LIVRO CICATRIZAÇÃO

Prévia do material em texto

RESUMO – DIEGO BARÃO 
 
CICATRIZAÇÃO 
 
 
 
 
A cascata de reparo consiste nas fases inflamatória, proliferativa e de remodelagem. 
 
FASE INFLAMATÓRIA 
 
 Vasoconstricção: no local da lesão os vasos lacerados contraem-se imediatamente. O subendotélio é exposto, as plaquetas 
aderem, agregam e formam o tampão hemostático inicial. As plaquetas degranulam liberando agentes vasoconstrictores, 
quimioatraentes para células inflamatórias e fatores de ativação de fibroblastos locais. 
 Vasodilatação: depois da hemostasia, os vasos locais dilatam secundários aos efeitos de coagulação e cascatas de 
complemento. A bradicinina é um potente vasodilatador e fator de permeabilidade vascular, que é gerada pela cascata da 
coagulação. A cascata do complemento gera as anafilotoxinas C3a e C5a, que aumentam diretamente a permeabilidade dos 
vasos sanguíneos e atraem os neutrófilos e monócitos para a ferida. Estes componentes do complemento também 
estimulam a liberação de histamina. O influxo inicial de leucócitos segue a seguinte sequência: 
 Neutrófilos: esse infiltrado inicial de neutrófilos elimina restos celulares, corpos estranhos e bactérias. A 
concentração dessas células é reduzida em feridas limpas em comparação com feridas contaminadas ou 
infectadas. 
 Mastócitos: a ativação dos mastócitos ajuda a iniciar a fase inflamatória da cicatrização da ferida. Em resposta à 
lesão, os mastócitos presentes no sítio da ferida degranulam em questão de horas. Decorridas ceda de 48 horas, 
os mastócitos são vistos novamente na ferida, e aumentam seu número a medida que a cicatrização evolui. Os 
mastócitos tem importante papel: deflagração e modulação do estagio inflamatório, proliferação de elementos 
celulares conectivos, e remodelamento final da matriz tecidual conectiva recém-formada. 
 Monócitos - Macrófagos: em 2-3 dias a predominância de células começa a mudar de neutrófilos para monócitos. 
Esses monócitos se diferenciam em macrófagos, e junto com os macrófagos residentes orquestram o processo de 
reparo secretando vários fatores de crescimento peptídeos (vão atrair outras células como fibroblastos e 
ceratinócitos), além de continuar a fagocitar tecidos e restos bacterianos. 
 
 
FASE DE PROLIFERAÇÃO 
 
o Os macrófagos, mastócitos e MEC adjacente liberam fatores de crescimento que estimulam a ativação de fibroblastos. 
Conforme os fibroblastos se proliferam, eles de tornam o tipo predominante de célula por 3-5 dias em feridas limpas não 
infectadas. A matriz de fibrina inicial é substituída por uma matriz provisória de fibronectina e ácido hialurônico, facilitando 
a migração de fibroblastos. 
o À medida que os fibroblastos entram e povoam a ferida, esses secretam a hialuronidase para diferir a matriz provisória rica 
em ácido hialurônico e glicosaminoglicanos sulfatados maiores são, em seguida, depositados. Ao mesmo tempo, um novo 
colágeno é depositado por fibroblastos sobre a fibronectina e estrutura de glicosaminoglicanos de uma maneira 
desordenada, resultando na formação de cicatrizes. 
o Os principais colágenos fibrilares que compões a MEC na pele e cicatriz são colágenos tipos I e III. A proporção de colágeno 
tipo I a tipo III é de 4:1. Embora o colágeno tipo III a princípio seja depositado em quantidades relativamente maiores em 
feridas, sua quantidade é sempre menor do que o colágeno tipo I na cicatriz madura. 
 
Tecido de granulação: é uma população densa de vasos sanguíneos, macrófagos, e fibroblastos, incorporados em uma matriz 
provisória frouxa de fibronectina, ácido hialurônico e colágeno. O tecido de granulação é clinicamente caracterizado por seu 
aspecto carnudo-vermelho e está presente em feridas abertas. 
 
Neovascularização: 
 Lactato elevado 
 Baixa tensão de oxigênio 
 Baixo PH 
 Fatores de crescimento (VEGF – FGF-2) 
 
Contração da ferida: é o processo pelo qual a pele circundante é puxada em direção circunferencial para uma ferida aberta. 
Tornou-se aceito que miofibroblastos desempenham uma papel-chave na contração da ferida. A tensão mecânica, o fator de 
crescimento beta ativado (TGF-Beta1) e a fibronectina ED-A splice desencadeia a diferenciação de protofibroblastos em 
miofibroblastos que expressam actina do músculo liso alfa. 
 
Contratura da ferida: a contração da ferida deve ser diferenciada da contratura. Clinicamente, a contratura é definida como 
encurtamento do tecido ou distorção que causa diminuição da mobilidade e função articular. 
 
 
 
 
 
 
 
FASE DE REMODELAGEM 
 
A MEC é dinâmica e está em constante remodelagem durante o reparo, que pode ser conceituado como equilíbrio entre a síntese , 
deposição e degradação. Lisil oxidase é a principal enzima cruzada de colágeno intermolecular. O colágeno cruzado diminui a sua 
degradação e melhora a força tênsil da ferida. A cicatriz não tem nenhum anexo epidérmico e tem um padrão de colágeno que é 
diferente as pele sem ferimentos. O padrão final de colágeno na cicatriz é uma das fibras densamente empacotadas e não o padrão 
reticular encontrado na derme sem ferimentos. A remodelagem da cicatriz demora meses a anos até formar uma cicatriz “madura”. 
 
Pigmentação das cicatrizes: As cicatrizes em geral são hipopigmentadas depois da maturação completa. No entanto, elas podem se 
tornar hiperpigmentadas em pacientes com pigmentação mais escura e naqueles pacientes com pigmentados mais leves, cujas 
cicatrizes recebem excesso de exposição ao sol. 
 
Resistência da ferida: A resistência da ferida aumenta rápido de 1 a 8 semanas após o ferimento e correlaciona-se com a cruzamento 
de colágeno por lisil-oxidase. Contudo, a resistência à tração da pele ferida na melhor das hipóteses atinge apenas cerca de 80% 
daquela da pele íntegra. Além do mais, a cicatriz é frágil e menos elástica do que a pele normal. 
7 dias – 20% 
90 dias – 70% 
1 ano – 80% 
 
Cicatrização regenerativa fetal: Os fetos operados não apresentam cicatrizes nas áreas de incisão. A derme fetal tem capacidade de 
regenerar uma matriz colágena contínua que é idêntica à do tecido original. Sabe-se hoje que esse fato de processa até 24 semanas 
de gestação. 
 
Resumo os elementos celulares no processo de cicatrização pelo tempo de chegada na ferida: 
 Neutrófilos – 24 horas. 
 Monócitos – 2 a 3 dias. 
 Fibroblastos – 3 a 5 dias. 
 
 
Efeitos do corticoide na cicatrização: 
 Antiinflamatório: deixa a fase inflamatória mais curta, consequentemente inibindo a síntese de colágeno. 
 Retarda a proliferação dos fibroblastos. 
 Estimula a colagenase, que degrada o colágeno. 
 
 
 Vitamina A: restauram os efeitos deletérios dos corticoides, tanto endovenoso, ou tópico. Se fizer vitamina A 50.000 U corta o 
efeito deletério do corticoide. Ideal fazer 1 mês antes. 
 VitaminaC: essencial para hidroxilação da lisina e prolina, na formação da fibra colágena. 
 Penicilamina: quelante de cobre. Impede a polimerização do colágeno, por tornar as pontes de H+ mais fortes, dificultando a 
formação de tropocolágeno. 
 Colchicina: interfere com a secreção celular dos precursores do colágeno e estimula a colagenase. 
 
 
 
 
 
 
Fatores que influenciam negativamente na cicatrização: 
 Tabagismo: principalmente por 3 toxinas – nicotina, monóxido de carbono e cianeto. 
 Infecção: o limite entre colonização e infecção é de 100.000 bactérias por grama de tecido. 
 Desnutrição 
 Baixa tensão de oxigênio 
 Diabetes Mellitus 
 Obesidade 
 Radioterapia 
 Glicocorticóides 
 
 
CICATRIZES PATOLÓGICAS 
 
Cicatriz Hipertrófica 
o Cicatrizes hipertróficas e queloides são exclusivas de seres humanos, e não ocorrem em animais. 
o Cicatrizes hipertróficas são definidas como cicatrizes que não cobriram os limites da ferida original, mas me vez disso são 
elevadas. É um tipo autolimitado de excesso de cicatrização que pode regredir com o tempo. 
o São mais comum em feridas sobre articulações mas também é comum que ocorram no esterno e pescoço. Elas em geral 
formam-se de maneira secundária a forças excessivas detração. 
o Formam contraturas na cicatriz. 
o Menos pruriginosa e dolorosa que o queloide. 
o Costumam surgir em 4 semanas, crescem intensamente por vários meses, depois regridem, muitas vezes dentro de 1 ano. 
o Não se demostrou diferenças histológicas entre cicatriz hipertrófica e queloides. 
o A histamina de mastócitos aumenta a produção de colágeno nos fibroblastos, e é elevada nos pacientes que desenvolvem 
cicatriz hipertrófica. 
o Uma diferença entre queloide e cicatrizes hipertróficas é a predominância de miofibroblastos no tecido da cicatriz 
hipertrófica. 
o Estruturas colágenas mais ordenadas, paralelas à epiderme. 
o O colágeno tipo III está aumentado em tecido de granulação e cicatrizes hipertróficas, mas em quantidade normal em 
queloides. 
 
Quelóide 
o São cicatrizes que ultrapassam as bordas de ferida original. Essa é a característica clínica que distingue o queloide da cicatriz 
hipertrófica. Não regride de modo espontâneo. 
o Ocorre em sua maioria em pessoas pigmentadas, com uma incidência de 4,5-16% em populações africanas e asiáticas em 
comparação com menos de 1% em caucasianos. 
o Palmas das mão e plantas dos pés podem raramente ser afetadas, e há uma lata taxa de ocorrência em lóbulos das orelhas. 
o Quelóides ocorrem de preferencia em locais anatômicos com altas concentrações de glândulas sebáceas, como a parede do 
tórax, pescoço e região pubiana. 
o Sem contraturas na cicatriz. 
o Pruriginosos e dolorosos. 
o Podem ter surgimento espontâneo, sem lesão de pele visível. 
o Aparecem vários meses após a cicatriz inicial, em seguida proliferam de forma gradual e indefinida. 
o Determinadas síndromes estão associadas a formação de queloide, por exemplo a síndrome de Rubistein-Taybi, 
esclerodermia, e síndrome de Touraine-Solente-Golé. 
o Até agora não houve relatos de nenhum albino humano com queloides. 
o A cicatriz queloide continua a aumentar além das bordas originais da ferida e comporta-se como um tumor benigno de pele 
com crescimento lento e contínuo. 
o Os queloides consistem na maior parte em colágeno e são relativamente acelulares em suas porções centrais com 
fibroblastos presentes ao longo de suas bordas em ampliação. Eles não contém um número excessivo significativo de 
fibroblastos. 
o Os feixes colágenos estão irregularmente dispersos, com arranjos nodulares persistentes. 
 
