Distúrbios do movimento

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Sandy Vanessa Med 08 - UFPE-CAA
Introdução
Distúrbios do movimento → distúrbios extrapiramidais →
comprometem a regulação de atividades motoras voluntárias,
sem afetar diretamente a força, a sensibilidade ou a função
cerebelar. → Divididos em hipocinéticos (Parkinson) e
hipercinéticos (coreia).
● Hipocinéticos → caracterizado pela pobreza de
movimentos + tônus aumentado
○ Hipocinesia (quando a redução dos
movimentos), bradicinesia (lentidão dos
movimentos)
● Hipercinéticos → associados a movimentos
involuntários anormais + tônus diminuído
Resultam da disfunção dos núcleos da base, compreendendo as
estruturas do núcleo caudado, putamen, globo pálido, núcleo
subtalâmico e a substância negra.
● Núcleo lentiforme→ putamen + globo pálido
● Corpo estriado→ núcleo lentiforme + núcleo caudado.
● Podem ocorrer tbm com o comprometimento do
sistema piramidal, cerebelo, SNP
O circuito base desses núcleos consiste em 3 alças neuronais
que interagem.
● Alça corticocortical – córtex → núcleo caudado →
putamen→GPi→ tálamo→ córtex.
○ Via direta/excitatória
● Nigroestriatal → conecta a substância negra com o
caudado e o putame.
● Estriadopalidal – córtex→ núcleo caudado→ putamen
→ GPe → núcleo subtalâmico → GPi → tálamo →
córtex.
○ Via indireta/inibitória
Causas
● Neurológicas
● Extraneurológicas→ funcionais
Avaliação hipercinesia
● Forma
● Regularidade
● Frequência
● Velocidade
● Ritmicidade
● Localização
● Amplitude
● Piora ou melhora→ repouso, movimentação voluntária,
posturas, fadiga, atenção, estado emocional, capacidade
de suprimir o movimento voluntariamente, sono,
medicamentos, álcool
● Fazer provas gráficas, EEG e a documentação
fotográfica e em vídeo
● Espasmos de oposição → no ato de levar o dedo
indicador ao nariz, quando da aproximação do objetivo, o
dedo é arremessado no sentido contrário → presente
na doença de Wilson (tremores, movimentos
desordenados e espasmos de oposição)
Tipos de movimentos
anormais
Pode ser:
● Tremor
● Coreia
● Balismo
● Atetose ou distonia
● Mioclonia
● Tiques
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Esses movimentos podem se originar em diversos contextos,
como em distúrbios degenerativos ou com lesões estruturais,
podendo ser a única característica clínica.
Tremor
São os movimentos involuntários mais comuns.
● Caracterizados por uma série de movimentos
oscilatórios, involuntários, relativamente rítmicos e
sem finalidade aparente.
● Sua amplitude pode ser pequena ou grande.
● A frequência pode ser baixa, média e alta, a depender
do agente causador → nº de oscilações no segmento
afetado em uma unidade de tempo
○ Baixa → < 4 ciclos/s (Hz) → tremor
cerebelar
○ Média → 4-7 Hz → DP e tremor essencial
(TE)
○ Alta → 7-12 Hz → TE e tremor fisiológico
(TF)
○ Acima de 14Hz→ tremor ortostático
Avaliar:
● Ritmo
● Amplitude
● Frequência
● Sede
● Complexidade
● Circunstância de aparecimento (repouso, postura,
movimento) → classifico em tremor de repouso,
postural, cinético ou misto
● Influência de estímulos externos→ frio, emoção, fadiga,
medicamentos, drogas tóxicas
● Exame do segmento interessado na posição de repouso
→ melhor momento para inspeção é quando o pct está
distraído
● Realização de provas para evidenciar oscilações do
segmento em determinadas posturas → prova dos
braços estendidos, prova de oposição dos indicadores
● Execução de movimentos voluntários → prova
index-nariz
● No tremor ortostático o pct deve ser examinado na
posição ortostática, parado e caminhando
Pode incluir 1 ou mais partes do corpo, podendo ser uni ou
bilateral. → +comum ocorrer nas partes distais do corpo, como
dedo e mãos.
● Ex. de tremores: por ansiedade, febre e frio.
● Alguns acometem cabeça e cordas vocais
Os tremores são intensificados pelo estresse emocional e
desaparece com o sono.
● Indivísuos normais podem apresentar tremor em
situações de ansiedade, apreensão, fadiga
Fenomenologia→ circunstância em que se manifesta
● Ação→ postural (TF, TE), cinético (TC, TE)
● Repouso (estático)→DP e sd P
Tremor estático/repouso→ membro em repouso com tremor.
● Aparece quando há relaxamento muscular quase
completo (manutenção apenas do tônus muscular basal)
● O principal representante é o tremor parkinsoniano→
movimento rítmico, relativamente lento, ocorre
principalmente quando o segmento está em repouso,
exacerbando-se durante a marcha
● Diminui ou desaparece durante o movimento
● Ocorre principalmente nas mãos (pinça)
● Situações de estresse ou forte emoção exacerbam o
tremor
● Durante o sono → relaxamento muscular completo →
tremor ausente
Tremor de ação
● Aparece durante a atividade gestual (estática ou
dinâmica)
● Pode se postural ou intencional/cinético
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Tremor intencional ou
cinético
● Ocorre durante o movimento, mas não durante o
repouso.
