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INFLAMAÇÃO AGUDA VS CRÔNICA 1. Tempo de duração a. Aguda: tem curta duração, podendo chegar a alguns dias. b. Crônica: pode ser longa. 2. Características morfológicas a. Aguda i. Exsudação de líquidos e proteínas (edema); ii. Vasodilatação; iii. Emigração de leucócitos com predomínio de neutrófilos. b. Crônica i. Predomínio de fenômenos destrutivos e reparadores; 1. Angiogênese 2. Fibrose ii. Presença de leucócitos mononucleares (macrófagos e linfócitos). 3. Agente a. Aguda: geralmente, o agente é rapidamente reconhecido; b. Crônica: agente mais dificilmente reconhecidos, como as micobactérias. HANSENÍASE É uma doença infectocontagiosa, de evolução lenta, polimorfa, causada pelo Mycobacterium leprae, que acomete principalmente os nervos periféricos e a pele. EPIDEMIOLOGIA ● Considerada doença tropical negligenciada; o Persiste endêmica em população pobre a despeito do tratamento eficaz e gratuito há mais de 3 décadas. ● Brasil é o 2º em número absoluto de casos; ● Em 2013, foram detectados 31 mil casos novos no Brasil, sem alterações desde 2004; ● Predomínio nas regiões norte, centro-oeste e nordeste. ETIOPATOGENIA É causada pelo Mycobacterium leprae, bacilo álcool-ácido resistente (BAAR) visualizado na baciloscopia de esfregaço intradérmico ou amostra de tecido. Infecta, em especial, macrófagos e células de Schwann e requer temperaturas entre 27 e 30ºC, que é clinicamente notável pelo predomínio de lesões nas áreas mais frias do corpo. ● Sua cápsula apresenta o glicolipídio fenólico (PGL-1), envolvido na interação do leprae com a laminina das células de Schwann. TRANSMISSÃO: por via respiratória, pelo contato direto e prolongado de indivíduo bacilífero com indivíduo suscetível. Possui alta infectividade e baixa patogenicidade. CLASSIFICAÇÕES 1. Madri a. Dois grupos instáveis b. Indeterminado c. Dimorfo (borderline) d. Dois grupos estáveis i. Virchowiano ii. Tuberculoide 2. Ridley e Jopling: conceito de doença espectral, baseando-se nas características clínica, baciloscópica, imunológica e histopatológica da hanseníase. a. Tuberculoide (TT) e Virchowiana (VV) nos polos; b. Dimorfa-tuberculoide (DT) e dimorfa-virchowiana (DV) c. Dimorfa-dimorfa (DD) 3. Operacional da OMS: utilizada para simplificar o início do tto. a. Paucibacilar: 1 a 5 lesões cutâneas; b. Multibacilar: acima de 5 lesões cutâneas. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS ● Predomínio de manifestações neurocutâneas; ● Em formas multibacilares avançadas, pode haver manifestações sistêmicas. ● Queixas o Pele seca o Queda de cabelo o Áreas com ardor o Prurido o Dor o Todas essas podem estar expressando alterações de sensibilidade na pele e/ou mucosa. ● Obstrução nasal; ● Dificuldade para apreensão de objetos; ● Queimaduras indolores; ● Lesões traumáticas indolores. O indivíduo suscetível infectado, após período de incubação de 3 a 5 anos, pode permanecer sem doença, ter cura espontânea ou evoluir para hanseníase indeterminada. HANSENÍASE INDETERMINADA Forma inicial da doença. 1. Máculas hipocrômicas ou eritematosas; a. Mal delimitadas b. Discreta diminuição da sensibilidade c. Redução da sudorese e/ou crescimento de pelos. 2. Exame anatomopatológico: inespecífico, com leve infiltrado inflamatório ao redor dos nervos e vasos. 3. Baciloscopia negativa. 4. Fase não transmissível e não incapacitante. A maioria das pessoas com HI evolui para cura espontânea ou, após 5 anos, pode evoluir para outras formas de hanseníase. HANSENÍASE TUBERCULOIDE 1. Poucas pápulas ou placas a. Bem delimitadas; b. Tamanho e forma variada; c. Bordas infiltradas nítidas; d. Coloração eritematoacastanhada; e. Centro hipocrômico; f. Anestesia, anidrose, alopecia. 2. Resposta com predomínio Th1; a. IL-2, IL-12, IFN-g e TNF-alfa. 3. Anatomopatológico a. Granuloma bem definido b. Células gigantes multinucleadas do tipo Langhans. 4. Baciloscopia negativa HANSENÍASE VIRCHOWIANA 1. Lesões difusas a. Pardacentas b. Limites imprecisos c. Discreta alteração de sensibilidade d. Alopecia, levando à perda de cílios e sobrancelhas (madarose) e. Xerose (ressecamento) f. Obstrução nasal (invasão das mucosas) g. Prurido ocular (infiltrado nos olhos) h. Nas formas avançadas, infiltração difusa da face (fácies leonina) i. Espessamento dos lóbulos das orelhas; 2. Bacteremias assintomáticas intermitentes levam à disseminação, com predomínio do acometimento nos órgãos do sistema reticuloendotelial (fraqueza, anemia e perda de peso). 