Tratamento 
Tão logo a formação de cicatriz excessiva seja identificada, o tratamento inicial é uma lamina de gel de silicone, injeção de esteroides 
e terapia de pressão localizada. Pode ser difícil prever se as cicatrizes hipertróficas imaturas (vermelhas, um pouco elevadas) vão 
regredir ou progredir. Quando o eritema persiste por mais de 1 mês, o risco de progressão para cicatriz hipertrófica linear aumenta, 
e deve-se iniciar uma terapia apropriada. 
 
 Placas de silicone: agem aumentando a temperatura da cicatriz, levando a um aumento da ação de proteínas como a 
colagenase. Diminui a perda de água, levando a uma hiperidratação local, e consequente diminuição nas citocinas inflamatórias. 
Um mecanismo alternativo sugerido inclui um efeito direto pelas partículas de silicone e um aumento nos campos elétricos 
estáticos. . Deve-se fazer uso diário por 12 horas, no mínimo por 3-4 meses. É uma terapia recomendada de primeira linha na 
cicatriz hipertrófica. 
 Malhas: age comprimindo, causado hipóxia por oclusão vascular e diminuição da síntese de colágenos e número de mastócitos. 
É mais efetiva quando a pressão na malha é acima de 15 mmHg. 
 Corticóide: efeito direto na síntese de colágeno, e reduz agentes inibidores da colagenase. Aplicação intralesional a cada 3-4 
semanas. Amolece a cicatriz, e alivia os sintomas de coceira. São úteis para cicatrizes pruriginosas ou resistentes ao tratamento 
inicial com malhas e placa de silicone. Acetato de triancinolona de 10mg/ml é em geral usado a princípio; se não houver 
resposta, tenta-se concentração de 40mg/ml. Os efeitos colaterais incluem dor, atrofia de pele, telangiectsias e 
despigmentação, exigindo cuidado na aplicação. É o tratamento de primeira linha no queloide. A terapia com corticoide 
intralesional intraoperatório e pós-operatório associado com a excisão cirúrgica demonstrou reduzir a recorrência para abaixo 
de 50%. 
 Crioterapia: apresenta um efeito sinérgico com o corticoide intralesional no tratamento do queloide. Apesar de sua potencial 
eficácia, a crioterapia é limitada ao tratamento de pequenas lesões devido aos potenciais efeitos colaterais. Estes incluem dor, 
bolhas, demora na cicatrização da ferida, atrofia da pele e despigmentação quase total. 
 Laser: pouco eficaz. O mecanismo de ação é desconhecido, no entanto, a absorção pele hemoglobina com ablação capilar e 
diminuição da perfusão tem sido sugeridas. A revisão de literatura sugere alguma eficácia no alívio sintomático de lesões 
pruriginosas e eritematosas. 
 Betaterapia: iniciar no primeiro dias de pós-operatório, e fazer por uma média de 10 dias. 
 Cirurgia: a excisão e fechamento primário sempre resultam em recorrência. Os pacientes que apresentam lesões queloidianas 
maduras de meses a anos de duração que estão mudando devagar respondem mal a injeção de esteroides e lâminas de silicone. 
A excisão cirúrgica com terapia adjuvante, incluindo esteroides intralesionais, lâminas de silicone e terapia de pressão, é uma 
alternativa de tratamento razoável. Um curso curto de terapia de radiação de baixa dose no local da excisão do queloide logo 
após a excisão demostrou reduzir a taxa de recorrência. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ENXERTOS DE PELE 
 
 
 
A pele tem 0,5-4mm de espessura e cobre toda a superfície externa do corpo. Isolamento, regulação da temperatura, sensibilidade, 
imunidade e síntese de vitamina D são funções da pele. 
 
Epiderme 
A epiderme, como o sistema nervoso deriva do neuroectoderma após a gastrulação. É considerada a porção mais externa da pele. É 
um epitélio escamoso, ceratinizado, estratificado e em constante renovação. 
 
E epiderme está estratificada em camadas: 
Membrana basal: separa a epiderme do tecido dérmico e consiste em uma estrutura proteica produzida por queratinócitos basais. 
 Estrato Basal: é a camada mais profunda da epiderme, composta por uma camada germinativa única e queratinócitos 
colunares que aderem à zona da membrana basal e podem então realizar o crescimento em direção às camadas mais 
superficiais. 
 Estrato Espinhoso: é densa e composta por múltiplas células poligonais com citoplasma eosinofílico abundante. 
 Estrato Granuloso: conforme as células espinhosas migram superficialmente e se diferenciam em células granulares, 
tornam-se mais largas e achatadas. O estrato espinhoso (1-4 células de espessura) é composta por células bastante 
preenchidas por grânulos basófilos ceratoialinos. 
 Estrato Córneo: uma camada de células mortas, que essencialmente é mecânica e quimicamente muito resistente devido a 
ligações químicas entre lipídeos e proteínas. Esse extrato proporciona uma camada extremamente efetiva de barreira para 
manter água dentro e micro-organismos fora. É mais espessa nas palmas das mãos e plantas dos pés. 
 
Célula da Epiderme: 
 Queratinócitos: Respondem por mais de 80% das células da epiderme. Estes são células tronco parcialmente diferenciados 
da epiderme, que fornecem a capacidade proliferativa e regenerativo ao epitélio cutâneo. Homeostase é permitida pelas 
células basais, que periodicamente fazem um ciclo, executando seu programa de diferenciação terminal: um processo que 
leva aproximadamente 28 dias. 
 Células de Merkel: são comumente encontradas na epiderme da palma das mãos, de planta dos pés, do leito ungueal e das 
regiões oral e genital. Essas células atuam como mecanorreceptores, sendo assim responsáveis pela transmissão 
neurossensorial. Células de Merkel situam-se na camada basal da epiderme, projetando-se, frequentemente n cama 
démica. Células de Langherhans: são células imunes da epiderme, importantes na geração de resposta a agentes estranhos e que 
desempenham um papel importante na rejeição de aloenxertos e dematite de contato. Essas células situam-se no estrato 
espinhoso. 
 Malanócitos: cerca de 10% das células epidérmicas são representadas por melanócitos, que derivam da crista neural. Essas 
células dendríticas complexas produzem grânulos de melanina, que são então transportados para queratinócitos através 
dos dendritos, conferindo cor à pele e protegendo núcleos epiteliais basais contra dano ultravioleta. Malanócitos ancoram-
se à lâmina basal por meio de hemidesmossomos, mas não possuem conexões desmossômicas com outras células. 
 
 
 
Derme 
A derme é um tecido resistente que confere à pele as características mecânicas. Compõe-se principalmente de colágenos, 
glicosaminaglicanas e elestinas. Podemos dividi-la em duas porções: 
 Derme Papilar: é a parte superior da derme, que apresenta uma organização arquitetônica particular e contém vados 
sanguíneos e fibras nervosas. A camada papilar de derme consistem e fibras colágenas delicadas que formam uma interface 
ondulante entre a membrana basal sobrejacente e a epiderme. Essa estrutura aumenta a área de contato entre a derme e a 
epiderme, permitindo máxima estabilidade mecânica para as dias camadas e superfície de troca para difusão. 
 Derme Reticular: mais ao fundo, encontramos a derme reticular, com fibra colágenas (principalmente do tipo I) cada vez 
mais espessas conforme nos deslocamos em direção ao tecido subcutâneo. A derme reticular possui fibras colágenas 
maiores, com resistência considerável. 
 
Estruturas Glandulares 
 Glândulas sebáceas: são estruturas pequenas em forma de saco encontradas por toda a derme, porém mais comum em 
áreas mais espessas. Essas glândulas produzem sebo rico em lipídeos. A função do sebo ainda é parcialmente desconhecida, 
mas provavelmente está ligada a preservação do pelo, além de contribuir para a impermeabilização da pele, protegendo-a 
contra picadas, e emissão de odor. Glândulas sebáceas são particularmente grandes na face, no tonco, nos ombros e nas 
regiões genital e perianal. 
 Glândulas sudoríparas écrinas: existem numerosas glândulas écrinas em todas a regiões do corpo, exceto em membranas 
timpânicas, lábios, leito ungueal, mamilos e clitóris. O corpo dessas glândulas apresenta uma estrutura glomerular e elas 
excretam um líquido hipotônico transparente e inodoro. A secreção é estimulada principalmente pelo aumento da 
temperatura corporal, com exceção de algumas regiões, como palmas das mãos, face e axilas, onde o principal estímulo é 
emocional. 
 Glândulas sudoríparas apócrinas: são encontradas exclusivamente nas regiões axilar, perianal, periumbilical, areolar, 
prepucial, escrotal, púbica e vulvar. Embora sua estrutura seja similar à das glândulas écrinas, essas glândulas diferem à 
qualidade de suas secreções, que se caracterizam por um líquido leitoso e espesso, rico em proteína, que após colonização 
bacteriana apresenta um odor marcante. 
 
Corpúsculos da pele: 
 Krause – Frio 
 Vater-Pacini – Pressão 
 Meissner – Tato. 
 Ruffini – Calor 
 Discos de Merkel – tato e pressão. 
 
Tipos de enxerto: 
 Auto-Enxerto: O doador e o receptor são o mesmo indivíduo (incluindo cultura de queratinócitos). Um enxerto retirado pode ser 
armazenado para uma enxertia posterior. Neligan: em gaze úmida a 4 graus por até 2 semanas. Mélega: solução salina a 5 graus 
por até 2 meses. 
 Isoenxerto: Gêmeos idênticos. 
 Homoenxerto/ Aloenxerto: O doador e o receptor são indivíduos diferentes, mas da mesma espécie. 
 Heteroenxerto/ Xenoenxerto: O doador e o receptor são de espécies diferentes. 
 