● Síndrome cerebelar
● Anomalia → fracionamento ou descontinuidade do
movimento
● As oscilações, em geral, se intensificam na última fase
do movimento ou quando o pct procura manter a
atitude final
Causas
● Afecções dos hemisférios cerebelares, dos pedúnculos
cerebelares superiores
● Heredodegenerações espinocerebelares
● Esclerose múltipla
Tremor de Holmes
● Também chama de tremor rubral ou mesencefálico →
mudou de nome, pq nem sempre está associado a lesões
nessas estruturas
● Pode acompanhar uma ataxia cerebelar
● Tremor grosseiro, amplo, rítmico, do tipo batimento de
asas
● Sítio da lesão é o mesencéfalo proximal do núcleo rubro
● Unilateral
● Ocorre em repouso, ação especialmente intencional e
postura
● Piora quando o indivíduo muda de uma posição de
repouso para uma manutenção de postura
● Muito incapacitante
● Secundário a uma lesão localizada no tronco cerebral,
no tálamo, no cerebelo ou nas vias que unem essas
estruturas
● Causas mais frequentes → doença cerebrovascular,
tumores, infecções e TCE
● Outras manifestações neurológicas podem estar
associadas
Postural
● Se estiver associado a manutenção de uma postura.
Ex.: TFE, TE.
O tipo mais comum de tremor postural anormal é o tremor
essencial benigno → tbm pode ser evidente na doença de
Wilson ou distúrbios cerebelares.
● Tremor familiar ou tremor essencial benigno
● Pode ser visto em indivíduos normais e, geralmente,
tem um caráter hereditário autossômico dominante.
Após o tremor fisiológico, é o tremor mais comum.
Manifestações clínicas
● Os sintomas podem se desenvolver em adolescentes
ou na idade adulta precoce, mas frequentemente só
aparecem mais tardiamente (entre a 2º e 6º década de
vida).
● O paciente não apresenta comprometimento funcional
e o tremor só aparece quando é necessário fazer
determinadas tarefas que precisam de precisão.
● Envolve principalmente 1 ou ambas as mãos, ou a
cabeça e a voz, enquanto as pernas tendem a ser
poupadas.
● Embora possa se tornar + evidente com o tempo, em
geral leva somente a deficiente estética e
constrangimento social.
● Costuma se agravar com ação.
● Pode interferir na capacidade de realizar tarefas finas
ou delicadas com as mãos.
● A escrita, algumas vezes, está seriamente prejudicada.
● A fala é afetada quando há envolvimento dos músculos
laríngeos.
● Alguns pacientes podem apresentar ataxia ou
distúrbios de personalidade.
● Os pacientes costumam relatar que uma pequena
quantidade de álcool proporciona uma melhor notável,
porém transitória.
Causado por drogas:
● A característica do tremor depende da medicação
● Efeito do álcool, nicotina, cafeína, anfetaminas, efedrina
e de outros estimulantes. Exacerba T. Fisiológico
● Simpaticomiméticos, antibióticos (amicacina),
metilxantinas (aminofilina), anticolinérgicos,
anti-histamínicos, bupropiona, relaxantes musculares
de ação central (carisoprodol), antipsicóticos,
ciclosporina, BZD, antidepressivos, lítio, ISRS, outros
antidepressivos, suplementos tireoidianos,
antiarrítmicos, fenitoína, tramadol, ácido valpróico..
● Lítio, valproato de sódio, simpatomiméticos e
antidepressivos→ tremor com as características do
tremor fisiológico exacerbado (pode ser indistinguível
do TE)
● Drogas depletoras ou bloqueadores dopaminérgicos
pode produzir um tremor de repouso
● Uso de neurolépticos por longo prazo→ tremor tardio
→ postural e intencional
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● Tremor associado à doença de Wilson → tremor de
ação e ter características em bater de asas
● Tremor associado à ataxia na pré-mutação do X frágil
tem a característica de um tremor de ação
Tremor Ortostático
● Atinge os MI quando o pct fica de pé e costuma
desaparecer quando o pct senda ou anda → sensação
de instabilidade durante a posição ortostática, mas
raramente acontece quedas
● Baixa amplitude e alta frequência
● Localização nos MI e no tronco
Flapping Tremor ou Asteríxis
● Tipo peculiar de tremor de postura
● Trata-se essencialmente de lapsos arrítmicos de uma
postura mantida → o período de lapso na postura está
associada ao silêncio elétrico na EEG
● Mioclonias negativas
● Movimento é comparada ao bater de asas de um
pássaro
● Movimento pode aparecer depois de fazer a prova das
mãos estendidas por uns 2 min.
● Pode ocorrer nas encefalopatias metabólicas (hepática,
pulmonar, urêmica), nas superdosagens de alguns
medicamentos (valproato de sódio, fenitoína)
● Talamotomia estereotáxica → asterixis unilateral →
lado oposto da lesão
Tremor Cefálico
● Pode fazer parte da síndrome cerebelar, mas pode ser
um componente do tremor essencial
● Depende de uma pulsação propagada pela presença de
insuficiência aórtica (efeito balistocardíaco) → cabeça
balança pela repercussão mecânica dos batimentos
cardíacos→ sinal de Musset
Tratamento
● Não é necessário na maioria dos casos, mas se for:
○ Propranolol 40-120mg, 2x/dia, VO, por
tempo indeterminado.
● Outras opções → primidona, alprazolam, gabapentina,
topiramato, zonisamida e injeções de toxina botulínica.
