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Hanseníase 1 📄 Hanseníase Também conhecida como mal de Hansen- MH (lepra, leprosy, lèpre), é uma doença infecciosa crônica, granulomatosa, causada pelo Mycobacterium leprae. Esta é uma doença que afeta a pele, o sistema nervoso periférico e, ocasionalmente, outros órgãos e sistemas. A maioria dos indivíduos oferece resistência ao M. leprae, não desenvolvendo a doença após o contato. Ainda que o termo lepra (leprosy) seja adotado na maioria dos países, no Brasil, pelo seu teor estigmatizante, foi substituído por hanseníase. Etiologia O Mycobacterium leprae é um bacilo Gram-positivo e álcool-acidorresistente BAAR. Foi descrito por Armauer Hansen, em Bergen, na Noruega, em 1873. A sua coloração é obtida pelo método de Ziehl-Neelsen, por meio desse método se identifica os bacilos de Hansen como aqueles que se coram uniformemente em vermelho, quando estiverem íntegros ou viáveis. *Coloração de Ziehl-Neelsen. Bacilos álcool-acidorresistentes, isolados, agrupados e em globias. Bastonetes corados uniformemente correspondem a bacilos íntegros (viáveis); já as falhas de coloração no corpo bacilar estão relacionadas a bacilos fragmentados ou granulosos (inviáveis). Hanseníase 2 Os bacilos de Hansen são vistos isoladamente ou em aglomerados chamados globias no citoplasma dos macrófagos (células de Virchow). Nas globias, os bacilos estão unidos entre si por uma substância chamada gléia. A formação de globias é exclusiva da hanseníase virchowiana, não sendo observada, por exemplo, na tuberculose ou em micobacterioses atípicas. O contágio ocorre principalmente de indivíduo para indivíduo. As vias de eliminação dos bacilos são especialmente as aéreas superiores e as áreas da pele e/ou mucosas erosadas. Os bacilos também podem ser eliminados na urina, nas fezes, no suor, no leite materno, nas secreções vaginais e no esperma. *Coloração Kinyoun de biópsia de pele, mostrando Mycobacterium leprae. *Coloração de Ziehl-Neelsen Mycobacterium leprae) Hanseníase 3 Epidemiologia É uma doença que atinge pessoas de todas as idades, sendo menos frequentes em crianças e sem predileção por gênero. Tem como fator de risco os conglomerados habitacionais, por ser uma doença respiratória. Assim, pessoas em condições socioeconômicas desfavoráveis fazem parte do grupo de risco. Não há evidências de que fatores raciais influenciem. Há um predomínio da forma lepromatosa (virchowiana) nos homens, e isso pode ter alguma relação com fatores hormonais O maior risco está relacionado à convivência domiciliar com doente bacilífero sem tratamento. Quanto mais íntimo e prolongado for o contato, maior será a possibilidade de adquirir a infecção Brasil é o segundo país em número de casos no mundo. Doença de notificação compulsória e com tratamento garantido pelo SUS. Hanseníase 4 Classificações da hanseníase No Congresso de Madri, em 1953, a hanseníase passou a ser dividida em dois tipos polares: � Estáveis sob o aspecto imunológico (tuberculoide e lepromatoso). � Grupos instáveis (indeterminado e dimorfo ou borderline). A Organização Mundial da Saúde OMS propôs, em 1985, uma classificação simples e fundamental para fins operacionais do controle da endemia e para a utilização dos medicamentos e esquemas terapêuticos. Nela, os doentes são divididos em: � Paucibacilares PB – doentes com baciloscopia negativa, abrangendo todos os tuberculoides e indeterminados; até 5 lesões. � Multibacilares MB – com baciloscopia positiva, dos quais fazem parte todos os lepromatosos ou virchowianos e dimorfos; mais de 5 lesões. Hanseníase indeterminada É considerada a forma inicial da doença e, após um certo tempo, evolui para outra forma clínica ou para a cura. Na evolução