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PATOLOGIA DOS LEUCÓCITOS INTRODUÇÃO • Anomalias leucocitárias - alteração na forma e função típica dos granulócitos em geral; • Anomalias funcionais dos leucócitos - não há alteração da forma, apenas da função dos leucócitos; ANOMALIAS LEUCOCITÁRIAS • Apresenta caráter hereditários, sendo transmitida como doença autossômica recessiva ou dominante; A seguir, têm-se as alterações leucocitárias autossômicas dominantes: ANOMALIA DE PELGER-HUET • Anomalia da forma do núcleo dos neutrófilos segmentados; • Falta de segmentação dos núcleos, com aparente assincronismo de maturação; • Citoplasma dos neutrófilos - coloração típica, com granulações secundárias normais, finas e basofilia; • Núcleo dos neutrófilos - arredondados, em bastão ou exibem um esboço de segmentação; • Ocorrem formas heterozigóticas e homozigóticas; • Não há quadro clínico de deficiência funcional de neutrófilos; • Ocorre na leucemia mieloide crônica e na síndrome mielodisplásica; Figura 1- Anomalia de Pelger- Huet Fonte: Hematopathology s.f ANOMALIA DE MAY-HEGGLIN • Alteração do citoplasma de granulócitos e monócitos; • Caracterizada pela presença de granulações grandes e acinzentadas após coloração panóptica contendo material de ácido ribonucleico; • Presença de plaquetas gigantes, deficientes em fator 3 plaquetário; • Pode haver tendência hemorrágica nos pacientes portadores; Figura 2- Anomalia de May-Hegglin Fonte: Atlas del GECH HIPERSEGMENTAÇÃO CONSTITUCIONAL DOS NEUTRÓFILOS • Anomalia rara; • Deve ser diferenciada da hipersegmentação de neutrófilos secundários à deficiência de vitamina B12; • Número aumentado de segmentos nos neutrófilos segmentados (mais de cinco por célula); Figura 3 - Neutrófilos hipersegmentados Fonte: Atlas de hematologia UFG GIGANTISMO DOS SEGMENTOS DOS NEUTRÓFILOS • Aumento do diâmetro dos polimorfonucleares para 16 µ ou mais; • Essas células parecem derivar de divisões celulares anômalas, em que não ocorre divisão do citoplasma; patologia dos leucócitos Figura 4 - Neutrófilos segmentados Fonte: Atlas de hematologia UFG A seguir, têm-se as alterações leucocitárias autossômicas recessivas: ANOMALIA DE ALDER-REILLY • Anomalia dos grânulos dos neutrófilos, dos monócitos e dos linfócitos; • Caracterizada por um erro metabólico que altera o metabolismo das granulações lisossomais das células, os quais se acumulam no citoplasma; Figura 5 - Anomalia de Alder-Reilly Fonte: Altas do sangue ANOMALIA DE CHÉDIAK-HIGASHI-STEINBRINCK • Observa-se esta anomalia em esfregaços por Leishman ou outro corante panóptico; • O diagnóstico é sempre feito em crianças pequenas. • Incompatível com a sobrevida, devido a susceptibilidade às infecções bacterianas; • As granulações de Chédiak-Higashi-Steinbrinck correspondem a lisossomos das células que adquirem um aspecto gigante e menos numerosos que os lisossomos normais nos neutrófilos segmentados; • Quadro clínico - Albinismo parcial ou total, adenoepatoesplenomegalia e manifestações neurológicas diversas; ANOMALIA DE ALIUS-GRIGNASCHI • Corresponde a ausência de granulações neutrófilas primárias (peroxidase-positivas); ANOMALIA DE JORDAN • Ocorre vacuolização do citoplasma dos neutrófilos; • Presença de lípides nestes vacúolos; ANOMALIAS FUNCIONAIS DOS LEUCÓCITOS
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