● Se o tremor for incapacitante, sob certas condições
previsíveis, pode ser tratado com propranolol
40-120mg, dose única, que deve ser tomado em
antecipação das circunstâncias precipitantes.
● Alguns pacientes apresentam um tremor incapacitante
que não responde às medidas farmacológicas. →
Talamotomia pode ser útil, mas existe uma morbidade
significativa associada a procedimentos bilaterais. →
estimulação talâmica com alta frequência por meio de
um eletrodo implantado é uma alternativa eficaz à
talamotomia e tem menor morbidade.
Fisiológico
● Tremor de 8-12Hz das mãos estendidas é normal.
● Exacerbado → Pode ser exacerbado por medo ou
ansiedade, hipoglicemia, hipertireoidismo, fadiga e
outros distúrbios com aumento da atividade
adrenérgica. Pode ser + evidente após atividade física
excessiva ou privação de sono.
○ Pode estar presente em repouso e em
atividade.
○ Teste da folha de papel.
● Dedos e mãos
● Piora por atividade, estresse e ansiedade
Essencial
● Doença heterogênea e complexa, progressiva e
provavelmente causada por diferentes mecanismos
patogênicos
● Tipo de postural → possível a associação de um
componente cinético, que predomina
● Distúrbio de movimento mais comum
● TE familiar
● Prevalência aumenta com a idade
○ Início 2ª-6ª década de vida
○ Componente hereditário → inicia jovem e
piora com a idade
● Costuma se agravar com a ação, cabeça e voz são
acometidas com frequência, dificuldade p/ tomar copo
com água
○ Pode afetar qualquer parte do corpo → +
frequente no MS e segmento cefálico
● Melhora com pequena dose de álcool e betabloqueador
● Localização preferencial → mão bilateralmente →
afeta + a mão dominante
○ pode atingir tbm a extremidade cefálica e pés
● Estados emocionais exacerbam o tremor
● Dificuldade para segurar objetos
Sinais de alerta
● Tremor unilateral
● Tremor isolado da perna
● Rigidez
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● Bradicinesia
● Distúrbio de marcha
● Tremor de repouso
● Tremor focal
● Início súbito e rápido do tremor
● Uso de medicamentos que possam induzir o tremor
● Tremor isolado da cabeça com postura anormal, como
lateralização ou rotação da cabeça
Tto→ beta-bloq e primidona
● Propranolol → beta-bloq → reduz a amplitude, mas
não a frequência
● Primidona→ anti-epiléptico
● Associação das drogas pode ser uma alternativa caso
uma não esteja dando conta do recado
● Tremor das mãos é o + responsivo ao tto
Espiral de Arquimedes→ teste
Tremor parkinsoniano Tremor essencial
Repouso Postural
Unilateral/assimétrico Simétrico/discreta
assimetria
Pode acometer áreas
localizadas do segmento
cefálico
Pode acometer segmento
cefálico
Melhora com álcool
História familiar + em 5-10%
dos casos
História familiar + em
30-40% dos casos
Responde a drogas
dopaminérgicas e
anticolinérgicas
Responde a betabloq e
primidona
Tremor intencional
Ocorre durante o movimento, como na prova index-nariz, e o
tremor é mais exacerbado quando o alvo é atingido. → Esse
tremor é grosseiro e pode levar à incapacidade funcional grave.
● Lento
● Ocorre em ação e piora ao atingir um alvo
● Desaparece durante o sono ou em relaxamento
completo
● Oode estar associado à titubeação, uma oscilação
rítmica da cabeça e/ou do tronco, ou a outros sinais
cerebelares, como fala escandida, nistagmo, dismetria,
ataxia e hipotonia
🧠 Resulta de uma lesão no pedúnculo cerebelar superior.
Não existe tratamento medicamentoso satisfatório, mas a
cirurgia estereotáxica do núcleo ventrolateral contralateral do
tálamo ou a estimulação do tálamo, podem ser úteis quando os
pacientes estão gravemente incapacitados.
Esse tremor também pode ocorrer juntamente com outros sinais
de envolvimento cerebelar, como manifestação de toxicidade de
certos fármacos sedativos ou anticonvulsivantes ou álcool.
Tremor residual
Parkinsonismo
● Repouso, estático, não intencional
● Lento, grosseiro e composto
● Tem frequência entre 2 e 6Hz e é característico do
parkinsonismo, seja distúrbio idiopático ou secundário,
sendo um tremor de repouso, estático ou não
intencional. A presença de rigidez ou hipocinesia
distinguem esse tremor dos outros.
○ Média de 4-5 Hz
● O tremor nas mãos pode ser semelhante ao “enrolar
pílulas” “contar moedas” → movimentos rítmicos,
circulares, de oposição de polegar e dedo indicador.
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● Pode haver flexão e extensão alternantes dos dedos
das mãos ou pronação e supinação alternantes do
antebraço.
● Nos pés, movimentos rítmicos de flexão e extensão são
comuns.
● No início pode ser unilateral
Outras causas → doença de Wilson e envenenamento com
metais pesados, como mercúrio
Tremor psicogênico ou
funcional
O diagnóstico pode ser difícil, às vezes requer exclusão de
causas orgânicas.
● Baseado na exclusão de causas orgânicas→ isso se dá
pq tanto o tremor psicogênico quanto o tremor
orgânico podem se alterar com o estado emocional do
paciente e ambos podem estar associados a doenças
psiquiátricas
O tremor psicogênico e tremor orgânico alteram com o estado
emocional do paciente e ambos são associados a doenças
psiquiátricas.
