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CENTRO EDUCACIONAL CATAGUASES CURSO TÉCNICO EM ENFERMAGEM TRABALHO DE CONCLUSÃO DE CURSO VITÓRIA GANDRA SILVA MIRANDA CIRROSE HEPÁTICA - ASSISTÊNCIA DA ENFERMAGEM NO PACIENTE Cataguases 2023 VITÓRIA GANDRA SILVA MIRANDA CIRROSE HEPÁTICA - ASSISTÊNCIA DA ENFERMAGEM NO PACIENTE Trabalho de conclusão de curso submetido ao corpo docente do Curso de Técnico de Enfermagem do Centro Educacional Cataguases (CEC) como parte dos requisitos necessários à obtenção do diploma de Técnico de Enfermagem. Cataguases, 08 de julho de 2023 Cataguases 2023 COMISSÃO EXAMINADORA _________________________________________________ Prof. Kátia Morais Rodrigues Centro Educacional Cataguases _________________________________________________ Prof. (nome do professor convidado) Centro Educacional Cataguases __________________________________________________ Prof. (nome do representante da escola) Centro Educacional Cataguases Aprovado em: 08/07/2023 Cataguases, 08 de Julho e 2023 DEDICATÓRIA Dedico este trabalho aos meus amigos e familiares, cujo apoio e incentivo foram fundamentais para a realização dos meus sonhos. Agradeço especialmente aos meus pais, que foram meus alicerces e nunca desistiram de mim, mesmo diante das dificuldades. Meu pai, em particular, foi minha maior inspiração para este trabalho, mostrando-me a importância da enfermagem na vida daqueles que enfrentam desafios. Sou grato por cada incentivo, apoio e ensinamento ao longo desta jornada. Vocês são a minha base, e devo minha formação como pessoa aos valores e princípios que me transmitiram. Expresso minha profunda gratidão por tudo. AGRADECIMENTOS Gostaria de expressar meu profundo agradecimento a Deus, em primeiro lugar, pois foi por Sua graça que este sonho se tornou realidade. Ele me concedeu a força necessária para perseverar e superar todos os obstáculos ao longo desse caminho. Agradeço também aos meus professores e mentores, os quais não apenas me guiaram passo a passo na teoria e na prática, mas também me ensinaram que para ser um profissional de destaque é fundamental saber lidar com o próximo. Com eles, aprendi que podemos dominar todas as técnicas existentes, mas sem empatia, amor e afeto, não seremos capazes de tocar o coração daqueles que precisam de nosso apoio. Guardarei para sempre em minha memória os momentos de correção e repreensão, pois reconheço que foram essenciais para meu crescimento, tanto na esfera profissional quanto no pessoal. Por fim, gostaria de expressar minha gratidão até mesmo àqueles que nunca acreditaram em mim e aguardavam meu fracasso, pois, de alguma forma, contribuíram para fortalecer minha determinação em busca do sucesso. Portanto, sou imensamente grato a todos vocês. “Por que eu amo a enfermagem? Porque cuidar vai muito além da profissão, tem que amar!” (Adyl Carlos) RESUMO MIRANDA, Vitória G. Silva. CIRROSE HEPÁTICA: Assistência da enfermagem no paciente 2023. (Trabalho de Conclusão de Curso). Curso técnico em enfermagem em Centro Educacional Cataguases, Cataguases/MG, turma de 2023. Este trabalho cujo título é a Assistência de Enfermagem ao doente com cirrose hepática realça a necessidade de dotar cada vez mais os profissionais de enfermagem de conhecimentos à cerca dessa patologia e de como cuidar da melhor forma dos utentes afetados. O objetivo principal desse trabalho é identificar a influência dos valores pessoais dos enfermeiros na prestação de cuidados ao doente com Cirrose Hepática. A cirrose hepática é uma doença crônica do fígado causada pela formação de tecido cicatricial, resultando em comprometimento da função hepática. A assistência da enfermagem desempenha um papel essencial no cuidado desses pacientes, proporcionando monitoramento contínuo do estado de saúde, identificando sinais e sintomas da doença. Os enfermeiros também realizam exames de rotina e colaboram com outros profissionais de saúde para desenvolver planos de cuidados individualizados. Além disso, a enfermagem desempenha um papel importante na educação do paciente e da família, fornecendo informações sobre a doença, seu curso e possíveis complicações. Eles também oferecem suporte emocional, aconselhamento nutricional e promovem a adesão ao tratamento, como a dieta restrita em sódio e a abstinência de álcool. Em casos de complicações, os enfermeiros desempenham um papel fundamental no manejo agudo, como drenagem de líquidos ascíticos e monitoramento da função hepática. A assistência da enfermagem visa melhorar a qualidade de vida dos pacientes com cirrose hepática, promovendo o autocuidado, a adesão ao tratamento e a prevenção de complicações. É fundamental que os enfermeiros estejam atualizados sobre as práticas baseadas em evidências mais recentes para fornecer um cuidado eficaz e de qualidade. Palavra-Chave: Cirrose hepática, assistência da enfermagem, pacientes, cuidado, qualidade de vida, complicações. LISTA DE ANEXOS Anexo 1 – Fígado Cirrótico Anexo 2 – Estágios Anteriores da Cirrose Anexo 3 – Sistema Portal LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS CBP Colangite Biliar Primária CEP Colangite Esclerosante Primária PBE Peritonite Bacteriana Espontânea MS Ministério da Saúde IgM Imunoglobulina M AMA Anticorpos Antimitocondriais GI Gastrointestinal EGG Eletrocardiograma MELD Model for end-stage liver disease ou Modelo para Doença hepatica terminal Sumário 1 INTRODUÇÃO .......................................................................................................... 12 1.1 Apresentação ........................................................................................................ 14 1.2 Justificativa ............................................................................................................ 15 2 OBJETIVOS .............................................................................................................. 16 2.1 Objetivo Geral ........................................................................................................ 16 2.2 Objetivo Específico ................................................................................................ 16 3 METODOLOGIA ....................................................................................................... 17 3.1 Tipo de Estudo ........................................................................................................... 17 3.2 Contexto ..................................................................................................................... 17 4 DESENVOLVIMENTO................................................................................................... 18 4.1 Cirrose Hepática ......................................................................................................... 18 4.2 Doença Hepática relacionada ao álcool ..................................................................... 21 4.3 O fígado e suas funções ............................................................................................. 23 4.3.1 O que é preciso para manter o Fígado saudável? ................................................... 24 4.4 Causas da Cirrose ...................................................................................................... 26 4.4.1 Hepatites virais ........................................................................................................ 27 4.4.2 Hepatite autoimune ................................................................................................. 28 4.4.3 Cirrose Alcoólica .....................................................................................................30 4.4.4 Esteatose Hepática não alcoólica ............................................................................ 31 4.4.5 Cirrose Biliar Primária .............................................................................................. 32 4.6 Sintomas .................................................................................................................... 35 4.7 Complicações ............................................................................................................. 36 4.7.1 Hipertensão Portal ................................................................................................... 36 4.7.2 Ascite ...................................................................................................................... 38 4.7.3 Hipertensão Portopulmonar ..................................................................................... 39 4.7.4 Absorção Deficiente de gorduras e vitaminas .......................................................... 40 4.7.5 Irregularidades de Sangramento ............................................................................. 40 4.7.6 Aumento no risco de infecções ................................................................................ 40 4.7.7 Insuficiência renal .................................................................................................... 41 4.7.8 Deterioração da função cerebral.............................................................................. 41 4.7.9 Câncer hepático ...................................................................................................... 41 4.8 Diagnóstico ................................................................................................................ 42 4.8.1 Exames laboratoriais ............................................................................................... 42 4.8.2 Exames de imagem do fígado ................................................................................. 43 4.8.3 Biópsia de fígado ..................................................................................................... 