Reumatologia

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Artrites 
Artrite reumatoide 
⚠ Epidemiologia 
· Artrite inflamatória crônica mais prevalente, que acomete 1% da população
· Pico de incidência em torno de 55 anos 
· Acomete pelo menos duas vezes mais as mulheres 
· História familiar é fator de risco 
⚠ Quadro clínico articular
· Poliartrite simétrica, com predileção por mãos, punhos e pés ⇨ ⚠ Não acomete interfalangeanas distais
· ⚠ Rigidez matinal maior que 1 hora, aliviada com mobilização
· Subluxação atlanto-axial (C1-C2) ⇨ Pode ser assintomática a grave, com compressão medular (RARO)
· Desvio ulnar dos dedos ⇨ acometimento da metacarpofalangiana 
Manifestações extra-articulares
· Sintomas constitucionais
· Nódulos subcutáneos 
 
· Vasculite
· Lesão pulmonar
· Derrame pleural, nódulos, doença intersticial
· Lesões induzidas por drogas (metotrexato, biológicos)
· Sjögren secundário
· Síndrome de Felty: rara, somente em fases avançadas e caracterizada por neutropenia e esplenomegalia
· Aumento do risco cardiovascular
⚠ Diagnóstico
· Identificação precoce para evitar lesões graves e comprometimento funciona
· Exames radiográficos podem evidenciar lesões precoces
· Laboratorial 
· Aumento de VHS e PCR
· Anemia de doença crônica
· ⚠ Autoanticorpos
· ⚠ Fator reumatoide
· Sensibilidade de 75%
· Positivo, também, em outras doenças
· Positivo em até 5% da população saudável
· Anti-CCP (peptídeo citrulinado cíclico) ⇨ Mais específico (95%)
· FR e Anti CCP ajuda,mas não são essenciais para o diagnóstico
⚠ Tratamento
Drogas modificadoras da doença
· Imunossupressores
· ⚠ Metotrexato - primeira linha para a indução emergencial ⇨ Pode ser necessário repor folato (risco de anemia megaloblástica)
· Sulfassalazina, leflunomida
· Hidroxicloroquina ⇨ Algumas referências não a consideram mais como uma droga modificadora da doença
· Imunobiológicos (mais caros e não precisamos fazer para todos)
· Anti-TNF (adalimumabe, infliximabe)
· Anti-CD20 (rituximabe)
Manejo inicial dos sintomas
· Anti-inflamatórios não esteroidais
· Glicocorticóides em doses baixas ⇨ "Ponte" até a remissão, sem modificar a história natural da doença
Espondiloartrites - Espondilite anquilosante
Epidemiologia
· Pico de incidência na segunda e terceira décadas de vida
· Prevalência majoritária no sexo masculino
· Predisposição genética: HLA-B27 
· Não é fator causal; presente também, de forma silenciosa, em 7% da população saudável 
· Presente em 75% a 90% dos pacientes ⇨ nem todo mundo que tem a doença precisa ter 
⚠ Clínica
· ⚠ Dor lombar baixa/glútea, durando mais de 3 meses, com rigidez matinal e frequente despertar noturno pela dor
· Entesite
· Teste de schober 
· Uveíte anterior 
Diagnóstico
· Padrão de artrite + entesite 
· HLA-B27 positivo 
· Acometimento ocular 
· Achados radiológicos
Tratamento
· Exercício físico 
· Anti-inflamatórios não esteroidais ⇨ Tratamento de primeira linha
· Imunobiológicos em casos refratários
Outras espondiloartrites
· Artrite reativa
· Inflamação decorrente de uma infecção à distância; Ex infeção urogenital/ enterica
· Não tem infecção na articulação
· 1 a 4 semanas após infecção (geralmente urogenital ou entérica) 
· Tratamento com AINEs (antibioticoterapia é controversa) 
· Artrite + uretrite + acometimento ocular
· Artrite psoriásica
· Pode preceder lesões cutâneas
· Dactilite 
Osteoartrite
Definição 
· ⚠ Artrite mais comum 