Classificação quanto a espessura do enxerto de pele: 
 Fino: Quando a espessura de pele for de 0,15 – 0,3mm - Ollier Tierch. 
 Intermediário: Quando a espessura da pele estiver em torno de 0,3 – 0,4mm - Blair-Brown. 
 Espesso: Quando a espessura da pele for em torno de 0,45 – 0,6mm - Paget. 
 
 Enxerto de pele total: Quando a espessura de pele envolver a epiderme e toda a derme. Geralmente são maiores que 0,6 mm - 
Wolf-Krause. 
 
Fases de integração do enxerto: 
 Embebição: Responsável pela sobrevivência do enxerto nas primeiras 48 horas. O enxerto ganha até 40% de seu peso inicial nas 
primeiras 48 horas pós-enxertia, e 1 semana após o transplante esse ganho é reduzido para 5%. 
 Inosculação: 2-6 dias. Começam conexões vasculares entre o enxerto e o leito. O Neligan chama esse processo de anastomose. 
 Neovascularização: Após 6 dias. Formação de novos capilares por angiogênese após 6 dias de enxertia. 
 Maturação: o próprio enxerto e tecidos ao seu redor se remodelam e retraem-se, semelhante a última fase de cicatrização da 
ferida. Enxertos de pele levam pelo manos 1 ano para completar maturação. 
 
Em relação a reinervação dos enxertos: 
o A sensibilidade retorna mais cedo em enxertos parciais, mas é mais completa em enxertos totais. 
o A reinervação: os nervos do receptor usam a infraestrutura da lamina basal de vasos sanguíneos degenerados e células de 
Schwann de nervos do doador para crescer. 
o Os enxertos colocados sobre leitos pobres em inervação, tais como periósteo e músculo, geralmente não retornam a ter 
sensibilidade. 
o Integração ruim está associada com retorno sensitivo ruim. 
o Inicialmente com hipersensibilidade e dor, a sensibilidade normal retorna até 1 ano. Ordem: dor, tato superficial e 
temperatura. 
o Depois de 1 ano, geralmente os pacientes recuperam a sensibilidade na área enxertada, mas o resultado não é 
completamente normal. 
 
Em relação aos anexos: 
o O crescimento dos pêlos nos enxertos de pele total ocorre em até 2-3 meses. 
o As glândulas sudoríparas reativam sua função no enxerto em até 3 meses. Poe esse motivo, recomenda-se a hidratação do 
enxerto de pele durante pelo menos 3 meses para evitar ressecamento. 
 
Área doadora: os sítios doadores cicatrizam pela migração de células de seus apêndices cutâneos. Pele retirada de local já utilizado 
como doador tem menor chance de hiperpigmentar a área receptora. A derme não regenera após a retirada do enxerto. Pele atrófica 
com poucos apêndices é mais susceptível a dar problemas de cicatrização quando usada como área doadora. 
 
Curativo na área enxertada: retirar com 5-10 dias. 
 
 
 
Contração dos enxertos de pele: 
 Contração Primária: diz respeito à contração que ocorre quando o enxerto é retirado; ocorre devido a ação da elastina da 
derme. Quanto mais espesso o enxerto maior a contração primária. 
 Contração Secundária: refere-se à contração da cicatriz do enxerto de pele. É provavelmente o resultado da contração no leito 
da lesão pela ação dos miofibroblastos. Enxertos grossos parecem ter um efeito inibitório sobre os miofibroblastos e contração 
da ferida. 
 
 
Os enxertos em Mesh em relação aos enxertos em lâmina: 
 Melhor drenagem de sangue e exudato. 
 Mais adaptável a contornos irregulares. 
 Os enxertos em lâmina são cosmeticamente superiores e devem ser usados quando possível. 
 Mesh pode ser de 1:1 a 1:9. A mais comumente usada é de 1:1,5. 
 
Causas mais comum de perda de enxerto: 
 Forças de cisalhamento (mais comum) 
 Hematoma 
 Infecção 
 
 
 
 
ENXERTO DE CARTILAGEM 
 
 
 
 Cartilagem Hialina: mais comum. Encontrada na costela, traqueia, nasal, articular. Rica em colágeno tipo II e rica em 
glicosaminoglicanos. Apresenta rigidez. 
 Cartilagem Fibrosa: encontrada em meniscos, discos intervertebrais, articulação de sínfises. Rica em colágeno tipo I, pouco 
glicosaminoglicano. Função de sustentação e elevada resistência à tração. 
 Cartilagem Elástica: encontrada no ouvido externo, laringe, epiglote, cartilagem cuneiforme. Estrutura semelhante à carilahem 
hialina, só que com muitas fibras elásticas. Elasticidade extremamente elevada. 
 
Pericôndrio: tem a capacidade de regenerar a cartilagem. É formado por duascamadas: 
 Fibrosa externamente: contém fibroblastos e colágeno. 
 Condrogênica internamente: contém células tronco mesenquimatosas e células condrogênicas progenitoras. 
 
Propriedades do enxerto de cartilagem: 
o A sobrevivência do enxerto de cartilagem é fácil (95% e integração), pois ele tem uma baixa atividade glicolítica e um baixo 
consumo de oxigênio. 
o É “imunologicamente privilegiado” 
o Geralmente o enxerto de cartilagem não sofre metaplasia. 
o Escarificação do lado côncavo corrige desvios. O enxerto se deforma normalmente nos primeiros 30 minutos após o entalhe 
da peça. 
 
Cartilagem auricular 
Mais versátil de todas. 
Facilmente moldável e construído em diferentes formatos. 
Reconstrução nasal, tarso, mamilo. 
Pode ser levado condrocutâneo para reconstrução de asa nasal. 
 
Cartilagem nasal 
Limitado em termos de quantidade disponível. 
O septo é uma fonte importante. 
Pode ser usada cartilagem lateral superior do nariz. 
Usado em pálpebra, dorso nasal, traqueia, etc. 
 
Cartilagem costal 
Melhor em termos de tecido disponível e resistência mecânica. 
Morbidade da área doadora: dor, estalidos, cicatriz, deformidade torácica (principalmente em menores de 10 anos), pneumotórax. 
Serve para reconstrução de orelha, nariz em sela, reconstrução do mamilo, septorinoplastia, reconstrução traqueal, síndrome de 
binder. 
Recomenda-se manter íntegra a junção costo-condral. 
Região central da cartilagem costal tende a deformar menos. 
Pode ser utilizada do arco costal 5 a 10. 
 
 
 
 
 
 
ENXERTO DE OSSO 
 
 
 Osteoblasto: tema função de produzir matriz óssea. 
 Osteoclasto: tem a função reabsorver osso. Se origina de células tronco hematopoiéticas. 
 Osteócito: célula se origina dos osteoblastos. Função exata é desconhecida. Funções potenciais é mecanossensorial, homeostase 
mineral e reabsorção óssea. 
 
 
 
Enxertos de osso Esponjosos 
o Tem pouca força imediata ou apoio estrutural, mas tem maior propriedade osteogênica, osteoindutiva e osteocondutora. 
o É mais rapidamente incorporado e revascularizado que o osso cortical, em geral em 2 semanas. 
o Eles são indicados para pontes ou lacunas de menos de 5-6 cm em áreas de suporte sem atrito. 
o As fontes típicas de enxerto esponjoso: crista ilíaca, a díploe craniana, a epífise tibial superior e distal do rádio. 
 
Enxertos de osso Cortical 
o Tem propriedades osteogênicas limitadas, é menos osteocondutor e menos osteoindutor do que o osso esponjoso. 
o Creeping é o principal mecanismo de incorporação 
o O enxerto depende muito da embebição plasmática do leito receptor para manter a camada exterior de osteócitos viva 
após o transplante. 
o A incorporação e a revascularização dos enxertos de corticais são mais lentas que nos enxertos esponjosos, geralmente 
levando 1-2 meses. 
o No entanto, os enxertos corticais proporcionam um suporte estrutural imediato e são capazes de construir pontes em 
defeitos de até 12 cm de comprimento. 
o Enxertos corticais devem ser adaptados para assentar exatamente no defeitos, geralmente, fixação rígida é necessária para 
evitar a fratura do enxerto cicatrizado. 
o Locais típicos: fíbula, costela e crista ilíaca. 
 
Aumentar a sobrevida do enxerto ósseo 
o O tempo de exposição do enxerto ao ar e à temperatura ambiente deve ser minimizado (idealmente menos de 1 hora para 
manter a viabilidade das células). 
o Para melhorar a viabilidade óssea por 4-6 horas, o enxerto deve ser coberto com uma esponja de sangue e com gaze 
embebida em solução salina. Se o enxerto é obrigado a ser exposto por longos períodos, a viagilidade celular pode ser 
mantida se o enxerto é armazenado em 10% de soro de albumina equilibrada em 3 graus em solução de Collins-Terasaki. 
o Enxertos devem ser mantidos sobre refrigeração e as temperaturas acima de 42 graus podem causar morte celular. 
o Lavagens com antibióticos são tanto bactericidas como também podem destruir células do enxerto e, portanto, devem ser 
usadas com cautela. 
o O espaço morto em tronco do enxerto deve ser evitado. 
o A parte esponjosa do enxerto deve ser colocada em contato com o osso esponjoso no leito. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
RETALHOS DE PELE 
 
 
 
Um angiossoma é um bloco composto por tecido que recebe suprimento de uma artéria de fornecimento principal. 
 
Territórios arteriais 
As artérias suprem as ramificações de cada tecido em que passam, incluindo o septo, a fáscia, os nervos e os tendões. As artérias 
geralmente estão grupos diretos ou indiretos. 
 Artéria cutânea direta: elas são normalmente as artérias cutâneas primárias, com a pele como seu principal destino, e 
tendem a suprir os tecidos com artérias de grande diâmetro e com um território vascular grande. São as melhores para 
retalhos. Elas podem surgir de: 
 Artéria de origem logo abaixo da fáscia profunda. 
 Continuação direta da artéria de origem. 
 Das artérias de origem profundamente localizadas ou uma de suas ramificações em um músculo; elas seguem o 
septo intermuscular até a superfície. 
 Artéria cutânea indireta: podem ser consideradas como o suprimento cutâneo secundário. Elas emergem da fáscia 
profunda como terminações das ramificações das artérias que suprem os músculos e outros tecidos profundos. A maioria 
das ramificações indiretas são ramificações perfurantes musculocutâneas que emergem para suprir a pele. 
 
 
 
Obs: o tamanho e densidade de perfurantes diretos variam em regiões diferentes. Por exemplo, na cabeça, no pescoço, no tronco, 
nos braços, e nas coxas, as artéria são mais margas, mais longas e menos numerosas. Nas palmas das mãos e na sola dos pés, onde a 
pele é fixa, existe uma alta densidade de perfurantes manores. 
 
