diurético de Alça (furosemida)
3. Vasodilatador (hidralazina ou nitroprussiato de sódio)
4. Hemodiálise
→ Fazer Antibiótico: Penicilina Benzatina⇒ Prevenção da comunidade – erradicar bactéria
● Indicado para paciente que NÃO tomou ATB
● Não previte GNPE
● Não tem benefícios na GNPE já instalada
Complicações:
→ Encefalopatia hipertensiva
→ Edema agudo de pulmão
Alteraçõe� Assintomática�
INTRODUÇÃO
→ Doença de Berger ou Nefropatia por IgA
● Depósito Granular de IgA no mesângio
● Causa hematúria macroscópica assintomática
EPIDEMIOLOGIA
→ Glomerulopatia Primária mais frequentes
● Doença mais comum que nasce com o paciente
● GNPE é secundária e muito mais comum
→ Homens (2:1) entre 10-40 anos, mais comum em brancos e asiáticos (incomum em negros)
CLÍNICA
→ 5 formas:
1. CLÁSSICA⇒ Hematúria macroscópica recorrente (40-50%)
a. Criança e adultos jovens
b. Episódios desencadeados por infecções, vacinação ou exercício físico vigoroso
c. Melhor prognóstico
2. Hematúria microscópica persistente (30-40%)
a. Ataque constante ao rim⇒ pior prognóstico
b. Proteinúria subnefrótica (30-40%)
c. Crises de Hematúria macroscópica (25%)
3. Síndrome Nefrítica (10%)
a. Igual GNPE, 2 fatores que os diferenciam!
b. NÃO respeita o período de incubação
c. Complemento NORMAL
4. Síndrome Nefrótica (10%)
5. GNRP (< 5%)
DIAGNÓSTICO
Laboratório:
→ Hematúria dismórfica
→ Complemento normal
→ Aumento de IgA sérico (50%)
→ Depósitos de IgA em vasos da pele (50%)
Biópsia Renal (certeza):
→ Indicações:
● Síndrome Nefrítica
● Proteinúria > 500 mg/dia (marcante)
● Insuficiência renal
TRATAMENTO
→ Corticóide: (quando deixa de ser hematúria e mais nada)
● Proteinúria > 1 g/dia
● HAS
● Creatinina > 1,5
● Alterações à biópsia sugestivas de mau prognóstico⇒ crescentes
→ Nefroproteção: IECA ou BRA
● Proteinúria > 1,5 g/dia
● HAS
○ Angiotensina II é importante vasoconstritor da arteríola EFERENTE
○ Glomérulo fica sob mais pressão, filtrando mais e compensando a oligúria
○ IECA poupa função glomerular pois diminui essa pressão sob a arteríola eferente
PROGNÓSTICO
→ 50-60%: evolução benigna (rim estável)
→ 30-40%: evolução lenta para insuficiência renal (20 anos)
→ < 5%: remissão completa
→ Raro: evolução rápida para insuficiência renal (perda do rim em semanas)
FATORES DE MAU PROGNÓSTICO
→ Idade avançada ao diagnóstico
→ Sexo masculino
→ Creatinina > 1,5 ao diagnóstico
→ HAS
→ Proteinúria persistente > 1-2 g/dia
→ Ausência de hematúria macroscópica (hematúria microscópica)
→ Depósito de IgA nas alças capilares (saiu do mesângio e migrou para os vasos)
● Púrpura Henoch-Schönlein: artrite, dor abdominal, petéquias em MMII e depósito de IGA no mesângio
Diagnóstico diferencial: Síndrome de Alport = Berget + alteração neurossensorial (auditiva)
Glomerulonefrit� Rapidament� Progressiv� – GNRP
INTRODUÇÃO
→ Síndrome nefrítica que evolui de forma rápida e progressiva
● Não apresenta oligúria e sim anúria⇒ insuficiência renal e fulminante
● Não é edema, é anasarca
● Não é hipertensão 140 x 90, é 180 x 120 mmHg
● Não é hematúria, é hematúria violenta
→ Quando chegar em diagnóstico, paciente já está na lista de transplante
Definição: Síndrome Nefrítica que evolui para Insuficiência Renal de forma rápida e fulminante
CONDUTA
→ Biópsia: Crescente em mais de 50% dos glomérulos
● Acumulado (“bola”) de fibrose causada por inflamação grave
● Macróafgos e fibroblastos migram para o espaço capsular, gerando fibrose
● Tufo Glomerular não tem mais espaço para filtrar
● Fibrose microscópica não possui regressão
ETIOLOGIA
→ Tipo 1 (10%): depósitos de anticorpos Anti-MBG*⇒ GOODPASTURE● Depósitos de anticorpos contra a membrana basal glomerular (principal)
→ Tipo 2 (45%): Depósito de Imunocomplexos
● GNPE que evoluiu mal, Berget (< 5%), Lúpus, Hepatites, Virais, Endocardite (outras)
→ Tipo 3 (45%): Pauci-imune
● Vasculites ANCA +⇒ Poliarterite Microscópica e Granulomatose com Poliangeíte (Wegner)
DOENÇA DE GOODPASTURE
Presença de 1 anticorpo:
→ Anticorpo contra Membrana Basal
● Glomerular⇒ glomerulonefrite que pode ser rapidamente progressiva
● Alveolar (MBA)⇒ hemorragia pulmonar (síndrome pulmão-rim)
EPIDEMIOLOGIA
→ Homens (6:1)
→ Entre 20-30 anos
→ Relação com tabagismo
PATOGÊNESE
→ Anticorpos Anti-MBG atacam a membrana basal dos glomérulos e membrana basal dos alvéolos
pulmonares
CLÍNICA
→ Pulmão: hemoptise
→ Rim: GNRP clássica*
DIAGNÓSTICO – Biópsia Renal:
→ Microscopia: Crescentes
→ Imunofluorescência: Padrão linear (tipo I)
● Tipo II⇒ granular
● Tipo II⇒ ausência de imunofluorescência (pauci-imune – poucos anticorpos)
TRATAMENTO
1. Plasmaférese
a. Limpar o organismo dos anticorpos circulantes que estão agredindo pulmão e rim
2. Corticóide + Imunossupressor
a. Cessam a produção de anticorpos, porém já existem anticorpos circulantes
b. Prednisona (1 mg/kg/dia) + Azatioprina ou Ciclofosfamida
O Complement� n� Síndrom� Nefrític�
C3 e CH50
GNPE:⬇ (consome complemento)
INFECCIOSA NÃO GNPE:⬇ (consome complemento)
LÚPUS:⬇ (consome complemento)
DOENÇA DE BERGER: X (não consome complemento)
DOENÇA DE GOODPASTURE: X (não consome complemento)
VASCULITES EM GERAL: X (não consome complemento)