Patologias Musculares

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3.2. Transmissão neuromuscular e acoplamento excitação contração
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Fisiologia e Patologia
Patologias musculares – parte 2
Enfermagem 
Prof.: Gustavo Leite Camargos
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Prof. Gustavo Camargos
Excitação do Músculo Esquelético:
Distúrbios musculoesqueléticos - Miastenia Grave
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Prof. Gustavo Camargos
É uma doença auto-imune, crônica, associada com alterações na junção neuromuscular com a produção de anticorpos contra AChR. A amplitude do PPM é reduzida, tornando-o mais difícil despolarizar.
Manifestações: 
Ptose palpebral, diplopia, fraqueza da musculatura facial, dificuldade de mastigação e dispneia.
Excitação do Músculo Esquelético:
Distúrbios musculoesqueléticos - Miastenia Grave
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Prof. Gustavo Camargos
Tem incidência de aproximadamente 3 em 100.000 pessoas, pode se manifestar em qualquer idade e é mais comum em mulheres. 
Manifestações clínicas: fadiga e fraqueza oscilantes, que melhoram depois de um período de repouso e com a administração dos inibidores da acetilcolinesterase. Os músculos com unidades motoras pequenas, entre eles os músculos oculares e da face, são afetados mais comumente. Além disso, quando acometem os músculos respiratórios, tendem a gerar dispneia, podendo resultar em insuficiência respiratória.
Natureza flutuante dos sintomas
Crise miastênica
Teste de Tensilon® (edofrônio) (86% sensibilidade)
Teste do gelo (80 a 100% sensibilidade)
Excitação do Músculo Esquelético:
Distúrbios musculoesqueléticos - Miastenia Grave
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Prof. Gustavo Camargos
Síndrome miastênica de Lambert-Eaton: doença autoimune das sinapses colinérgicas periféricas que acontece com casos de carcinoma de pequenas células do pulmão; Timona (tumor no timo).
Incapacidade de secretar acetilcolina.
O tratamento com inibidores da AChE (ex. neostigmina) impede a degradação da ACh e prolonga sua ação na placa motora do músculo, compensando parcialmente o número reduzido de receptores.
Excitação do Músculo Esquelético:
Distúrbios musculoesqueléticos - Miastenia Grave
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Prof. Gustavo Camargos
A miastenia gravis na gravidez pode provocar miastenia neonatal, caracterizada por fraqueza muscular no bebê, pois os anticorpos da mãe que circulam no sangue podem passar para o feto através da placenta.
No entanto, apenas 20% dos recém-nascidos filhos de mães com miastenia grave na gestação apresentam a doença ao nascimento e, quando apresentam, ela tende a desaparecer alguns dias ou semanas após o nascimento porque os anticorpos maternos acabam por desaparecer e o recém-nascido não produz anticorpos deste tipo.
Doença genética relativamente comum: 1/3500 homens.
Está associada a degeneração progressiva das fibras musculares esqueléticas e cardíacas, enfraquecendo os músculos e, por fim, levando a morte por insuficiência respiratória ou cardíaca, geralmente em adultos jovens.
À medida que o músculo sofre necrose, ocorre substituição das fibras musculares por gordura e tecido conjuntivo – fibrose progressiva (pseudo-hipertrofia).
A fraqueza é insidiosa no início, mas, continuamente progressiva.
Sinais e sintomas:
Fraqueza muscular (quedas frequentes entre 2 e 3 anos); alterações posturais(ex.: escoliose); pseudo-hipertrofia da panturrilha; tosse fraca e ineficiente, redução da reserva respiratória e infecções respiratórias frequentes.
Excitação do Músculo Esquelético:
Distúrbios musculoesqueléticos – Distrofia muscular
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CK
Excitação do Músculo Esquelético:
Distúrbios musculoesqueléticos – Distrofia muscular
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Alterações patológicas na musculatura esquelética na DMD
Distrofia de Duchenne: distúrbio recessivo no cromossomo X, que codifica a distrofina.
Distrofia de Becker: também ligada ao cromosso X, porém se manifesta no final da infância ou começo da adolescência e tem um curso de progressão mais lento.
Excitação do Músculo Esquelético:
Distúrbios musculoesqueléticos – Distrofia muscular
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Prof. Gustavo Camargos
Doença genética associada a uma mutação autossômica dominante de um gene localizado no cromossomo 19, que codifica os receptores de rianodina.
Nesta situação são sensíveis a alguns anestésicos inalatórios como sevoflurano e a alguns bloqueadores como a succinilcolina.
Excitação do Músculo Esquelético:
Distúrbios musculoesqueléticos – Hipertemia Maligna
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Prof. Gustavo Camargos
Administração de anestésico
Músculo esquelético
Abertura de um grande número de receptores de rianodina 
Efluxo maciço de Ca++ do retículo sarcoplasmático
Ativação de proteases dependentes de Ca++
Degradação da proteína muscular
Dano do tecido muscular (rabdomiólise)  hipercalemia
Atividade das pontes cruzadas (rigidez muscular)
Depleção de ATP; aumento na geração de CO2 (taquipneia), lactato e calor
Acidose e hipertemia
Doença de Parkinson
O parkisonismo é uma síndrome clínica que se evidencia por rigidez, bradicinesia, tremor e instabilidade postural. A maioria dos casos é decorrente da doença de Parkinson, um distúrbio idiopático com prevalência em torno de 1 a 2 por 1.000.