A classificação dos retalhos pode ser baseada no suprimento sanguíneo: 
 Retalho cutâneo ao acaso – é suprido por artérias musculocutâneas que entram pela base do retalho e é composto de pele 
e TCSC. 
 Retalhos miocutâneos – são supridos por perfurantes miocutâneas que entram pelo músculo abaixo do retalho. 
 Retalhos septocutâneos – é nutrido por vasos axiais achados no septo que divide os músculos. O comprimento de tal 
retalho pode ser aumentado pela incorporação da fáscia (retalho fasciocutâneo). 
 
Obs: a epinefrina causa vasodilatação e norepinefrina vasoconstricção no músculo. As duas causam vasoconstricção na pele. 
 
Drenagem venosa 
No geral, os músculos podem ser classificados em três tipos com base na sua arquitetura venosa. 
 Tipo I: tem um único território venoso que segue uma única direção. 
 Tipo II: 2 territorios venosos drenando em direção opostas. 
 Tipo III: 3 ou mais territórios venosos em direções múltiplas. 
 
 
 
 
 
Territórios neurovasculares 
Sunderland percebeu que cada nervo periférico é abundantemente vascularizado por uma “rede vascular” de uma série de artérias 
nutrientes que entram no nervo em níveis diferentes. O nervo motor é normalmente acompanhado pelo pedículo vascular 
dominante. Classificação de Taylor dos músculos baseada no suprimento de nervos (importante principalmente em retalhos que 
precisem manter suas funções contráteis, como na correção de paralisia facial). 
 
 
 
 
 
 
 
 
Classificação de Taylor: 
 Tipo I – o músculo é suprido por um único nervo motor, que se divide após penetrá-lo (dificilmente consegue levar parte do 
músculo inervado). Ex: grande dorsal, extensor longo do longo do polegar, abdutor longo do polegar, redondo menor, palmar 
longo, extensor longo do hálux, plantar, poplíteo. 
 Tipo II – um único nervo motor supre o músculo, porém ele se divide antes de penetrar no músculo. Ex: deltoide, glúteo 
máximo, trapézio, vasto lateral, serrátil anterior, flexor ulnar do carpo. 
 Tipo III – ramificações múltiplas do mesmo tronco de nervo. Ex: gastrocnêmio, sartório, tibial anterior, tibial posterior, sóleo, 
vasto medial, vasto intermédio. 
 Tipo IV – ramificações múltiplas de troncos de nervos diferentes. Ex: reto do abdome, levantador da escápula, obliquo interno, 
digástrico.Tipos de retalhos: 
Embora limitado em seu alcance, o retalho de padrão aleatório pode ser elevado e rodado para proporcionar uma pele viável e tecido 
subcutâneo para cobrir uma ferida ou lesão adjacente. Retalhos comuns baseados no plexo subdérmico incluem: 
 Avanço 
 Inerpolação – o pedículo passa sobre um segmento de pele sadia. Depois libera a pedículo em um segundo tempo cirúrgico. 
 Rotação (pivot) 
 Transposição 
 Bipediculado 
 Tubular 
 
 
Fenômeno de Autonomização 
 
Um território vascular adjacente pode ser capturado com segurança na artéria cutânea do retalho de base. Artérias anastomosadas 
de calibre reduzido que ligam os perfurantes cutâneos adjacentes, tem papel integral no fenômeno retardado. Quando um retalho é 
elevado, essas artérias anastomosadas que inicialmente reduzem o fluxo a partir de um território arterial até o próximo ao longo do 
retalho, aumentam até o mesmo calibre das artérias cutâneas a que se conectam. É um processo permanente e irreversível. Até o 
momento não existe nenhum método farmacológico que tenha superado a reprodutibilidade e o grau pelos quais o procedimento 
cirúrgico de autonomização protege contra a necrose do retalho. 
Existem duas teorias pelo qual o fenômeno de autonomização evita a necrose dérmica: 
 Adaptação celular à isquemia: essa teoria sugere que o fluxo vascular diminuído causa alterações metabólicas adaptativas 
em um nível celular dentro do tecido. 
 Reorganização do fluxo sanguíneo para áreas isquêmicas: essa teoria é que melhora a vascularização pelo aumento do 
fluxo através dos vasos pré-existentes, reorganizando o padrão de fluxo sanguíneo para as áreas mais isquêmicas. 
O procedimento cirúrgico de autonomização pode ser realizado de duas formas: 
 Autonomização padrão: realizada com uma incisão na periferia do território cutâneo ou elevação parcial do retalho. 
 Autonomização estratégica: realizada com a divisão de pedículos selecionados para o retalho, para melhorar a perfusão 
através do pedículo ou pedículos remanescentes. 
 
Pico máximo do fluxo sanguíneo: 7 dias. 
Momento de elevar o retalho autonomizado: após 10-14 dias. 
 
 
Retalhos Musculares e Musculocutâneos 
Existem cinco padrões vasculares diferentes, leos quais diversos músculos são classificados. 
 
 
 
 
 
 
 
Classificação de Mathes e Nahai 
 Tipo I - irrigado por um único pedículo vascular. 
 Tipo II - irrigado por uma artéria dominante e vários pedículos segmentados. O pedículo vascular dominante em geral sustentará 
a circulação desses músculos, após a elevação do retalho quando os pedículos menores forem seccionados. Esse é o padrão mais 
comum encontrado na musculatura humana. 
 Tipo III - o músculo é irrigado por 02 pedículos dominantes, geralmente situados em posições opostas. 
 Tipo IV - irrigado de forma segmentada por várias artérias. Cada pedículo fornece circulação para um segmento de músculo. É o 
menos indicado para retalhos. 
 Tipo V - irrigado por uma artéria dominante, e vários pedículos segmentares confiáveis (diferente do tipo II). A vascularização 
interna pode ser suprida pelos pedículos dominantes ou segmentares e, desta forma, o músculo pode ser elevado como um 
retalho em cada sistema vascular. 
 
 
 
 
 
 
Retalhos FACIOCUTÂNEOS 
 
Mathes e Nahai 
 Tipo A – irrigado por artéria cutânea direta. 
 Tipo B – irrigado por artéria septocutânea. 
 Tipo C – irrigado por artéria miocutânea. O projeto de um retalho fasciocutâneo pode ser baseado nesses vasos perfurantes 
dominantes, sem incorporação da musculatura subjacente. 
 
 
 
 
 
 
Comarck e Lamberty 
 Tipo A – é suprido por múltiplos perfurantes que penetram na base do retalho e se estendem por toda a extensão longitudinal. 
 Tipo B – apresenta um único perfurante fasciocutâneo, que é de tamanho moderado e razoavelmente estável. 
 Tipo C – é baseado múltiplos perfurantes pequenos que percorrem ao longo de um septo fascial. A artéria de suprimento está 
incluída dentro do retalho. 
 Tipo D – é osteomuscular fasciocutâneo baseado um múltiplos perfurantes pequenos semelhantes ao retalho tipo C, porém 
inclui também uma porção óssea de músculo adjacente. 
 
 
 
 
Principais retalhos para reconstrução por topografia 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
EXPANSÃO DE TECIDOS 
 
 
 
Em relação à expansão de pele: 
o Há um aumento da atividade mitótica na epiderme que é expandida, principalmente na camada basal. 
o O tecido expandido sofre um processo semelhante a autonomização. 
o Tudo atrofia (osso, musculo, TCSC, derme), menos a epiderme, que, ao contrário, hipertrofia. 
o Fâneros cutâneos não se alteram. 
o Ocorre reabsorção óssea em estruturas que servem de apoio ao expansor. 
 
Princípios dos expansores: 
o O expansor selecionado deve ser do mesmo tamanho e forma do defeito. 
o É mais importante selecionar um implante com o tamanho correto d base que do volume. 
o O expansor é mais bem colocado através de uma incisão que será usada na reconstrução. 
o O tecido deve ser expandido além do que é necessário. 
o As sessões de expansão começam duas semanas após a colocação do implante usando uma agulha de 23 gauge ou menor. 
o Expansores localizados nos membros são melhores utilizados quando colocados axialmente sobre o defeito. 
o A parte superior da perna é facilmente expandida, entretanto, abaixo do joelho, a expansão apresenta grandes riscos. 
 
 
Complicações: 
 
O fracasso do implante: o uso de agulha excessivamente grande ou o rompimento inadvertido do implante pode gerar desinflagem 
do implante. Para maximizar o fechamento da válvula, o reservatório do implante deve ser colocado em um ângulo de 90 graus. 
 
Infecção: 
o Uma área de grande quantidade de drenagem linfática (como pescoço e virilha) tende a acumular fluidos infáticos em volta 
da prótese e é mais suscetível a infecção. 
o As infecções tardias são normalmente causadas pela introdução iatrogênica de bactérias durante a expansão. 
o Em caso de infecção no período perioperatório ou precocemente na expansão, a prótese deve ser removida e o ferimento 
deve ser irrigado. O procedimento é então interrompido, e uma segunda tentativa é feita dentro de 3 a 4 meses após a 
cura. Nos casos de infecções tardias nas expansões, a prótese pode ser removida e o tecido expandido avançado após a 
irrigação da cavidade infectada. 
 
Exposição do implante: O tratamento vai depende do tempo de ocorrência da exposição. As exposições precoces são normalmente 
relacionados à dissecção inadequada ou ao uso de próteses excessivamente grandes que rompem a abertura do corte. Se a prótese 
for exposta logo após a colocação, é melhor removê-la e operar novamente em 3-4 meses. A exposição tardia é normalmente 
relacionada à expansão muito excessivamente rápida. No caso de pequenas exposições ou tardias durante a expansão, o 
procedimento pode continuar com o uso de cremes antibióticos na área exposta: nesta situação, expansões múltiplas e rápidas são 
feitas gerar o tecido adequado. A maioria dos retalhos sobrevive e acaba bem, mesmo com a exposição do implante. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANOMALIAS VASCULARES 
 
 
Existem duas categorias principais de anomalias : tumores vasculares e malformações. Os tumores vasculares são neoplasmas 
endoteliais caracterizados por uma atividade endotelial aumentada. Malformações vasculares são o resultado do desenvolvimento 
anormal de elementos vasculares durante a embriogênese. De acordo com o tipo de vaso predominante, elas são classificadas em 
malformação capilar, malformação linfática, malformação venosa e malformação arteriovenosa. 
 