● Início abrupto, com progressão ao máximo de gravidade,
envolvendo mais de um membro.
● Apresenta características complexas e variáveis, com
componente de repouso, ação e postura.
● Localização e a direção do movimento costumam se
alterar durante o exame
● Tendência a se exacerbar subitamente quando
observado e reduzir durante a distração do paciente,
podendo apresentar o “fenômeno de transbordamento”.
→ abre os braços e treme a mão direita, você segura a
mão e ela passa a tremer a outra mão.
● Múltiplas queixas com exames neurológicos sem
alterações
● Fenômeno do transbordamento → o examinador, ao
tentar impedir a manifestação do tremor, por exemplo,
segura um membro acometido e, a outra parte do corpo,
não contida pelo examinador, manifesta o tremor,
geralmente com uma amplitude ainda maior que a
anterior
● Sem sintomas neurológicos
● Não reponde a drogas antitremor
● Presença de antecedentes psiquiátricos ou de
situações emque possa haver um ganho secundário
deve ser investigada
💊Não responde a tratamento medicamentoso.
● Pcte ñ aceira diagnóstico e nem tto e psicoterapia →
desafio
Tremor e distonia
● A presença de tremor de ação e distonia é frequente
→ principalmente nas distonias focais
● Pode ocorrer em uma parte sem distonia → presença
de tremor nas mãos em pacientes com distonia cervical
familiar ou não familiar
● Presença de tremor em familiares de pacientes que têm
distonia → ainda não está claro se isso é uma
manifestação discreta da doença (forme fruste) ou se
são duas entidades separada
Quando o tremor se apresenta no segmento acometido pela
distonia→ tremor distônico
● Amplitude irregular
● Frequência variável
● Direção predominante
Ex: tremor cefálico associado à distonia cervical → se torna
mais evidente quando o paciente faz um movimento contrário ao
da distonia e desaparece com o relaxamento da musculatura
Tto→ toxina botulínica
Outros
Tarefa específica e postura específica
● Tremor presente durante o ato de escrever
● Não está bem definido se esses tremores são variantes
do TE, das distonias ou de uma entidade patológica
distinta
● Tremor isolado de voz é outra condição relativamente
frequente e pode ser uma forma de distonia das cordas
vocais ou uma variante do TE
Tremor associado a neuropatias periféricas:
● Ocorre durante a ação e a manutenção da postura e
acomete os membros afetados pela neuropatia
Tremor palatal
● Movimento rítmico do palato mole pela contração do
músculo elevador do véu palatino → é classificado
como sintomático ou essencial
● Sintomático→ secundário
○ Pode acometer outras regiões próximas →
língua, laringe e face
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○ Pode estar acompanhado de sinais
cerebelares ou outras manifestações do
tronco cerebral
○ Causa → quadro degenerativo ou lesional →
leva à hipertrofia do núcleo olivar e que pode
ser visível ao exame de imagem por
ressonância magnética (RM) do crânio
● Essencial
○ Sem outros sinais
○ Contrações do músculo tensor do véu
palatino→ movimentos da tuba auditiva→ pct
percebe um clique
○ RM do crânio é normal
○ Tremor pode ser suprimido voluntariamente
Coreia
Caracterizada por hipercinesia involuntária, irregular, sem
finalidade, aleatória e arrítmica.
● Os movimentos são espontâneos, abruptos, breves,
rápidos, espasmódicos e descontínuos.
○ Apresentam geralmente grande amplitude
● Tem variação constante e desaparecem durante o sono.
● Nos casos mais exuberantes, os movimentos
voluntários intensos dos membros e da cabeça, além
das caretas faciais e dos movimentos da língua, são
inconfundíveis. → Os movimentos voluntários podem
estar distorcidos pelos movimentos involuntários
sobrepostos.
● Nos casos leves, o paciente pode demonstrar somente
inquietação e desajeitamento persistentes.
● Aumento das atividade com tensão, estresse,
emocional, constrangimento
● Pcte pode conseguir inibir temporariamente e
parcialmente os movimentos ou muitas vezes ñ se dá
conta dos movimentos anormais
● Grau de intensidade variável
● Atetose/balismo
● Podem surgir em qualquer segmento corpóreo →
prefere articulações distais dos membros, face e língua
○ Pode envolver a musculatura bulbar →
disartria e disfagia
● Pct é incapaz de manter uma postura sustentada →
ocorre o sinal da impersistência motora → sob
comando, pct é incapaz de manter a língua fora da boca,
incapaz de manter um aperto de mão
● Piora com estresse
A força é preservada, mas pode haver dificuldade em manter a
contração muscular.
● Pegada em ordenha/sinal de ordenha → em um aperto
de mão há relaxamento intermitente.
● Marcha dançante→ marcha irregular e instável.
🗣 A fala se torna irregular em volume e tempo, podendo ter
caráter explosivo.
São exacerbados com aumento da atividade, tensão, estresse
emocional e constrangimento e o paciente pode conseguir inibir
temporariamente e parcialmente os movimentos.
Fisiopatologia
● Atividade dopaminérgica aumentada nas projeções da
substância negra ao striatum
● Alterações neuroquímicas → ↑ dopamina e ↓
(hipoatividade) gabaérgica.
Pode ser focal (membro), no hemicorpo ou generalizada.