· Acomete principalmente os joelhos, os quadris, as interfalangeanas, a coluna lombar e a cervical 
· Desgaste crônico com perda da cartilagem hialina
Sinais radiológicos
· Afinamento e esclerose do osso subcondral 
· Redução do espaço articular
· Formação de osteófitos
· Desvio articular
Fatores de risco
· Idade 
· Esforço repetido 
· Obesidade 
· Artrites inflamatórias (artrite reumatoide) 
· Predisposição genética 
· Trauma articular severo
· Desalinhamento
Clínica
· ⚠ Dor com padrão majoritariamente mecânico 
· Pode haver rigidez matinal de curta duração
· ⚠ Acometimento das interfalangeanas distais 
· Nódulos de Bouchard
· Nódulos de Heberden (distais)
Tratamento 
· Evitar esforços "gatilho" 
· Perda ponderal 
· Reforço muscular 
· Correção de grandes desvios 
· Analgesia comum
Gota 
Definição
· Precipitação de cristais de urato monossódico nas articulações 
· ⚠ Mais comum em homens de meia-idade, com síndrome metabólica
· ⚠ Hiperuricemia (> 6,8) é necessária, mas não o suficiente para definir a doença
Clínica
· Monoartrite aguda é a manifestação mais comum 
· É o acometimento mais frequente da primeira metatarsofalangeana, mas acomete também tornozelos e joelhos
Gatilhos
· Trauma e cirurgia 
· Abusos dietéticos (Ex álcool e carnes vermelhas)
· Radioterapia (lise tumoral)
· Drogas
· Aspirina 
· Diuréticos de alça ou tiazídicos (hipouricemiantes)
Diagnóstico
· Sempre diferenciar com a artrite séptica 
· Monoartrite aguda: sempre puncionar se não houver certeza de gota pelo histórico
· Análise do líquido sinovial 
· Nem sempre o ácido úrico está aumentado no sangue durante a crise
Tratamento
· Manejo da crise de gota 
· Corticóides em dose baixa ou AINEs 
· ⚠ Alopurinol pode ser iniciado nas crises, contanto que haja boa terapia anti-inflamatória ⇨ Principalmente em pacientes com dificuldade de acesso. 
· Colchicina (usa no quadro agudo e pode estender por algumas semanas)
Profilaxia com Alopurinol
· Recomendação forte
· Crises frequentes (pelo menos duas por ano) 
· Tofo
· Recomendação condicional ⇨ Crises infrequentes
· Doença renal crônica em estágio 3 
· Uricemia > 9 mg/dL 
· Presença de urolitíase 
· ⚠ Não é preconizada para hiperuricemia assintomática 
· Alopurinol ⇨ Aumentar a dose até o alvo de uricemia (< 6) 
Artrites infecciosas
Agentes
· Staphylococcus aureus ⇨ Crianças, idosos, imunocomprometidos e usuários de drogas intravenosas
· Neisseria gonorrhoeae ⇨ Adultos jovens com vida sexual ativa
· Curso subagudo/crônico ⇨ Fungos e tuberculose
Mecanismos de infecção
· ⚠ Via hematogênica - mais comum
· Cirurgia, trauma, mordidas
Clínica
· 90% dos casos: monoartrite aguda
· Dor 
· Bloqueio articular 
· Febre 
· Edema
· Não gonocócica ⇨ Começa diretamente com a monoartrite (joelho, quadril, tornozelo e punho são os mais atingidos) e sinais sistêmicos
· Gonocócica ⇨ Tipicamente bifásica, que se inicia com uma poliartralgia/poliartrite associada à dermatite, seguida pela monoartrite
Diagnóstico
· Monoartrite aguda; sempre puncionar 
· Leucometria > 50 mil, aumento de PCR e VHS
Tratamento
· Drenagem e lavagem
· Antibioticoterapia parenteral 
· Oxacilina ou vancomicina + drenagem para artrite séptica não gonocócica
· Ceftriaxone ou ciprofloxacino para artrite gonocócica
Artrite idiopática juvenil
Características
· Artrite inflamatória mais comum na infância 
· Por definição, precisa ter, pelo menos, 6 semanas de duração 
· Por definição, acomete pacientes com menos de 16 anos
· Diagnósticos diferenciais