1) Tumores: 
 Hemangioma infantil 
 Hemangioma congênito 
 Hemangioendoteliomas 
 Granuloma Piogênico 
 
 
 
 
2) Malformações: 
- Baixo fluxo: 
 Malformação capilar 
 Malformação linfática 
 Malformação venosa 
- Alto Fluxo: Malformação arterial 
 Malformação arteriovenosa 
 
HEMANGIOMA INFANTIL 
o Terminologia incorreta: “hemangioma capilar”; “hemangioma cavernoso”; “hemangioma morango”. 
o É o mais comum. 
o Ocorre em aproximadamente 4-5% das crianças brancas. 
o É mais comum em crianças prematuras e em meninas (4:1). 
o É um tumor endotelial benigno. Se origina de uma célula progenitora, provavelmente por uma mutação somática. O 
mecanismo de regressão não é conhecido. A diminuição de estrógenos circulantes, que são pró-angiogênicos, pode 
contribuir. 
o Tem uma característica única: cresce rápido, regride lentamente, e nunca retorna. 
o Existem 3 estágios do seu ciclo de vida: fase de proliferação (0-1 anos de idade); a fase de regressão (1-4 anos de idade); e 
a fase regressiva (após os 4 anos de idde). 
o Após a regressão o hemangioma infantil é substituído por adipócitos e tecido conectivo. 
o O tumor é geralmente único (80%), e se apresenta na cabeça e pescoço (60%), no tronco (25%), ou nas extremidades (15%). 
o A idade média de aparecimento é com duas semanas de vida. 
o É vermelho quando se apresenta na derme superficial. 
o O termo hemangiomatose serve para designar 5 ou mais tumores pequenos (<5 mm). Estas crianças têm mais 
probabilidade de apresentar hemangioma infantil de órgãos internos. O fígado é o mais afetado. 
o O fígado é o local extracutâneo mais comum para o hemangioma infantil. Existem 3 tipos de hemangioma hepático: 
 Focal: geralmente assintomático, não associado a lesão cutânea. 
 Multifocal: geralmente assintomático (mas pode levar a insuficiência cardíaca), associado a lesão cutânea. 
 Difuso: pode causar hepatomegalia volumosa, síndrome do compartimento abdominal, risco de hipotireoidismo 
(o tumor expressa deodinase suficiente para desativar o hormônio da tireóide) e lesão cerebral. 
o Diagnóstico: história e exame físico. 
 USG: massa com fluxo rápido. A drenagem venosa está aumentada. 
 RNM: isointenso em T1 e hiperintenso em T2. 
 Biópsia: raramente, só se o diagnóstico for incerto. 
o Tratamento não cirúrgico: 
 Observação: a maioria dos hemangiomas infantis são facilmente observados porque 90% deles são pequenos. 
 Corticosteroide tópico: baixo poder de penetração. Não serve. 
 Corticosteroide intralesional: para as lesões pequenas e bem localizadas que obstruem os eixos visuais ou vias 
nasais. 
 Corticosteroide oral: o hemangioma infantil problemático, maior do que 3-4cm em diâmetro, é tratado com 
prednisolona ou propranolol orais. Prednisolona é segura e eficaz. Dose de 3mg/Kg/dia por 1 mês. O 
medicamento é então diminuído 0,5ml a cada 2-4 semanas até que seja descontinuado. Usando este protocolo, 
todos os tumores se estabilizarão, e 88% se tornarão menores. 
 Propanolol: é eficaz para o tratamento do hemangioma problemático, mas apresenta efeitos adversos 
potencialmente graves – broncoespasmo, bradicardia, hipotensão, hipoglicemia, convulsão, hiperglicemia., 
sintomas de insuficiência cardíaca congestiva. As crianças em uso devem ser monitorizadas de perto. 
 Interferon: evitar em menores de 12 meses, pelo risco de sequela neurológica. 
 Terapia a Laser: existe pouco, ou nenhum papel no tratamento. 
 Terapia Embólica: controle da lesão hepática com sobrecarga cardíaca até o corticoide fazer efeito. 
o Tratamento cirúrgico: 
 Esperar até que o hemangioma infantil tenha regredido completamente antes da remoção garante que a menor 
quantidade de resíduo fibrogorduroso e excesso de pele passe pela ressecção, resultando na menor cicatriz 
possível. 
 Indicações na fase proliferativa ou de regressão: insuficiência ou contra-indicação a farmacoterapia, tumor bem 
localizado em área anatomicamente favorável, se a ressecção for necessária no futuro e a cicatriz for a mesma. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
HEMANGIOMA CONGÊNITO 
o São raros 
o Surgem no feto, já estão crescidos no momento do nascimento, e não tem crescimento pós-natal. 
o Distribuição igual entre sexos. 
o São solitárias. 
o São vermelho-violáceos com telangiectasias grossas, palidez central e um halo pálido periférico. 
o Diâmetro médio de 5cm, e são mais comum nas extremidades. 
o Existem dois tipos: 
 Hemangioma congênito rapidamente evolutivo: regride rapidamente após o nascimento, com metade 
regredindo até os 7 meses, e o restante no máximo aos 14 meses. Não deixa um componente adiposo ao 
contrario do hemangioma infantil. Geralmente não requer ressecção na infância porque regride muito 
rapidamente, mas, ocasionalmente, ele é complicado pela insuficiência cardíaca, e isso é controlado por 
corticosteroides ou embolização conforme a lesão regride. 
 Hemangioma congênito sem regressão: não regride, permanece inalterado com um alto fluxo persistente. 
Raramente é problemático na infância, e pode ser indicada ressecção contando que a cicatriz cirúrgica seja menos 
notada que a lesão. 
 
 
 
HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME 
o Terminologia incorreta: “hemangioma capilar”. 
o É neoplasma vascular raro, localmente agressivo, mas não se torna metastático. 
o Metade das lesões está presente ao nascimento, mas pode se desenvolver na infância (58%), ou até adulto (raro). 
o Não exibe crescimento pós-natal rápido, e regride parcialmente após os 2 anos de idade, embora geralmente persista por 
um longo período causando dor crônica e rigidez. 
o Distribuição igual entre sexos. 
o É solitário. 
o Afeta cabeça e pescoço (40%), tronco (30%) ou uma extremidade (30%). 
o Tumor geralmente mede mais de 5cm de diâmetro e aparece como uma lesão edematosa, vermelha e púrpura achatada. 
o Causa deformidade visível e dor. 
o Mais de 50% tem o fenômeno de Kasabach-Merritt. 
o Possui características histopatológicas e clínicas sobrepostas com outro tumor, o angioma em tufo. 
o Diagnóstico: histórico, exame físico, e imagem. 
 RNM: confirma o diagnóstico (hipersinal em T2) e avalia a extensão do tumor. 
o Tratamento: pacientes com a lesão, mesmo assintomáticos, exigem tratamento sistêmico para prevenir complicações que 
ameacem a vida, e para minimizar fibrose, dor, rigidez de longo prazo. Vincristina é a terapia de primeira linha, e o índice 
de resposta é de 90%. A trombocitopenia não melhora de forma significativa com a transfusão de plaquetas porque estas 
estão envoltas no tumor. A transfusão de plaquetas também piora o edema e deve ser evitada, a menos que haja 
sangramento ativo ou um procedimento cirúrgico seja planejado. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
GRANULOMA PIOGÊNICO 
o Não é nem “piogênico” nem “granulomatoso”. 
o Mais comum em homens (2:1) 
o A idade média de aparecimento é aos 6,7 anos. 
o É solitário, vermelho, e cresce rapidamente ; pequeno, com um diâmetro médio de 6,5mm. 
o Ocorre principalmente na cabeça/pescoço, sendo mais em bochecha. 
o Acomete pele (88%) e mucosas (11%) 
o Se complica comumente pelo sangramento (64%) e ulceração (34%) 
o A excisão completa é o tratamento mais definitivo. 
 
 
 
MALFORMAÇÃO CAPILAR 
o Terminologia incorreta: “mancha vinho do porto”, “hemangioma capilar”. 
o É o termo moderno para a mancha chamada antigamente de “vinho do porto”. 
o Prevalência de 0,3%. 
o Distribuição igual entre os sexos. 
o Sua patogênese não é entendida. Pode ser devido à inabilidade desses vasos em constringir de forma secundária à 
inervação simpática (teoria naurovegetativa). 
o Podem ocorre qualquer lugar do corpo, em podem ser localizados e extensos. Raramente são múltiplos e generalizados. 
o Não confundir com o nevus flammeus neonatorum, que é a marca de nascença vascular mais comum, percebida em 50% 
dos recém-nascidos brancos. 
o As malformações capilares faciais geralmente ocorrem em uma distribuição dermatômica: 45% são restritos a um dos 
três dermátomos trigeminais. Em compensação, 55% dos faciais são notados por se sobrepor aos dermátomos 
sensoriais, cruzando a linha do meio ou ocorrendo bilateralmente.o Distribuição e V1 e V2 considerar Sturge-Weber. 
o A malformação capilar pode levar a um crescimento esquelético e de tecidos moles exagerado abaixo da mancha. 
Quando localizados na face podem ocorrer hipertrofia do lábio, bochecha ou testa, sendo o lábio o mais comumente 
afetado. Quando localizada em uma extremidade é geralmente associada à circunferência aumentada e discrepância no 
comprimento dos membros. 
o Tratamento: 
 A terapia a laser com corante pulsado pode melhorar a aparência da malformação capilar ao melhorar a cor. 
Respondem melhor as regiões da cabeça e pescoço, lesões menores, aquelas tratadas em idade mais jovem. 
Lesões nas extremidades, e em pacientes asiáticos, mesmo sendo na face respondem pior. 
 Cirurgia: normalmente realizada na idade adulta para correção do contorno com o crescimento. Cirurgia 
ortognática pode ser necessária em crescimento da mandíbula. Normalmente o tecido aumentado nos membros 
e tronco, melhoram com a lipoaspiração. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CUTIS MARMORATA TALANGIECTÁSICA CONGÊNITA 
o Ocorre esporadicamente, em distribuição igual de gênero. 
o Se manifesta como uma marmorização cutânea congênita mesmo em temperaturas normais, mas que se torna mais 
proeminente com temperaturas mais baixas ou com o choro. 
o Quase todas as crianças demostram melhora durante o primeiro ano de vida, o que continua na adolescência. Atrofia, 
pigmentação e ectasia das veias superficiais geralmente persistem na vida adulta. 
o A pele envolvida se deprime em um padrão reticulado serpinginoso e apresenta uma cor profundamente púrpura. A cútis 
marmorata é meramente um padrão acentuado da vascularidade cutânea normal. 
o Mais frequentemente, envolve o tronco e as extremidades; é tipicamente unilateral (65%) e envolve uma extremidade 
inferior (69%). A extremidade afetada é geralmente hipoplásica. 
o Pode estar associada a hipoplasia as veias femorais e ilíacas. 
 