43 4.8.4 Monitoramento ........................................................................................................ 43 4.9 Prognóstico da Cirrose ............................................................................................... 44 4.9.1 Classificação de Child-Turcotte-Pugh para gravidade da doença hepática ............. 44 4.9.2 Modelo para doença hepática terminal (MELD) ....................................................... 44 4.9.3 Classificação da doença hepática pediátrica terminal (PELD) ................................. 45 4.10 Tratamento da Cirrose Hepática ............................................................................... 46 4.10.1 Tratando as Causas .............................................................................................. 46 4.10.2 Tratamento de Complicações ................................................................................ 47 4.10.3 Transplante do Fígado .......................................................................................... 48 5 ASSISTÊNCIA DA ENFERMAGEM NO PACIENTE ..................................................... 50 5.1 Cuidados da Enfermagem .......................................................................................... 52 5.2 Enfermagem, Paciente e Família ............................................................................... 53 5.3 Plano Assistencial ...................................................................................................... 54 6 CONCLUSÃO ........................................................................................................... 55 7 REFERÊNCIAS ............................................................................................................. 56 8 ANEXOS ................................................................................................................... 58 8.1 Anexo 1 – Fígado Cirrótico ......................................................................................... 58 8.2 Anexo 2 – Estágios Anteriores da Cirrose .................................................................. 58 8.3 Anexo 3 – Sistema Portal ........................................................................................... 59 12 1 INTRODUÇÃO As doenças hepáticas apresentam índices de morbidade e mortalidade elevados e quando em fase avançada têm no transplante hepático uma forma de tratamento potencialmente curativa e mais eficaz, mas não podendo ainda ser oferecido a todos os pacientes. Isso faz com que essas doenças sejam consideradas um problema de saúde pública em todo o mundo. Segundo dados do Sistema Nacional de Transplantes, em 2003 havia 4.287 pacientes na lista de espera para transplante de fígado, com apenas 637 realizados, 14,8% de demanda. Até outubro de 2005, essa lista de espera incluía 6.834 pacientes e haviam sido realizados 454 transplantes, atendendo a 6.6% da demanda. Esses dados explicam a afirmação de que o transplante de fígado não pode ser oferecido a todos os pacientes, ainda que preencham os requisitos básicos para serem inscritos na lista de espera. Indicam também a necessidade de se pesquisarem novas opções de tratamento. A cirrose hepática tem sido reconhecida e estudada há séculos. Acredita-se que os primeiros relatos sobre a doença datam de civilizações antigas, como a Babilônia e o Egito. No entanto, foi somente no século XIX que a doença começou a ser compreendida em sua complexidade. O médico italiano Laennec, considerado o pai da ausculta médica, descreveu pela primeira vez as alterações morfológicas observadas no fígado de pacientes com cirrose em seu trabalho publicado em 1819. No Brasil, assim como em muitos outros países, a cirrose hepática é um problema de saúde pública. Dados epidemiológicos indicam um aumento preocupante na incidência e prevalência da doença. Estima-se que a hepatite viral seja a principal causa de cirrose hepática no país, sendo a hepatite C uma das principais preocupações. Além disso, o consumo excessivo de álcool e a obesidade têm contribuído para o aumento dos casos de cirrose relacionada ao álcool e à esteatohepatite não alcoólica. O fígado é o único órgão mamíferos capaz de se regenerar, ou seja, de promover hipertrofia e hiperplasia do tecido sadio remanescente, até que toda massa hepática seja estabelecida, saindo da condição de não proliferação celular par ao estágio de rápido crescimento. Essa característica fez com que se desenvolvessem estudos sobre o controle desse crescimento celular, como forma de tratamento da falência hepática. Sabe-se que a problemática da cirrose hepática na saúde pública, é alvo de imprescindível preocupação pela equipe de saúde, onde se deve identificar a origem do distúrbio ameaçador à vida do paciente, com dedicação e afinco no prognóstico situacional assistido por equipe multiprofissional especialistas no assunto. Desta feita, o profissional de enfermagem é parte importante para auxiliar na orientação e prevenção dessa patologia. 13 Nesse contexto, a assistência da enfermagem desempenha um papel fundamental no cuidado abrangente dos pacientes com cirrose hepática. Os enfermeiros estão envolvidos em várias frentes, desde a identificação precoce da doença até a promoção do autocuidado, educação e suporte emocional aos pacientes e suas famílias. Além disso, eles desempenham um papel essencial no monitoramento contínuo da saúde do paciente, na prevenção de complicações e no gerenciamento dos sintomas associados à cirrose hepática. Embora tenha havido avanços significativos no entendimento e no manejo da cirrose hepática, ainda há muito a ser feito para enfrentar esse desafio de saúde pública. Através de pesquisas contínuas, educação, conscientização e uma abordagem multidisciplinar,espera- se melhorar o diagnóstico precoce, o tratamento e a qualidade de vida dos pacientes com cirrose hepática no Brasil e em todo o mundo. 14 1.1 Apresentação A cirrose hepática é uma doença crônica do fígado que resulta em danos irreversíveis ao órgão. Ela é caracterizada pela formação de cicatrizes (tecido fibroso) no fígado, substituindo o tecido hepático saudável e comprometendo sua função. A cirrose hepática é um desfecho final de várias condições hepáticas crônicas, como hepatites virais, abuso de álcool, doenças metabólicas, distúrbios autoimunes e outras doenças do fígado. A progressão da cirrose hepática é gradual e ocorre ao longo de anos ou décadas. À medida que o tecido cicatricial se acumula, o fígado perde sua capacidade de funcionar adequadamente, afetando processos vitais como a síntese de proteínas, a metabolização de toxinas, a produção de bile e a coagulação sanguínea. Isso leva ao surgimento de uma série de sintomas e complicações, incluindo fadiga, icterícia (coloração amarelada da pele e olhos), edema, ascite (acúmulo de líquido no abdômen), encefalopatia hepática (deterioração cognitiva) e sangramento de varizes esofágicas. A cirrose hepática é uma condição de saúde globalmente relevante, afetando milhões de pessoas em todo o mundo. No Brasil, estima-se que a hepatite C seja uma das principais causas de cirrose hepática, seguida pelo consumo excessivo de álcool e pela esteatohepatite não alcoólica (NASH), associada à obesidade e resistência à insulina. Esses fatores de risco têm contribuído para um aumento preocupante na incidência da doença no país. O diagnóstico da cirrose hepática é baseado em uma combinação de histórico médico, exame físico, exames de sangue, imagens do fígado (como ultrassonografia e ressonância magnética) e, em alguns casos, biópsia hepática. O tratamento da cirrose hepática visa controlar as complicações, retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Isso inclui a gestão de sintomas, como a prescrição de medicamentos para controlar a pressão portal e a encefalopatia hepática, a implementação de uma dieta adequada, o controle do consumo de álcool e o acompanhamento regular com uma equipe médica especializada. Em conclusão, a cirrose hepática é uma doença crônica do fígado que resulta em cicatrizes e disfunção hepática. Sua progressão gradual e suas complicações têm um impacto significativo na qualidade de vida dos pacientes. O diagnóstico precoce, o tratamento adequado e a assistência multidisciplinar, incluindo a enfermagem, desempenham um papel fundamental no manejo dessa doença complexa, visando a melhoria da saúde e bem-estar dos pacientes afetados pela cirrose hepática 15 1.2 Justificativa A cirrose hepática é uma doença crônica do fígado que apresenta uma significativa carga de morbidade e mortalidade, afetando a qualidade de vida dos pacientes e representando um desafio para o sistema de saúde. A assistência da enfermagem desempenha um papel crucial no cuidado desses pacientes, proporcionando suporte emocional, educação, monitoramento contínuo e intervenções específicas para prevenção e gerenciamento de complicações. A justificativa para a realização de estudos e pesquisas sobre a assistência da enfermagem na cirrose hepática é a necessidade de compreender e melhorar os cuidados prestados a esses pacientes. Compreender as necessidades específicas dos pacientes com cirrose hepática e a melhor forma de atendê-las é fundamental para oferecer uma assistência de qualidade e contribuir para a melhoria da qualidade de vida desses indivíduos. Além disso, a cirrose hepática é uma condição complexa que requer uma abordagem multidisciplinar para seu manejo adequado. A enfermagem desempenha um papel fundamental nessa abordagem, trabalhando em colaboração com outros profissionais de saúde para oferecer uma assistência integrada e holística aos pacientes. Através da identificação precoce de complicações, da promoção do autocuidado, da educação do paciente e da família, do manejo de sintomas e do suporte emocional, os enfermeiros desempenham um papel essencial na melhoria dos resultados de saúde e na qualidade de vida dos pacientes com cirrose hepática. Assim, a realização de estudos e pesquisas que se concentrem na assistência da enfermagem na cirrose hepática é fundamental para aprimorar a prática clínica, fornecer evidências científicas e desenvolver diretrizes de cuidado atualizadas. Esses estudos podem fornecer insights sobre as melhores estratégias de assistência, identificar lacunas na prestação de cuidados e fornece uma base para a implementação de intervenções eficazes e baseadas em evidências. Através desse conhecimento, é possível promover uma assistência de enfermagem mais efetiva, melhorando os resultados de saúde e a qualidade de vida dos pacientes com cirrose hepática. 