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papilífero renal 1q21 CA familiar não medular – CPT Locus no 2q21 Tumores tireoidianos com oxifilia – Nódulos benignos e CPT Locus no 19p13.2 CA papilífero sem oxifilia – CPT Locus no 19p13 Polipose familiar Pólipos no cólon e outros tumores gastrintestinais CPT APC no 5q21 Síndrome de Gardner Pólipos no intestino delgado e cólon; osteomas; fibromas; lipomas CPT APC no 5q21 Síndrome de Turcot Pólipos no cólon; tumores cerebrais CPT APC no 5q21 Doença de Cowden Hamartomas múltiplos e tumores de mama Adenoma e CA folicular Desconhecidos Complexo de Carney Nódulos pigmentados adrenais; adenomas hipofisários; manchas cutâneas pigmentadas; mixomas Adenomas tireoidianos; raramente, CDT PRKAR1A, localizado no 17q23-q24, enquanto o complexo de Carney tipo 2 foi mapeado no cromossomo 2p16 CA: carcinoma; CPT: carcinoma papilífero de tireoide. Adaptado de Pacini e DeGroot, 2013.4 Carcinoma papilífero Em diversos estudos, o CPT representa cerca de 80% dos carcinomas tireoidianos. Ocorre em qualquer faixa etária, porém predomina em indivíduos mais jovens (entre a terceira e a quinta década). Seu crescimento em geral é lento e apresenta baixo grau de progressão, de modo que sua detecção leva um longo período. De maneira geral, o prognóstico é bom, e pelo menos 80% dos pacientes permanecem vivos cerca de 10 anos após o diagnóstico. Ele costuma ter excelente evolução nos adultos jovens, e raramente leva a óbito pacientes com menos de 40 a 45 anos.1,11,27,28 A disseminação do CPT dá-se por meio dos linfáticos intraglandulares, evoluindo do foco inicial para as outras partes da tireoide e para linfonodos cervicais. Dessa forma, lesões multicêntricas na tireoide são comuns e, por ocasião da apresentação, 25% dos pacientes têm metástases cervicais, 20% têm invasão extratireoidiana e 5% apresentam metástases a distância, especialmente para os pulmões. As metástases pulmonares podem ter distribuição miliar ou podem apresentar-se na forma de imagens numulares (Figura 24.1).4,15,16,28 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(163).html#bib4 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(163).html#bib1 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(163).html#bib11 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(163).html#bib27 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(163).html#bib28 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Text/chapter24.html#ch24fig1 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(163).html#bib4 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(163).html#bib15 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(163).html#bib16 file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(163).html#bib28 Endocrinologia Clinica - Vilar 6 edicao