DOENÇAS HEMATOLÓGICAS

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DOENÇAS HEMATOLÓGICAS
Stephanie Ribeiro – Odontologia UFBA
Doenças não neoplásicas e doenças hematológicas neoplásicas
Três grandes grupos de células sanguíneas: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e há também questões ligadas a hemostasia. Das benignas, há prevalências e doenças ligadas aos glóbulos vermelhos
Anemias
Ferropriva (associada a privação de ferro, podendo ser associada a má alimentação), hemolítica, perniciosa, aplastica e falciforme. É a diminuição dos glóbulos vermelhos
FOTO – mapa sobre anemia
Pacientes com anemia ferropriva podem apresentar mucosas esbranquiçadas, língua despapilada, quelite angular (podem queixar ardência bucal)
Anemia perniciosa
· Deficiência de vitamina B12
· Deficiência de fator intrínseco (FI) produzido no estomago
· É uma doença autoimune – gastrite atrófica autoimune
· Ocorre normalmente em idosos, podendo apresentar como sintomas fraqueza, fadiga, e anemia acentuada, além de diarreia.
· Podem apresentar língua lisa e ardência bucal, adormecimento e formigamento das mãos e dos pés
· As consequências mais graves são: carcinoma gástrico (4%) e lesões neurológicas irreversíveis
Características
· Anemia macrocitica, com aumento de eritrócitos
· Oligocitemia: baixa de hemoglobina e aumento do VCM
· Serie branca: leucopenia com neutrófilos hipersegmentados; trombocitemia leve a moderada
· Tratamento: vitamina B12
Anemia hemolítica
A anemia hemolítica automiune e uma condição incomun em que anticorpos se ligam a suerficie dos eritrócitos, ocasionando sua destruição via sistema complemento ou sistema reticuloendotelial
Etiologia
Idiopática ou primaria (não apresenta correlação com a doença de base ou secundaria (associada a doenças linfoproliferativas, imunodeficiências, uso de medicamentos ou neoplasias)
Anemia aplasica
Causas: hereditária (anemia de fanconi), adquiridas (agentes químicos)
A anemia aplasica, conhecida também como aplasia medular, e uma doença caracterizada por redução na produção dos constituintes do sangue. Essa produção reduzida pode ser global (de todas as células sanguíneas) ou seletiva (redução de um ou dois tipos de células sanguíneas). 
A Anemia Aplasica (AA) é uma doença da medula óssea e do sangue. Nos pacientes com AA a medula produz muito poucas hemácias, plaquetas e glóbulos brancos. Para entender melhor a AA é bom conhecermos as funções normais da medula.
Doença falciforme
A doença falciforme e reconhecida pela OMS como um grave problema de saúde publica mundial, com grande impacto na morbimortalidade da população afetada.
1:1000 tem doença falciforme, estimando0se o nascimento de cerca de 3000 crianças por ano com doença falciforme e de 180000 com traço falciforme.
A célula (hemácia) por sofrer algum stress metabólico ela se transforma em uma forma de foice (anômala) e os glóbulos vermelhos e vasos foram feitos com anatomia específica para que um passe pelo outro, e a forma de foice oblitera a passagem dos vasos de alguns órgãos, logo não carregam adequadamente oxigênio para os órgãos, causando pequenos infartos nesses órgãos e por conseguinte, falência.
Hemoglobina normal
A constituição genética humana é determinada pela expressão de pares de genes alelo, herdados um alelo do pai e outro da mãe
Taxa de mortalidade da anemia
Alta mortalidade nos primeiros 5 anos de vida
Dentre as principais causas de óbito na primeira década de vida estão as infecções e o sequestro esplênico agudo (auto esplenectomia)
A infecção como principal causa de óbito
Unidades básicas de saúde: triagem neonatal, uso da penicilina profilática, imunizações, praticas educativas
Muitos óbitos seriam evitados pela educação e melhora das condições sociais, econômicas e culturais das famílias que possuem crianças com DF.
Manifestações clínicas
Anemia, dor, infecções recorrentes (baço – asplania), icterícia (aumento da hemólise e bilirrubina)
Sinais e sintomas clínicos sugestivos
Fadiga, palpitações, respiração curta, dor óssea, formigamento, icterícia, hepato esplenomegalia.