16 2 OBJETIVOS Identificar a influência dos valores pessoais dos enfermeiros na prestação de cuidados ao doente com Cirrose Hepática. Tendo em conta que os objetivos são consumados com o intuito de clarificar aquilo que pretendemos fazer dando mais compreensão, autenticidade à pesquisa em causa estabelecemos os seguintes. 2.1 Objetivo Geral O objetivo geral deste trabalho é analisar e descrever a importância da assistência da enfermagem no cuidado de pacientes com cirrose hepática, visando a melhoria da qualidade de vida e o gerenciamento eficaz dessa condição complexa. 2.2 Objetivo Específico • Revisar a literatura científica sobre a cirrose hepática, suas causas, sintomas, complicações e impacto na qualidade de vida dos pacientes. • Investigar o papel da assistência da enfermagem no cuidado de pacientes com cirrose hepática, compreendendo suas responsabilidades e intervenções específicas. • Avaliar a eficácia das intervenções de enfermagem no manejo dos sintomas e na prevenção de complicações em pacientes com cirrose hepática. • Analisar o impacto do suporte emocional e educacional fornecido pela enfermagem no processo de cuidado e na adesão ao tratamento dos pacientes com cirrose hepática. • Propor recomendações e diretrizes para a prática de enfermagem no cuidado de pacientes com cirrose hepática, com base nas evidências científicas disponíveis. 17 3 METODOLOGIA 3.1 Tipo de Estudo Este trabalho será realizado por meio de uma revisão bibliográfica. Será realizada uma busca sistemática da literatura em bases de dados eletrônicas utilizando termos de busca relacionados à cirrose hepática e à assistência da enfermagem. Serão selecionados estudos publicados em periódicos científicos de qualidade, preferencialmente com revisão por pares, e que abordem aspectos relevantes sobre a temática proposta. Após a seleção dos artigos, será feita uma leitura crítica e análise dos dados e informações relevantes para a discussão e a construção do trabalho. Serão identificados os principais temas e aspectos relacionados à assistência da enfermagem no cuidado de pacientes com cirrose hepática. 3.2 Contexto Utilizamos os descritores: Enfermagem, Cirrose, cirrose hepática, cuidados da enfermagem, tratamentos da cirrose e causas. Foram incluídos neste estudo artigos completos, publicados em português, espanhol e inglês, estudos com abordagem qualitativa e quantitativa, aqueles que tinham pelo menos um enfermeiro no quadro de autores, bem como artigos publicados no período de janeiro de 2000 a janeiro de 2023. O passo seguinte foi uma leitura exploratória das publicações nos anos de 2000 a 2019, onde encontramos cerca de 40 artigos, dos quais 12 serão utilizados. Após a leitura analítica, iniciou-se a leitura interpretativa destacando os pontos mais relevantes de interesse da nossa pesquisa, ressalvando as ideias principais e dados mais importante. 18 4 DESENVOLVIMENTO 4.1 Cirrose Hepática Cirrose é a distorção disseminadada estrutura interna do fígado que ocorre quando uma grande quantidade de tecido hepático normal é permanentemente substituída por tecido cicatricial não funcional. O tecido cicatricial se desenvolve quando o fígado é danificado repetida ou continuamente. A cirrose já foi considerada irreversível, mas evidências recentes sugerem que, em alguns casos, ela é reversível. A cirrose hepática é uma condição médica complexa e progressiva que afeta o fígado, resultando em danos estruturais e comprometimento da função hepática. Embora eu seja uma inteligência artificial e não possua experiências pessoais, posso fornecer informações gerais sobre a história, os dados científicos e a situação da doença no Brasil até 2021. Ao longo dos anos, avanços significativos foram feitos no entendimento da cirrose hepática. Pesquisas científicas têm identificado diversas causas da doença, incluindo hepatites virais, abuso de álcool, doenças metabólicas, como a esteatohepatite não alcoólica, e doenças autoimunes. Além disso, fatores genéticos, ambientais e comportamentais também desempenham um papel importante no desenvolvimento da cirrose. É importante ressaltar que a cirrose hepática é uma condição crônica que pode levar a complicações graves, como ascite, encefalopatia hepática, sangramento de varizes esofágicas e insuficiência hepática. Essas complicações têm impacto significativo na qualidade de vida dos pacientes e requerem cuidados multidisciplinares, incluindo a assistência da enfermagem. Caracterizada como uma doença crônica degenerativa, a cirrose está cada vez mais presente em nosso meio. Possui evolução insidiosa, com quadro clinico diversificado, variando de inespecífica a assintomática. Esta situação dificulta o diagnóstico precoce e contribui de forma representativa para o crescente número de internações hospitalares. Uma das prerrogativas importante sobre o conhecimento desta doença está na explicação em que dois fatores etiológicos podem ser encontrados em um mesmo paciente, ou seja, pacientes alcoólatras, a prevalência de marcadores virais para os vírus B e C da hepatite é maior que na população geral, por isso a concomitância de doença hepática alcoólica e de infecção por vírus hepatotrópicos deve sempre ser investigada. Quando instalada, esta patologia culmina no aumento da complexidade do cuidado, no estado crônico e em complicações graves, que requerem avaliação continua do indivíduo acometido e das pessoas ao redor, pois são presentes as condições de urgência e emergência, como as dificuldades relacionadas ao tratamento. 19 Diversos distúrbios, medicamentos ou toxinas podem lesionar o fígado repetida ou continuamente. Se a lesão for súbita (aguda) e limitada, o fígado frequentemente consegue se reparar fazendo novas células hepáticas e fixando-as na rede de tecido conjuntivo (estrutura interna) que é deixada quando elas morrem. O reparo e a recuperação plena podem ocorrer se a pessoa sobreviver por tempo suficiente. No entanto, com lesões repetidas, o fígado tenta repor e reparar o tecido danificado levando à formação de tecido cicatricial (fibrose hepática). O tecido cicatricial não desempenha nenhuma função. Quando a fibrose é disseminada e grave, o tecido cicatricial forma faixas pelo fígado, destruindo sua estrutura interna e prejudicando a capacidade de regeneração e funcionamento do fígado. Esta cicatrização grave é chamada cirrose. Como a função hepática é afetada, o fígado se torna menos capaz de • Decompor e eliminar medicamentos, toxinas e produtos residuais do organismo • Processar a bile • Produzir proteínas que ajudam na coagulação do sangue (fatores de coagulação) • Produzir albumina (uma proteína que ajuda a evitar que o líquido saia dos vasos sanguíneos) O fígado processa muitos medicamentos, toxinas e produtos residuais. Ele os decompõe em substâncias que são menos prejudiciais e/ou mais fáceis de serem eliminadas do corpo. O fígado remove as substâncias excretando essas substâncias na bile, um fluido digestivo marrom ou amarelo-esverdeado produzido por células hepáticas. Quando o fígado se torna menos capaz de processar estas substâncias, elas se acumulam na corrente sanguínea. Como resultado, os efeitos de muitos medicamentos e toxinas, por vezes incluindo efeitos colaterais sérios, são aumentados. Esses efeitos colaterais podem se desenvolver mesmo em pessoas recebendo uma dose que, anteriormente, não tinha qualquer efeito nocivo. Pode ser necessário suspender medicamentos ou usá-los em doses menores e com mais cuidado. Alguns exemplos incluem opioides e alguns medicamentos usados para tratar ansiedade ou insônia. A bilirrubina é um importante produto residual do organismo que o fígado processa e elimina. Se o fígado não consegue processar a bilirrubina rápido o suficiente, ela se acumula no sangue e é depositada na pele. O resultado é icterícia (uma coloração amarelada dos olhos e pele). Dentro do fígado, a bile se move para o interior de pequenos canais (dutos biliares) que se unem para formar dutos maiores. Estes dutos grandes acabam saindo do fígado e se conectando à vesícula biliar (que armazena a bile) ou ao intestino delgado. A bile facilita a absorção de gorduras no intestino e leva toxinas e produtos residuais ao intestino para que sejam excretados nas fezes. Quando o tecido cicatricial bloqueia o fluxo de bile através dos 20 dutos biliares, as gorduras, incluindo vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K), não são bem absorvidas. Além disso, menos toxinas e produtos residuais são eliminados do corpo. Normalmente, uma grande parte da bile (sais biliares) é reabsorvida do intestino para a corrente sanguínea voltando a circular para o fígado. O fígado extrai os sais biliares e os reutiliza. Contudo, na cirrose, o fígado não consegue extrair os sais biliares normalmente. Como resultado, o fígado não é capaz de produzir a mesma quantidade de bile, interferindo ainda mais na digestão e eliminação de toxinas e produtos residuais. Além de interferir na função hepática, o tecido cicatricial também pode bloquear o fluxo sanguíneo da veia porta (que transporta sangue do intestino para o fígado) para o fígado. O bloqueio resulta em pressão arterial elevada na veia porta (hipertensão portal). A hipertensão portal resulta em pressão arterial elevada nas veias ligadas à veia porta, incluindo veias do estômago, esôfago e reto. À medida que a cicatrização progride, o fígado encolhe. 