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Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 COLECISTITE CRÔNICA Na colecistite crônica, a vesícula biliar mostra fibrose da parede, aqui melhor notada na serosa. Há infiltrado inflamatório crônico inespecífico em todas as camadas, aqui visível na lâmina própria* e na serosa. Quando há agudização do processo inflamatório (por exemplo, por nova infecção bacteriana), aparece exsudato de fibrina e neutrófilos, que pode ser francamente purulento e evoluir para necrose da parede (fala-se em gangrena da vesícula). Uma feição característica da colecistite crônica são os seios de Rokitansky-Aschoff, prolongamentos do epitélio de revestimento que penetram entre os feixes de fibras musculares lisas. São achado comum em colecistites crônicas e não devem ser confundidos com carcinoma. * lâmina própria = córion da mucosa. Notar que a vesícula biliar não tem submucosa. Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 COLECISTITE AGUDA Edema acentuado, congestão, áreas de hemorragia e deposição de fibrina; INFILTRADO: neutrofílico e atinge seu pico entre 3º-5º dia. REPARAÇÃO: precoce e, os fibroblastos têm atividade regenerativa marcante por volta do 9º-10º dia, quando são encontrados também, linfócitos, plasmócitos, eosinófilos e macrófagos fagocitando pigmentos (bile, hemossiderina e lipofuscina). As reações inflamatórias não são distintivas, consistem nos padrões usuais da inflamação aguda (edema, infiltração leucocitária, congestão vascular, formação de abcesso franco ou necrose gangrenosa). COMPLICAÇÕES PRINCIPAIS: gangrena (2,5%) e perfuração (5-10%) A vesícula biliar é alargada e firme, com uma parede espessa. Há secreção de fluido seroso ou serossanguíneo. Há um edema proeminente e a superfície externa é um marrom avermelhado obscuro. A mucosa está congestionada e vermelho acinzentado. A mucosa está intacta ou pode ser substituída por necrose quando a colecistite aguda é grave Vesícula biliar, secção de tecido. Necrose gangrenosa. Microabscessos, neutrófilos e detritos celulares necróticos. Hematoxilina e eosina; Ampliação original 400x. COLECISTITE ENFISEMATOSA Edema difuso, focos de hemorragia, múltiplas coleções de gás cístico na parede da vesícula biliar. COLECISTITE GRANULOSA Vesícula biliar, secção de tecido. Necrose gangrenosa. A parede da vesícula biliar exibe microabscessos e detritos celulares em meio à necrose fibrinoide. Hematoxilina e eosina; Ampliação original 100x. Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 NEUROPATIA INFECCIOSA CAUSADA POR: HANSENÍASE TUBERCULOIDE As lesões de Hanseníase Tuberculoide (HT) mostram que os histiócitos ou macrófagos diferenciam-se em células epitelioides, que, reunidas, formam granulomas com maior capacidade de destruir os bacilos. Os granulomas superficiais entram em contato íntimo com a epiderme produzindo atrofia. A pesquisa de bacilos é quase sempre negativa. O laudo definitivo de hanseníase tuberculoide também exige a presença de bacilos, e um laudo de compatibilidade com HT só será dado quando for observada a agressão a filetes nervosos. Há presença de inflamação granulomatosa situada na DERME. Lesões neurais são mais precoces, assimétricas e agressivas. A inflamação lesa os nervos cutâneos das proximidades, axônios e células de Schwann por meio de reação de reversão – imunidade exacerbada. Fibrose no endoneuro e perineuro. Nervos mais envolvidos: ulnar, tibial posterior e fibular. Degeneração nervosa -> anestesia da pele e atrofia muscular -> propensão à traumas -> úlceras crônicas. Inicia com lesões maculoanestésicas (em raquete) que desenvolvem formas irregulares com margens hiperpigmentadas, endurecidas, elevadas e centros pálidos deprimidos. Lesões granulomatosas se assemelham a da tuberculose e aparecem sobretudo em torno de glândulas sudoríparas, vasos, nervos e músculos. Neste fragmento de pele, chamam a atenção