Classificação etiológica
● Genéticas
○ Doença de Huntington
○ Coréia hereditária benigna
○ Coreoatetose cinesiogênica paroxística,
○ Neuroacantocitose
○ Doença deWilson
○ Ataxia teleangiectadia
○ Degeneração espinocerebelar
○ Doença de Hallervorden-Spatz
○ Erros inatos do metabolismo
○ Porfiria
○ Esclerose tuberosa
● Imunológicas
● Vascular
● Secundárias a alterações endócrinas e metabólicas
○ Hiper ou hiponatremia, hipocalcemia,
hipomagnesemia, hipo ou hiperglicemia
○ Encefalopatia hepática e renal
○ Hipertireoidismo
○ Hipoparatireoidismo
● Infecciosas/imunológicas
○ Coreia de Sydenham/coreia gravídica
○ LES
○ Encefalites
○ Esclerose múltipla
○ Síndrome de Behçet
○ Sarcoidose
● Induzidas por drogas
○ Fármacos psicotrópicos
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○ Fenitoína, antihistamínicos
○ Levodopa
○ Lítio
○ Metilfenidato
○ ACO
○ Estrogênio
○ Antidepressivos tricíclicos
○ Isoniazida
○ Cocaína
○ Anfetaminas
● Toxinas
○ Álcool metílico
○ CO
Coreia de Sydenham -
reumática
● Associação com febre reumática
● Ocorre na infância e adolescência
● Relacionada a infecção estreptocócica
● Critério maior para doença reumática
Doença de Huntington
Afecção neurodegenerativa, fatal, progressiva, com padrão de
herança autossômica dominante, causada por uma expansão
instável de repetição de trinucleotídeos CAG no cromossomo 4
● Distúrbios de movimento (coreicos), alterações
psiquiátricos e cognitivas (demência)
● Fenômeno de antecipação → em idades subsequentes,
acontece cada vez + cedo
Coreia é a manifestação motora + frequente → incoordenção,
alteração da marcha, sintomas oculomotores (movimentos
sacádicos lentos e alteração da fixação do olhar)
Disartria é um sintoma precoce
Sintomas psiquiátricos e cognitivos podem preceder o
aparecimento das manifestações motoras → alterações da
personalidade e comportamento antissocial
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Diagnóstico
Perguntas importantes:
● Idade de início
● Modo de instalação→ agudo ou gradual
● Tempo de evolução
● HF
● Presença de manifestações associadas
Tratamento
● Risperidona
Balismos
● Movimentos de grande amplitude, abruptos, continuos,
rápidos, rítmicos*
● + nos segmentos proximais dos membros
● São estereotipados
● Podem ser violentos → descargas que arremessam o
membro em várias direções
● Depende de lesão vascular (AVC) no núcleo
subtalâmico contralateral
● Tem uma resolução espontânea nas semanas
subsequentes à sua instalação
Hemibalismo
É uma coreia unilateral especialmente violenta, pois os músculos
proximais dos membros estão envolvidos → movimentos +
centrais😊
Em geral, essa condição é decorrente de doença vascular no
núcleo subtalâmico contralateral, e costuma ocorrer resolução
espontânea nas semanas seguintes.
O tratamento farmacológico é semelhante ao da coreia
Movimentos Atetóicos
Atetose → movimentos anormais que são LENTOS, sinuosos e
parecem CONTORÇÕES.
● Movimentos lentos, ondeantes, irregulares e
arrítmicos, sucedendo-se quase que continuamente
(como uma dança)
Localizam-se particularmente nas extremidades distais dos
membros → dedos das mãos e pés, articulações do punho e
tornozelo → pode atingir tbm segmentos proximais → pescoço,
território inferior da face e língua)
Movimentação voluntária, postura ereta, marcha, emoções
influenciam nos movimentos atetóticos → atitudes típicas e
bizarras (dedos em baioneta, movimentos de torção, caretas no
território inferior da face, protrusão frequente da língua)
Estimulação da face palma→ resposta tônica em flexão
Estimulação da face dorsal → extensão da mão com a abdução
dos dedos
Exemplos:
● Paralisia cerebral
● Doença de Hallervorden-Spatz
Distonia
Falta de modulação do SNC na contração muscular →
transtorno de inervação recíproca dos músculos agonistas eantagonistas
● Distúrbio de movimento caracterizado por contrações
musculares sustentadas ou intermitentes, que causam
posturas e/ou movimentos anormais, geralmente
repetitivos, das partes afetadas do corpo
Características
● Contrações musculares são lentas e intensas →
torções no tronco, pescoço e cabeça
● O pct pode permanecer algum tempo em uma postura
distônica e de pouco a pouco vai acontecendo o
relaxamento muscular
● Atitude ereta, marcha, fadiga, emoções →
aparecimento ou a exacerbação da distonia
● Não ocorre durante o sono
● Se a distonia estiver presente no repouso muscular→
forma + grave da doença
● Se tiver presente outras manifestações neurológicas
→ pensar em alguma causa e não uma distonia
idiopática
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● Redução da intensidade da torção quando o pct toca
suavemente o membro afetado
Clínica → estático, progressivo, persistente, tarefo-específica,
diurno e paroxístico.
● Na distonia, a contração muscular excessiva ou
inapropriada (frequentemente músculos agonistas e
antagonistas) leva a posturas anormais mantidas da
região corporal afetada. → movimentos são
tipicamente padronizados (tendem a ocorrer no mesmo
lugar), de torção e podem causar tremor.
● Os movimentos distônicos são tipicamente
padronizados (tendem a recorrer no mesmo lugar), de
torção e podem causar tremor
● Distonia geralmente iniciada ou piorada pela ação
voluntária e associada a um fluxo contínuo de ativações
musculares.
