Síndrome Nefrótica na infância

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PEDIATRIA – JÚLIA COLOGNEZI 14 DE AGOSTO DE 2023 
 
SÍNDROME NEFRÓTICA NA INFÂNCIA 
 
INTRODUÇÃO 
 80% é benigna (diferentemente do adulto) 
 Na criança os gatilhos são diferentes do 
adulto 
 Paciente chega com edema  precisa 
fazer diagnóstico diferencial 
 Etiologia, evolução e complicações são 
diferentes do adulto, a fisiopatologia não 
muda muito 
 Anarsarca = edema generalizado ou em 
mais de um setor distintos entre si 
Ex: edema na perna e ascite 
 
Saber explicar todos os achados clínicos e 
laboratoriais achados (prova) 
 
Causas de edema (para diagnóstico 
diferencial) 
 Aonde 
 Localizado ou generalizado 
 Simétrico ou assimétrico 
 
 Edema localizado, em perna, assimétrico – 
TVP, celulite, infecção na perna 
 Generalizado – Causas sistêmicas -> 
hipoalbuminemia (edema oncótico – por 
diminuição da pressão oncótica), aumento 
da pressão hidrostática (HAS, por 
exemplo), estase e inflamação/alergia 
(reação anafilática) 
Ou seja: todo edema precisa medir PA 
 
EXAME LABORATORIAL 
Se albumina estiver baixa  pensar no trajeto da 
proteína 
 
O TRAJETO DA PROTEÍNA 
Ingestão  produção/metabolização  utilização 
 excreção 
 
Se albumina estiver baixa pensar: 
 Ingestão: Kwashiokor 
 Produção/metabolização: ocorre no fígado 
 hepatopatia e erros inatos do 
metabolismo 
 Utilização: inflamação – sepse, 
tuberculose, câncer (ele está usando a 
proteína para reações  abaixa proteína 
sérica) 
 Excreção: intestino e rins 
Rins: proteinúria – sd. nefrótica 
Intestino: enteropatia perdedora de 
proteína 
 
Produção/metabolização e excreção são os que 
mais causam proteína baixa  se proteína abaixo 
de 2,5 – pensar em lesão hepática e/ou perda 
 
FISIOPATOLOGIA 
No indivíduo normal: a perda de proteínas pelos 
rins de 60 a 70KDa é praticamente nula; 
Perdemos proteínas de tamanho pequeno e é 
uma perda insignificante 
Na síndrome nefrótica “os buracos das peneiras 
estão alargados”  perde proteínas maiores 
 
 
 
ETIOLOGIA 
Infecção leve, hera venenosa, insetos e abelhas 
Idade: 2- 7 anos 
Pico: 3 anos 
 
90% é idiopática 
10% nefropatias e doenças sistêmicas 
 
85% lesões mínimas – lesão pequena e loca (a 
“peneira mais alargada”) 
10% glomeruloesclerose focal 
5% proliferação mesangial 
 
 
Glomérulo praticamente normal (não tem 
inflamação) 
Obliteração de células epiteliais com alteração da 
permeabilidade da parede glomerular e da 
membrana basal glomerular 
 
 
 
PEDIATRIA – JÚLIA COLOGNEZI 14 DE AGOSTO DE 2023 
 
PATÔGENESE MAIS PROVÁVEL 
Estímulo  processo inflamatório  liberação de 
citocinas (o que explica o tto com corticoide – 
anti-inflamatório não hormonal)  aumento da 
permeabilidade da parede capilar glomerular  
proteína acentuada (1° achado é proteinúria) 
hipoalbuminemia  diminuição da pressão 
oncótica  fluído migra do intravascular para o 
interstício  edema e redução do volume 
intravascular (sangue viscoso - cuidado com o 
diurético – trombose)  diminuição da perfusão 
renal (receptores interpretam que tem pouco 
líquido)  ativação SRAA (para aumentar PA 
rentendo sódio e água  não segura no 
intravascular  extravasa de novo) 
 
Toda vez que tem pressão oncótica baixa  
ativação SRAA  dieta hipossódica e 
espironolactona 
Só dá espironolactona na sd. nefrótica quando 
estiver melhorado a hipovolemia do paciente 
Ativação de SRAA estimula liberação de 
antidiurético (pois o organismo percebe a 
hipovolemia) 
 
 
 
 
 
 
DEFINIÇÃO 
 Proteinúria acentuada: 40mg/m²/hora (ou 
50 mg/kg/dia, se 70kg = 3,5g adulto) 
 Hipoalbuminemia: menor que 2,5g/dl 
 Edema 
 Hiperlipidemia 
 