apresenta estabilidade, regressão em até 40% dos casos ou evolução para outras formas. As máculas podem ser hipocrômicas ou eritêmato-hipocrômicas com eritema marginal, de pequeno número e qualquer local, com presença de alteração da *Taxa de detecção geral de casos novos de hanseníase por 100 mil habitantes segundo região de residência. Brasil, 2012 a 2021 Hanseníase 5 sensibilidade ou apenas áreas de diminuição da sensibilidade na pele, tendo frequentemente apenas a alteração da sensibilidade da temperatura. Há o comprometimento de apenas ramos pequenos de nervos cutâneos. � Teste de Mitsuda: positivo ou negativo � Baciloscopia: negativa Histopatologia Há infiltrado perianexial inespecífico ou pequeno infiltrado de células mononucleares em torno de filetes nervosos, invadindo-os e, muitas vezes, delaminando-os. Em algumas ocasiões, é possível observar bacilos em pequeno número no interior desses filetes *Hanseníase indeterminada. Máculas hipocrômicas, mal delimitadas. *Hanseníase indeterminada. Prova da histamina. Tríplice reação de Lewis (eritema primário, eritema secundário e pápula urticariforme) na pele normal; na mancha, prova incompleta (falta o eritema secundário) – primeira manifestação da ramusculite neural cutânea pelo BH. Hanseníase 6 Hanseníase tuberculoide A hanseníase tuberculoide se caracteriza pela forma clínica onde há a contenção da multiplicação bacilar, dentro do espectro da doença. Caracteriza-se por placas bem delimitadas, cor róseo-eritematosa, ou eritêmato-acastanhada, contornos regulares ou irregulares formando lesões circulares, anulares, circinadas ou geográficas. São, em geral, únicas ou em pequeno número com distribuição assimétrica. Limites externos sempre nítidos e bem definidos. De forma geral, as lesões não passam de 10 cm de diâmetro, contudo o dano neural ocorre de forma rápida, intensa, precoce e assimétrica. Às vezes, existem espessamentos neurais cutâneo-superficiais. Leva para mudanças de hipoestesia e anestesia em superfície com pele seca, quase sem pelo ou sem pelos. Perto das lesões cutâneas há envolvimento dos troncos nervosos, tendo maior predileção pelos nervos cubital, mediano, radial, tibial posterior, auricular e supraorbitário. � Teste de Mitsuda: fortemente positivo � Baciloscopia: negativa Hanseníase 7 Pequenos nervos espessados parecem emergir das placas e constituem o que se denomina “lesões tuberculoides em raqueteˮ Manifestação neural sem presença da manifestação cutânea → forma tuberculoide neural pura. Histopatologia *Hanseníase tuberculoide. Placa eritematopapulosa, circinada e bem delimitada e nódulo na anti-hélice da orelha. *Hanseníase tuberculoide com lesão em forma de raquete de tênis. Intenso espessamento de ramos cutâneos superficiais do nervo sural emergindo da placa eritematopapulosa bem delimitada *Lesões cutâneas formadas por máculas hipopigmentadas com parestesia sobrejacente decorrente de lesão neural. *Hanseníase tuberculoide. Placa bem‐ delimitada por pápulas eritematosas e centro hipocrômico. Hanseníase 8 Há presença de granuloma com halo linfocitário e de forma bem definida, podendo invadir até a epiderme e comprometer os nervos e anexos cutâneos, à exemplo das glândulas sudoríparas e do aparelho pilo sebáceo. Hanseníase dimorfa (borderline) Esta forma está caracterizada por instabilidade imunológica, se apresenta entre os polos tuberculoide e virchowiano. Compreende a maior parte dos pacientes com hanseníase, geralmente em pacientes com estado imunitário instável. Dentro da multiplicidade de aspectos das lesões cutâneas, podemos observar desde máculas, eritematosas, em pele clara, a hipocrômicas, em pele escura, que assume, por vezes, tonalidade acobreada, sendo comum também a presença