Fenomenologia do movimento distônico
● Direção do movimento→ quase sempre a mesma
● Melhor observado durante a execução de um
movimento
● É reduzido quando não há tentativa de corrigi-lo
● Influenciável por estímulos sensoriais
Os movimentos/posturas podem ser generalizados (pode ser
idiopática ou secundária) ou em uma localização restrita:
● Pescoço→ torcicolo
● Mão e no antebraço → cãibra do escritor → distonia
tarefa específica
○ O paciente começa a escrever e depois não
consegue mais.
● Boca→ distonia oromandibular
Classificação
Distonia segmentar → distonias restritas em que um ou mais
membros podem estar afetados.
● Hemidistonia
Distonia focal→ restrito a um grupo muscular localizado.
● Blefaroespasmo → movimento involuntário dos olhos
bilateral
● Torcicolo espasmódico
● Disfonia espasmódica
● Cãibra do escrivão (e do músico) → distonia funcional,
pois só aparece quando realiza-se uma atv. específica
● Distonia oromandibular
Multifocal
Fatores que influenciam
● Estresse emocional ou atividade voluntária exacerbam
os movimentos. Em contraposição, os movimentos
anormais não são presentes durante o sono.
● Em alguns casos, movimentos ou posturas anormais
ocorrem somente durante atividade voluntária e,
algumas vezes, somente durante atividades específicas
como escrever, falar ou mastigar.
● “Piscada” de olho sob estresse é uma distonia.
Etiologia
As causas mais comuns são:
● Anoxia perinatal
● Traumatismo de parto
● Kernicterus decorrente de hiperbilirrubinemia.
Nessas circunstâncias, os movimentos anormais geralmente se
desenvolvem < 5 anos. A história clínica costuma revelar
desenvolvimento precoce anormal, convulsões, disfunção
cognitiva ou déficit piramidal, além de distúrbios do movimento.
Primária→ presença de gesto antagonista
● Maioria genética
Secundária
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● Processos neurodegenerativos
● Doenças metabólicas
● Causas específicas
● Distúrbios psicogênicos
● Injúria neonatal, TCE, infecção, MAV, tumor, esclerose
múltipla, drogas, doença deWilson, PSP, AVC, EM,
Classificação→ 3 eixos da idade de início
● Distonias de início precoce - antes dos 20 anos →
geralmente começam em um membro inferior e,
frequentemente, progridem para outras partes do
corpo.
● Distonias de início tardio→ geralmente acometem uma
parte da metade superior do corpo e tendem a
permanecerem focais ou a se espalharem para regiões
contíguas.
Características clínicas
● Curso da doença
● Variabilidade
● Estático, progressivo, persistente, tarefa-específica,
diurno, paroxístico
Tratamento
ps: ANTIEMÉTICOS CAUSAMMUITA DISTONIA
O tratamento mais efetivo para distonia é a toxina botulínica.
Outras opções:
● Drogas anticolinérgicas – biperideno, triexifenidil
● Baclofen
● Benzodiazepínicos – clonazepam
● Tetrabenazina
● Neurolépticos (clozapina)
● Levodopa
● Tratamento cirúrgico – palidotomia ou DBS
Mioclonias
Movimentos mioclônicos são contrações musculares rápidas,
súbitas e espasmódicas.
● +→ provocadas por contrações musculares
● - → provocadas pela cessação súbita de descargas
musculares
● Aparecimento espontâneo, mas existem mioclonias que
possuem atitudes, movimentos e estímulos que
favorecem o seu aparecimento
● Rítmicas, arrítmicas, simétricas ou não, irregulares e
anárquicas
Fisiológicas (soluço, quando acordo achando que vou cair) ou
patológicas (essencial, epiléptica e sintomática)
● Mioclonia essencial → só a mioclonia sem outras
manifestações neurológicas
● Epiléptica
● Sintomáticas → encefalopatia metabólica (uremia, IH,
hipercapnia), doença de Wilson, encefalopatia priônica,
leucoencefalite esclerosante subaguda, ecenfalopatia
hipóxica
Podem ser classificadas de acordo com:
● Distribuição
○ Generalizadas→ distribuição mais ampla
○ Focais ou segmentares → restritas a uma
parte do corpo em particular
● Relação com os estímulos precipitantes
○ Espontâneas
○ Advinda de estímulo sensorial, do despertar
ou da iniciação de um movimento (mioclonia de
ação)
● Etiologia
○ Fisiológica → fenômeno normal em pessoas
sadias→ sono, soluço,
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○ Essencial→ anormalidade isolada.
○ Epiléptica→ manifestação de epilepsia
○ Sintomática → ocorrendo associada a
distúrbios degenerativos, infeccioso e
metabólicos
Elementar
● Contração de um músculo (ou de um fragmento do
músculo)
● Contração visível
● Não provoca deslocamento segmentar
● Nos casos de contração parcelada do músculo →
simulação da fasciculação
Complexa ou segmentar→ clonia
● 2 músculos com a mesma função contraindo juntos →
efeito motor de um movimento brusco de um segmento
de membro, da cabeça ou do tronco
Maciça
● Complexa + intensa → envolvimento dos músculos
sinérgicos
● Arremessa o pct de uma cadeira
Asterixe
Tipo de mioclonia que pode estar associada ao tremor postural.
Acontece na encefalopatia metabólica.