Sinais e sintomas bucais
Palidez da mucosa, lingua despapilada, atraso na irrupção, mal ocluao, neuropatia, necrose pulpar asséptica
Anamnese criteriosa
História clínica (historia de transfusões)
Crises, AVC, infartos, transfusões – HIV e hepatites
Exames laboratoriais
Hemograma: Hb <12; Ht (hematócrito), VCM, HCM, CHCM, Plaquetas, função renal e hepática, sorologia das doenças infecciosas
Esse paciente e considerado ASAIII: distúrbio sistêmico importante de difícil controle, com comprometimento da atividade normal e com impacto sobre anestesia e cirurgia
Manutenção dos níveis de Hb de 8 a 10g/dl
Pacientes são considerados imunodeprimidos (risco aumentado de septicemia)
Profilaxia antibiótica indicada
Infecção: antibioticoterapia
Coagulopatias
Purpuras, hemofilias, doença de von willebrand, outras alteracies da coagulação
Hemofilia
A hemofilia ;e uma doença ligada ao cromossomo X, caracterizada pela deficiência dos fatores VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B) da coagulação)
Prevalente em homens, sendo a prevalência de A e B de 1:5/10000.e 1:30/50000 nascimentos masculinos
Graves: aqueles que possuem FVIII inferior a 1% do normal
Moderados: os que possuem FVIII entre 1% a 5% do normal
Leve: os que possuem FVIII maior que 5% e menor que 40% do normal
Sinais e sintomas
Hemartrose, hematomas e sangramentos excessivos a traumas mínimos
Diagnostico: tempo de coagulação 
TTPa – tempo de tromboplastina parcialmente ativada aumentado
TP – Tempo de protrombina normal
Fatotes de coagulação
Presenca ou ausência do fator de coagulação
Doenca de Von Willebrand
Coagulopatia hereditária mais prevalente, podendo acometer 1:100 a 1:1000 pessoas
Defeito que envolve a adesão plaquetária
Diagnostico
História pessoa de sangramentos cutâneos e mucosos;
Historia familiar e manifestações hemorrágicas
Exames laboratoriais que demonstrem um defeito quantitativo e/ou qualitativo do FVW
Laboratorial
TTPa aumentado – via intrínseca – plaquetas 
Contagem normal de plaquetas
TP normal – via extrínseca
TT normal
TS
Purpura trombicitopenica idiopática
Doenca adquirida e geralmente benigna de causa desconhecida
Diagnostico
Hemograma completo e esfregaço de sangue periferico
Presenca de trombocitopenia (menos de 100.000 plaquetas/mm3) isolada, sem alterações nas outras series do hemograma e no esfregaço de sangue periférico
Exclusao de condições clinicas (infecções, doenças autoimunes, neoplasias, efeito adverso de medicamentos)
Consideracies no tratamento odontológico
Exame clínico e historia medica, uso de medicamentos, exames laboratoriais, hematologista, planejamento do procedimento (uso de antifibrinolitico, reposição fator de coagulação, bolsa de plaquetas)
Doenças neoplásicas
Leucemias, linfomas e mieloma múltiplo (normalmente envolvem a serie branca)
Leucemias
Aguda: aumento rápido de células imaturas, ocorre normalmente em crianças e jovens
Crônica: aumento de células maduras, mas anormais, progressão lenta, ocorre normalmente em adultos
Sinais e sintomas
Linfadenopatia, palidez, cansaço e mal-estar, hepato esplenomegalia, perda de peso e hematomas.
Linfoide crônica - LLA: ocorre em adultos com mais de 55 anos, sem sintomas, podendo não necessitar tratamento. Tipo mais comum em 
Mieloide crônica - LMA: ocorre em adultos, apenas 4% dos pacientes são crianças). Podem apresentar cansaço e falta de ar, perda de peso, linfadenopatia suor noturno, infecções frequentes
Linfoide aguda: e o tipo mais comum em crianças, mas afeta adultos também
Mieloide aguda: tipo mais comum de leucemia, afeta adultos e crianças
Tem como sintomas palidez, cansaço e sonolência, hematomas, manchas e sangramentos, infecções constantes, hepatoesplenomegalia, dores de cabeça e vômito, dores ósseas
Foto de mapa mental laranja
Quando pensar em leucemia
Hemograma: alteração em duas ou mais linhagens 
Leucocitos: leucocitose ou leucopenia, presença de blastos
Globulos vermelhos: anemia normocítica e normocromica
Plaquetas: plaquetopenia
Diagnostico: punção/biopsia
>25% de blastos – LLA
>20% de blastis – LMA
Tratamento:
Quimioterapia,radioterapia, imunoterapia, células alvo, TCTH
LLC pode não necessitar de tratamento
Linfoma de Hodgkin
10% de todos os linfomas e 0,6% de todos os canceres
Incidencia de 2640 novos casos de linfoma de Hodgkin (1590 em homens e 1050 em mulheres) no brasil. 562 mortes – INCA 2020
Distribuicao etária bimodal: primeiro pico no final da adolescência e inicio da idade adulta jovem, rara antes dos 5 anos
Linfadenopatia: cervical, mediastinal, supraclavicular, axilar
Sintomas sistêmicos: febre, perda de peso, sudorese noturna, prurido
Diagnostico
Biopsia do linfonodo (histopatológico e imunohistoquimica), exames laboratoriais (hemograma, célula de reed sternberg), exames de imagem (PET TC, TC de tórax, abdômen e pescoço), biopsia de medula ossea)
Linfoma não Hodgkin
Neoplasia de linfócitos e seus precursores
15% das neoplasias da criança
Sobrevida de 5 anos (pacientes pediátricos): estádios baicos (I e II) > 85%; estádios altos (III e IV) – 66 e 90%
Grande numero de subtipos diferentes
Na criança e adolescente os mais comuns: linfoblastico, Burkitt-like, difuso de grandes células B, anaplasico de grandes celulas