de pápulas, tubérculos, nódulos e placas. À proximidade ao polo *Hanseníase tuberculoide. Granuloma epitelioide, bem organizado com halo periférico denso composto principalmente por linfócitos. *Hanseníase tuberculoide. Granuloma epitelioide com célula gigante multinucleada de tipo Langhans (seta). Hanseníase 9 tuberculoide observa-se lesões mais delimitadas, anestésicas e de superfície seca, a pesquisa aponta raridade ou ausência debacilos. Por outro lado, à proximidade ao polo virchowiano podemos observar lesões mais numerosas, brilhantes, com menor definição de limites, cuja perda de sensibilidade não é tão intensa, e a pesquisa mostra presença de maior número de bacilos. Na forma boderline, as lesões podem ter alguns aspectos como: anulares, circulares ou foveolares. Anulares → presença de um anel eritemacobreado de forma mais delimitada e com diminuição da sensibilidade. Foveolares → lesões de queijo suíço, tem presença de placas eritematosas com limites mal definidos e um eritema que vai clareando, de forma gradativa, para a direção externa, criando um contraste com a parte interna. Nessa forma clínica são relevantes, também, a frequência e gravidade dos danos neurais, responsáveis por incapacidades e deformidades na hanseníase. � Teste de Mitsuda: geralmente, negativo � Baciloscopia: positiva MH dimorfa ou borderline. Pápulas ou papulonódulos, placas bem ou mal delimitadas externamente, centro das lesões mais deprimido (lesões foveolares), róseo-eritematosos, disseminados no tegumento Hanseníase 10 Histopatologia À microscopia temos lesões com aspecto histológico intermediário entre os polos TT e VV, em geral apresentam granulomas mais frouxos, extensos e confluentes com a presença de bacilos em quantidades variáveis nas terminações nervosas e nas células epitelioides. *Hanseníase dimorfa – tuberculoide. Placa eritemato‐endurada, foveolar, bordas internas e externas nítidas. *A, Hanseníase dimorfa. Placas e pápulas eritemato‐edematosas bem delimitadas. B, Hanseníase dimorfa‐virchowiana. Placas eritematosas, centro hipocrômico bem‐delimitado e bordas externas imprecisas. *MH DT. Extensa placa eritêmatohipocrônica, bem delimitada externamente, com o centro (região para- axilar) menos espessado, às vezes, papuloso e papulocrostosa, na região mamária e anterolateral do braço. Nota-se, na região medial do outro braço, o resultado positivo do teste de Mitsuda. Hanseníase 11 Hanseníase virchowiana (ˮlepromatosaˮ) A hanseníase virchowiana consiste na forma clínica de susceptibilidade ao bacilo, onde acontece a multiplicação e disseminação da doença. Geralmente, é uma forma clínica que leva anos para evoluir e envolve a pele, nervos e outros órgão até que os sintomas se apresentem. Apresenta polimorfismo muito grande de lesões. Inicialmente, são manchas muito discretas, eritêmato-hipocrômicas, múltiplas e de limites imprecisos, com distribuição mais ou menos simétrica, às vezes observáveis somente em diferentes incidências de luz Progressivamente as manchas tornam-se eritematosas, eritematopigmentadas, vinhosas, eritematocúpricas, ferruginosas e espessadas. Podem surgir lesões sólidas – papulosas, papulonodulares, nodulares, placas isoladas, agrupadas e/ou confluentes, simetricamente distribuídas, em geral, poupando regiões axilares, inguinais, perineais e coluna vertebral. Em virtude da infiltração perianexial, ocorre progressiva alopecia de cílios e supercílios, caracterizando a “madaroseˮ e a alopecia parcial ou total nos antebraços, nas pernas e nas coxas Com a evolução da doença, múltiplos troncos nervosos são comprometidos simetricamente, tornam-se espessados, fibrosos e endurecidos, acompanhados da perda sensitiva e a motora, levando à perda da