 
 
 
MALFORMAÇÃO LINFÁTICA 
o Terminologia incorreta: “higroma cístico”, “linfangioma”. 
o Uma teoria etiológica é que início dos sacos ou de seus canais linfáticos, eles são “removidos” do sistema linfático 
principal, levando a coleções aberrantes do espaços preenchidos por fluidos linfáticos. Outra teoria atribui as 
malformações linfáticas ao agrupamento anormal do sistema linfático com uma perda de conexão aos canais centrais ou 
ao desenvolvimento de tecido linfático em localizações aberrantes. 
o É geralmente notada ao nascimento ou nos primeiros 2 anos de vida. 
o A ultrassonografia pré-natal pode detectar lesões relativamente grandes logo no segundo semestre de gestação. 
o A malformação linfática é caracterizada pelo tamanho de seus canais malformados: microcísticos, macrocísticos, ou 
combinados. 
o É mais comumente localizada na cabeça e pescoço. Outros locais comuns são a axila, o tórax e o períneo. 
o As lesões são sensíveis e passíveis de compressão. A pele sobreposta pode ser normal, ter uma cor azulada ou apresentar 
vesículas róseo-avermelhadas. 
o A malformação linfática geralmente causa deformidades e problemas psicossociais, principalmente quando envolve o 
pescoço e a cabeça. As duas principais complicações são o sangramento intralesional (ocorre em 35% das lesões), 
causando descoloração equimótica, dor ou edema; e infecção, que se complica em pelo menos 70% das lesões e pode 
progredir rapidamente para sepse. Lesões orais podem levar a macroglossia, péssima higiene oral e cáries. O edema 
devido ao sangramento, infecção localizada ou doença sistêmica pode obstruir estruturas vitais. Dois terços das crianças 
com malformações linfáticas cervicofacial podem requerem traqueostomia. O crescimento ósseo exagerado é outra 
complicação; a mandíbula é mais comumente envolvida, resultando em uma mordida aberta e prognatismo. O 
malformação linfática periorbital causa uma redução permanente na visão (40%) e 7% dos pacientes ficam cegos do olho 
afetado. A “linfangiectasia” intestinal com perda de proteína e enteropatia também pode estar presente. 
o Diagnóstico: 90% é pelo histórico e exame físico. 
 RNM: As lesões grandes ou profundas devem ser avaliadas por RNM para confirmar o diagnóstico, definir a 
extensão da malformação, e o plano de tratamento. É hiperintensa em T2 e não apresenta melhoria difusa. 
 USG: embora não seja tão preciso quanto a RNM, ele pode fornecer confirmação do diagnóstico ou documentar 
o sangramento intralesional. 
 Histopatologia: raramente é necessária. A imunocoloração com os marcadores D2-40 e LYVE-1 é positiva. 
o Tratamento: a malformação linfática é uma lesão benigna e a intervenção não é obrigatória, sendo reservada a lesões 
sintomáticas que causam dor, deformidade significativa ou ameaça a estruturas vitais. 
 Escleroterapia: é o tratamento de primeira linha para a malformação linfática combinada/macrocística grande 
ou problemática. Apresenta menores índices de complicação em relação a ressecção. Os cistos são aspirados, 
seguidos pela injeção de uma substancia inflamatória que colaba as paredes dos cistos. Muitos esclerosantes são 
usados: doxiciclina (mais eficaz e seguro com baixo risco de ulceração da pele), tetradecil sulfato de sódio (STS), 
etanol (muito eficaz, mas com elevado índice de complicações e toxicidade sistêmica), bleomicina e OK-432. A 
complicação mais comum desse tratamento é a ulceração cutânea. Extravasar o esclerosante no músculo pode 
causar atrofia e contração. A malformação linfática geralmente se expande novamente com o decorrer do 
tempo, consequentemente, os pacientes geralmente precisam de escleroterapia repetida no decorrer do tempo. 
 Ressecção: as tentativas de extirpação podem causar morbidade significativa: perda maior de sangue, ferimento 
iatrogênico e deformidade. A excisão é geralmente subtotal porque a malformação linfática envolve múltiplos 
tecidos e estruturas importantes. A recorrência é comum – 35% a 64%. A ressecção é reservada para: forma 
microcística sintomática que causa sangramento, infecção, distorção das estruturas vitais ou deformidade 
significativa; lesões sintomáticas/macrosística que não pode ser mais tratada com escleroterapia porque todos 
os macrocistos foram tratados; maformação pequena, bem localizada (microcística ou macrocística) que possa 
ser completamente excisada. 
 
 
 
 
MALFORMAÇÃO VENOSA 
o Terminologia incorreta: “hemangioma cavernoso”. 
o A malformação venosa resulta de um erro na morfogênese vascular. O endotélio é normal, é a arquitetura do músculo liso 
que é anormal. Elas ficam arranjadas em grupo ao invés de forma concêntrica. 
o As causas moleculares são conhecidas. Por exemplo, 50% dos pacientes com uma malformação venosa esporádica terão 
uma mutação somática no receptor endotelial TIE2. Aproximadamente 10% dos pacientes têm lesões familiares 
multifocais. 
o São azuis, sensíveis e passíveis de compressão. Os flebólitos calcificados geralmente são palpáveis. 
o As malformações venosas podem ser esporádicas ou familiares: 
 Esporádica: A malformação venosa é tipicamente esporádica e solitária em 90% dos pacientes. É geralmente 
maior do que 5cm (56%), individual (99%), e localizada na cabeça e pescoço (47%), nas extremidades (40%), ou 
no tronco (13%). Quase todas a lesões envolvem a pele, mucosa ou tecido subcutâneo; 50% afeta estruturas 
mais profundas (ou seja, músculo, osso, articulações e vísceras). 
 Familiar: 10% dos pacientes tem a forma familiar. Malformação glomuvenosa (GMV) é o tipo mais comum. São 
geralmente múltiplas (70%), pequenas (dois terços < 5 cm) e localizada na pele e nos tecidos subcutâneos. 
Estruturas profundas normalmente não são afetadas. Envolvem as extremidades (76%), tronco (14%), ou cabeça 
e pescoço (10%) e são mais dolorosas que as malformações venosas típicas. 
o A Flebectasia difusa de Bockheimer é um epônimo antigo para especificar uma extremidade extensa envolvendo a pele, 
tecido subcutâneo, músculo e osso.o O Sinus pericranii refere-se a uma anomalia venosa do couro cabeludo ou face e comunicação transcalvarial com o sinus 
dural. 
o O Hemangioma varrucoso e uma malformação vascular de baixo fluxo que é clinicamente similar a uma malformação 
venosa hiperceratótica. 
o As malformações venosas da cabeça e pescoço podem apresentar sangramento da mucosa ou distorção progressiva, 
levando ao comprometimento das vias nasais ou orbitais. As malformações venosas das extremidades pode causar 
discrepância no comprometimento das pernas, hipoplasia devido ao desuso pela atrofia, fratura patológica, hemartrose e 
artrite degenerativa. 
o Diagnóstico: pelo menos 90% das malformações venosas são diagnosticadas pelo histórico e exame físico. 
 RNM: uma lesão pequena e superficial não exige um diagnóstico adicional. Lesões mais profundas ou maiores 
são avaliadas pela ressonância magnética para: confirmar o diagnóstico, definir a extensão da malformação, 
planejar o tratamento. A malformação venosa é hiperintensa nas sequências ponderadas em T2. Em 
compraração à malformação linfática, a valformação venosa melhora com o contraste, geralmente mostra 
flebólitos como sinais vazios e é mais provável que envolva o músculo. 
 Tomografia: é ocasionalmente indicada para avaliar o acometimento ósseo. 
 Histologia: é raramente necessário, mas pode ser indicado para diagnosticar malignidade ou se a imagem for 
equívoca. 
o Tratamento: pacientes com malformação das extremidades extensa recebem a prescrição de malhas de compressão e 
aspirina profilática. 
 Escleroterapia: a intervenção é reservada para lesões sintomáticas que causem dor, deformidade, obstrução da 
visão ou vias aéreas ou sangramento gastrointestinal. É o tratamento de primeira linha, que é mais segura e ficaz 
que a ressecção. A escleroterapia é repetida até que os sintomas sejam aliviados ou quando os espações 
vasculares injetáveis não estão mais presentes. Embora a escleroterapia reduza efetivamente o tamanho da 
lesão e melhore os sintomas, a malformação permanece. Consequentemente, os pacientes podem ter uma 
massa visível após o tratamento que pode ser melhorada pela ressecção. Os esclerosantes preferidos são o 
tetradecil silfato de sódio (STS) e o etanol, sendo o primeiro mais comumente usado. Embora o etanol seja mais 
eficaz que o STS, ele possui um índice de complicação mais alta. 
 Ressecção: Ao contrário da escleroterapia, a ressecção raramente é o tratamento primário porque: a lesão 
inteira é difícil de remover, o risco de recorrência é alto, o risco de perda de sangue e ferimento iatrogênico é 
maior. A ressecção deve ser considerada em: lesões pequenas e bem localizadas que possam ser completamente 
removidas, ou massa persistente ou deformidade após a finalização da escleroterapia. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
MALFORMAÇÃO ARTERIOVENOSA 
o Terminologia incorreta: “hemangioma arteriovenoso”. 
o A malformação arteriovenosa resulta de um erro de desenvolvimento vascular entre a semana 4 e 6 de gestação. Halsted 
descreveu que isso resulta de insuficiência de regressão de canais arteriovenosos no plexo retiniforme primitivo. 
o Embora presente ao nascimento, a malformação arterivenosa pode não se tornar evidente até a infância, mostrando-se 
incialmente como uma mancha rosa e avermelhada, sem ser palpável. 
o Tanto homens quanto mulheres possuem risco de expansão durante a adolescência; os hormônios circulantes aumentados 
durante esse período podem promover a expansão da malformação. Ela pode se intensificar por causa do fluxo sanguíneo 
aumentado, causando a colateralização, dilatação dos vasos e estreitamento da artérias e veias adjacentes. Angiogênese 
(crescimento de novos vasos sanguíneos e vasculatura preexistente) e vasculogênese (formação de nova vasculatura de 
novo) também podem estar envolvidos na expansão da malformação arteriovenosa. 
o Os locais mais comuns de malformação arteriovenosa extracraniais são a cabeça e pescoço, seguidos por membros, tronco 
e vísceras. 
o O sangramento artéria mais comum ocorre na pele ou em superfícies mucosas a partir da erosão em componente 
superficial da lesão. Elas podem cursar com aumento cardíaco e resultam em insuficiência cardíaca pela comunicação 
direta entre o sistema artéria de alta pressão e alta resistência e o sistema venoso de baixa resistência e baixa pressão. 
o A malformação venosa pode ser classificada com o sistema de SCHOBINGER de estágio: 
 Estágio I: quente, rosa-azul, desvio do Doppler. 
 Estágio II: alargamento, pulsação, sensação, sopro, veias tortuosas. 
 Estágio III: alterações distróficas da pele, ulceração, dor, sangramento. 
 Estágio IV: insuficiência cardíaca. 
o Diagnóstico: a maioria das malformações arteriovenosas é diagnosticada pelo histórico e exame físico. Se houver suspeita, 
deve ser confirmado pela ultrassonografia com exame colorido de Doppler. 
 USG com Doppler: revela fluxo alto. 
 RNM: é necessária para confirmar o diagnóstico, determinar a extensão da lesão, planejar o tratamento. A 
ressonância mostra artérias de alimentação dilatadas. 
 Angiografia: se o diagnóstico permanece indefinido após USG e RNM, a angiografia é necessária. Geralmente a 
angiografia somente é indicada antes da embolização ou quando a ressecção está planejada. As características 
apresentadas são artérias dilatadas e tortuosas com desvio arteriovenoso e veias de drenagem dilatadas. 
 Histopatologia: raramente é necessário, mas pode ser indicado para diagnosticar a malignidade ou se a imagem 
não for clara. 
o Tratamento: as malformações arteriovenosas assintomáticas deve ser observadas a manos que possam sem 
completamente removidas com comorbidade mínima. O limiar para tratamento pe mais baixo se uma lesão aumentada 
estiver causando uma deformidade pior ou se problemas funcionais estiverem ocorrendo. Es lesões em Estágio III e IV 
exigem intervenção para controlar a dor, sangramento, ulceração ou insuficiência congestiva cardíaca. 
 Embolização: também é usada como adjunto pré-operatório à ressecção ou como monoterapia para lesões não 
aliviadas pela extirpação. Pelo fato da malformação arteriovenosa não ser removida, quase todas as lesões 
eventualmente se expandem novamente após o tratamento. A lesão no estadio I possui um índice de 
recorrência mais baixo do que as lesões de estágios mais elevados. A maior parte das recorrências ocorre dentro 
so primeiro ano após a embolização. A embolização pré-operatória também reduz a perda de sangue durante a 
extirpação, mas não a extensão da ressecção. O objetivo da embolização é a oclusão do nido e do fluxo venoso 
proximal. O material embólico é entregue ao nido, não aos vasos de alimentação arteriais proximais. Para 
embolização pré-operatória, substâncias oclusivas temporárias (pó de espuma de gel, PVA, Embospheres) que 
passam por fagocitose são usadas. Agentes líquidos permanentes capazes permear o nido (n-BCA, Ônix) são 
empregados quando a embolização é o tratamento primário. A complicação mais frequente da embolização é a 
ulceração. 
 Rassecção: a ressecção possui um índice de recorrência menor do que a embolização em si. A extirpação ampla 
e a reconstrução das malformações arteriovenosas grandes e difusas deve ser realizada com cautela, porque: a 
cura é rara e o índice de recorrência é alto; a deformidade resultante é geralmente pior que a aparência da 
malformação; a ressecção é associada com perda significativa de sangue, lesão iatrogênica e comorbidade. 
Quando a excisão é planejada, a embolização pré-operatória facilitará o procedimento. A excisão deve ser feita 
24-72 horas após a embolização, antes de a recanalização restabelecer o fluxo sanguíneo à lesão. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
SÍNDROMES HEMANGIOMATOSAS 
 