granulomas situados na derme, sendo os maiores na profundidade. São constituidos de células epitelióides, de forma semelhante aos granulomas da tuberculose. Esta é a razão do termo hanseníase tuberculóide. Embora aqui não estejam demonstrados gigantócitos, eles poderiam estar presentes em outros cortes, ou em outros casos. Há uma pequena área de necrose caseosa em um granuloma, mas ela não é necessária para o diagnóstico. Trata-se, portanto, de uma dermatite crônica granulomatosa, o que em si não é específico de nenhuma doença. Outras que poderiam apresentar aspecto histopatológico semelhante são a sífilis terciária e a sarcoidose. O diagnóstico de hanseníase tuberculóide baseia-se em dados clínicos de que a lesão apresentava alopécia e anestesia (como já visto na hanseníase incaracterística). A pesquisa de bacilos de Hansen (bacilos álcool-ácido resistentes ou BAAR) pela técnica de Ziehl-Neelsen provavelmente resultaria negativa, pois a reação granulomatosa é eficiente para destruir os bacilos. Notar que há um pequeno cisto epidérmico na parte alta da derme. É um achado fortuito sem relação com a hanseníase. Esses pequenos cistos revestidos por epitélio plano semelhante ao da epiderme são comuns na pele e crescem por descamação das células para o interior da cavidade. Clinicamente produzem pequenas elevações, conhecidas popularmente como cistos sebáceos. Se o cisto se rompe na derme, o material queratinizado pode provocar uma reação inflamatória de corpo estranho. Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 Granulomas tuberculoides com halo linfocitário na derme reticular e que acometem, também, a epiderme Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 O acometimento de nervos periféricos é uma das manifestações mais comuns da hanseníase. Há preferência por nervos superficiais por terem temperatura mais baixa, o que favorece o crescimento bacilar. Os nervos afetados, como os nervos ulnar, mediano, facial, auricular posterior e sural, apresentam-se endurecidos e espessados. Na forma tuberculóide, há granulomas com células epitelióides e gigantes, e necrose caseosa, o que pode levar a extensa perda da arquitetura do nervo. Há intensa fibrose do epi- e do perinêurio. O encontro de bacilos com a coloração de Ziehl é difícil. Paradoxalmente, as lesões da hanseníase virchowiana nos nervos são menos destrutivas que as da tuberculóide, por não haver necrose caseosa. Apesar da presença de células de Virchow, pode haver ainda certa manutenção dos axônios e preservação da estrutura. Clinicamente, há predomínio do acometimento sensitivo, com hipoestesia e anestesia afetando primeiro as sensibilidades térmica e dolorosa. É freqüente que o paciente detecte sua anormalidade ao machucar-se sem sentir dor. As sensibilidades táctil e proprioceptiva são atingidas mais tardiamente. As paralisias só se instalam quando a disfunção sensitiva já estiver avançada. Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 HANSENÍASE VIRCHOWIANNA Na hanseníase virchowiana não há formação de granulomas, mas infiltração histiocitária difusa. Os bacilos proliferam abundantemente dentro de macrófagos, dando-lhes aspecto espumoso (células de Virchow). O caráter vacuolado das células de Virchow é dado pelos bacilos e por lípides. Há disseminação hematogênica dosbacilos. Por isso, as lesões cutâneas são aproximadamente simétricas e os grandes troncos nervosos são afetados por esta via. Há importante correlação entre a temperatura em uma região do corpo e susceptibilidade a lesões hansenióticas virchowianas. Como a temperatura ideal para proliferação bacilar é de 27 a 30ºC, as partes mais frias, ou seja, as mais superficiais e distais, são mais acometidas, entre elas os testículos. O nervo ulnar na região do cotovelo é especialmente vulnerável. Os pequenos nervos cutâneos são sempre afetados. Microscopicamente, observam-se abundantes bacilos álcool- ácido