HIPÓFISE

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Hipófise
· Massas selares: 
- Adenomas hipofisários – 50 a 90%
- Tumores
- Aneurismas
- Doenças infiltrativas 
- Infecciosas
- Inflamatórias 
Adenomas:
- Neoplasia bem diferenciadas da adeno-hipófise
- Microadenomas <10mm – 1CM 
- Macroadenomas >10 mm 
- Podem ser divididos em funcionantes (3/4 dos casos) e não funcionantes (1/4 dos casos)
- Funcionantes: secretam hormônios e apresentam-se clinicamente com a síndrome característica do excesso deste hormônio (o mais comum é o prolactinoma)
Adenomas hipofisários clinicamente não funcionantes (ACNF)
· Não hormonalmente ativos – não estão associados a síndromes clínicas (amenorreia, galactorreia, acromegalia, doença de Cushing ou hipertireodismo) 
· 15 a 30% dos adenomas 
· Raros antes dos 20 anos
· Revelados por efeitos de massa:
- Compressão do quiasma óptico: 40 a 70% dos casos
- Compressão dos NC III IV e VI 
- Hipopituitarismo: compressão da hipófise anterior 
- Hiperprolactinemia: desinibição da dopamina 
- Apoplexia hipofisária: hemorragia da hipófise que evolui pra necrose. Quadro clínico inicia com cefaleia, associada a náuseas e vômitos. O paciente evolui rapidamente pra queda do estado de consciência. 
· Manejo:
- Avaliar a extensão do tumor e anormalidades hormonais
- Efeito de massa direto deve ser abordado, e as deficiências hormonais devem ser corrigidas
- Cirurgia e radioterapia 
- Complicações da terapia e recorrência tumoral podem surgir muito tempo após a cirurgia
- ACNF pequeno, descoberto incidentalmente: acompanhamento
Prolactinomas 
· Alteração endócrina mais comum do eixo hipotálamo-hipófise (tipo histológico mais comum de adenoma hipofisário) 
· A hiperprolactinemia pode resultar de causas fisiológicas (gravidez e amamentação), farmacológicas (antipsicóticos convencionais e antidepressivos) e patológicas (adenomas hipofisários secretores de PRL) 
· A principal causa de hiperprolactinemia patológica são os prolactinomas (adenoma hipofisário funcionante mais comum)
· Tumores que causam comprometimento da haste hipotálamo-hipófise, lesões infiltrativas, hipofisite, aneurismas, sela vazia, radioterapia, interferem na dopamina, e podem causar hiperPRL também 
	Encontrada em até 40% dos pacientes com hipotireoidismo franco e 22% com hipotireoidismo subclínico (aumento do TRH, diminuição da sensibilidade ao efeito supressor da dopamina, queda do T3 e T4 circulantes)
	Encontrada em 20% dos pacientes com cirrose hepática ou insuficiência renal 
(até 80% dos pacientes em diálise têm níveis elevados de PRL)
· Quadro clínico:
- Galactorreia: manifestação mais característica
- Infertilidade
- Osteoporose
- Ganho de peso 
- Diminuição da libido
- Cefaleia, defeitos no campo visual
	MULHERES
	HOMENS
	Oligoamenorreia
	Ginecomastia
	Secura vaginal
	Disfunção erétil 
	Dispareunia 
	