● Para detectar a asterixe, o examinador pede ao
paciente que mantenha os braços estendidos, com os
dedos e os punhos em extensão. A cessação episódica
da atividade muscular causa uma flexão súbita do punho,
seguida por um retorno à extensão, de modo que as
mãos batem em um ritmo regular ou, mais
frequentemente, irregular. Um fenômeno similar pode
ser demonstrado nos tornozelos.
Etiologia
Mioclonias Valopalatinas
● Localização nos músculos oro-brânquio-respiratórios
● Ritmo regular (120-140 contrações por minuto)
● Persiste durante o sono
● Nas formas parciais e iniciais, apenas o palato mole é
comprometido → movimentos regulares e sucessivos
de elevação e abaixamento
○ Pode atingir outros músculos
● Podem ocasionar um estalido percebido somente pelo
pct
● As lesões responsáveis por esse tipo de mioclonia
localizam-se no complexo dento-olivar (núcleo
denteado ipsolateral e oliva bulbar contralateral)
● Causas → amolecimento vasculares isquêmicos,
tumores de tronco encefálico/ cerebelo (- frequente)
Soluços
● Espasmos breve do diafragma + adução das cordas
vocais
● São fisiológicos, mas podem depender de situações
patológicas
● Costumam ser provocadas por irritação das
terminações nervosas sensitivas do estômago, esôfago,
diafragma e mediastino
● Podem ser determinados por lesões do SNC →
encefalite, tumores da fossa craniana posterior,
amolecimentos vasculares do bulbo
Tiques
Movimentos involuntários rápidos, súbitos, recorrentes, não
rítmicos e estereotipados
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● Cacoete, trejeito ou tico
● Movimento anormal no qual o pcte temum certo grau
de consciência do movimento, mas precisa fazê-lo em
resposta a alguma força interna irresistível
● Pcte apresenta tensão e inquietude, que são
temporariamente aliviados pelo tique
○ Pode ser suprimido voluntariamente, por
curtos períodos → pode gerar ansiedade para
“liberar” esse tique → pct tem uma compulsão
para realizar o tique
○ Exacerbados com tensão emocional
● Podem ocorrer em surtos, com períodos de
exacerbação e remissão espontâneos, variando na
frequência, intensidade e tipo.
○ Podem diminuir durante atividade voluntária
ou concentração mental e desaparecem
durante o sono
● Movimentos rápidos, súbitos, irregulares, repetitivos,
não rítmicos
● Mais frequentes em crianças do que em adultos.
● Movimentos estereotipados, recorrentes, que podem
parecer ter um propósito, mas são relativamente
involuntários, constituídos de breves contrações de
músculos inteiros ou grupos de músculos, sempre
acompanhado de movimento da parte afetada
● Podem persistir durante todos os estágios do sono
Aspectos característicos:
● Previsibilidade do movimento e do seu início
● Supressibilidade
● Possibilidade de ser desencadeado por estresse,
excitação e sugestão
Motores → movimientos recorrentes, repetitivos, súbitos e ñ
rítmicos/breves e intermitentes
● Simples: → + em crianças, costumam ser transitórios
(semanas ou meses e cessam espontaneamente) →
piscamento, elevação dos ombros, caretas
○ Clônico (< 100 msec)
○ Distônico (> 300 msec)
○ Tônico (> 500 msec)
● Complexos → fungar, bufar, pigarrear, tossir, sugar,
sacudir os pés, torcer o corpo, tiques vocais
○ Ato motor sem propósito
○ Ato motor proposital → tocar, pular,
copropraxia - fazer gestos obscenos, tocar ou
expor a genitália, ecopraxia - imitar gestos
Fônicos ou vocais → sons com ou sem conteúdo linguístico
emitidos de forma intermitente e repetitiva
● Simples → sons sem significado (pigarrear, fungar,
tossir, assobiar)
● Complexos → verbalizações com significado linguístico
(coprolalia - conteúdo linguístico de caráter obsceno),
ecolalia - repetição de palavras ou frases ouvidas,
pafilalia - repetição de palavras, frases ou, mais
frequentemente, a ultima silaba proferida)
Classificação etiológica
● Tiques primários:
○ Esporádicos
○ Herdados → Síndrome de Tourette, Dça de
Huntington, Neuroa cantocitose, Dça de
Wilson
● Tiques secundários:
○ Infecções, drogas, toxinas, distúrbios de
desenvolvimento, retardo mental, TCE, AVC,
esquizofrenia, etc...
Síndrome de Tourette
Tto→ neuroléptico, valproato
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Espasmos
Tetânico
● É do tipo tônico
● costuma provocar trismo, riso sardônico e extensão da
cabeça
● Contratura muscular pode ser intensificada por
estímulos externos→ sonoros, luminosos, nociceptivos
● Atoxina tetânica atua sobre neurônios curtos
(neurônios de Renshaw) → impede a sua atividade
inibitória sobre as atividades espinhais reflexas da
musculatura esquelética
Da tetania
● Predomina na musculatura distal das extremidades
● + nas mãos
● Pesquisar sinais de Trousseau e Chvostek (percussão
em um ponto entre o conduto auditivo externo e a
comissura labial)
● Pode ser provocada pela hipercalemia e/ou alcalose
Hemifacial
● Contrações involuntárias da musculatura facial
● Contrações rápidas
● Geralmente inicia com blefarospasmo (atinge orbicular
das pálpebras)→ fechar olho com força
● Pode se apresentar como complicação de paralisia
facial periférica ou, então, traduzir processo
compressivo-irritativo localizado na fossa craniana
posterior
● Pode ser idiopático tbm
Síndrome Parkinsoniana
Síndrome parkinsoniana/parkinsonismo é diferente da doença de
Parkinson.