 
 
HIPERLIPIDEMIA 
Mecanismo 1 - 
Hipoalbuminemia causada pela proteinúria  
estímulo generalizado da síntese de proteínas 
hepáticas  aumento das lipoproteínas  
aumento do colesterol e triglicerídeos 
 
Mecanismo 2 – 
Proteinúria (perde lipase proteica)  diminui a 
metabolização de lipídios  aumento de 
colesterol e triglicerídios 
 
DIAGNÓSTICO 
 Anamnese + exame físico 
Edema 
 Creatinina: normal (alta se paciente tiver 
desidratado - pré-renal ou não é de lesão 
mínima) – pois o glomérulo está 
praticamente normal 
 Albumina: menor que 2,5g/dL 
 Proteinúria acentuada: 40mg/m²/hora 
 Triglicerídeo > 150mg/dl (geralmente 
acima de 200) 
 Colesterol > 130mg/dL (geralmente acima 
de 240) 
 
LABORATORIAL 
 Proteína 24h 
 Proteinúria acentuada 
 Hipoalbuminemia 
 Hiperlipidemia 
 
COMPLICAÇÕES 
1. Trombose 
 Dislipidemia 
Sangue fica viscoso 
 Perda de antitrombina III 
Hipercoagulabilidade sanguínea 
 Diminuição do líquido intersticial 
 Atenção: evitar desidratação 
2. Infecção (PBE, sepse, pneumonia, celulite, 
ITU) 
 Perda de imunoglobulina 
Sistema de defesa piora 
 Desnutrição (perde proteína) 
 Uso de corticoide 
 Edema (ascite) – estase do líquido  
caldo de cultura  PBE (peritonite 
bacteriana espontânea – não perfura 
alça) – haemophilus e pneumococo; vai 
ter descompressão brusca dolorosa, 
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hiperemia periumbilical, piora da 
ascite. 
Obs: a PB secundária é quando tem 
perfuração de alça – e. coli, anaeróbio; 
dá sulbactam 
 
Todo paciente com síndrome nefrótica tem 
antitrombina III e lipase lipoproteica diminuída 
A imunoglobulina e a properdina (defesa) 
geralmente é em Sd nefrótica mais 
prolongada/mais grave  maior suscetibilidade às 
infecções 
 
Quando já acompanha há mais tempo, faz 
dosagem e reposição periódica de imunoglobulina 
 
Nunca mandar paciente com síndrome nefrótica 
para casa com diurético (só em paciente 
internado e com supervisão) 
 
TRATAMENTO BÁSICO 
 Explicar para a família a fisiopatologia da 
doença 
 Diminuir a oferta de sódio até a remissão 
 Dar corticoide - explicar efeitos colaterais 
 Manter vacinação atualizada 
 
Vacinação 
 A vacinação para pneumococo é obrigatória 
 Se não teve varicela, vacinar na remissão 
ou quando baixas doses de corticoide 
 Receber vacina e COVID-19 para influenza 
anualmente 
 
Algumas vacinas não damos ao paciente que está 
em uso de corticoide pois ele está 
imunossuprimido, ou seja, ele não vai conseguir 
fazer resposta imunológica 
 
Exposição à varicela 
Dar imunoglobulina no máximo até 72h da 
exposição 
 
TRATAMENTO 
 Corticoide – resolvem 80-90% dos casos 
 Só pode dar com mantoux negativo 
 Ao dia e dividido em 12/12h VO: 
Dose máxima de 80mg ao dia 
Utilizar por 4 a 6 semanas consecutivas 
Após 6 semanas dias alternados: 40mg/m² 
(tirar lentamente pois suprime a adrenal) 
 
INTERNAR SE: 
 Falta de condição social ou de fazer o 
tratamento em casa 
 Quando precisa avaliar a resposta ao 
tratamento 
 Não respondeu ao corticoide  vai dar 
imunossupressor 
 Proteinúria ++ ou mais após 8 semanas de 
corticoide 
 Gravidade 
 Recém nascido 
 Ao diagnóstico (para ver como responde) 
 Opções: ciclofosfamida, push de 
metilprednisolona, ciclosporina, 
tracolimus, micofenolato 
 
BIÓPSIA SE: 
 Não respondeu ao corticoide 
 
Só vai fazer biópsia antes do corticoide se tiver: 
 Hematúria 
 Hipertensão 
 Insuficiência renal 
 Complemento baixo 
 Menores de 1 ano e maiores de 8 anos