resistentes (BAAR) formando globias no interior de células de Schwann, macrófagos, fibroblastos do endonêurio, células endoteliais e perinêurio. É raro o encontro de bacilos no interior de axônios. O maior acometimento ocorre inicialmente em células de Schwann que, em microscopia eletrônica, mostram os bacilos na forma de bastonetes eletrodensos com escassos detalhes de estrutura. É comum que, por artefato, os bacilos se destaquem do citoplasma em volta. Como são muito ricos em lípides, sua infiltração pela resina de inclusão é difícil. A proliferação bacilar destrói as células de Schwann, levando a desmielinização segmentar e a perda de axônios. Os bacilos liberados no endonêurio acometem outras células. Paradoxalmente, as lesões da hanseníase virchowiana, apesar da infiltração celular difusa, são menos destrutivas para o nervo que as da hanseníase tuberculóide, por não haver necrose. Na forma tuberculóide há necrose caseosa que, associada aos granulomas, provoca grave lesão dos fascículos. Na hanseníase virchowiana também existe destruição das fibras nervosas, porém mais lenta, por ser causada pelo infiltrado inflamatório e não pelo mecanismo imunológico presente na forma tuberculóide. Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 Máculas hipocrômicas -> eritema difuso e pigmentação ferruginosa -> infiltração difusa ou localizada com formação de placas e lesões nodulares (hansenomas) Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 HERPES ZOSTER Caracteriza-se por erupção vesicular circunscrita à um dermátomo, ou seja, o território inervado por uma raíz; É quase sempre unilateral; A área atingida tem forma de faixa ou hemicinturão (daí o nome: zoster em grego significa cinto); No território do nervo trigêmeo geralmente é afetado só um dos segmentos (p.ex., nervo oftálmico); As lesões são acompanhadas de dor, prurido e grande desconforto local; A duração dos sintomas é de 1-4 semanas, mas em cerca de um quarto dos pacientes a regressão da dor é lenta; A neuralgia pós-herpética pode arrastar-se por anos e ser extremamente rebelde. Do ponto de vista anotomo-patológico observa-se no gânglio afetado intenso infiltrado linfocitário; Necrose de neurônios e neuronofagia; Proliferação reacional das células satélites; Necrose e trombose de pequenos vasos intraganglionares; Como o vírus se estende à medula espinal via raíz posterior, o segmento correspondente ao gânglio acometido pode mostrar mielite aguda. Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 Célula de Tzanck – Multinucleação e balonização celular Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 NEUROMA TRAUMÁTICO (PSEUDONEUROMA OU DE AMPUTAÇÃO) Um neuroma traumático é o resultado do crescimento de um nervo que foi seccionado e que não encontra as estruturas anatómicas e, em especial a bainha nervosa, a jusante, pelo que, continuando a crescer, forma um 'novelo' com aspecto tumoral (mas que nada tem de neoplásico). Os neuromas traumáticos são frequentes nos cotos de amputação mas podem surgir em qualquer outro local em que tenha ocorrido secção nervosa. • Pequeno tumor subcutâneo • Único ou múltiplo • Às vezes doloroso, podendo associar-se à anestesia local • A lesão é formada por massa bem definida e não encapsulada de numerosos axônios e células de Schwann embebidas em tecido cicatricial próximo ao nervo lesado • O tecido neural recém-formado fica disposto de maneira desordenada No Masson observam-se no fragmento com neuroma áreas mais azuladas, que correspondem ao tecido fibroso colágeno da cicatriz. No mesmo fragmento, com S-100, os fascículos nervosos regenerados aparecem em marrom, devido à marcação das células de Schwann. Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 Abaixo, comparamos duas áreas, menos e mais afetada, de um segmento do nervo radial em corte transversal. Na área menos afetada há preservação da arquitetura fascicular, notando-se grandes fascículos individualizados e envolvidos por perinêurio. A principal alteração é a diminuição da população de axônios mielínicos de grande calibre, restando pequenos axônios e axônios amielínicos. Na área mais afetada, além das alterações axonais, prevalece perda da arquitetura fascicular, com muitos pequenos fascículos não envolvidos por perinêurio e orientados em várias direções, em meio a denso tecido fibroso cicatricial. Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 NEUROMA DE MORTON Caracteriza-se por uma lesão não neoplásica , com fibrose perineural do nervo plantar, com predileção pelo terceiro espaço interdigital. Caracteristicas clínicas: Metatarsalgia Parestesia Dor em queimação, choque elétrico, agulhadas e formigamento (duração variável de 3 meses a 12 anos) Dor referida como angustiante, insuportável e em alguns casos, desesperadora. Desencadeada pela marcha ou apoio do pé, em desníveis de terreno Sinal de Mulder Positivo Patogenia: Teoria Biomecânica: Se produz-se pela dorsiflexão excessiva dos dedos Outra teoria adiciona o componente isquêmico resultante da compressão generalizada Histopatologia: Macroscopicamente: o neuroma apresenta um alargamento fusiforme do nervo digital plantar em sua bifurcação. Microscopicamente: observa-se um afilamento do fascículo epineural, entremeado por fibrose perineural, associado a grande quantidade de colágeno (Corpos de Renaut) e perdas de fibras mielinizadas Observa-se espessamento fibroso do perineuro e os nervos se encontram imersos em tecido conjuntivo fibrosante. Na figura da direita, observa-se um pouco de transformação mixoide no endoneuro e fibrose do conjuntivo. Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 NEUROFIBROMA Definição. São tumores comuns, constituídos por células de Schwann, fibroblastos e células perineuriais. Ocorrem esporadicamente como nódulos solitários não associados com nenhuma síndrome ou, menos freqüentemente, em indivíduos com NF1, como nódulos solitários, múltiplos ou numerosos. Neurofibromasmúltiplos são típicos da NF1. Para ilustrações das feições radiológicas, macro e microscópicas dos neurofibromas, com links para casos, ver texto sobre NF1, e banco de imagens (neurofibroma). Formas de apresentação: A apresentação mais comum do neurofibroma é como nódulo cutâneo (neurofibroma cutâneo localizado). Menos comumente, como uma massa circunscrita em um nervo periférico (neurofibroma intraneural localizado), ou como crescimento difuso de um tronco nervoso maior ou de vários nervos próximos (neurofibroma plexiforme). Ainda menos comum é envolvimento de pele e tecido subcutâneo (neurofibroma cutâneo difuso) ou comprometimento maciço dos tecidos moles de uma determinada área do corpo (gigantismo localizado ou elefantíase neuromatosa). Neurofibromas ocasionalmente envolvem raízes espinais, mas são praticamente desconhecidos em raízes de nervos cranianos, mesmo na NF1. Clínica. Os neurofibromas apresentam-se como massas indolores. Quando múltiplos, são a principal manifestação da NF1, associados aos outros estigmas desta (manchas café com leite, sardas axilares, etc. ver NF1). Anatomia Patológica. Para fotos de exemplos linkadas aos respectivos casos, ver NF1. Macroscopia. Neurofibromas cutâneos são circunscritos e podem ser sésseis ou polipóides. Podem ser difusos, envolvendo pele e subcutâneo. Os de nervos são fusiformes. Os neurofibromas plexiformes são lesões alongadas e multinodulares, que envolvem múltiplos troncos nervosos de um plexo (podem dar aspecto 'de saco de vermes') ou múltiplos fascículos de um grande nervo, como o ciático, tomando aspecto de corda. Um paciente com neurofibromas plexiformes muito provavelmente é portador de NF1. Envolvimento de raízes espinais por neurofibromas é raro fora de NF1. Na NF1 são freqüentemente múltiplos. A região mais afetada é a cervical. O tumor produz expansão das porções intra- e extradurais da