função, atrofia muscular, paralisias, deformidades e contraturas. A forma virchoviana avançada, acomete o trato respiratório superior ocasionando congestão, edema, obstrução, coriza mucopurulenta, epistaxe, anosmia, podendo culminar com a perfuração septal e desabamento da asa do nariz. Pode-se observar tecido friável e com ulcerações em palato, língua, orofaringe e laringe. � Teste de Mitsuda: negativo � Baciloscopia: muito positiva Hanseníase 12 Histopatologia À microscopia apresenta-se com multiplicação intracitoplasmática dos bacilos em macrófagos. A epiderme, em geral, se apresenta atrófica e retificada, temos também uma zona de Grenz, que consiste em uma faixa de derme desprovida de infiltrado inflamatório; na derme encontramos agrupamentos de macrófagos com citoplasma abundante e vacuolado onde temos muitos bacilos se multiplicando. Além disso, nas formas de hanseníase virchowiana podemos encontrar o fenômeno de Lúcio, que consiste em uma vasculite com *Fácies leonina com infiltração da face, madarose e nariz alado. *H. virchowiana bastante evoluída. Espessamento difuso, associado a lesões papulonodulares isoladas e confluentes; madarose parcial ciliar e superciliar, alopecia parcial no bigode *Hanseníase virchowiana. Enduração eritemato‐ ferruginosa difusa, entremeada por máculas e pápulas poupando a região da coluna e axila e predominando nos cotovelos. *Lesões cutâneas formadas por nódulos simétricos e espessamento da pele. As sobrancelhas estão ausentes. *H. virchowiana inicial. Espessamento difuso; madarose total bilateral. Desabamento da pirâmide nasal Hanseníase 13 proliferação endotelial, obstrução da luz e trombose de vasos de médio calibre da derme e da hipoderme necrose isquêmica, infartos hemorrágicos e ulcerações. Hanseníase histoide Variante da apresentação virchowiana, é entidade única e incomum. É uma forma rara de hanseníase multibacilar, caracterizada pela presença de pápulas, placas ou nódulos de aspecto queloide, da cor da pele ou eritematosos. *Hanseníase virchowiana. A, Denso infiltrado celular dérmico composto por macrófagos de citoplasma vacuolizado. Hematoxilina & eosina, 400 B, Numerosos bacilos álcool‐ ácido resistentes isolados e em formação de globias. Faraco, 1000. *Hanseníase virchowiana. A, Epiderme retificada e separada do denso infiltrado dérmico por faixa colágena. Hematoxilina & eosina, 40 Hanseníase 14 Histopatologia As células fusiformes são a principal característica histopatológica. *Pápulas de aspecto queloidiformes, eritematosas e grande tumoração no tornozelo. Hanseníase históide. A, Pápulas eritemato‐ferruginosas bem‐delimitadas dispersas pelo membro. B, Proliferação de macrófagos fusiformes com citoplasma finamente vacuolizado. *Presença de inúmeros bacilos ácido‐álcool resistentes à coloração de Fite‐Faraco, 1000. Hanseníase 15 Estados reacionais A hanseníase é moléstia de evolução crônica, mas pode ser interrompida em algumas ocasiões, por fenômenos agudos ou subagudos, denominados “reações .ˮ Há dois tipos de reações: � Tipo 1 ou reversas Ocorrem em pacientes com algum grau de imunidade celular, como os tuberculoides e dimorfos; � Tipo 2 Mediadas por imunocomplexos (anticorpo, antígeno e complemento), que ocorrem nos virchowianos e dimorfos, com bacilos fragmentados ou granulosos. Também é denominada “eritema nodoso hansênico .