21 4.2 Doença Hepática relacionada ao álcool A doença hepática relacionada ao álcool é a lesão hepática causada pelo consumo exagerado de bebidas alcoólicas por um longo período. • Em geral, a quantidade de álcool consumido (quanto, com que frequência e por quanto tempo se consome) determina a possibilidade de uma lesão hepática e a sua gravidade. • Os sintomas variam de nenhum, a princípio, a febre, icterícia, fadiga e um fígado aumentado, sensível e doloroso, em seguida, a problemas mais graves, como sangramento no trato digestivo e deterioração do funcionamento do cérebro. • Para ajudar a identificar se a bebida é um problema, os médicos podem fornecer ao paciente um questionário e perguntar aos familiares qual a quantidade de bebida alcoólica que o paciente consome. • Se o paciente que estiver bebendo em excesso tiver sintomas de doença hepática, os médicos fazem exames de sangue para avaliar o fígado e, ocasionalmente, uma biópsia hepática. • O melhor tratamento é parar de beber álcool, mas isso é muito difícil e requer ajuda, frequentemente de programas de reabilitação. Estima-se que cerca de 8,5% dos adultos nos Estados Unidos apresentem o transtorno relacionado ao consumo de álcool em qualquer ano. Esse abuso acomete duas vezes mais os homens do que as mulheres. A maior parte do álcool, após ser absorvido pelo trato digestivo, é processado (metabolizado) pelo fígado. À medida que oálcool é processado, as substâncias que podem lesionar o fígado são produzidas. Quanto mais álcool a pessoa beber, maior a lesão hepática. Quando o álcool danifica o fígado, o órgão pode continuar a funcionar por um tempo, porque o fígado pode se recuperar de uma lesão leve. Além disso, o fígado pode funcionar normalmente, mesmo quando está 80% danificado. Entretanto, se as pessoas continuarem a beber álcool, a lesão hepática evolui e pode resultar em morte. Se as pessoas pararem de beber, uma parte da lesão pode ser revertida. Essas pessoas provavelmente viverão mais. O abuso de álcool pode provocar três tipos de lesão hepática, que frequentemente se manifestam na seguinte ordem: • Acúmulo de gordura (fígado gorduroso ou esteatose hepática): esse tipo é o menos grave e pode, às vezes, ser revertido. Ele ocorre em mais de 90% das pessoas que bebem muito álcool. • Inflamação (hepatite alcoólica): o fígado se torna inflamado em cerca de 10% a 35% das pessoas. 22 • Cirrose: cerca de 10% a 20% das pessoas desenvolve cirrose. Na cirrose, uma grande quantidade de tecido hepático normal é substituída por tecido com cicatriz (denominado fibrose), que não realiza qualquer função. Como resultado, a estrutura interna do fígado é danificada, e ele não funciona mais de modo normal. Normalmente, o fígado acaba por encolher. As pessoas podem manifestar poucos sintomas ou os mesmos sintomas que os da hepatite alcoólica. A cirrose não pode ser revertida. 23 4.3 O fígado e suas funções O fígado é um dos órgãos que compõem o sistema digestivo. Ele é uma glândula, na verdade a maior que encontramos no corpo humano, e tem funções exócrinas, na liberação de secreções, e endócrinas, liberando substâncias no sistema linfático e sanguíneo. Em média, o fígado pesa de 1.300 a 1.500 gramas no homem, sendo um pouco menor na mulher, cerca de 200 gramas. Ele se localiza na parte superior à direita do abdômen, e uma das suas principais características é a sua alta capacidade de se recuperar e regenerar. Afinal, ele é composto por milhões de células que conseguem se recompor após sofrerem alguma lesão. Não existe apenas uma função do fígado, porque ele é responsável por cumprir diversas tarefas diferentes. Veja a seguir algumas delas: • Liberação e armazenamento da glicose; • Metabolismo das proteínas; • Conversão da amônia em ureia; • Metabolismo de lipídios; • Síntese de uma grande parcela das proteínas do plasma; • Destruição de células do sangue desgastadas e bactérias; • Processamento de hormônios e outras substâncias; • Produção da bile; • Síntese do colesterol; • Desintoxicação do organismo; • Armazenamento de minerais e vitaminas como A, D, E, K, B12 ferro e cobre; • Participação na regulação do volume sanguíneo. É o fígado que protege o nosso organismo contra substâncias nocivas que muitas vezes nós mesmos ingerimos, como é o caso das gorduras, da cafeína e do álcool, um grande vilão para esse órgão tão importante. É preciso ressaltar que, embora o fígado tenha uma alta capacidade de se regenerar, ele também sofre agressões, sendo que algumas lesões, principalmente aquelas causadas constantemente como no caso do abuso de bebidas alcoólicas, podem acarretar danos irreversíveis para ele. Além disso, algumas doenças também afetam o fígado, como no caso da hepatite e da fibrose. Há ainda complicações como a cirrose, hepatites, doenças hepáticas tóxicas e insuficiência hepática em decorrência de diversos problemas. 24 E não é somente isso, porque o fígado também pode ser acometido pelo câncer. A cirrose é uma das doenças que podem evoluir para a formação de tumores malignos. Por isso, é muito importante manter esse órgão saudável, já que ele é responsável por tantas funções em nosso corpo. Faz-se necessário ressaltar que esse órgão contribui para o metabolismo lipídico. Muitos aspectos da bioquímica lipídica são comuns a todas as células do corpo, enquanto outros aspectos se concentram no fígado. Especificamente, o fígado mantém uma taxa particularmente alta de oxidação de ácidos graxos para fornecer energia para outras funções do corpo. Da mesma forma, ele converte aminoácidos e fragmentos de dois carbonos de carboidratos em lipídios, que são então transportados para o tecido adiposo para armazenamento. 4.3.1 O que é preciso para manter o Fígado saudável? Sendo um órgão vital que cumpre tantas funções no organismo humano, o fígado é de suma importância para que o indivíduo se mantenha saudável. Como dito, embora ele tenha uma ampla capacidade de regeneração, algumas vezes as lesões provocadas nesse órgão causam dificuldade para que ele trabalhe, provocando a insuficiência hepática. Nem sempre é possível realizar um tratamento para ajudar o fígado a se recuperar, por isso, em muitos casos é necessário fazer um transplante de fígado. Esse é um procedimento complexo, mas que tem boas chances de sucesso. De toda forma, é mais interessante evitar que o fígado adoeça a ponto de não conseguir cumprir o seu papel. Não é difícil manter o fígado saudável. Você só precisa adotar bons hábitos e tomar certos cuidados. Veja a seguir algumas dicas para preservar esse órgão: • Mantenha um cardápio rico em frutas, legumes, verduras, proteínas magras e outras substâncias nutritivas; • Evite o consumo de alimentos artificiais e muito processados, que contenham aditivos e conservantes; • Evite a ingestão de frituras, gordura animal, margarina e óleos refinados; • Beba bastante água; • Consuma alimentos ricos em enxofre, como brócolis, cebola e alho, que ajudam na desintoxicação orgânica; • Modere o consumo de bebidas alcoólicas; • Evite a automedicação e a administração simultânea de vários medicamentos; • Pratique atividades físicas para manter o peso saudável; 25 • Evite o consumo excessivo de sódio. Além de todos esses cuidados, não se esqueça de passar por uma consulta médica de rotina periodicamente. Essa medida é fundamental para acompanhar o seu quadro clínico e observar se existe alguma alteração em seu organismo. Dessa forma, pequenos problemas são tratados no começo evitando que se tornem grandes complicações. 26 4.4 Causas da Cirrose Abuso de bebidas alcoólicas, infecções crônicas pelos vírus das hepatites B, D e C, uso crônico de determinados medicamentos. Essas são algumas das principais causas da cirrose, forma avançada da doença hepática. De modo crônico e progressivo, esses fatores causam inflamação, morte das células do fígado e regeneração celular, dentre outras consequências, resultando em fibrose, formação de nódulos e comprometimento da função do órgão. Na população masculina, uma dose de 30 a 40 gramas de álcool por dia, ingerida por um período de cinco anos, pode causar cirrose hepática. Já entre pessoas do sexo feminino, o quadro pode se desenvolver na metade do tempo, isto é, com a mesma quantidade diária de álcool em um período de dois anos e meio. A mulher é mais vulnerável, pois o álcool tem uma atração pela gordura e a distribuição de gordura no corpo da mulher é diferente daquela observada no homem. O álcool permanece por mais tempo na corrente sanguínea. Ainda, há uma ‘deficiência’ das enzimas que metabolizam o álcool nas mulheres, o que pode agravar as lesões do fígado. Dados do Ministério da Saúde (MS) apontam que cerca de 20% das infecções crônicas pelo vírus da hepatite C evoluem para cirrose hepática. Alterações vasculares, hepatite autoimune e o acúmulo de cobre ou de ferro no fígado – quadros conhecidos, respectivamente, como Doença de Wilson e hemocromatose –, também são causas importantes associadas à cirrose. Segundo Luciana Diniz, alguns pacientes, especialmente nas fases iniciais da doença, não apresentam quaisquer sinais ou sintomas, o que é chamado de cirrose hepática compensada. O quadro pode ser descoberto pela