· Artrite infecciosa - quadro agudo
· Febre reumática - cardite, coreia e evidência de infecção estreptocócica (critérios de Jones)
Quadro clínico
· Artrite crônica
· A forma sistêmica é a mais grave, classicamente associada ao exantema salmão-róseo 
· Pode ser oligo ou poliarticular 
· Pode haver uveíte anterior, mais comum na forma oligoarticular 
· Pode haver febre, entesite, linfadenopatia e hepatomegalia
· Laboratório
· PCR e VHS aumentados
· Algumas formas podem ter fator reumatoide e FAN positivos
Colagenoses 
Lúpus eritematoso sistêmico (LES) 
Epidemiologia
· ⚠ Relação mulheres/homens = 9:1
· 1 a cada 1.700 mulheres
· Perfil epidemiológico: mulher jovem (15 a 45 anos), negra
Fisiopatologia
· Produção de autoanticorpos
· Perda da autotolerância
· Formação e deposição de imunocomplexos nos vasos sanguíneos
· Ativação e consumo do sistema complemento
· Predisposição genética
· Gatilhos
· Luz ultravioleta (reação de fotossensibilidade) 
· Drogas ilícitas ou medicamentos 
· Gravidez/puberdade 
· Infecções
· Grandes traumas/procedimentos cirúrgicos ou tatuagens 
Quadro clínico 
· Sinais sistêmicos
· Astenia 
· Febre 
· Perda ponderal 
· Anemia de doença crônica
·Artrite com padrão inflamatório mas não dura mais que 1h
· Fotossensibilidade -> rash/eritema malar (em asa de borboleta)
· Serosite
· Psicose lúpica, delirium, crises convulsivas
· ⚠ Nefrite lúpica
· Proteinúria (> 500 mg/dia) 
· ⚠ Cilindros hemáticos (sangramento veio do glomérulo) / hematúria dismórfica 
· Forma difusa (tipo IV)
· Mais comum e mais grave 
· Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Anti DNA (lembrar diálise - acometimento renal)
Anti histona (Lembrar de Hidralazina)
Anti sm - (tem lúpus s(i)m)
Anti P (Psicose lúpica)
Fan (O fan vai em todos) - muito sensível e pouco específico
Anti Ro (Lembrar de FoROtossensibilidade) - causa bloqueio cardíaco congênito ou lupus neonatal 
⚠ Critérios diagnóstico
· Critérios SLICC 2012
· Lesões cutâneas: Rash malar, lúpus discóide, úlceras orais
· Alterações hematológicas: Leucopenia, plaquetopenia, anemia hemolítica autoimune
· Marcadores:
· Anti-dsDNA ou anti-SM Anticorpos antifosfolípides 
· Consumo de complemento (C3/C4/CH50)
· Anti-dsDNA ou anti-SM
· Fator antinuclear (FAN) 
· Clínicos : Serosite, artrite, lesão renal, alterações neurológica
⚠ Tratamento
· Corticóide
· Muitos efeitos colaterais a médio/longo prazo: Avaliar complicações: osteopatia, doença cardiovascular
· Indução: pulsoterapia → Casos graves → Acometimento renal e neurológico
· Antimaláricos (cloroquina/hidroxicloroquina) → risco de retinopatia 
· Casos graves: azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida
· Imunobiológicos
Lúpus fármaco-induzido
Quadro brando 
Principais drogas
· Hidralazina 
· Fenitoína
· Procainamida 
· Isoniazida
Marcadores
· FAN em altos títulos 
· Anti-histona
Síndrome antifosfolípide (SAF)
Acomete mais de 1/3 dos pacientes com LES 
Autoanticorpos com efeito pró-trombótico
Diagnóstico
· Pelo menos 1 critério clínico
· Trombose arterial ou venosa profunda
· Morbidade gestacional
· Pelo menos 1 critério laboratorial
· Anticardiolipina 
· Anticoagulante lúpico 
· Anti Beta2 glicoproteína 
· ⚠ Devem estar presentes em duas ocasiões com intervalo de 12 semanas
Tratamento
· Se o paciente tiver só SAF e não tiver Lupus, fazemos só a anticoagulação se ele já tiver tido trombose 
· Anticoagulação com varfarina 
· Anticoagulação com heparina para gestante 