raiz, freqüentemente é translúcido e brilhante, devido à matriz mucinosa. Podem ser assintomáticos. Microscopia. Neurofibromas e schwannomas correspondem histologicamente a grau I na classificação da OMS. O tumor é constituído por células de Schwann, fibroblastos e células perineuriais. As células tumorais são alongadas e formam feixes, mas em geral o arranjo é mais frouxo que nas áreas Antoni A dos schwannomas. Ao contrário dos schwannomas, no neurofibroma as células permeiam entre, e separam os axônios do nervo de origem. Não raro, porém, não é possível demonstrar axônios no neurofibroma usando imunohistoquímica para neurofilamento (NF). Diagnóstico diferencial entre schwannomas e neurofibromas: Schwannomas devem ser distintos dos neurofibromas do tipo intraneural localizado. Os schwannomas apresentam-se como massas bem delimitadas e excêntricas em relação ao nervo de origem. Fascículos remanescentes situam-se na superfície do tumor. São circundados por cápsula colágena e tendem a formar cistos e sofrer alteração xantomatosa. Outras alterações comuns são a hialinização de vasos e depósitos de hemossiderina. Pleomorfismo nuclear, hialinização do tumor e diminuição da celularidade são mais comuns em tumores de longa duração (schwannomas anciãos) ou nos tumores muito grandes. Já os neurofibromas do tipo intraneural localizado produzem expansão simétrica fusiforme do nervo, sua cápsula é delicada, têm textura mucóide e são translúcidos ao corte. Os axônios do nervo de origem são dispersos por todo o tumor ou se concentram na sua parte central. A facilidade em identificar axônios é inversamente proporcional ao tamanho do tumor. Axônios muito dispersos podem ser de difícil identificação, particularmente em cortes transversais. Quando mielinizados, os axônios podem ser salientados por tricrômico de Masson ou luxol fast blue. Pode-se também usar IH para neurofilamento. Ao contrário dos schwannomas, que são formados somente por células de Schwann, os neurofibromas consistem de células de Schwann desorganizadas e dispersas, fibroblastos e células do tipo perineurial em uma matriz de fibras colágenas e substância mucóide ou mixóide (mucopolissacárides) que pode ser positiva para Alcian blue. A reatividade para proteína S-100 não é uniforme, visto que só ocorre nas células de Schwann. Neurofibromas originados em pequenos nervos tendem a espalhar-se difusamente aos tecidos vizinhos como a derme e tecidos moles, sem haver propriamente uma cápsula. Neurofibromas maiores freqüentemente contêm estruturas semelhantes a corpúsculos tácteis (corpúsculos de Wagner- Meissner) e podem conter células melanóticas. Ao contrário dos schwannomas, os vasos sanguíneos de neurofibromas geralmente não mostram hialinização. Tumores com padrões mistos de schwannoma e neurofibroma são conhecidos, particularmente na NF1. Imunohistoquímica. Neurofibromas são variavelmente marcados por S-100. São negativos para EMA, que é positivo nos perineuriomas e em perinêurio residual. Genética. Cerca de 2/3 dos neurofibromas são diplóides e 1/3 aneuplóides. Ainda não é claro se neurofibromas são mono- ou policlonais em virtude de sua heterogeneidade celular. Estudos recentes sugerem que neurofibromas associados a NF1 são monoclonais. Como os neurofibromas esporádicos são histologicamente idênticos aos da NF1, é possível que o mesmo seja verdadeiro para estes, mas ainda não há confirmação. Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 Pacientes com NF1 têm perda de um dos alelos do gene NF1 na linhagem germinativa e há deleção ou inativação do alelo remanescente nos neurofibromas (confirmando a two-hit hypothesis, como nos retinoblastomas). Nos neurofibromas esporádicos a situação ainda não está clara. O gene NF1 está envolvido na gênese dos tumores malignos de bainha de nervo (MPNST). Os neurofibromas plexiformes e de grandes troncos nervosos são os principais precursores destes tumores altamente agressivos. Transformação maligna, porém, é rara nos outros tipos de neurofibroma. Como os schwannomas, originam-se em células de Schwann. São tumores de nervos periféricos e autonômicos, habitualmente múltiplos, e fazem parte do quadro da neurofibromatose do tipo 1 (abaixo). Neurofibromas solitários são raros. Macroscopicamente, os neurofibromas (ao contrário dos schwannomas) tendem a ser mal delimitados e não encapsulados. O exemplo extremo é o neurofibroma plexiforme que, em vez de formar nódulo ou massa, espessa difusamente um segmento de nervo e suas ramificações (daí o termo plexiforme). Os neurofibromas de pele são nódulos moles, pedunculados ou sésseis, geralmente múltiplos, com diâmetro de 0,5 a vários cm., cobertos por epiderme. Microscopicamente, os neurofibromas são constituídos por todos os elementos do nervo: células de Schwann (que predominam), fibroblastos e axônios. As células são caracteristicamente onduladas, e dispostas de forma frouxa e mais ou menos paralela em estroma mixóide com fibras colágenas. A textura espaçada das células diferencia os neurofibromas dos schwannomas, onde feixes compactos são a regra. Nos neurofibromas, os axônios do nervo que originou o tumor estão presentes entre as células neoplásicas (ao contrário dos schwannomas). A malignização de neurofibromas é rara. NEUROFIBROMATOSES, tipos 1 e 2. São doenças autossômicas dominantes comuns, com certa superposição dos sinais e sintomas, mas geneticamente distintas. A tipo 1 era antigamente chamada de neurofibromatose de von Recklinghausen e a tipo 2 de neurofibromatose acústica. Neurofibromatose do tipo 1 A neurofibromatose do tipo 1 é comum (cerca de 1 em cada 3000 indivíduos). Em metade dos casos há história compatível com herança autossômica dominante. A outra metade parece decorrerde mutação nova, uma das mais freqüentes na espécie humana. O gene foi localizado no braço maior do cromossomo 17 e codifica uma proteína chamada neurofibromina. Esta regula a atividade de uma proteína do grupo ras, que controla crescimento celular. Há desde formas frustas a graves. As feições clínicas principais da neurofibromatose do tipo 1 são: 1. neurofibromas múltiplos, situados em qualquer região do corpo. Podem ser cutâneos, subcutâneos (ambos podem ser pedunculados) e plexiformes (formados por múltiplos ramos nervosos espessados e tortuosos). Cerca de 5% dos pacientes com neurofibromatose do tipo 1 sofrem malignização de neurofibromas plexiformes grandes, situados em troncos nervosos do pescoço ou extremidades. 2. lesões pigmentadas da pele, chamadas de manchas café-com-leite. Quando o paciente tem 6 ou mais máculas com diâmetro maior que 1,5 cm., o diagnóstico de neurofibromatose do tipo 1 é provável. (Lembrar que os melanócitos, como as células de Schwann, são originados da crista neural). 3. hamartomas pigmentados da íris, chamados nódulos de Lisch (presentes em 94% dos pacientes após idade de 6 anos). São assintomáticos, mas ajudam no diagnóstico. A neurofibromatose do tipo 1 também se acompanha de várias anomalias ósseas e maior tendência a tumores como meningiomas, astrocitomas pilocíticos de nervo óptico, feocromocitomas, tumor de Wilms, rabdomiossarcoma e leucemia mielóide crônica. Neurofibromatose do tipo 2 A neurofibromatose do tipo 2 é associada a outro gene, situado no cromossomo 22, que também codifica uma proteína (merlina) reguladora do crescimento celular. A incidência é bem menor que a do tipo 1 (1 em 40.000 ou 50.000 indivíduos). Clínica. Pacientes com neurofibromatose do tipo 2 desenvolvem uma série de tumores, principalmente: schwannomas bilaterais do nervo acústico, meningiomas múltiplos gliomas, particularmente ependimomas. Pode haver manchas café-com-leite, mas não nódulos de Lisch. Em HE, o tumor é constituído por células alongadas e onduladas em disposição frouxa. Não há a arquitetura compacta em feixes observada nos schwannomas. Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 As células são fusiformes e onduladas, em meio a matriz frouxa e pálida Tecido fusocelular, com disposição frouxa das células, que tomam caráter ondulado Neurofibroma plexiforme. Tumor difuso, mal delimitado, permeia e engloba estruturas teciduais como glândulas sudoríparas, células adiposas, pequenos nervos. Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 SCHWANOMA Os schwannomas são tumores benignos de células de Schwann que, quando no SNC, incidem em raízes sensitivas. A localização largamente mais freqüente é na raíz vestibular do VIII par, ou estato-acústico. Portanto, é um tumor do ângulo ponto-cerebelar, que causa hipoacusia. Tem crescimento lento e não infiltra o cérebro, mas pode causar distorção considerável do tronco cerebral. Microscopicamente, o tumor é formado por células alongadas, dispostas em feixes que se entrecruzam. Os núcleos tendem a arranjar-se paralelamente uns ao lado dos outros, aspecto este denominado disposição em paliçadas, muito próprio do schwannoma. Os espaços com poucos núcleos entre as paliçadas são constituidos apenas pelo citoplasma das células de Schwann, e são chamados corpos de Verocay. Não há necrose ou mitoses. São os principais tumores do sistema nervoso periférico (nervos e raízes). Origem: em células de Schwann. São benignos, incidem na meia idade, mais comumente na 5a década. Denominações antigas, ainda utilizadas, são neurinoma e neurilemoma. Localização. Os schwannomas de raízes (mais comuns que os de nervos) têm grande preferência pelas raízes sensitivas. No crânio, ocorrem praticamente apenas no nervo vestíbulo- coclear (VIIIº par) e, muito mais raramente, na raíz sensitiva do trigêmeo. No canal espinal, schwannomas são freqüentes, como os meningiomas, sempre em raízes sensitivas (dorsais). Em nervos, os schwannomas ocorrem em troncos maiores, na face flexora dos membros, próximos ao cotovelo, punho e joelho e no mediastino posterior. Macroscopicamente, os schwannomas são arredondados, sólidos, bem delimitados e, como os meningiomas, crescem lentamente, comprimindo, nunca invadindo o cérebro ou a medula. Os schwannomas do VIIIº par (nervo estato-acústico ou vestíbulo-coclear) localizam-se no ângulo ponto-cerebelar (isto é, na junção entre a ponte, o bulbo e o hemisfério cerebelar) e deslocam o tronco e o cerebelo formando uma depressão. A maioria destes schwannomas originam-se a nível do meato auditivo interno (osso temporal). A dilatação deste orifício é um sinal radiológico precoce do tumor. Os schwannomas espinais são intradurais e extramedulares. Às vezes formam tumores em ampulheta, crescendo dentro e fora do canal espinal através de um foramen intervertebral. Microscopicamente, schwannomas são constituídos por células fusiformes, com núcleos em forma de charuto, dispostas compactamente em feixes de várias direções. Em corte longitudinal por um feixe, os núcleos de células vizinhas podem dispor-se lado a lado, formando paliçadas que se repetem de espaço em espaço. Faixas anucleadas entre as paliçadas, conhecidas como corpos de Verocay, são constituídas apenas por prolongamentos celulares. Ausência de axônios. Schwannomas crescem sem infiltrar o nervo de origem, que fica na periferia do tumor. Assim, não há axônios em schwannomas (comparar com os neurofibromas, abaixo). Multiplicidade. Schwannomas em não portadores de neurofibromatose do tipo 2 são quase sempre únicos, seja em raíz, seja em nervo. Na neurofibromatose do tipo 2 são comuns schwannomas múltiplos de raízes cranianas e espinais, nervos periféricos e simpáticos, isolados ou em continuidade com os neurofibromas plexiformes (ver abaixo). A ocorrência de schwannoma bilateral nos nervos acústicos é um critério diagnóstico absoluto para neurofibromatose do tipo 2. Malignização. Schwannomas originados em raízes são sempre benignos. Os de nervos