5 Doença hemolítica perinatal e Anemia hemolítica autoimune

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Doença hemolítica perinatal e Anemia hemolítica autoimune
Doença hemolítica perinatal
Condição em que ocorre destruição dos eritrócitos fetais/RN pela ação de um ou mais anticorpos maternos contra antígenos fetais herdados do pai.
Ponto máximo do processo hemolítico é no parto, as reações mais marcantes são verificadas após o nascimento.
Origem do anticorpo materno: anticorpo irregular (exceto ABO), alguns anticorpos aparecem com mais frequência que outros, a produção depende do grau de imunogenicidade (capacidade do Ag gerar resposta), quantidade de hemácias fetais recebidas (pequena quantidade não sensibiliza), frequência antigênica (mais ou menos expresso) e resposta imune da mãe (normalmente cai na gravidez, diminui a produção de anticorpo). A imunização pode ocorrer no parto, durante a gestação ou por transfusão sanguínea prévia.
*O deslocamento da placenta aumenta a quantidade de sangue fetal que passará para a mãe.
Fatores que limitam a imunização primária:
· Barreira placentária
· Esteroides: na gravidez o nível de cortisol aumenta levando a diminuição da imunidade.
· Proteção ABO: ocorre em mãe de tipo O e feto de tipo A, as hemácias do feto serão destruídas pelos anticorpos antes mesmo de causar uma resposta imune. O que não ocorre em mãe e feto com mesmo tipo ou A /B e AB.
Hemólise extravascular: IgG atravessa e fixa na membrana fetal, a hemácia sensibilizada será destruída no baço e fígado.
A resposta humoral primária predomina Ac IgM, que serão produzidos entre 2 e 6 meses após a exposição, posterior surgem IgG (subtipo IgG1 e IgG3 que atravessam a placenta) – NORMALMENTE DOENÇA OCORRE NA SEGUNDA GESTAÇÃO POR CONTA DESSE TEMPO.
· Doença hemolítica por D: em mãe (–) e feto (+) – antígeno D presente no eritrócito fetal a partir dos 35 a 45 dias da gestação (6 semanas). A transferência de sangue do feto até 0,2ml é hipossensibilizante (leve), que passam de 0,2ml aumenta a chance de aloimunização.
*mais comum, e mais grave.
· Doença hemolítica por ABO: pequena quantidade de anticorpos são IgG, que pode atravessar a placenta e fixa no Ag do feto.
*são poucos os casos e mais leve
· Por outros anticorpos: os mais frequentes são anti-c e anti-K.
Doença hemolítica perinatal por ser:
· Leve: anemia leve (hemoglobina maior que 12/13g/dl) e bilirrubina aumentada (menor que 3,5mg/100ml) e o TAD é positivo. TRATAMENTO: fototerapia (luz destrói bilirrubina).
· Moderado: anemia leve, acúmulo de bilirrubina indireta, icterícia (pela amarelada), letargia (estado de cansaço), hiper tonicidade (aumento do tônus muscular, não relaxa) e Kernicterus (depósito de bilirrubina no cérebro).
· Grave: sintomas da leve e moderada e insuficiência hepática.
Predição da presença e severidade da doença: saber a história prévia da mãe (transfusão anterior, gestação anterior), triagem para procura de anticorpos (realiza PAI, identifica no PAINEL) e quantificação do anticorpo sérico (realiza a diluição- em títulos ½,1/4/, 1/8, - do sangue para conferir até quando o PAI dá positivo, faz diversas vezes alo longo da gestação, caso a o título aumente quer dizer que a produção de anticorpos da mãe aumentou e reconheceu a hemácia fetal, se não aumentou não reconheceu). E a espectrofotometria do fluido amniótico (retira o líquido que envolve o bebê para quantificar níveis de bilirrubina).
Testes:
· Pré-natal na mãe: fenotipagem ABO e Rh, PAI se positivo realiza a identificação do anticorpo, titulação e determinação da subclasse.
· Pré-natal no feto (opcional): TAD, eluição e identificação do anticorpo
· Pós-natal na mãe: repete os pré-natais, em mãe Rh negativas não sensibilizadas realiza a Roseta (detecta hemácia fetais que são agrupadas na circulação materna) e Kleihauer-Betke (quantifica hemácias fetais, já que estas resistem a condição ácida e em tampão ácido dissolve hemácias da mãe).
· Pós-natal no recém-nascido: fenotipagem ABO e RH, TAD.
Profilaxia na mãe: recebe soro com anti-D (RHOGAN/MATERGAM) até 72 horas após o parto, proteção de até 95%, pode ser administrada antes do parto. Não será sensibilizada e evita problemas em futura gestação (pode tomar novamente).
Tratamento: fototerapia (degrada bilirrubina) em casos leves.
Considerações clínicas: Hemoterapia: -transfusão intrauterina para fetos gravemente acometido com imaturidade pulmonar, realiza entre a 24ª e 26ª semana (7 meses). -Exsanguíneo transfusão: troca do sangue do RN, raro ocorrer, com critérios para ocorrer [hb<12mg%, bilirrubina >4mg% na precoce, e bilirrubina>20mg% na tardia]. -Transfusão fetal.
Indução do trabalho de parto precoce.
-Estabelecer diagnóstico: médico deve avaliar testes e estado do RN, a bilirrubina aumenta nos primeiros dias de vida e hemoglobina cai (quadro normal), médico deve diferenciar o normal da doença.
Anemia hemolítica autoimune
Causada por autoanticorpos desenvolvidos por disfunção do sistema imune, pode ser primária ou secundária.
Se dá pela falha do mecanismo inibidor que gera tolerância imunológica, predisposição genética, hiperatividade de linfócitos B, síndromes de deficiências imunes e infecções virais.
Pode ser por anticorpos quentes, frios ou misto (ambos), hemoglobinúria paroxística a frio e induzida por droga (medicamento como cloroquina).
Diagnóstico:
· Hemograma: anemia normocítica, anisocitose (macrocitose por reticulocitose e microesferócitos), pode haver leucocitose (aumento de leucócitos) e neutrofilia (aumento de neutrófilos).
· Bioquímica: ferro e bilirrubina elevados.
· Imuno hematológicos: TAD ou PAI positivo ou positivo em ambos.
Dificuldade de encontra sangue para ser transfundido.