identificaçãode alterações no exame físico, como aumento do baço e fígado, emagrecimento, icterícia e aparecimento de lesões na pele denominadas aranhas vasculares. Essa forma se caracteriza pela piora da icterícia, confusão mental, ascite, que é o acúmulo de líquido na cavidade abdominal, e hemorragia digestiva, com vômitos e evacuações com sangue, de acordo com a gravidade da doença, o transplante do fígado se torna a única forma de tratamento. Nos Estados Unidos e outros países desenvolvidos, as causas mais comuns de cirrose são: • Consumo excessivo e crônico de álcool (consumir muito álcool por um longo período) • Hepatite C crônica (hepatite C que dura, no mínimo, seis meses) • Fígado gorduroso não devido ao consumo de álcool (esteato-hepatite não alcoólica) 27 Uma maneira como o consumo excessivo e crônico de álcool lesiona o fígado é pelo acúmulo de gordura (fígado gorduroso). O fígado gorduroso, que não é causado pelo consumo de álcool (chamado fígado gorduroso não alcoólico), geralmente ocorre em pessoas com sobrepeso, com diabetes ou pré-diabetes e/ou colesterol alto. Qualquer distúrbio, medicamento ou toxina que cause fibrose pode causar cirrose. Algumas causas específicas incluem certos distúrbios metabólicos hereditários, como sobrecarga de ferro (hemocromatose) sobrecarga de cobre (doença de Wilson) e deficiência de alfa 1-antitripsina, além de distúrbios que danificam os dutos biliares, como colangite biliar primária (CBP) e colangite esclerosante primária (CEP). Em muitas regiões da Ásia e África, a cirrose frequentemente resulta de: • Hepatite B crônica Outras doenças que podem provocar cirrose • Hemocromatose. • Doença de Wilson. • Deficiência de alfa 1 antitripsina. • Fibrose cística. • Colangite esclerosante primária. • Hepatite por drogas ou medicamentos. 4.4.1 Hepatites virais Hepatites virais são caracterizadas por infecções no fígado e que podem comprometer o seu pleno funcionamento. As hepatites virais crônicas, principalmente as hepatites B e C, são causas comuns de lesão do fígado, que podem levar à cirrose após anos de doença ativa. Os pacientes portadores dos tipos B e C geralmente não apresentam qualquer sintoma, o que prejudica o rápido diagnóstico e tratamento da doença. Essas duas infecções podem evoluir silenciosamente. Muitas vezes, o paciente nem sequer desconfia ser portador crônico de um desses vírus, só descobrindo muitos anos depois, quando os sintomas da cirrose começam a se manifestar. As hepatites virais são um grave problema de saúde pública no Brasil e no mundo. É uma infecção que atinge o fígado, causando alterações leves, moderadas ou graves. Na maioria das vezes são infecções silenciosas, ou seja, não apresentam sintomas. Entretanto, 28 quando presentes, podem se manifestar como: cansaço, febre, mal-estar, tontura, enjoo, vômitos, dor abdominal, pele e olhos amarelados, urina escura e fezes claras. No Brasil, as hepatites virais mais comuns são causadas pelos vírus A, B e C. Existem ainda, com menor frequência, o vírus da hepatite D (mais comum na região Norte do país) e o vírus da hepatite E, que é menos frequente no Brasil, sendo encontrado com maior facilidade na África e na Ásia. As infecções causadas pelos vírus das hepatites B ou C frequentemente se tornam crônicas. Contudo, por nem sempre apresentarem sintomas, grande parte das pessoas desconhecem ter a infecção. Isso faz com que a doença possa evoluir por décadas sem o devido diagnóstico. O avanço da infecção compromete o fígado sendo causa de fibrose avançada ou de cirrose, que podem levar ao desenvolvimento de câncer e necessidade de transplante do órgão. O impacto dessas infecções acarreta em aproximadamente 1,4 milhões de mortes anualmente no mundo, seja por infecção aguda, câncer hepático ou cirrose associada as hepatites. A taxa de mortalidade da hepatite C, por exemplo, pode ser comparada ao HIV e tuberculose. O fígado é um dos órgãos mais importantes do corpo humano, pois realiza uma série de funções que nos mantém ativos e saudáveis, como: • Limpeza do nosso sangue, por meio da remoção de impurezas que são eliminadas pelas fezes e pela urina. • Produção da bile, um líquido que auxilia o nosso processo de digestão. • Armazenamento de energia de tudo o que comemos. Ainda assim, há casos de pacientes que relatam sintomas, como cansaço, febre, mal- estar, enjoo, vômitos, dor abdominal, urina escura, fezes claras, além da pele e olhos amarelados, todos diretamente ligados às funções que o fígado tem no nosso corpo. Inclusive, a cor amarela foi escolhida para simbolizar o mês que trata sobre as Hepatites Virais, pois faz referência à icterícia, sintoma comum entre os pacientes com doenças no fígado e que proporciona um aspecto amarelado nos olhos e na pele. 4.4.2 Hepatite autoimune hepatite autoimune é uma doença na qual o sistema de defesa do organismo ataca indevidamente as células do próprio fígado, levando à sua inflamação. 29 A doença costuma ser significativa e, se não tratada, tende a piorar com o tempo. É geralmente crônica, o que significa que pode durar anos, podendo levar à cirrose hepática e eventualmente à insuficiência do órgão. A hepatite autoimune, por sua vez, é uma doença rara, relacionada a alterações no sistema imunológico, que causa inflamação crônica no fígado. Quando não tratada, pode evoluir para cirrose com mau funcionamento do órgão. De acordo com a Sociedade Brasileira de Hepatologia, a doença pode ocorrer em pessoas de todas as idades, mas atinge principalmente mulheres jovens por volta de 30 anos. A hepatite autoimune é uma forma de lesão do fígado na qual o nosso organismo começa a produzir de forma inapropriada anticorpos contra as células próprio fígado, como se este fosse um ser invasor, um corpo estranho que não nos pertencesse. Um dos trabalhos do sistema imune é de proteger o organismo de vírus, bactérias e outros microrganismos. Normalmente, o sistema imune não reage contra as células constituintes do próprio corpo. Entretanto, às vezes ele erroneamente agride as células que deveria proteger. Esta agressão é chamada de autoimunidade, e pode ocorrer contra várias estruturas do organismo. Os cientistas especulam que certas bactérias, vírus, toxinas e drogas desencadeiam uma resposta autoimune em pessoas que são geneticamente predispostas. A doença muitas vezes é assintomática. Nas pessoas sintomáticas, a fadiga é provavelmente o sintoma mais comum. Outros sinais e sintomas incluem: • Fígado aumentado de tamanho; • Icterícia; • Prurido; • Dor articular; • Desconforto abdominal; Pessoas em estágios mais avançados da doença podem apresentar problemas como acúmulo de líquido dentro do abdome (ascite) ou confusão mental. As mulheres podem ter irregularidades menstruais. Os sintomas da doença variam de discretos a intensos. Como o quadro clínico não é específico – hepatites por outras causas, por exemplo por vírus ou medicamentos, podem se apresentar de forma semelhante – exames são necessários para o diagnóstico preciso. Seu médico chegará ao diagnóstico baseado nos dados clínicos, exames de sangue e biópsia hepática. 30 • Exames de Sangue: Exames de rotina como enzimas hepáticas revelarão um padrão típico de inflamação no fígado, porém exames mais detalhados são necessários para diagnosticar hepatite autoimune. Na hepatite autoimune, o sistema imune produz anticorpos antinucleares (FAN), anticorpos contra músculo liso (AML) e anticorpos contra microssomos do fígado e rim (A- LKM), entre outros. O padrão e nível destes anticorpos ajuda a diagnosticar a doença. Os exames de sangue também ajudam a distinguir a hepatite autoimune de hepatites virais (A, B e C) e de doenças metabólicas. • Biópsia hepática: Uma pequena amostra de seu fígado, examinada sob microscopia, ajudará o médico a diagnosticarcom precisão a hepatite autoimune e trará dados sobre a atividade e prognóstico da doença. Pontos a Relembrar • A hepatite autoimune é uma doença crônica em que o sistema imune do próprio organismo ataca as células do fígado. • A doença é diagnosticada usando exames de sangue e biópsia hepática. • Com o tratamento adequado, a doença geralmente é controlada. O tratamento se baseia na supressão do sistema imune. 4.4.3 Cirrose Alcoólica Em geral, a quantidade de álcool consumido (cerca de 20g/dia nas mulheres e 40g/dia nos homens) determina a probabilidade e a importância da lesão hepática. Contudo, nem todas as pessoas que bebem excessivamente desenvolvem hepatite alcoólica, enquanto pessoas que bebem menos podem ter a doença. As mulheres são mais vulneráveis à doença hepática alcoólica do que os homens. O álcool pode provocar três tipos de lesões hepáticas: a acumulação de gordura (esteatose), a inflamação (hepatite alcoólica) e o aparecimento de cicatrizes (cirrose). A cirrose alcoólica é uma causa comum e prevenível de cirrose. O consumo diário e prolongado de álcool pode levar ao desenvolvimento de lesões permanentes no fígado. O consumo diário de cerca 3 copos de cerveja ou 2 taças de vinho já é um volume suficiente para causar lesão do fígado, principalmente nas mulheres, que são mais susceptíveis às lesões hepáticas do álcool. 31 O consumo regular de álcool leva à esteatose hepática, também conhecido como fígado gorduroso, que pode evoluir para hepatite alcoólica e, por fim, para cirrose e falência hepática. 