● A doença de Parkinson é IDIOPÁTICA. Já a síndrome
pode ser decorrente do uso de uma medicação, por
exemplo.
○ Antipsicóticos 1ª geração
○ Flufenazina
○ Plazil
● 86% dos casos de parkinsonismos são de DP
Paralisia Supranuclear Progressiva
É um distúrbio degenerativo idiopático, uma tauopatia, que afeta
primariamente a substância cinzenta das regiões cerebrais
subcorticais.
● Acomete mais homens que mulheres e tem seu início
entre 45-75 anos.
O principal achado neuropatológico é a degeneração neuronal,
com a presença de emaranhados neurofibrilares no mesencéfalo,
na ponte, nos núcleos da base e nos núcleos dentados do
cerebelo.
Anormalidades neuroquímicas:
● ↓ dopamina e de seu metabolito ácido homovanílico no
núcleo caudado e no putâmen.
○ Por isso tem que fazer diagnóstico diferencial
com Parkinson.
Manifestações clínicas
Clássico:
● Distúrbios da marcha, com quedas precoces;
● Oftalmoplegia supranuclear → acentuada insuficiência
do olhar VERTICAL voluntário, com paralisia
posterior do olhar horizontal.
○ Reflexos oculocefálico e oculovestibular estão
preservados.
● Paralisia pseudobulbar
○ Produz paralisia facial, disartria, disfagia e,
frequentemente, movimentos mandibulares e
reflexos de vômitos.
○ Também pode ser observado resposta
emocional exagerada e inadequada.
● Distonia axial, com ou sem rigidez extrapiramidal nos
MMSS.
○ Pescoço assume uma postura em extensão,
com resistência à flexão passiva.
○ Rigidez dos membros e bradicinesia podem
imitar a doença de Parkinson, mas o tremor é
menos comum e menos aparente.
● Demência
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○ Caracterizada por esquecimento, processos
mentais lentos, alterações do humor e da
personalidade, além de comprometimento do
cálculo e da capacidade de abstração.
Precocemente, o paciente pode apresentar velocidade reduzida
nos movimentos sacádicos verticais, instabilidade postural,
acinesia acentuada e quedas inexplicáveis.
RM → identifica-se a atrofia mesencefálica → sinal do
beija-flor
Diagnóstico diferencial
● A DP difere em relação ao olhar voluntário para baixo
e na horizontal ser preservado. Além disso, a postura
axial é tendenciosa à flexão, o tremor é comum, a
evolução é menos fulminante e as medicações
antiparkinsonianas frequentemente são eficazes.
Tratamento
Para rigidez e bradicinesia→ medicamentos dopaminérgicos são
benéficos nos 2 primeiros anos.
Disfagia→ metisergida 8-12mg/dia VO
Há relatos de que a amitriptilina pode melhorar a fala, a marcha
e as crises patologias de riso ou choro.
Outros
Crises oculógiras
● Espasmos tônicos da musculatura ocular extrínseca→
olhos podem ser desviados em qualquer direção*
● + frequente o desvio para cima → espasmo dos
músculos elevadores do globo ocular
● Crises podem durar minutos e até horas
● Crises são descritas nos quadros parkinsonianos
pós-encefalíticos, uso de metoclopramida e bromoprida
(particularmente em crianças com o uso de
antieméticos)
Cãibras
● Espasmos musculares dolorosos → aparecem em
resposta a uma forte contração de um músculo já
encurtado
● São aliviadas por manobras que produzem o
estiramento do músculo acometido
● Relacionada com fadiga, depleção de potássio
● Queixa frequente em pcts com ELA
Pernas inquietas
● Necessidade de movimentar as pernas
● + acentuadas por ocasiões de atividades que exigem
postura + ou - fixa do indivíduo→ ler, sala de aula
● Movimento voluntários proporcionam alívio
● Dificuldade para conseguir dormir e podem acordar
tbm o pct
● Causa desconhecida → relatos de relação com
deficiência de ferro, doença da tireóide, gravidez, uso
de certas drogas (antidepressivos, anti-histamínicos)
Discinesia
● Qualquer movimento involuntário, mas é mais utilizado
em relação ao uso secundário de medicamentos →
bloqueadores dopaminérgicos e antiparkinsonianos
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Discinesia Tardia
● Início gradual e pode se instalar meses ou até anos
após o uso do medicamento (butirofenona,
fenotiazínicos, risperidona)
● FR→ idade avançada, sexo feminino, dose e duração do
uso da medicação, distúrbios afetivos
● Compromete principalmente a região orofacial →
movimentos mastigatórios, abertura forçada da boca.
protrusão ou enrolamento da língua, estalos ou súbita
retração dos lábios, movimento desucção, beijar ou
fazer bico
Acatisia
● Estado de inquietação interna peculiar associada a uma
compulsão para movimetar-se
Fasciculações
● Contrações involuntárias de grupos de fibras
musculares, visíveis durante o repouso
● Patologia do neurônio motor periférico, ocorrendo
principalmente na ELA (sofrimento crônico das células
do corno anterior da medula)
● Pode estar presente na siringomielia, doença de
Werdnig-Hoffman, de Kugelber-Wellander
● Não confundir com mioquimias (olho mexendo quando
vc tá estressado)
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