	Irritabilidade / depressão 
	
· Diante da suspeita clínica, dosar PRL 
- Limites superiores normais: H:20 M:30
- Valores maiores são encontrados em pacientes com prolactinomas (>100), nas demais situações tende a ser <100 
- Níveis >250 são muito sugestivos de prolactinoma
- Níveis >500 praticamente dá o diagnóstico de prolactinoma
- Pseudoprolactinoma: hiperprolactinemia resulta da compressão da haste, níveis geralmente <150 
- Macroprolactinomas: >200 a 250
- Microprolactinomas: entre 100 e 200
· RM da hipófise:
- Visualiza macroprolactinomas (>10mm) e microprolactinomas (<10mm)
- Excluir, antes da RM, causas fisiológicas, farmacológicas ou de doenças sistêmicas
Tratamento: 
Agonistas dopaminérgicos (DA):
· Tratamento de primeira linha pra micro e macroprolactinomas 
· Cabergolina (exceto na gestação) 
· Tratamento por pelo menos 2 anos 
Cirurgia:
· Aumento do tamanho do tumor, refratário à cabergolina 
· Apoplexia hipofisária (forte cefaleia de início súbito, sensório diminuído e distúrbios visuais)
· Intolerância, contraindicação ou resistência aos DA
· Compressão persistente do quiasma óptico 
Acromegalia
· Produção excessiva de GH e fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 (IGF-1)
· 98% é causada por adenoma hipofisário secretor de GH (somatotropina) – geralmente macroadenomas
· Progressão gradual dos sinais e sintomas
- Compressão tumoral (cefaleia, distúrbios visuais ou hipopituitarismo)
- Secreção excessiva de GH (aumento das mãos e pés, alterações cutâneas, modificações fisionômicas e musculoesqueléticas)
- Complicações do excesso de GH (cardiovasculares, endócrinas, metabólicas, esqueléticas e neoplásicas)
· Modificações fisionômicas: alargamento do nariz, aumento dos lábios, crescimento exagerado da mandíbula, proeminência frontal, separação dos dentes, mal oclusão dentária, macroglossia, aumento dos arcos zigomáticos 
· Distúrbios de outras funções endócrinas: 
- Hiperprolactinemia
- Hipopituitarismo
- Anormalidades menstruais 
- Disfunção erétil 
· Distúrbios metabólicos:
- Tolerância alterada à glicose / DM 
- Hipertrigliricedemia
- Hipercalcemia
- Hipercalciúria
· Manifestações neoplásicas:
- Pólipos e tireoide (benignos)
- Cólon, esôfago, mama, estômago e tireoide (malignos)
· Manifestações locais: Aumento da sela túrcica, cefaleia e déficit visual 
· Manifestações do excesso de GH: 
- Crescimento de extremidades (100% dos casos)
- Crescimento de partes moles (100% dos casos)
- Hiperidrose
- Letargia
- Ganho de peso
- Parestesia, artralgias, papilomas, hipertricose, 
- Bócio, acantose nigricans
- Nefrolitíase
· Cardiovasculares:
- Hipertensão
- Cardiomagalia
- Hipertrofia ventricular
- Arritmias 
- AVC
· Respiratórias:
- Obstrução das vias aéreas superiores
- Depressão dos centros respiratórios centrais 
- Apneia do sono, narcolepsia
Diagnóstico:
- Iniciar com dosagem de GH 
Tratamento
· Cirurgia: tratamento de escolha pra grande maioria dos pacientes
- Chance de cura pra microadenomas 40%
- Chance de cura pra macroadenomas 74%
· Medicamentos:
- Análogos da somatostatina (AS): opção de escolha
- Carbegolina: efetiva em pacientes com doença leve
- Pegvisomanto (antagonista do receptor do GH) é a substância mais eficaz na normalização do IGF-1 – mas tem custo elevado e não atua sobre o tumor – maior eficácia em combinação com os AS
· Radioterapia: opção de 3ª linha 
- Indicada para tumores não controlados pela cirurgia e medicamentos
Tireotropinomas
· Adenomas hipofisários secretores de TSH (tireotropinomas) são os tumores hipofisários mais raros (3%)
· A maioria são macroadenomas, geralmente invasivos 
· Manifestação: hipertireodismo com valores elevados ou normais do TSH 
· Tratamento de escolha: cirurgia (até 83% de sucesso)
· Para os casos não curados: análogos da somatostatina (AS) 
· Radioterapia: cura 37% dos casos em 2 anos 
Hipopituitarismo 
· Deficiência parcial ou total da hipófise anterior, causada por distúrbios hipofisários ou hipotalâmicos, adquiridos ou hereditários (mais raro)
· Quadro clínico: etiologia, tipo e gravidade da insuficiência hormonal 
	AS DEFICIÊNCIAS NA SECREÇÃO DOS HORMÔNIOS SE MANIFESTAM EM UMA ORDEM:
GONADOTROFINAS (LH e FSH) GH e TSH ACTH PROLACTINA
· Pan-hipopituitarismo: deficiência de DOIS ou mais hormônios hipofisários
Etiologias:
· Traumática 
· Infiltrativa ou inflamatória (sarcoidose, histiocitose, granulomatose)
· Tumoral: 
- Adenoma – mais comum 
- Meningioma
- Tumores hipotalâmicos
- Metástases na hipófise ou hipotálamo
- Neoplasias hematológicas 
· Infecciosa 
- Tuberculose
- Pneumocystis jirovecii
· Vascular: 
- Síndrome de Sheehan
- Apoplexia hipofisária
- DM
- Hipotensão 
- Anemia falciforme 
· Outras patologias de SNC
· Funcional 
- Nutricional
- Atv física excessiva
- Doenças críticas (agudas, AIDS, IRC, hepatopatias)
- Hipotireodismo, hiperprolactinemia
- Substâncias: anabolizantes, glicocorticoides, estrogênio, agonistas do GnRH, dopamina, análogos da somatostatina, levotiroxina) 
Manifestações clínicas:
	GH – crianças 
	Atraso no crescimento, baixa estatura
Micropênis
Implantação anômala dos dentes 
Hipoglicemia
Hipotrofia muscular
Depressão
	ACTH
	Fraqueza, perda ponderal, hipotensão postural
Náuseas, vômitos, diarreia, mialgia
	TSH
	Fraqueza,constipação, depressão
	LH e FSH 
	Atraso puberal, amenorreia, diminuição da libido, hipotrofia testicular, infertilidade