4.4.4 Esteatose Hepática não alcoólica A palavra “hepático” tem origem grega e significa fígado. “Esteato”, por sua vez, é o termo que indica relação com gordura. Portanto, esteatose hepática significa, literalmente, fígado gorduroso ou fígado gordo. A esteatose hepática é a doença crônica do fígado mais comum no mundo, acometendo cerca de 25 a 35% da população. Entre os pacientes obesos, a prevalência chega a ser de 80% e entre os consumidores pesados de álcool a taxa beira os 100%. Ter gordura no fígado é normal. Ter muita gordura é que é o problema. Até 5% do peso do fígado é composto por diversos tipos de gordura, incluindo triglicerídeos, ácidos graxos e colesterol. Quando o percentual excede os 5%, estamos diante de um fígado esteatótico, ou seja, um fígado com teor de gordura acima do desejável. Até algumas décadas atrás acreditávamos que o acúmulo de gordura no fígado era causado apenas pelo consumo exagerado de bebidas alcoólicas e que a esteatose hepática era necessariamente algo danoso à saúde. Atualmente, sabemos que a esteatose hepática é muito comum e pode ser causada por diversas outras condições que não a ingestão crônica de álcool, conforme veremos mais adiante. A esteatose hepática leve (esteatose hepática grau 1) habitualmente não provoca sintomas ou complicações. Nesses casos, o acúmulo de gordura é pequeno e não leva à inflamação do fígado. O consumo excessivo de álcool é uma das causas mais comuns de esteatose hepática, mas não é a única. Obesidade, diabetes, desnutrição e alguns medicamentos podem também provocar esteatose, que em graus mais avançados pode evoluir para esteato- hepatite e, posteriormente, para cirrose. o contrário da esteatose leve, a esteatose hepática moderada a grave pode causar inflamação e lesão do fígado. Quanto maior e mais prolongado for o acúmulo de gordura, maiores serão os riscos de lesão hepática. Quando há gordura excessiva de forma crônica, as células do fígado podem inflamar e sofrer danos. Este quadro é chamado de esteato- hepatite ou hepatite gordurosa. A esteato-hepatite é um quadro bem mais preocupante que a esteatose hepática, já que cerca de 20% dos pacientes com essa condição evoluem para cirrose hepática. 32 Portanto, a esteatose hepática é um estágio anterior ao desenvolvimento da esteato- hepatite, que, como o próprio nome diz, nada mais é que uma hepatite causada por excesso de gordura. Cabe aqui salientar que nem todo paciente com esteatose hepática irá evoluir para esteato-hepatite. Na verdade, a maioria não o faz, mesmo nos casos mais graves. A principal causa de esteato-hepatite é o consumo de bebidas alcoólicas. Em geral, dividimos os casos entre esteato-hepatite alcoólica e esteato-hepatite não alcoólica. Não se sabe exatamente por que alguns indivíduos desenvolvem esteatose hepática não alcoólica, mas algumas doenças estão claramente ligadas a esse fato. Podemos citar: • Obesidade: mais de 80% dos pacientes com esteatose hepática são obesos. Quanto maior o sobrepeso, maior o risco. • Diabetes Mellitus: assim como a obesidade, o diabetes tipo 2 e a resistência à insulina também estão intimamente relacionados ao acúmulo de gordura no fígado. • Colesterol elevado: Principalmente níveis altos de triglicerídeos. • Medicamentos: vários fármacos podem favorecer a esteatose, entre as mais conhecidas estão: corticoides, estrogênio, amiodarona, antirretrovirais, Diltiazem e Tamoxifeno. O contato com alguns tipos de pesticidas também está relacionado ao desenvolvimento de esteatose hepática. • Desnutrição ou rápida perda de grande quantidade de peso. • Apneia obstrutiva do sono. • Hipotiroidismo. • Cirurgias abdominais, principalmente “bypass gástrico”, retirada de partes do intestino e até cirurgia para remoção da vesícula. • Gravidez. Não é preciso ter alguma das condições citadas acima para ter esteatose hepática. Pessoas magras, saudáveis e com baixa ingestão de álcool também podem tê-la, apesar deste fato ser menos comum. A esteatose hepática é mais comum no sexo feminino, provavelmente por ação do estrogênio. 4.4.5 Cirrose Biliar Primária Colangite biliar primária (CBP; antes conhecida como cirrose biliar primária) é uma doença hepática autoimune caracterizada pela destruição progressiva dos ductos biliares intra-hepáticos, provocando colestase, cirrose e insuficiência hepática. Os pacientes geralmente são assintomáticos ao diagnóstico, mas podem apresentar sinais de fadiga ou sintomas de colestase (p. ex., prurido e esteatorreia) ou de cirrose (p. ex., hipertensão portal e 33 ascite). Exames laboratoriais revelam colestase, aumento de imunoglobulina M (IgM) e, tipicamente, anticorpos antimitocondriais séricos positivos. A biópsia hepática pode ser necessária para confirmar o diagnóstico e fazer o estadiamento da doença. O tratamento é feito com a utilização de ácido ursodesoxicólico, ácido obeticólico, colestiramina (para o prurido), complementação das vitaminas lipossolúveis e, nos casos avançados, transplante hepático. A cirrose biliar primária é a doença colestática crônica mais comum em adultos. Mais de 95% dos casos ocorrem em mulheres entre 35 e 70 anos de idade. A doença tem um padrão de herança familiar. Predisposição genética, talvez envolvendo o cromossomo X, provavelmente contribui. Alteração na regulação imunitária pode ser herdada. Um mecanismo autoimune pode estar envolvido, uma vez que há formação de anticorpos contra membranas internas de mitocôndrias em > 95% dos casos. Esses anticorpos antimitocondriais (AMA, antimitochondrial antibodies) não são citotóxicos e não estão envolvidos com danos aos ductos biliares. A CBP está associada a outras doenças autoimunes, como esclerose sistêmica, Síndrome de Sjögren, Síndrome CREST (também conhecida como limitada esclerodermia) e tireoidite autoimune. As células T atacam os pequenos ductos biliares. As células epiteliais dos ductos biliares são alvos diretos dos linfócitos T CD4 e CD8. O gatilho para o ataque imunológicia aos ductos biliares ainda não é conhecido. A exposição a antígenos, como nas infecções (bacterianas ou virais) ou agentes tóxicos, pode ser o evento inicial. Esses antígenos podem ser estruturalmente similares a proteínas endógenas (mimetizam a molécula), assim, a reação imunológicia subsequente pode ser autoimunee autoperpetuada. Destruição e perda de ductos provocam diminuição na formação e na secreção da bile (colestase). Substâncias tóxicas como ácidos biliares podem causar lesão principalmente nos hepatócitos. Colestase crônica também pode provocar inflamação celular hepática e fibrose nas áreas periportais. Eventualmente, pode haver diminuição da inflamação hepática e a fibrose progride para cirrose. A CBP negativa para AMA (Anticorpos antimitocondriais) é caracterizada por autoanticorpos, como anticorpo antinuclear, anticorpo antimúsculo liso ou ambos, e tem uma evolução clínica e resposta ao tratamento semelhante às da CBP. No entanto, AMA está ausente. Cerca de metade dos pacientes não apresenta sintomas ao diagnóstico. Sinais e sintomas podem aparecer em qualquer estágio da doença e incluir fadiga ou refletir a colestase (e a má absorção com hipovitaminose e osteoporose consequentes), disfunção hepatocelular, ou cirrose. 34 Os sintomas geralmente desenvolvem-se de maneira insidiosa. Prurido, fadiga e secura de boca e olhos são os sintomas iniciais em > 50% dos pacientes e podem preceder outros sintomas em meses ou anos. Outras manifestações iniciais incluem desconforto no hipocôndrio direito (10%); hepatomegalia (25%); esplenomegalia (15%); hiperpigmentação (25%); xantelasmas (10%) e icterícia (10%). Eventualmente, todas as características e complicações da cirrose podem ocorrer. A neuropatia periférica e outras alterações autoimunes associadas à cirrose biliar primária podem se desenvolver. O diagnóstico da colangite biliar primária: • Exames de sangue do fígado: colestase com fosfatase alcalina elevada. • Anticorpos antimitocondriais (AMA) ou autoanticorpos específicos contra CBP (p. ex., sp100 ou gp210) positivos. • Biópsia hepática: colangite destrutiva não supurativa e destruição dos ductos biliares interlobulares. Tratamento da colangite biliar primária: • Conter ou reverter a lesão hepática. • Tratamento das complicações (colestase crônica ou falência hepática). Às vezes, transplante de fígado. 35 4.6 Sintomas Muitas pessoas com cirrose não têm sintomas e aparentam estar bem de saúde durante muitos anos. Cerca de um terço das pessoas nunca desenvolvem sintomas. Outros se sentem cansados e com mal-estar generalizado, perdem o apetite e perdem peso: • As pontas dos dedos podem aumentar de tamanho (denominado baqueteamento). • Pode surgir icterícia, fazendo com que a pele e a parte branca dos olhos fiquem amarelas e a urina escureça parecendo Coca-Cola. • Quando a absorção de gorduras e vitaminas lipossolúveis é deficiente, as fezes podem ter cor clara, serem moles, volumosas, com aspecto oleoso e odor anormalmente desagradável (chamado esteatorreia). Muitas pessoas ficam desnutridas e perdem peso por terem perdido o apetite e porque a absorção de gorduras e vitaminas é deficiente. As pessoas podem ter eritemas roxo- avermelhados de pequenos pontos ou manchas maiores, causadas pelo sangramento de pequenos vasos na pele. Se a função hepática tem estado comprometida por muito tempo, as pessoas podem sentir coceira generalizada e pequenos caroços amarelos de gordura podem se depositar na pele ou pálpebras. Outros sintomas podem surgir se a cirrose foi causada pelo consumo excessivo e crônico de álcool ou se as pessoas têm uma doença hepática crônica: • Desgaste muscular (atrofia). • As palmas das mãos se tornam vermelhas (eritema palmar). • Os tendões da mão encolhem, provocando curvamento dos dedos (denominado contratura de Dupuytren). • Vasos sanguíneos em formato de pequenas aranhas (angioma aracneiforme) aparecem na pele. • Aumento das glândulas salivares nas bochechas. • Os nervos fora do cérebro e da medula espinhal (nervos periféricos) não funcionam corretamente (denominado neuropatia periférica). • Os homens podem apresentar mamas aumentadas (ginecomastia) e testículos encolhidos (atrofia testicular), porque o fígado danificado não consegue decompor os estrogênios (hormônios femininos) como costuma fazer. A quantidade de pelo nas axilas diminui. 