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Endocrinologia – Amanda Longo Louzada 1 NEOPLASIAS DA TIREÓIDE DOENÇA NODULAR DA TIREÓIDE: É caracterizada pelo crescimento desordenado das células tireoidianas, geralmente combinado com o desenvolvimento gradual de fibrose. Essa doença inclui tanto nódulos solitários quanto bócios multinodulares e apresenta etiologias diversas e preponderantemente benignas. No entanto, na presença de um nódulo na tireoide, é fundamental que se afaste a possibilidade de neoplasia maligna. É aparecimento comum, sendo detectados por palpação no exame físico em 6% das mulheres e 2% dos homens. Essa frequência é ainda maior quando se utiliza a ultrassonografia, que possibilita a identificação de nódulos em até 50% de todos os adultos. A doença nodular da tireoide é de incidência mais comum em mulheres e idosos, e as regiões com deficiência de iodo são as mais frequentemente afetadas. O câncer da tireoide é raro (cerca de 1% de todos os cânceres), mas trata-se da neoplasia endócrina maligna mais frequente. Sua incidência é de aproximadamente 9 por 100.000 pessoas por ano, aumenta com a idade e é duas vezes mais comum em indivíduos do sexo feminino. Nódulo autônomo: produção hormonal independe do estímulo do TSH e do mecanismo de controle de feedback negativo tireoide- hipófise. Nódulos hiperfuncionantes (autônomos). A frequência de progressão de nódulos autônomos para hipertireoidismo nos casos não tratados é de 1 a 5,7% ao ano e ocorre mais comumente em lesões maiores do que 3 cm e em pacientes mais idosos (mais de 60 anos). ETIOLOGIA: Nódulo colóide e bócio multinodular Cistos simples ou secundários a outras lesões de tireoide Tireoidites Doenças garnulomatosas Neoplasias: adenomas, carcinomas, linfomas, tumores raros e lesões metastáticas PATOGÊNESE: O mecanismo de formação de nódulos tireoidianos é pouco entendido. Sugere-se que fatores de crescimento, incluindo o TSH, estejam envolvidos por efeito direto nas células foliculares e por associação a mutações Quanto à patogênese do câncer de tireoide, fatores que têm sido relacionados são exposição à radiação, TSH, fatores de crescimento, oncogenes e genes supressores tumorais. Os tumores malignos da tireoide têm como origem três tipos de células CARCINOMA PAPILÍFERO: O carcinoma papilífero é uma neoplasia bem diferenciada originada nas células foliculares tireoidianas. Ele caracteriza-se por manter algumas das propriedades do tireócito normal, como a captação de iodeto e a síntese e a secreção de tireoglobulina. Seu crescimento é lento e apresenta baixo grau de malignidade. Epidemiologia: Esse tipo de carcinoma é a forma mais comum de câncer de tireoide, 40 a 70% de todos os carcinomas tireoidianos. Ocorre em qualquer faixa etária, predomina em indivíduos mais jovens (entre os 30 e 40 anos). 20 a 80% são multicêntricos, um terço é bilateral, e 10% dos pacientes apresentam recorrência do tumor no lobo contralateral. De uma maneira geral, o prognóstico é bom. Carcinoma papilífero tende a ser multifocal, e sua disseminação ocorre por meio dos linfáticos intraglandulares, evoluindo do foco inicial para outras partes da tireoide e para linfonodos pericapsulares e cervicais. Pode haver também metástase hematogênica, particularmente no osso e no pulmão. CARCINOMA FOLICULAR: Neoplasia bem diferenciada originada nas células foliculares tireoidianas que mantêm algumas propriedades do tireócito normal. Esse carcinoma apresenta crescimento lento e metástases à distância. Epidemiologia: A incidência do carcinoma folicular varia em diferentes partes do mundo e é mais comum em áreas em que há deficiência de iodo. Corresponde a cerca de 20 a 40% de todos os carcinomas tireoidianos, seu pico de incidência ocorre aos 50 anos, e é três vezes mais frequente em mulheres. As taxas de mortalidade são menos favoráveis do que as do carcinoma papilífero, em parte porque uma grande proporção dos pacientes apresenta- se em estágios mais avançados da doença. Quando esses tumores apresentam evidência histológica apenas de invasão da cápsula tumoral, são denominados minimamente invasivos e comportam-se como carcinomas papilíferos. Já no caso de ocorrer invasão vascular, comumente há associação à doença metastática à distância, especialmente para pulmões e ossos. Endocrinologia – Amanda Longo Louzada 2 