 
 Síndrome PHACE 
o Hemangioma infantil 
o Afeta 2,3% dos pacientes com hemangioma infantil. 
o Das crianças 90% são meninas. 
o Consistede um hemangioma infantil como uma placa em uma distribuição regional da face com pelo menos uma 
das anomalias: PHACE = Posterior fossa malformation, Hemangiomas, Arterial anomalies, Coarctation of the 
aorta and cardiac defects, and Eye anomalies/ Endócrinas. 
o As anomalias cerebrovasculares são o achado associado mais comum (72%). 
 
 Síndrome de KASSABACH-MERRIT 
o Hemangioendotelioma kaposiforme 
o Trombocitopenia <25.000/mm cubico, petéquias e sangramento. 
o Tratamento com Vincristina. 
o A trombocitopenia não melhora de forma significativa com a transfusão de plaquetas, piora o edema, e deve ser 
evitada. 
 
 Síndrome de STURGE-WEBER 
o Malformação capilar. 
o Distúrbio neurocutâneo esporádico cuja ocorrência estima-se de 1:50.000 nascidos vivos 
o Três características principais: 
 Malformação capilar na distribuição neural do trigêmeo superior 
 Anormalidades oculares – glaucoma, anomalias vasculares coroidais. 
 Malformação neuronal leptomeningial 
o Os pacientes também apresentam comumente crescimento ósseo exagerado e de tecidos moles. 
o A mancha capilar pode ser oftálmica (V1), se estender até o maxilar (V2), ou envolver todos os três dermátomos 
do trigêmeo. 
o Pequenos focos podem ser silenciosos, mas lesões vasculares extensas relativas à pia mater podem causar 
convulsões refratárias, hemiplegia contralateral e desenvolvimento motor e cognitivos retardados. 
o A vascularidade coroidal da anomalia pode levar ao descolamento da retina, glaucoma e cegueira. 
o Além da mancha capilar facial, hipertrofia de extremidades (14%) estão frequentemente presentes. 
o A ressonância magnética demostra aprimoramento vascular em um bebê ou criança com suspeita de ser 
portadora de síndrome de Sturge-Weber. 
 
 
 
 Síndrome de GORHAM-STOUT 
o Apresentação esquelética generalizada de malformação linfática. 
o Também chamado de doença do desaparecimento dos ossos, ou doença do osso fantasma. 
 
 
 
 Síndrome dos NEVUS AZUIS (BRBNS) 
o Malformação venosa. 
o É uma condição rara caracterizada por malformações venosas múltiplas, pequenas (<2 cm), envolvendo a pele, 
o tecido mole e o trato gastrointestinal. 
o A morbidade está associada a sangramento gastrointestinal que exige transfusões de sangue crônicas. 
 
 Síndrome de Proteus 
o Malformações vasculares diversas de baixo fluxo. 
o Anormalidades: tecido conjuntivo, lipomas, tumores, crescimento ósseo desproporcional, anomalias oculares, 
pulmonares e renais. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Síndrome de MAFFUCI 
o Malformação venosa. 
o Indica a coexistência de malformações venosas com exostoses ósseas e encondromas. 
o As lesões ósseas aparecem primeiro, mais frequentemente nas mãos, pés, ossos longos da extremidade, 
costelas, pélvis e crânio. Fraturas recorrentes são comuns. 
o As malformações venosas estão mais comumente localizadas nas extremidades distais, mas podem ocorrer em 
qualquer lugar. 
o Transformação maligna, geralmente condrossarcoma, ocorrem em 20-30% dos pacientes com idade média de 40 
anos. A maioria dos condrossarcomas é de baixo grau, geralmente curada por ressecção. 
 
 
 
 
 Síndrome de KLIPPEL-TRÉNAUNAY 
o Malformação venosa, linfática e capilar de baixo fluxo. 
o É uma malformação venosa, linfática de baixo fluxo de uma extremidade em associação com o tecido mole e/ou 
crescimento exagerado do esqueleto. 
o Há uma grande variação na apresentação deste distúrbio, de uma extremidade levemente aumentada com uma 
mancha capilar, para uma membro grotescamente aumentado com dedos malformados. 
o A síndrome afeta o membro inferior em 95% dos pacientes, e a extremidade superior em 5% deles, e é menos 
comum no tronco. O envolvimento pélvico é comum quando há acometimento da extremidade inferior, e 
geralmente assintomático, embora possa ocorrer hematúria, obstrução de saída da bexiga, cistite e 
hematoquezia. A extremidade superior do tronco pode envolver o mediastino posterior e o espaço retropleural. 
A malformação capilar é distribupida em um padrão geográfico sobra a parte lateral da extremidade, nádegas ou 
tórax. 
o A ressonância magnética é realizada para confirmar o diagnóstico e determinar a extensão das anomalias. 
o Uma veia grande, embrionária no tecido subcutâneo (a veia marginal de Servelle) está geralmente localizada na 
parte lateral da coxa e se comunica com o sistema venoso profundo. 
o As complicações incluem tromboflebita (20-45%) e embolia pulmonar (4-24%). Ao contrario de outras síndromes 
hemi-hipertróficas, pacientes com a síndrome de Klippel-Trénaunay não possuem um risco alto de tumor de 
Wilms e a ultrassonografia é desnecessária. 
o Tratamento: o aumento do pé pode exigir a amputação do raio, metade do pé ou Syme, para permitir o uso de 
sapatos. O crescimento exagerado em circunferência pode ser tratado através da ressecção do contorno em 
estágios. O tratamento do componente da malformação venosa é conservador, com meias de compressão para 
insuficiência e aspirina para minimizar a flebotrombose. As vaias varicosas sintomáticas podem ser removidas ou 
esclerosadas. A escleroterapia pode ser necessária para malformação linfática macrocística focal. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
http://diariodebiologia.com/wp-content/uploads/2008/11/maolarga1.jpg
http://diariodebiologia.com/wp-content/uploads/2008/11/maolarga1.jpg
http://diariodebiologia.com/wp-content/uploads/2008/11/maolarga1.jpg
http://diariodebiologia.com/wp-content/uploads/2008/11/maolarga1.jpg
http://diariodebiologia.com/wp-content/uploads/2008/11/maolarga1.jpg
http://diariodebiologia.com/wp-content/uploads/2008/11/maolarga1.jpg
http://diariodebiologia.com/wp-content/uploads/2008/11/maolarga1.jpg
http://diariodebiologia.com/wp-content/uploads/2008/11/maolarga1.jpg
http://diariodebiologia.com/wp-content/uploads/2008/11/maolarga1.jpg
http://diariodebiologia.com/wp-content/uploads/2008/11/maolarga1.jpg
http://diariodebiologia.com/wp-content/uploads/2008/11/maolarga1.jpg
http://diariodebiologia.com/wp-content/uploads/2008/11/maolarga1.jpg
http://diariodebiologia.com/wp-content/uploads/2008/11/maolarga1.jpg
 Síndrome de PARKES-WEBER 
o Malformação arterio-venosa. 
o A síndrome de Parkes-Weber é uma malformação arteriovenosa difusa de uma extremidade com crescimento 
exagerado. 
o É evidente ao nascimento com o aumento simétrico de mancha rosa no membro envolvido. 
o Ela envolve a extremidade inferior geralmente duas vezes mais do que a superior. 
o O diagnóstico é confirmado pela detecção de um ruído ou palpitação. A ressonância magnética é feita para 
avaliar a extensão da malformação. A angiografia demonstra desvios arteriovenosos discretos. 
o O tratamento é baseado nos sintomas. Em raras instâncias, uma criança apresenta insuficiência cardíaca 
congestiva alta secundária ao desvio através de fístulas arteriovenosas. A situação pede embolização de 
emergência com agentes oclusivos permanentes, geralmente seguida de procedimentos repetidos. 
Ocasionalmente a amputação é necessária. 
 