ˮ Hanseníase 16 Reação tipo I Ocorre durante, antes ou após o tratamento. Trata-se de reação de hipersensibilidade de tipo tardio, em que há aumento da imunidade celular correspondendo à reação do tipo IV de Gell e Coombs. Ocorre aumento de citocinas IL2, IL12, INFγ e TNFα sugerindo resposta predominantemente TH1 São fatores precipitantes das reações tipo 1 gravidez, infecções intercorrentes, vacinações, intervenções cirúrgicas e até condições de estresse psicológico. As lesões tornam-se mais eritematoedematosas e aparecem lesões novas. Outro aspecto é que, quando lesão indeterminada, torna-se eritematoedematosa e aparecem múltiplas pápulas, nódulos e placas eritematosas disseminadas Há dois tipos de reação tipo 1 � Degradação/piora → acontece em doentes virgens de tratamento ou com bacilos resistentes aos medicamentos � Melhora/reação reversa → acontece em doentes sob multidrogaterapia MDT regular e eficiente e, às vezes, nos virgens de tratamento ou após a Eritema nodoso hansênico. A, Comprometimento de lóbulos da hipoderme com focos de exsudação neutrofílica, macrófagos, ruptura de adipócitos e vaso sanguíneo com trombose (seta). B, Material antigênicode micobactéria no citoplasma de macrófagos (setas) e em célula endotelial (cabeça de seta) de vaso sanguíneo com trombose. Reação imuno‐ histoquímica com anticorpo anti‐BCG. Hanseníase 17 MDT. A resposta à corticoterapia é geralmente boa nas reações reversas e ausente nas recidivas Reação tipo II Ocorre em formas multibacilares. É uma reação mediada por anticorpos, em que se formam imunocomplexos (antígeno, anticorpo e complemento) extravasculares (reação imunológica tipo 3 Cerca de 60% dos doentes multibacilares sofrem essas reações que são discretas no início, aumentam progressivamente de intensidade. São esporádicas ou periódicas ou, eventualmente, com surtos - ocorrendo o chamado “mal reacional .ˮ As lesões desaparecem quando os antígenos são eliminados. São placas e nódulos eritematosos, que podem ulcerar (eritema nodoso necrosante). Há comprometimento do estado geral, como febre, mal-estar, dores no corpo e aumento doloroso de linfonodos, podendo ocorrer neurites, artralgias e artrites, irites e iridociclites, orquites e orquiepididimites, hepatosplenomegalias dolorosas, icterícia e também trombose *MHDT em reação tipo I. Fase aguda. Placa bem delimitada, eritematoedematosa. Apresentava lacrimejamento constante por lesões no ramo oftálmico do nervo trigêmio *MHD. Reação tipo 1. Fase aguda. Placas eritematoedematosas, urticariformes, bem delimitadas, isoladas e confluentes Hanseníase 18 Reação de Mitsuda A imunidade celular, de maneira geral, está conservada na hanseníase, mas a imunidade celular específicaao Mycobacterium leprae pode estar alterada. O teste de Mitsuda é uma reação que avalia a integridade dessa imunidade celular, específica de um indivíduo, ao bacilo de Hansen. O teste é realizado rotineiramente utilizando-se o antígeno de Mitsuda integral, preparado a partir de lepromas triturados e filtrados, em que os bacilos são mortos por autoclavagem. Esse antígeno, preparado a partir de material humano, é denominado antígeno H (humano), para diferenciar daquele que utiliza material de tatus infectados experimentalmente, chamado de antígeno A Depois de 28 a 30 dias, pode surgir a reação de Mitsuda, que se caracteriza, quando positiva, pelo aparecimento, no local da injeção, de um nódulo que pode ulcerar ou não. A intensidade da reação positiva, conforme o tamanho do nódulo, é classificada, consoante à OMS, em: Positiva 3 a 5 mm; Positiva 5 a 10 mm; *Reação tipo 2 na pele (eritema nodoso hansênico). Nódulos eritematoedematosos isolados e confluentes, na face, no pescoço e no tórax. *Reação tipo 2. Na pele, nódulos eritematosos, vários com centro necrótico- ulcerativo e crosta hemática (eritema nodoso hansênico necrosante). Hanseníase 19 Positiva +++ acima de 10 mm; Tratamento As drogas de primeira linha no tratamento da hanseníase são a dapsona (do grupo das sulfonas), a clofazimina e a rifampicina. Morgana Rodrigues Duarte- TXI
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