36 4.7 Complicações O fígado pode ser afetado por diversas patologias, e sempre que isto acontece, é formado tecido cicatricial, de modo a reparar o órgão. A fibrose no fígado pode ser irreversível, embora possa ser possível tratar a patologia de forma a evitar a progressão da doença, conhecendo o agente causador dos danos. Quando não tratada atempadamente, a cirrose pode provocar diversas complicações: • Aumento da pressão nos vasos sanguíneos que fornecem o fígado (veia porta), podendo provocar hemorragias e sangramentos internos; • Risco elevado de cancro no fígado; • Infeções graves; • Acumulação de toxinas no cérebro (encefalopatia hepática). O fígado quando danificado não é capaz de filtrar as toxinas do sangue que, com o tempo, se acumulam no cérebro. Estas toxinas acumuladas podem provocar dificuldades de concentração, lentificação psicomotora e confusão mental. Quando grave, pode mesmo levar ao coma e até à morte; • Alterações renais. 4.7.1 Hipertensão Portal A hipertensão portal é definida como um aumento anormal da pressão sanguínea na veia porta (a veia de grande calibre que transporta o sangue do intestino ao fígado) e suas ramificações. • A cirrose (cicatrização que altera a estrutura do fígado e compromete a sua função) é a causa mais comum em países ocidentais. • A hipertensão portal pode levar a um abdômen inchado (ascite), desconforto abdominal, confusão e sangramento no trato digestivo. • Os médicos baseiam o diagnóstico nos sintomas e resultados de um exame físico, às vezes, com ultrassonografia, tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM) ou biópsia de fígado. • Os medicamentos podem reduzir a pressão arterial na veia porta, mas se ocorrer sangramento no trato digestivo, é necessário tratamento de emergência. • O tratamento às vezes inclui transplante de fígado ou criação de uma via na qual o sangue possa desviar-se do fígado (derivação portossistêmica). 37 A veia porta recebe o sangue proveniente de todo o intestino, do baço, do pâncreas e da vesícula biliar e transporta-o para o fígado. Depois de entrar no fígado, a veia divide-se em ramo direito e ramo esquerdo e em pequenos canais que percorrem o fígado. Quando o sangue sai do fígado, volta para a circulação geral pela veia hepática. Dois fatores podem aumentar a pressão sanguínea nos vasos sanguíneos portais: • Um aumento do volume de sangue fluindo pelos vasos. • Resistência aumentada ao fluxo de sangue pelo fígado. Nos países ocidentais, a causa mais frequente de hipertensão portal é o aumento da resistência ao fluxo sanguíneo provocado pela cicatrização extensa do fígado na cirrose. As causas mais frequentes da cirrose são • Hepatite C crônica (hepatite C que dura, no mínimo, seis meses). • Beber grande quantidade de álcool por um longo período. • Doença hepática gordurosa não alcoólica (DHGNA). A hipertensão portal leva ao desenvolvimento de novas veias (denominadas vasos colaterais) que desviam do fígado. Essas veias conectam diretamente os vasos sanguíneos portais às veias que levam o sangue do fígado para a circulação geral. Devido a esse desvio, as substâncias (como toxinas) que, em condições normais são removidas do sangue pelo fígado, entram na circulação sanguínea geral de forma direta. Os vasos colaterais surgem em locais específicos. Os mais importantes estão localizados na extremidade inferior do esôfago e na parte superior do estômago. Lá, os vasos se dilatam e apresentam muitas torções e voltas – ou seja, eles se transformam em veias varicosas no esôfago (varizes esofágicas) ou no estômago (varizes gástricas). Essas veias dilatadas são frágeis e propensas ao sangramento, às vezes sério, e, ocasionalmente, com resultados fatais. Outros vasos colaterais podem desenvolver-seem volta da parede abdominal e do reto. A hipertensão portal frequentemente faz com que o baço aumente de tamanho, pois a pressão interfere no fluxo sanguíneo do baço para os vasos sanguíneos portais. Quando o baço aumenta, o número (contagem) de glóbulos brancos diminui (aumentando o risco de infecções) e o número (contagem) de plaquetas pode diminuir (aumentando o risco de sangramento). A pressão aumentada nos vasos sanguíneos portais pode fazer com que o líquido (ascítico) com proteínas vaze da superfície do fígado e do intestino e se acumule dentro do abdômen. Esse quadro clínico é denominado ascite. 38 Todo o sangue que vem do sistema digestivo e do baço passa obrigatoriamente pelo fígado antes de seguir para o resto do corpo. Todas as veias destes órgãos desembocam em uma única grande veia do fígado, chamada sistema porta ou veia porta. A existência do sistema porta garante que todas as substâncias absorvidas pelo trato gastrointestinal passem primeiro pelo fígado antes de caírem na circulação sistêmica. Isso significa que todas as substâncias que são digeridas e absorvidas pelo sistema digestivo são levadas ao fígado para serem metabolizadas antes de seguir para o resto do corpo. O paciente cirrótico possuiu um fígado cheio de fibrose, o que pode provocar a obstrução à chegada do sangue ao fígado pelo sistema porta. E quanto mais extensa for a cirrose, maior costuma ser a obstrução ao sangue que chega pela veia porta. Quando o sangue vindo dos órgãos abdominais encontra uma obstrução ao seu fluxo, a pressão na veia porta aumenta, dando início a um processo chamado hipertensão portal. Para um melhor entendimento, podemos dividir os sintomas da cirrose entre aqueles causados pela insuficiência hepática e aqueles causados pela hipertensão portal. 4.7.2 Ascite Ascite, ou barriga d’água, é o nome que se dá ao acúmulo anormal de líquidos dentro da cavidade abdominal, num compartimento limitado pelo peritônio (membrana que reveste também as paredes do abdômen e da pélvis e alguns dos seus órgãos). Esse líquido sai dos vasos sanguíneos por duas diferentes razões: redução da pressão oncótica ou aumento da pressão hidrostática. No primeiro caso, a concentração de proteínas que ajudam a conter o líquido dentro dos vasos (veias e artérias) fica menor do que fora deles. Como os vasos são constituídos por tecido permeável, essa diferença de pressão permite que os fluídos atravessem suas paredes e ocupem o espaço extravascular. No segundo caso, a concentração de proteínas no sangue é normal, mas ocorre um aumento da pressão hidrostática no sistema vascular provocada por um processo infeccioso ou inflamatório. Essa reação pode distender os vasos que irrigam o peritônio e/ou aumentam a permeabilidade vascular, favorecendo o extravasamento de líquidos para a cavidade abdominal. A composição do líquido ascítico pode variar de acordo com a doença de base. Por isso, entre outras substâncias, ele pode conter conteúdo proteico variável, biles ou suco pancreático, por exemplo. O mecanismo responsável pela formação da ascite é semelhante ao dos edemas. 39 Ascite é o acumulo de água na cavidade abdominal. A ascite na cirrose é causada pela hipertensão porta e pela diminuição da concentração de albumina no sangue (falaremos da albumina mais à frente). Na cirrose, pode haver acúmulo de mais de 10 litros de líquido ascítico na cavidade peritoneal, o que faz com que o paciente fique com um abdômen muito volumoso. Uma das complicações da ascite é a peritonite bacteriana espontânea (PBE), que ocorre quando o líquido dentro da barriga fica infectado por bactérias vindas dos intestinos. A PBE é uma situação grave, que se não for identificada e tratada a tempo pode evoluir com sepse. Além do acúmulo de líquido dentro do abdômen, o paciente cirrótico pode apresentar também retenção de líquidos nas pernas e nos pulmões. 4.7.3 Hipertensão Portopulmonar A hipertensão portopulmonar é um quadro clínico no qual a pressão sanguínea é elevada nas artérias dos pulmões, chamadas artérias pulmonares (hipertensão pulmonar) e na veia porta (que drena o sangue do fígado) e não é possível encontrar qualquer causa para a hipertensão pulmonar. A hipertensão pulmonar pode ocorrer em pessoas com quadros clínicos variados envolvendo hipertensão portal, que é, com maior frequência, uma complicação da cirrose do fígado. A combinação de hipertensão pulmonar e hipertensão portal é chamada hipertensão portopulmonar. Pessoas com hipertensão portopulmonar desenvolvem falta de ar e fadiga. Dor no peito, expectoração de sangue (hemoptise), veias do pescoço distendidas e pernas inchadas também podem ocorrer A hipertensão portal pode causar pressão arterial elevada nas artérias pulmonares (chamada hipertensão portopulmonar). Este problema pode causar sintomas de insuficiência cardíaca, como dificuldade para respirar, particularmente quando a pessoa está deitada, e fadiga. Os médicos suspeitam de hipertensão portopulmonar em pessoas com doença hepática com base nos sintomas e achados durante o exame físico. Resultados de testes e exames, como eletrocardiograma (ECG), sugerem que o lado direito do coração ou o ventrículo direito aumentou de tamanho e está sob pressão (cor pulmonale). Para o diagnóstico de hipertensão portopulmonar, os médicos realizam um ecocardiograma e passam um tubo através de uma veia em um braço ou uma perna até o 40 lado direito do coração (cateterismo do lado direito do coração) para medir a pressão arterial no ventrículo direito e na artéria principal dos pulmões (artéria pulmonar). É necessário tratamento para baixar a pressão arterial nas artérias dos pulmões. Os medicamentos que alargam (dilatam) os vasos sanguíneos (vasodilatadores) são frequentemente eficazes em baixar a pressão sanguínea. Contudo, a gravidade da doença hepática subjacente é o principal determinante do resultado. As pessoas com hipertensão portopulmonar podem não ser capazes de se submeter a um transplante de fígado porque o distúrbio aumenta o risco de morte ou complicações graves devido a este procedimento. 