· Novos anticoagulantes orais não são preconizados para SA
Esclerose sistêmica
· Fisiopatologia
· Autoimunidade 
· ⚠ Sistemas mais acometidos: Pele | Pulmão | Rins 
· Lesão vascular 
· Fibrose
⚠ Clínica
· Microstomia 
· Fenômeno de Raynaud - mais comum na ES do que em outras colagenoses 
· Fibrose pulmonar e hipertensão pulmonar 
⚠ Classificação
Cutânea difusa
· Toda a pele (incluindo membros)
· ⚠ Anti-Scl-70 (anti topoisomerase 1)
· Crise renal esclerodérmica
· Até 15% dos pacientes 
· Tratamento com IECA
· Pode ser precipitada por corticóides
· Artrite grave
· Pneumopatia intersticial (fibrose) grave
Cutânea limitada
· Acomete antebraços e pernas
· ⚠ Anticorpo anticentrômero 
· ⚠ Associada à síndrome CREST
· Calcinose
· Esofagopatia 
· Raynaud
· Esclerodactilia
· Telangiectasias
Visceral: Sem acometimento cutâneo 
Diagnóstico
· Clínica 
· Autoanticorpos
Tratamento
· Sem perspectiva curativa, com importante morbimortalidade
· Sintomáticos
· Pró-cinéticos e inibidores de bomba para esofagopatia 
· Bloqueadores de canais de cálcio para Raynaud 
· Analgesia para artrite
· ⚠ Ciclofosfamida 
· Acometimento cutâneo grave 
· Doença intersticial pulmonar 
· Miosite e artropatia graves
· Miocardite
· Hipertensão pulmonar
· Inibidores de fosfodiesterase 
· Inibidores do receptor de endotelina
⚠ Dermatomiosite e polimiosite
· Sintomas constitucionais 
· Fraqueza muscular proximal e simétrica
· Dermatomiosite
· Diagnóstico
· Anti-SRP, anti-Jo1, anti-Mi2 
· Biópsia muscular 
· Marcadores de lesão muscular
· Há o aumento da CPK 
· Tratamento
· Corticoterapia
· Atenção para risco de neoplasia oculta
Sjögren
· Acomete cerca de 1% da população
· Infiltração linfocítica das glândulas exócrinas
· Clínica
· Artrite + sinais constitucionais
· Síndrome seca: Xeroftalmia | Xerostomia
· Diagnóstico
· Anti-Ro e anti-La
· Biópsia de glândula salivar
· Teste de Schirmer
· Escore de Rosa Bengala
· Tratamento
· Colírios 
· Corticoide em casos mais graves
· Medicações colinérgicas
· Risco aumentado de linfoma
Vasculites 
Definição 
· Inflamação da parede vascular com consequente prejuízo da perfusão tecidual de duração e intensidade variáveis 
· Apresentação clínica variável 
Classificação 
· Etiologia: primárias x secundárias (pensar em diagnóstico diferencial de doenças neoplásicas e paraneoplásicas, infecciosas)
· Conforme o calibre do vaso acometido
Etiologia: primárias x secundária
· Primária: A vasculite já é a própria doença central 
· Secundária
· Induzida por drogas 
· Paraneoplásica 
· Infecciosa
· Hepatites B e C
· Sífilis, HIV
· Reumatológica
· Artrite reumatoide
· Esclerose sistêmica 
· Lupus 
Conforme o calibre do vaso acometido
· Grandes
· Arterite de Takayasu
· Arterite de células gigantes (= arterite temporal)
· Médios
· Poliarterite nodosa
· Doença de Kawasaki
· Pequenos (microscópicos, como em alvéolos pulmonares e glomérulos)
· Granulomatose com poliangeíte 
· Granulomatose eosinofílica com poliangeíte
· Poliangeíte microscópica
· Vasculite por IgA
· Variável
· Doença de Behçet
Manifestações sindrômicas
· Inflamação sistêmica
· Febre, astenia e perda ponderal
· Anemia de doença crônica
· Artralgia/artrite
· Velocidade de hemossedimentação aumentada
Diagnóstico
· Padrão-ouro: biópsia -> Limitações pelo risco (sistema nervoso central, aorta e rins)
· Laboratório: autoanticorpos (lúpus, ANCA), sorologias (HBV, HCV, sífilis)
· Autoanticorpos 
· Lúpus 
· ANCA
· Sorologias positivas para HIV, Hepatite B.
