Endocrinologia Clínica (Lúcio Vilar) - 6 Edição_Parte247

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endocrinológico com reposição pré-operatória de glicocorticoide e hormônios tireoidianos quando as deficiências dos mesmos
são constatadas antes da cirurgia.3,5,26 A reposição do GH, tanto em crianças como em adultos, não parece estar ligada a
aumento de recidiva e pode ser indicada nos casos já tratados.5,26
Distúrbios hidreletrolíticos
No pós-operatório, as alterações hidreletrolíticas são as de manejo mais difícil e importante. A presença de DI antes da
cirurgia deve ser tratada com reposição adequada de desmopressina, que deve ser mantida no pré e pós-operatório imediato. No
intra e pós-operatório imediato, a necessidade de administração de desmopressina injetável (SC ou IV) em pequenas doses
(meio ou um micrograma) deverá ser monitorada a intervalos curtos (2 a 4 horas) a partir da avaliação do sódio sérico e volume
urinário. Em pacientes com consciência preservada, a presença da sede pode auxiliar na indicação da administração da
desmopressina e de líquidos que podem ser liberados por via oral o mais precocemente possível.
Alterações visual e neurológica são complicações dependentes da compressão do tumor ou do tratamento, como cirurgia e
radioterapia, sendo também significantes para comprometimento da qualidade de vida nesses pacientes.
Mortalidade no craniofaringioma
Uma revisão recente confirmou excessiva mortalidade global (com aumento de 2,88 a 9,28 vezes, em duas diferentes coortes
europeias), bem como mortalidade cardiovascular 3 a 19 vezes superior à da população geral, nos pacientes com
craniofaringiomas.26,27
A relatada sobrevida global pós-cirúrgica é de 88 a 94% com 5 anos, 70 a 92% com 10 anos e 76% com 20 anos.3,5 Causas de
mortalidade tardia incluem aquelas diretamente relacionadas ao tumor ou seu tratamento, como doença progressiva com
múltiplas recorrências, deficiências hormonais, insuficiência hipotalâmica crônica, doença cerebrovascular, DM2 e eventos
relacionados a convulsões.1,3,5,27 Estudos mostram que a mortalidade em 10 anos de seguimento é a mesma, seja com cirurgia
radical ou com cirurgia parcial seguida de radioterapia.3,5,31
Mais recentemente foram publicados dados do registro sueco sobre craniofaringiomas que envolveu 307 pacientes.26 Durante
um seguimento médio de 9 anos, 54 pacientes morreram, para um número esperado de 14,1, resultando em uma taxa de
mortalidade padronizada (SMR) de 3,2 para homens e 4,9 para mulheres. A SMR foi maior nos pacientes cujos tumores
surgiram na infância em vez de na idade adulta (17 vs. 3,5), bem como naqueles com hipopituitarismo ou diabetes insípido.27
A tendência atual dos grupos cirúrgicos com maior experiência tem sido a de ressecção parcial, seguida de radioterapia nos
tumores com envolvimento hipotalâmico justamente para evitar as complicações precoces e tardias do dano hipotalâmico
causado ou piorado pela cirurgia radical nesses casos.1,3,31
Novas abordagens terapêuticas
Em função da frequente presença de mutações no oncogene BRAF V600E em craniofaringiomas papilíferos, inibidores de
tirosinoquinases despontam como fármacos potencialmente úteis nos casos mais graves, com múltiplas recorrências.9 Em um
desses casos, uma resposta dramática foi obtida com o uso de dabrafenibe e trametinibe, verificando-se redução de 85% na parte
sólida e 81% na porção cística do tumor.32
Resumo
Originários de remanescentes embrionários do ducto faríngeo e bolsa de Rathke, craniofaringiomas representam 2 a
4% dos tumores intracranianos e 5 a 15% dos tumores da infância. Embora benignos, apresentam frequentes recidivas,
sequelas, redução da qualidade de vida e aumento de mortalidade. Transformação maligna é excepcional, sendo mais
comum após radioterapia. Podem ser diagnosticados em qualquer faixa e apresentam dois picos de incidência, um na
infância (entre 5 e 14 anos), e outro na vida adulta (entre 65 e 74 anos). Suas manifestações clínicas estão relacionadas
a hipopituitarismo, deficiência visual e aumento da pressão intracraniana. Ganho de peso pode surgir em até 20% antes
da cirurgia, enquanto obesidade hipotalâmica, caracterizada por hiperfagia e redução da saciedade, surge em mais de
50% dos pacientes após a cirurgia. Se o tumor estiver favoravelmente localizado, o tratamento de escolha é a
ressecção completa, com o cuidado de preservar as funções ópticas e do hipotálamo. Em pacientes com a localização
do tumor desfavorável (i. e., com envolvimento hipotalâmico), a terapia recomendada é de uma cirurgia menos
agressiva, seguida por irradiação local. Para adequado manuseio e seguimento de pacientes com craniofaringioma, faz-
se necessária uma equipe multidisciplinar que inclui cirurgião, radioterapeuta, nutricionista e endocrinologista.
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	Endocrinologia Clínica (Lúcio Vilar) - 6ª Edição