3. Paciente apresenta resposta imune celular ineficiente específica ao M. leprae. a. Predomínio Th2; b. Produção de IL-4, IL-5 e IL-10. 4. Anatomopatológico a. Epiderme separada do infiltrado inflamatório por faixa de fibras colágenas (faixa de Unna) 5. Baciloscopia com numerosos bacilos. HANSENÍASE DIMORFA Compreende a maior parte dos casos de hanseníase no nosso meio; são grupos instáveis. 1. Lesões de diferentes aspectos; a. Polo Tuberculoide ou Virchowiano HANSENÍASE DIMORFA-TUBERCULOIDE 1. Semelhante à forma Tuberculoide a. Lesões com bordas menos nítidas e mais numerosas b. Alteração de sensibilidade c. Incapacidades 2. Anatomopatológico a. Infiltrado granulomatoso b. Numerosos linfócitos 3. Baciloscopia com raros bacilos HANSENÍASE DIMORFA-DIMORFA 1. Lesões de aspecto ovalados a. Disposição foveolar b. Bordas eritematosas de limites externos imprecisos e bordas internas bem delimitadas. c. Alterações de sensibilidade às vezes. 2. Anatomopatológico a. Esboços granulomatosos b. Infiltrado linfo-histiocitário 3. Baciloscopia positiva HANSENÍASE DIMORFA-VIRCHOWIANA 1. Múltiplas lesões a. Limites imprecisos b. Máculas eritematosas, pápulas, placas ou nódulos c. Discreta alteração da sensibilidade 2. Anatomopatológico a. Infiltrado linfo-histiocitário 3. Baciloscopia francamente positiva HANSENÍASE REACIONAL Os surtos reacionais são definidos como episódios inflamatórios que se intercalam no curso da doença. ● Muitas vezes podem chamar mais atenção do que as próprias lesões primárias da hanseníase, pela riqueza de sinais e sintomas. o E pela sua evolução aguda. Os tipos de reação mais importantes são a reação reversa ou tipo 1 e a reação do tipo 2 ou Eritema Nodoso da hanseníase (ENH). 1. REAÇÃO REVERSA a. Característica da hanseníase dimorfa. b. É considerada reação mediada pela imunidade celular. c. Exacerbação das lesões preexistentes, que se tornam edemaciadas, brilhantes, semelhantes à erisipela. d. Sintomas sistêmicos i. Febre baixa ii. Novas lesões iii. Neurites 2. ERITEMA NODOSO HANSÊNICO a. Observada nas formas multibacilares (virchowianas), em geral, após seis meses de tto. b. É uma Paniculite (inflamação da hipoderme) lobular, acompanhado de vasculite. c. É uma síndrome desencadeada por depósito de imunocomplexos nos tecidos e vasos, mas a imunidade celular possui importância em etapas iniciais do processo. d. Manifestações clínicas: i. Febre e linfadenopatia; ii. Neurite iii. Uveíte iv. Orquite v. Glomerulonefrite vi. Edema de MMII vii. Leucocitose desviada, VHS e PCR /\. e. A lesão típica é eritematosa, dolorosa, de tamanhos e formas variadxs. i. Evoluem para ulceração (eritema nodoso necrotizante) – FIGURA 15B. 3. FENÔMENO DE LUCIO a. Ocorre antes do tto em poucos virchowianos. b. Lesões maculares equimóticas (necróticas). c. Mais comumente em extremidades. d. Aparência de um grande queimado. e. Histopatologia demonstra necrose isquêmica da epiderme e derme superficial. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 1. Indeterminada a. Pitiríase alba b. P. versicolor c. Vitiligo d. Nevo anêmico e. Hipocromia pós-inflamatória 2. Tuberculoide a. Sarcoidose b. Granuloma anular c. TB d. LES 3. Virchowianas a. Esclerodermia b. Dermatomiosite c. LES d. Micose e. Xantoma EXAMES LABORATORIAIS 1. Teste da sensibilidade a. Térmica é a mais precoce 2. Prova da histamina: coloca-se histamina e analisa-se a resposta (ineficiente),revelando lesão de ramo neural periférico em gerar eritema reflexo. 3. Prova da pilocarpina: área pincelado com tintura de iodo, injeta-se pilocarpina, polvilha-se amido sobre o local. Se os ramos estiverem íntegros, haverá sudorese, levando ao surgimento de pontos azul-escuros resultantes do contato da umidade com iodo e amido. 4. Exame anatomopatológico: realizado a partir da biopsia coletada de lesão cutânea ou nervo. Busca-se alterações e bacilos. 5. Baciloscopia: positivo é dn. 6. Reação de Mitsuda: avalia capacidade do indivíduo de elaborar resposta imunológica granulomatosa a antígenos do leprae. a. – na virchowiana e + na Tuberculoide. 7. Sorológico: detecta anticorpo glicolipídio fenólica 1 (PGL-1); reflete carga bacilar. TRATAMENTO A poliquimioterapia é indicada por prevenir a resistência, diminuir rapidamente a carga bacilar, ter poucos efeitos colaterais e baixa taxa de recidiva. 1. Rifampicina 2. Dapsona 3. Clofazimina 4. Reação tipo 1 a. Prednisona 5. Reação tipo 2 a. AINE b. Talidomida CMUSP ‘16 HARRISON ‘17 GUIA PRÁTICO SOBRE HANSENÍASE DA MS ‘17 ROBBINS ‘17 MEDCURSO ‘17 MEDCEL ‘17