NEOPLASIAS DA TIREÓIDE CARCINOMA INDIFERENCIADO: O carcinoma indiferenciado ou anaplásico é uma neoplasia rara, histologicamente indiferenciada e clinicamente agressiva. Epidemiologia: Esse carcinoma corresponde a até 5% das neoplasias malignas da tireoide. Ele é mais prevalente em áreas com deficiência de iodo, predominando em mulheres (3 mulheres para cada homem) e em idosos (pico entre 65 e 70 anos). A sobrevida em geral situa-se em torno de 2 a 12 meses. Pode surgir em um paciente com carcinoma papilar ou folicular e pode estar associado a mutações inativadoras do gene supressor tumoral p53. Trata-se de uma das formas mais agressivas e resistentes de cânceres, com crescimento rápido, invasão local precoce e prognóstico extremamente desfavorável. CARCINOMA MEDULAR: O carcinoma medular tem sua origem nas células parafoliculares (células C) da tireoide e caracteriza-se por produzir inúmeros neuropeptídeos, como a calcitonina e a cromogranina A, e glicoproteínas, como o antígeno carcinoembrionário (CEA). Epidemiologia: Esse câncer representa menos de 5% das neoplasias de tireoide. Ele afeta indivíduos de ambos os sexos e em qualquer faixa etária. Comparado aos carcinomas diferenciados, tem pior prognóstico e maior mortali- dade. Pode apresentar-se de duas formas: esporádica (80% dos casos) ou familiar (20 a 25% dos casos). Na forma esporádica, tem pico de incidência entre os 50 e 60 anos e é mais frequente em mulheres (1,5 mulheres para cada homem). Nas formas familiares, é transmitido de modo autossômico dominante, e em 80 a 85% dos pacientes, o carcinoma medular de tireoide está associado a outras alterações endócrinas, constituindo as neoplasias endócrinas múltiplas (nems) dos tipos 2A e 2B*. Nos outros 10 a 15% dos casos, o carcinoma medular ocorre de forma isolada (carcinoma medular de tireoide familiar). Ao se definir se é esporádico ou familiar, deve-se fazer rastreamento familiar e aconselhamento genético LINFOMA PRIMÁRIO DE TIREÓIDE: É uma neoplasia de células não tireoidianas, sendo, na maioria das vezes, do tipo não Hodgkin. Epidemiologia: O linfoma é um tumor relativamente raro e corresponde a cerca de 1% de todos os cânceres tireoidianos. O pico de incidência ocorre entre 50 e 80 anos de idade, é três vezes mais comum no sexo feminino e está associado à tireoidite de Hashimoto. Com o tratamento intensivo, a sobrevida em oito anos é de quase 100%. METÁSTASE DE TIREÓIDE: As metástases de outras neoplasias primárias para a tireoide são raras, sendo as mais comuns as de rim, colo do intestino e mama QUADRO CLÍNICO: Evolução insidiosa e assintomática Frequentemente notados pelo paciente, por seus familiares ou, pelo médico em exame clínico de rotina. Também podem ser detectados incidentalmente em avaliações por imagens da região cervical anterior, como ultrassonografia de carótidas e tomografia computadorizada ou ressonância magnética cervical. Maioria assintomáticos, Sintomas que sugerem compressão ou invasão de tecidos adjacentes indicam possível malignidade. Isso inclui dor na região cervical anterior, tosse ou dispneia por compressão traqueal, hemoptise por invasão traqueal, disfonia por comprometimento do nervo laríngeo recorrente e disfagia ou odinofagia por compressão esofágica. Praticamente todos os pacientes com câncer de tireoideapresentam-se eutireóideos. No ex. Físico a malignidade é sugerida pela presença de nódulo fixo e linfonodomegalia ipsilateral ou paralisia de corda vocal CLASSIFICAÇÃO DE CHAMMAS: Baseado na USG com doppler dos nódulos da tireóide I – Ausência de vascularização II – Vascularização periférica III – Vascularização periférica maior ou igual a central IV – Vascularização central maior que a periférica V – Vascularização apenas central. Principais características do Ultrasson com doppler nos nódulos benignos: Ecogenicidade: Lesão anecóia (cística) ou hiperecogênico Margens: Regulares Calcificações: Calcificações grosseiras Vascularização: Chammas I-III Principais características do Ultrasson com doppler nos nódulos malignos: Ecogenicidade: Lesão hipoecogênica Margens: Irregulares Endocrinologia – Amanda Longo Louzada 3 NEOPLASIAS DA TIREÓIDE Calcificações: Microcalcificações Vascularização: Chammas IV e V SISTEMA BETHESDA PARA LAUDOS CITOPATOLÓGICOS DE T IREÓIDE:
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