podem, raramente, malignar- se (ou ser malignos desde o início), mais freqüentemente em casos de neurofibromatose. Clínica. Schwannomas do acústico causam surdez progressiva, tonturas, vertigens, perda de equilíbrio, ataxia e dor retroauricular. Pode haver paresia facial, disfonia e disfagia, relacionadas à compressão de nervos próximos. Os sintomas duram meses ou anos. Hipertensão intracraniana e hidrocefalia, por compressão do IVº ventrículo, são tardias. Nos schwannomas espinais há dor radicular, compressão medular (paraplegia, anestesia abaixo do nível do tumor) e bloqueio liquórico, com hiperproteinorraquia lombar. O tratamento é cirúrgico. Nos casos espinais a extirpação é geralmente curativa. Nos do acústico, a dificuldade e a mortalidade aumentam com o tamanho do tumor. A principal complicação é o infarto da ponte por lesão da A. cerebelar anterior inferior. Quando não é possível remoção total, o tumor recidiva e o prognóstico piora. Não há resposta à radioterapia, já que o tumor cresce muito lentamente. Outro risco cirúrgico é a lesão do nervo facial, que ocorre em 1/2 a 2/3 dos casos. Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 Os schwannomas são constituídos por células alongadas arranjadas em feixes compactos.Tumor constituído por feixes de células neoplásicas alongadas. Os núcleos posicionam-se lado a lado formando paliçadas. Schwannoma de raíz espinal mostrando áreas Antoni A Antoni B Renata Valadão Bittar – Medicina Unit / P5 Microscopicamente, schwannomas são encapsulados. A maioria mostra dois padrões histológicos distintos, referidos como Antoni A e Antoni B. No tecido Antoni A, as células são fusiformes e compactamente arranjadas. Paliçadas criadas pelo alinhamento dos núcleos alternam-se com zonas anucleadas, róseas e homogêneas ou fibrilares, os corpos de Verocay. Estes consistem de prolongamentos citoplasmáticos, membranas basais, colágeno e reticulina. No tecido Antoni B, as células estão frouxamente arranjadas, os prolongamentos não são orientados e os núcleos são redondos, em vez de alongados. Por vezes as células são estreladas, criando semelhança com um astrocitoma. Pode haver abundantes histiócitos xantomatosos. As feições imunohistoquímicas e ultraestruturais do tecido Antoni B sugerem que resulte de processos degenerativos. Schwannoma espinal. Vasos hialinizados e hemorragias antigas com grânulos de hemossiderina são feições comuns em schwannomas. Nos chamados schwannomas anciãos há células com núcleos grandes, hipercromáticos e bizarros, mas sem qualquer significado prognóstico. Os schwannomas do VIII tipicamente mostram predomínio de tecido Antoni B, têm freqüentes agrupamentos de macrófagos xantomatosos e são pobres em corpos de Verocay. Estes costumam ser mais comuns nos tumores espinais. Reticulina é abundante e distintamente pericelular nos schwannomas. Schwannoma celular. Têm celularidade mais alta que os schwannomas comuns, atividade mitótica variável e não contêm tecido Antoni B. A maioria origina-se ao nível espinal, sendo raros no crânio. Não dão metástases, mas há maior índice de recidivas (em 8 de 29 casos de uma série). Schwannoma melanótico. Tumor macroscopicamente pigmentado, que pode simular melanoma metastático. São, contudo, bem delimitados e extramedulares como os schwannomas comuns. Reticulina pericelular é abundante como nos outros schwannomas. Schwannomas melanóticos são positivos para S-100 e HMB-45, como melanoma, mas ao contrário deste, mostram positividade pericelular para laminina e colágeno IV. Schwannomas plexiformes. São schwannomas que crescem de modo multinodular ou plexiforme. A grande maioria origina-se na pele ou subcutâneo e podem ocorrer na cabeça, pescoço, tronco ou extremidades. Esses tumores estão associados a NF2, não a NF1, e também com a schwannomatose em pacientes sem NF2. Seta preta: Antoni A Seta azul: Antoni B
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