4.7.4 Absorção Deficiente de gorduras e vitaminas Com o tempo, a absorção inadequada de gorduras, particularmente de vitaminas lipossolúveis, pode causar vários problemas. Por exemplo, quando a vitamina D é mal absorvida, pode haver o desenvolvimento de osteoporose. Quando a vitamina K (que ajuda o sangue a coagular) é pouco absorvida, as pessoas podem sangrar mais facilmente. 4.7.5 Irregularidades de Sangramento A cirrose causa outros problemas que podem interferir na forma como o sangue coagula (distúrbios na coagulação sanguínea). Alguns problemas tornam as pessoas mais propensas a sangrar. Por exemplo, o baço pode aumentar de tamanho. O baço aumentado pode prender as células sanguíneas e as plaquetas. Assim, existem menos plaquetas (que ajudam o sangue a coagular) na corrente sanguínea. Além disso, o fígado danificado é menos capaz de produzir as proteínas que ajudam na coagulação do sangue (fatores de coagulação). Contudo, alguns problemas hepáticos tornam o sangue mais propenso a coagular. Por exemplo, o fígado danificado é menos capaz de produzir as substâncias que impedem que o sangue coagule demais. Por conseguinte, pode haver a formação de coágulos sanguíneos, especialmente nos vasos sanguíneos que entram no fígado (veia porta ou veia esplênica). 4.7.6 Aumento no risco de infecções O número de glóbulos brancos pode estar reduzido (denominado leucopenia) porque o baço aumentado os prende. Quando o número de glóbulos brancos é baixo e a síntese hepática de proteínas que combatem infecções diminui, o risco de infecções aumenta. 41 4.7.7 Insuficiência renal A insuficiência hepática pode acabar por causar insuficiência renal – um quadro clínico denominada síndrome hepatorrenal. Nesta síndrome, menos urinaé produzida e excretada do corpo, resultando no acúmulo de substâncias tóxicas no sangue. As pessoas com síndrome hepatorrenal acabam sentindo dificuldade para respirar. Esse problema renal pode se tornar grave o suficiente para exigir diálise. 4.7.8 Deterioração da função cerebral A insuficiência hepática também pode causar a deterioração da função cerebral (chamada encefalopatia hepática), pois o fígado danificado não consegue mais remover substâncias tóxicas do sangue. Estas substâncias tóxicas, então, deslocam-se pela corrente sanguínea e se acumulam no cérebro. 4.7.9 Câncer hepático O câncer hepático (carcinoma hepatocelular ou hepatoma) pode se desenvolver em pessoas com cirrose. Depois da cirrose se desenvolver, o monitoramento do câncer hepático, também chamado vigilância (avaliação periódica), é necessário, pois a detecção precoce do câncer hepático torna o tratamento curativo possível. 42 4.8 Diagnóstico • Exames de sangue, incluindo testes de função hepática • Algumas vezes exames de imagem (por exemplo, ultrassom) • Às vezes, biópsia de fígado O diagnóstico pode ser feito durante o exame clínico, com base na observação dos indícios mencionados acima. Em caso de cirrose hepática, os exames laboratoriais costumam apontar anemia, baixa dos leucócitos e plaquetas, além de redução das proteínas e de fatores de coagulação no sangue. A ultrassonografia abdominal é um método importante para a triagem e pode mostrar sinais de cirrose, como redução do tamanho do fígado, alterações circulatórias, aumento do baço e líquido dentro do abdome. Um exame chamado elastografia hepática ultrassônica avalia a rigidez do órgão e, em conjunto com outros dados clínicos e laboratoriais, viabiliza a detecção da doença sem a necessidade de realizar procedimentos invasivos, como a biópsia. Em geral, os médicos suspeitam de cirrose com base nos sintomas da pessoa, nos resultados do exame físico e num histórico de fatores de risco para cirrose, como o consumo excessivo e crônico de álcool. Frequentemente durante o exame físico, um médico observa problemas que resultam tipicamente da cirrose, como um baço aumentado, um abdômen inchado (indicando ascite), icterícia ou um eritema indicando sangramento na pele. Tipicamente os médicos fazem, então, testes para avaliar outros distúrbios que podem causas sintomas similares. 4.8.1 Exames laboratoriais São realizados exames de sangue para avaliar o fígado. Os resultados são frequentemente normais, porque esses exames são relativamente insensíveis e o fígado pode funcionar por muito tempo apesar de estar danificado. O fígado pode cumprir funções básicas mesmo quando seu funcionamento é diminuído em 80%. Um hemograma completo é realizado para verificar a presença de anemia, de baixa contagem plaquetária e de outras anormalidades no sangue. Exames de sangue são realizados para verificar a presença de hepatite e, com frequência, outras causas possíveis. 43 4.8.2 Exames de imagem do fígado Os exames de imagem conseguem identificar cirrose avançada, mas geralmente não identificam cirrose inicial. • A ultrassonografia, tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) podem mostrar se o fígado diminuiu ou se sua estrutura está anormal, sugerindo cirrose. Esses exames podem detectar hipertensão portal e ascite. • Exames de imagem especializados (elastografia transitória, elastografia por ressonância magnética e imagem por impulso de força de radiação acústica) ajudam na detecção precoce de cirrose. 4.8.3 Biópsia de fígado Se o diagnóstico ainda for incerto, em geral é feita uma biópsia de fígado (retirada de uma amostra de tecido para exame ao microscópio) para confirmação. A biópsia e, às vezes, os exames de sangue também podem ajudar os médicos a determinar a causa da cirrose. 4.8.4 Monitoramento Se a cirrose for confirmada, uma ultrassonografia com ou sem um exame de sangue que poderia indicar um tumor hepático (alfa fetoproteína) é realizada a cada seis meses para verificar a presença de câncer hepático. Se a ultrassonografia detectar anormalidades que sugiram câncer, os médicos solicitam uma ressonância magnética (RM) ou TC após injetar uma substância que pode ser vista na RM ou na radiografia (agente de contraste). Quando a cirrose for confirmada, pode ser necessária uma endoscopia do trato digestivo superior (inserção de um tubo de visualização flexível) para verificar a presença de varizes, especialmente quando há sinais de hipertensão portal no sangue e em exames de imagem. Esse exame endoscópico é repetido a cada 2 a 3 anos. Ele é feito com maior frequência se varizes forem detectadas. Exames de sangue que avaliar o fígado são feitos regularmente. 44 4.9 Prognóstico da Cirrose O prognóstico de paciente com cirrose pode ser estimado por meio da classificação de Child-Pugh, que utiliza critérios clínicos e laboratoriais. Essa classificação também é útil para definir pacientes com mais chances de necessitar de tratamento cirúrgico. A cirrose é quase sempre permanente e pode ser progressiva, a menos que a causa seja tratada. Muitas vezes é difícil prever a rapidez com que ela progride. A perspectiva para pessoas com cirrose depende da causa, gravidade, presença de outros sintomas e distúrbios, e da eficácia do tratamento. Parar todo o consumo de álcool impede a formação de mais fibrose cicatricial no fígado. Se a pessoa continua a consumir álcool, mesmo em pequenas quantidades, a cirrose progride, causando complicações sérias. Quando uma complicação importante ocorrer (como vômitos com sangue, acúmulo de líquido na cavidade abdominal ou deterioração da função cerebral), a perspectiva se torna desfavorável. 4.9.1 Classificação de Child-Turcotte-Pugh para gravidade da doença hepática O sistema de classificação de Child-Turcotte-Pugh utiliza parâmetros clínicos e laboratoriais para estratificar a gravidade da doença, o risco cirúrgico e o prognóstico geral (ver tabelas Sistema de classificação de Child-Turcotte-Pugh e Interpretação da classificação de Child-Turcotte-Pugh). No entanto, o sistema de pontuação de Turcotte Child-Pugh tem limitações; por exemplo, as avaliações da gravidade da ascite e da encefalopatia são subjetivas; a confiabilidade interavaliador dos resultados é, portanto, menor. 4.9.2 Modelo para doença hepática terminal (MELD) Em contraste com a classificação de Child-Turcotte-Pugh, o escore Model for End- Stage Liver Disease (MELD) estima a gravidade da doença hepática em estágio terminal, independentemente da causa, com base exclusivamente em resultados objetivos de exames laboratoriais: creatinina sérica, bilirrubina total no soro e razão normalizada internacional (RNI). Utiliza-se o escore MELD para determinar a alocação dos órgãos disponíveis para candidatos a transplante de fígado porque classifica os candidatos por risco de mortalidade. Variações na classificação MELD são às vezes utilizadas para outros propósitos (p. ex., para estimar o risco de mortalidade de 90 dias em pacientes com hepatite alcoólica, para predizer o risco de mortalidade pós-operatório em pacientes com cirrose). Uma variação da pontuação MELD que incorpora a dosagem do sódio sérico (MELD-Na) prevê com mais precisão a mortalidade nos pacientes cirróticos do que a pontuação MELD convencional, 45 sendo atualmente usada pela United Network for Organ Sharing (UNOS)/Organ Procurement and Transplantation Network (OPTN) para priorizar pacientes na lista de espera do transplante hepático. 4.9.3 Classificação da doença hepática pediátrica terminal (PELD) Para pacientes < 12 anos, a classificação Pediatric End-Stage Liver Disease (PELD) correspondente é calculado. Classificações MELD mais altas predizem maior risco. 46 4.10 Tratamento da Cirrose Hepática Não existe cura para a cirrose. O dano no fígado