· Lesão renal 
Vasculite de grandes vasos
⚠ Arterite de células gigantes (arterite temporal) 
Definição
· Artérias de grande e médio calibre
· Acomete carótida e seus ramos
· Mulheres com mais de 50 anos
· Grande associação com polimialgia reumática ⚠ -> Dor e fraqueza em musculatura proximal, cansaço. 
Clínica
· Artéria temporal superficial palpável e dolorosa
· Claudicação de mandíbula (paciente não consegue mastigar por muito tempo) 
· Acidente vascular cerebral (raro)
· Hipersensibilidade do couro cabeludo (ex queimando)
· Comprometimento visual (lesão do nervo óptico)
· Amaurose fugaz
· Imunossupressão emergencial devido ao risco de evoluir com amaurose definitiva
Diagnóstico
· Quadro clínico + idade
· Biópsia 
· VHS aumentado 
Tratamento
· Corticoterapia em dose baixa -> Melhora marcante da polimialgia
· Dose imunossupressora se houver acometimento visual
⚠ Arterite de Takayasu
Definição 
· Inflamação e estenose de grandes e médios vasos -> Tropismo pela aorta e seus ramos
· “Vasculite sem pulso” 
Clínica 
· Mulher jovem
· Redução de pulsos
· Sobrecarga cardíaca
Diagnóstico 
· Alteração da pressão arterial nos membros 
· Sopros arteriais 
· Arteriografia 
· Biópsia de alto risco
Tratamento 
· Corticoterapia 
· Cirurgia para correção de estenose
Vasculite de médios vasos
Poliarterite nodosa (PAN)
Definição
· Vasculite necrotizante de artérias de pequeno e médio calibre (não são microvasos, como glomérulos)
· Acometimento visceral, cutâneo e renal
· Não acomete os pulmões
Clínica
· Mononeurite múltipla 
· Insuficiência cardíaca 
· Lesões cutâneas (nódulos - semelhante ao eritema nodoso, púrpuras, livedo) 
· Dor abdominal 
· Dor testicular - orquite 
· Aneurismas vasculares
· Mononeurite 
· Lesão renal
· Estenose de artéria intra renal -> HAS secundária
· Poupa glomérulo 
Diagnóstico
· Clínica -> Associação principalmente com hepatite 	b
· Biópsia (melhor se feita a partir de tecidos sintomáticos)
· Arteriografia
Tratamento
· Corticóide
· Ciclofosfamida (alternativa)
· Rastrear e tratar hepatites B
Doença de Kawasaki
Critérios diagnósticos
· Febre (obrigatório, por pelo menos 5 dias) 
· Exantema polimorfo
· Congestão ocular bilateral não purulenta
· Alterações da cavidade oral
· Alterações de extremidades
· Linfadenopatia cervicalaguda não supurativa
· Laboratório
· PCR/VHS elevados
· Complemento normal 
· Trombocitose
Imagem 
· SEMPRE pedir ecocardiograma! 