 
 
 Síndrome de BANNAYAN-RILEY-RUVALCABA (Síndrome de tumor hamartoma PTEN) 
o Malformação arteriovenosa 
o Pacientes com mutações PTEN, um gene supressor de tumor, possuem a síndrome de tumor hamartoma PTEN. 
Esta condição dominante autossômica é também referida como síndrome de Cowden ou Síndrome de 
Bannayan-Riley-Ruvalcaba. 
o Homens e mulheres são igualmente afetados, a aproximadamente metade (54%) dos pacientes possui uma única 
anomalia vascular de alto fluxo com desvio arteriovenoso, referindo como uma anomalia vascular associada a 
PTEN. 
o 85% são intramusculares. 
o Essas lesões podem ser multifocais, estão associadas com tecido adiposo ectópico e têm dilatação segmental de 
desproporcional das veias de drenagem. Todos os pacientes possuem macrocefalia e os do gênero masculino 
sardas no pênis. 
o Está associado ao retardo mental/autismo(19%), lesões da tireóide (31%), ou pólipos gastrointestinais (30%). 
o A histopatologia mostra infiltração esquelética do músculo com tecido adiposo, faixas fibrosas e agregados 
linfoides. O teste molecular é necessário porque esta mutação é associada a tumores múltiplos, malignos ou 
benignos, o que requer vigilância. 
o Lesões sintomáticas são tratadas similarmente a malformação arteriovenosa não sindromicas, com embolização 
ou ressecção. 
o 
 
 
 
 Síndrome de CLOVES 
o Malformação capilar 
o Crescimento exagerado congênito de lipomatose, malformações vasculares, nevo epidérmico, e escolioses 
(CLOVES) 
o O componente de tecido mole não é progressivo. 
o Todos os pacientes tem uma massa lipomatosa truncal, uma malformação vascular de baixo fluxo (mais 
comumente uma malformação capilar subjacente à massa lipomatosa) e anomalias nas mãos e pés (largura 
aumentada, macrodactilia, afastamento do hálux). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Síndrome de VON HIPPEL-LINDAU 
o Herança autossômica dominante. 
o Pode apresentar: hemangioblastomas de sistema nervoso central (SNC) e retina, carcinoma renal, cistos renais, 
feocromocitoma, tumores císticos e sólidos de pâncreas, cistoadenoma de epidídimo e tumores de saco 
endolinfático. 
 
 Síndrome de OSLER-WEBER-RENDU 
o Talangiectasia hemorrágica hereditária. 
o É uma rara displasia fibrovascular sistêmica, que tem como defeito básico uma alteração da lâmina elástica e 
camada muscular da parede dos vasos sangüíneos, o que os torna mais vulneráveis a traumatismos e rupturas 
espontâneas. 
o Múltiplos vasos ectásicos malformados na pele, em membranas mucosas e nas vísceras. 
o O diagnóstico é feito seguindo os critérios de Curaçao: telangiectasias em face, mãos e cavidade oral; epistaxes 
recorrentes; malformações arteriovenosas com comprometimento visceral; histórico familiar. O diagnóstico é 
confirmado na presença de pelo menos 3 destas manifestações. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
LESÕES CUTÂNEAS 
 
 
 
CLASSIFICAÇÃO DE FITZPATRICK 
 
TIPO COR DA PELE REAÇÃO AO SOL 
I Branca Sempre queima, Nunca bronzeia 
II Branca Sempre queima, bronzeia pouco. 
III Branca Queima ás vezes e bronzeia moderadamente 
IV Castanho-Clara Raramente se queima, bronzeia facilmente 
V Castanho-Escura Muito raramente se queima, se bronzeia muito facilmente 
VI Negra Nunca se queima, sempre se bronzeia. 
 
 
1) TUMORES BENIGNOS DE ORIGEM EPITELIAL 
 
NEVO EPIDÉRMICO 
Ele pode ser considerado um hamartoma. Esses nódulos crescem com a mesma velocidade que os tecidos adjacentes. A derme por 
baixo do nevo epitelial geralmente é normal. Odem se desenvolver a partir de melanoses solares, mas também são encontradas e 
áreas não fotoexpostas. Muitas vezes ocorre juntamente com anormalidades de outros sistemas de órgãos. Essa afecção é 
denominada de síndrome do nevo epidérmico. Terapia a laser, crioterapia, eletrocoagulação, abrasão cirúrgica e excisão são 
adequadas para o tratamento. Apenas a epiderme e a camada superficial da pele devem ser removidas. 
 
 
 
 
CERATOSE SEBORRÉICA 
É uma lesão papulosa ou plana, as vezes pediculada, de aspecto graxento ou verrucoso. É um crescimento benigno da pele que se 
origina das células basais e escamosas da epiderme. O sinal de Leser-Trélat, que consiste no aparecimento súbito e dramático de 
múltiplas ceratoses seborreicas, pode ser uma síndrome paraneoplásica, ou seja, um sinal preditivo de neoplasia maligna interna. 
Terapia a laser, crioterapia, epetrocoagulação, abrasão cirúrgica e excisão constituem tratamentos adequados para ceratose 
ceborréica. Entretanto, se o tumor invadir a derme, é recomendada a excisão cirúrgica. Não tem potencial de malignidade. 
 
 
 
 
CERATOACANTOMA 
É uma lesão crateriforme benigna localizada em áreas fotoexpostas, normalmente em pacientes idosos. Ele cresce rapidamente e por 
vezes desaparece espontaneamente. No exame histopatológico, podem ser detectadas células escamosas atípicas, o que dificulta a 
diferenciação de CEC. Por esse motivo, deve ser considerada a biópsia excecional, apesar do fato de que essa lesão desaparece de 
forma espontânea. Se a lesão estiver localizada no nariz e na face, a cirurgia micrográfica de Mohs é particularmente adequada, pois 
ela facilita um bom controle das margens, juntamente com uma mínima remoção tecidual. 
 
 
 
 
 
 
 
 
CISTO EPIDERMÓIDE 
Também conhecido como cisto epidérmico e ateroma. É uma intumescência subcutânea lisa, em forma de cúpula, livremente móvel, 
um pouco flutuante que às vezes é presa à pele por um poro central. Existe uma camada de células granulares adjacentes ao lúmen 
do cisto que contém queratina. Os cistos epidermóides podem se romper espontaneamente ou por forças mecânicas externas. Cistos 
epidermódes extremamente grandes, conhecidos por ateromas gigantes, devem ser submetidos a exame anatomo-patológico para 
descartar alterações malignas, embora estas sejam raras. Cistos epidermóides que apresentam inflamação ou recorrência devem ser 
removidos por excisão simples. Nos casos em que ocorrer excreção de pus e sangue, o cirurgião deve considerar a realização de uma 
incisão de drenagem inicialmente e, 1-2 semanas mais tarde, remover o cisto por completo. 
 
 
 
 
MILIUM 
É uma versão menor do cisto epidermóide (diâmetro inferior a 4mm). Ele pode ser originário da bainha externa da raiz dos folículos 
pilosos. Miliuns podem ser tratados facilmente através de um orifício sobre a superfície feito com uma agulha ou por laser de CO2 e, 
em seguida, retirado seu conteúdo. 
 
 
 
 
CISTO DERMÓIDE 
É um cisto subcutâneo congênito que se desenvolve ao longo das linhas embriológicas de fechamento. Ele é mais comum na área da 
cabeça e do pescoço, particularmente na região supraorbital, sobrancelha, pálpebra superior, glabela e couro cabeludo. O lúmen do 
cisto contém detritos de queratina e fragmentos de haste capilar. Uma vez que foi relatado que cistos dremóides podem apresentar 
alterações malignas, é recomendada a remoção cirúrgica completa. 
 
 
 
 
2) TUMORES BENIGNOS ORIGINÁRIOS DE APÊNDICES CUTÂNEOS 
 
NEVO SEBÁCEO (de JADASSOHN) 
O nevo sebáceo é um hamartoma consistindo de glândulas sebáceas, folículos pilosos, e glândulas apócrinas ectópicas. . Ele fica 
essencialmente confinado às regiões da cabeça e pescoço e pode ser encontrado não apenas na glândula sebácea, mas também na 
epiderme, derme, folículos pilosos e glândulas sudoríparas. Na aparência ele se assemelha a um nevo epidérmico. Uma vez que 
outros tumores como CBC (10-15%) e triquilemoma podem surgir do nevo sabáceo com o tempo, recomenda-se a excisão completa. 
 
 
 
 
 
 
PILOMATRIXOMA (epitelioma calcificante de MALHERBE) 
É um tumor dérmico benigno com origem no folículo pilossebáceo. Apresenta-se como um nódulo de consistência aumentada ou 
pétrea recoberto por pele normal, mais frequentemente na face, pescoço e braços de mulheres. Uma região calcificada pode ser 
observada por ultrassonografia, radiografia, TC e RNM. Ele não está associado a uma cápsula clara e, portanto deve ser excisado 
cuidadosamente e por completo para evitar recorrência. Pilomatricomas malignos têm sido relatados, mas tem havido relatos menos 
convincentes de transformação carcinomatosa dos benignos pré-existentes. 
 
 
 
 
CISTO TRIQUILEMAL 
Este é um cisto subcutâneo derivado da bainha externa da raiz do folículo piloso e surge com maior frequência na região dos pelos da 
cabeça. Clinicamente, ele se assemelha a um nevo epidermóide. São observados múltiplos cistos na cabeça em 70% dos casos. 
Recomenda-se a completa excisão. 
 
 
 
 
INFUNDIBULOMA (tumor do infundíbulo folicular) 
É um tumor benigno do istmo do folículo piloso normal. Pode se múltiplo/eruptivo ou solitário (mais comum). Este acomete mulheres 
a partir da meia-idade, no segmento cefálico. A lesão é