Endocrinologia Clínica (Lúcio Vilar) - 6 Edição_Parte269

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Figura 16.4 Germinoma (corte coronal em T1) em adolescente de 15 anos, causando cefaleia, pan-hipopituitarismo e
diabetes insípido (seta).
DIC hereditário
As formas hereditárias de DI central são raras e correspondem a menos de 2% dos casos. Na sua maioria, são decorrentes de
mutações na região codificadora da neurofisina-II do gene AVPNPII, de transmissão autossômica dominante ou, mais
raramente, autossômica recessiva quando a mutação ocorre na região codificadora da vasopressina.27 Na forma autossômica
dominante, a poliúria e a polidipsia se instalam progressivamente na primeira década de vida,28 sendo mais precoces na forma
recessiva.29
O DI central também pode estar presente na síndrome de Wolfram, também denominada DIDMOAD, de herança
autossômica recessiva, precedido de diabetes melito não autoimune, atrofia óptica e surdez.30 Essa síndrome é causada por
mutação no gene WFS1 que codifica a glicoproteína wolframina,31 envolvida na resposta do retículo endoplasmático ao
estresse.32 O DI central habitualmente ocorre mais tardiamente, anos após a instalação do (DM) e da atrofia óptica, e pode estar
presente em 48 a 78% dos pacientes.33
Polidipsia primária
Polidipsia primária (PP) representa o principal diagnóstico diferencial para o DI central e nefrogênico, caracterizando-se por
poliúria hipotônica secundária à ingestão excessiva de líquidos. Há dois tipos de PP: psicogênica e dipsogênica. Consumo
excessivo de líquidos resulta em diminuição da osmolalidade plasmática e supressão da liberação de AVP.1,34
Polidipsia dipsogênica
Também chamada DI dipsogênico, resulta de mecanismo defeituoso da sede ou aumento da sensação de sede.
Frequentemente é idiopática (mais de 50% dos casos), mas pode ser secundária a vários fármacos ou a qualquer lesão estrutural
que afete o hipotálamo, particularmente sarcoidose (Quadro 16.2). Em cerca de 20% dos pacientes do grupo idiopático,
observam-se outras anormalidades hipotalâmico-hipofisárias, como febre, hiperprolactinemia, hipotireoidismo terciário ou
hipogonadismo. Alguns pacientes com neurossarcoidose ou que sofreram TCE podem desenvolver tanto polidipsia dipsogênica
como secreção deficiente de AVP.1,3,34
Polidipsia psicogênica
Também chamada de DI psicogênico, geralmente é observada em pacientes com distúrbio de comportamento,
frequentemente portadores de doenças psiquiátricas, que ingerem cronicamente grande quantidade de líquidos,
independentemente da sensação de sede, mantendo o sistema neuro-hipofisário inibido. Além de doenças psiquiátricas, a
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	Endocrinologia Clínica (Lúcio Vilar) - 6ª Edição