· Aneurisma de coronárias
Tratamento
· Agudo 
· Imunoglobulina 
· AAS em dose alta
· Crônico 
· AAS em dose baixa 
· Até plaquetas se normalizarem
Vasculite de pequenos vasos
⚠ Granulomatose com poliangeíte (GPA/Wegener)
Tc com múltiplas cavitações!!!!!
Definição
· c-ANCA associada
· Granulomas
· Acometimento de trato respiratório em 95% dos pacientes
Clínica
· Lesão de trato respiratório superior - Dor, drenagem piossanguinolenta, queda da base nasal e úlceras
· Lesão de trato respiratório inferior 
· Cavitação pulmonar, estenose de traqueia, tosse e hemoptise 
· Hemorragia alveolar
· Glomerulonefrite pauci-imune rapidamente progressiva 
· OPA Glomerulonefrite pós estreptocócica raramente leva a isso 
· Diagnósticos diferenciais de GPRP: Lupus, granulomatose com poliangeíte, poliangeíte microscópica, granulomatose eosinofílica Goodpasur,
Diagnóstico
· Clínica
· Biópsia
· c-ANCA (antiproteinase-3)
Tratamento 
· Indução: ciclofosfamida, corticóides em dose imunossupressora, anti-CD20 (rituximabe)
· Indução de imunossupressão com pulsoterapia = 1g de metilprednisolona por 3 dias 
· Manutenção: azatioprina, metotrexato
Poliangeíte microscópica
Definição
· Vasculite de pequenos vasos com forte tropismo renal
· p-ANCA associada
Clínica
· Acometimento renal
· Mesmos estigmas de PAN e de GPA (poupa trato respiratório superior)
Diagnóstico
· Clínica 
· Biópsia
· p-ANCA (antimieloperoxidase)
Tratamento Semelhante ao de GPA
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (GEPA/ Churg-Strauss)
Definição
· Crises intensas de asma em paciente adulto por volta de 50 anos
· Tropismo pulmonar - infiltrados múltiplos/migratórios
Clínica
· Rinite/asma em “crises severas”
· Mononeurite múltipla
Diagnóstico
· Clínica
· Eosinofilia expressiva
· p-ANCA (antimieloperoxidase) 
Tratamento
· Indução: ciclofosfamida, corticóides em dose imunossupressora
· Manutenção: azatioprina, metotrexato
⚠ Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein)
Definição
· Púrpuras em nádegas e membros inferiores 
· População pediátrica
Clínica
· Púrpura palpable
· Acometimento gastrointestinal 
· Glomerulonefrite
· Poliartralgia
Diagnóstico: 
· clínica, faixa etária
· biópsia com depósito de IgA
· Laboratório -> Níveis de IgA elevados
· Plaquetas normais 
 Tratamento: corticóide
Outras vasculites
⚠ Síndrome de Behçet
Definição 
Acometimento sistêmico e de artérias de diversos calibres
Clínica
· Úlceras orais
· Panuveíte
· Úlceras genitais → diagnósticos diferencial com úlcera de Lipschütz: aparecimento súbito de úlceras únicas ou múltiplas, necróticas e dolorosas na vulva ou vagina inferior. Decorre de uma reação de hipersensibilidade a uma infecção viral ou bacteriana. 
Diagnóstico
· Úlceras orais (critério obrigatório)
· Úlceras genitais
· Lesões oculares
· Lesões cutâneas
· Teste de patergia
Tratamento: Corticóide
Crioglobulinemia
Definição
· Depósito de crioaglutininas
· Associação com hepatite C
Clínica
· Vasculite cutânea
· Neuropatia periférica
· Artrite ou artralgia
· Glomerulonefrite
Diagnóstico
· Presença de crioprecipitados na circulação
· Fator reumatoide e redução do complemento sérico
· Anticorpos e RNA do HCV
Tratamento: tratar hepatite C; não há boa resposta à corticoterapia
Tromboangeíte obliterante (doença de Buerger) 
Tabagismo + sinais de isquemia distal 
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