Há degeneração neurônios dopaminérgicos pigmentados da substância negra. Além disso, podem ser idenfificados corpos de inclusão citoplasmática eosinofílicos (corpos de Lewy). 
Excitação do Músculo Esquelético:
Distúrbios musculoesqueléticos – Neuromusculares
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Doença de Huntington
Transtorno hereditário (herança autossômica dominante) progressivo que geralmente se torna sintomático na idade adulta. Se caracteriza por um transtorno de movimento (geralmente coreia), com demência e transtorno de personalidade e morte em por volta de 15 a 20 anos após seu aparecimento.
A incidência da DH é de cerca de 1 em 20.000. O aparecimento da doença em geral ocorre entre 20 e 50 anos.
Excitação do Músculo Esquelético:
Distúrbios musculoesqueléticos – Neuromusculares
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Esclerose lateral amiotrófica - ELA
Forma mais comum de patologia do neurônio motor, ainda com causa desconhecida. Neurodegenerativa de NMI e NMS (mistura de défictis)
NMS: fraqueza muscular bilateral, espasticidade ou rigidez e controle motor fino prejudicado.
NMI: fasciculações, fraqueza, atrofia muscular e hiporreflexia
Ambos: déficit na deglutição (disfagia), mastigação, fala (disartria e difsonia), respiração e de tosse.
Caibras musculares nas porções distais das pernas são, frequentemente, sintomas precoces 
Excitação do Músculo Esquelético:
Distúrbios musculoesqueléticos – Neuromusculares
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Afeta duas vezes mais pacientes masculinos, entre 50 a 60 anos
Gene da superóxido dismutase 1 (SOD1) no cromossomo 21
Esclerose múltipla
Doença neurológica crônica mais comum em adultos jovens. Caracterizada pela inflamação e destruição da maior parte da substância branca da mielina do SNC. 
A etiologia e a patogênese da EM são desconhecidas. Atualmente é vista como um distúrbio autoimunemediado influenciado por fatores hereditários e ambientais complexos.
Sinais e Sintomas:
Perturbações visuais (borramento visual, visão turva), paralisia, além de perturbações motoras (espasticidade e fraqueza, falta de coordenação) e sensoriais (parestesia, sensação de queimação) em todos os níveis do SNC, anormalidade da marcha, vertigem, fadiga e distúrbio de fala.
Excitação do Músculo Esquelético:
Distúrbios musculoesqueléticos – Neuromusculares
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Prof. Gustavo Camargos
Afeta duas vezes mais pacientes femininos, entre 15 e 50 anos
Esclerose múltipla
Corte no plano coronal mostra tons mais escuros das placas periventriculares irregulares, refletido perda de mielina.
Placas: resposta inflamatória com monócitos e infiltrado de linfócitos perivasculares seguida pela formação de cicatrizes gliais (gliose)
Excitação do Músculo Esquelético:
Distúrbios musculoesqueléticos – Neuromusculares
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Lesões medulares
A transecção da medula espinal resulta em perda de toda a movimentos voluntários abaixo do nível da lesão
C1-C3: não terá função abaixo do nível da cabeça; necessário um ventilador para manter a respiração;
C4-C5/C6:haverá respiração, mas ficará quadriplégico (não haverá função dos membros superiores e inferiores);
C6-C8: perda da função da mão e um grau variável de perda da função do membro superior. Poderá ser capaz de se autoalimentar ou impulsionar uma cadeira de rodas;
T1-T9: ficará paraplégico (paralisia de ambos os membros inferiores). O grau de controle de tronco irá variar conforme a altura da lesão;
T10-L1: terá alguma função dos músculos da coxa, o que poderá permitir-lhe caminhar com órteses longas da perna;
L2-L3: preservará a maior parte da função muscular da perna, podendo ser necessário o uso de órteses curtas para caminhar.
Excitação do Músculo Esquelético:
Distúrbios musculoesqueléticos – Neuromusculares
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Lesões medulares
Excitação do Músculo Esquelético:
Distúrbios musculoesqueléticos – Neuromusculares
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Prof. Gustavo Camargos
Tetania hipocalcêmica
Contração tetânica involuntária dos músculos esqueléticos, que ocorre quando a concentração de Ca++ diminui cerca de 40%. 
Excitação do Músculo Esquelético:
Distúrbios musculoesqueléticos – desequilíbrio eletrolítico
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Prof. Gustavo Camargos
Esta baixa concentração aumenta a abertura de canais de Na+ nas membranas estáveis, levando a despolarização e ao disparo do potencial de ação.
Fim!
Até a Próxima aula!
Prof. Gustavo Camargos
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