Síndrome de Budd-Chiari

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Hepatologia – Amanda Longo Louzada 
1 SÍNDROME DE BUDD-CHIARI 
DEFINIÇÃO: 
➔ Condição em que há uma obstrução da veia 
hepática cursando assim com um aumento da 
pressão do sistema porta (hipertensão portal) 
EPIDEMIOLOGIA: 
➔ Mais comum em mulheres de 30 a 40 anos 
ETIOLOGIA: 
PRIMÁRIA: 
➔ Mais comum, decorre da trombose da veia 
hepática 
➔ Desordens mieloproliferativas 
➔ Neoplasias 
➔ Infecções hepáticas 
➔ Lesões benignas hepáticas 
➔ Gravidez 
➔ Uso de anticoncepcional 
➔ Deficiência da proteína C 
➔ Deficiência da proteína S 
➔ Hemoglobinúria paroxística noturna 
➔ SAF 
➔ Doença de Behçet 
➔ Sarcoidose 
➔ Neurofibromatose 
➔ Doenças inflamatórias intestinais 
SECUNDÁRIA: 
➔ Compressão da veia hepática por outra estrutura, 
normalmente é por compressão externa por 
tumores 
FISIOPATOLOGIA: 
➔ Obstrução das veias hepáticas, fazendo com que 
ocorra aumento da pressão retrógrado da veia 
porta, aumentando a pressão dentro do fígado, 
das veias mesentéricas superiores e esplênicas, 
caracterizando uma hipertensão portal 
SINAIS E SINTOMAS: 
FULMINANTE: 
➔ Insuficiência hepática aguda 
➔ Icterícia e encefalopatia em até 8 dias 
➔ Enzimas hepáticas muito elevadas 
➔ INR aumentado 
AGUDA: 
➔ Hepatomegalia 
➔ Icterícia 
➔ Ascite 
➔ Necrose hepática massiva (em semanas) 
SUBAGUDA: 
➔ Quadro se desenvolve em meses 
➔ Desconforto em hipocôndrio direito e epigástrio 
➔ Ascite 
➔ Veias colaterais 
➔ Icterícia é raro 
CRÔNICA: 
➔ Paciente já com cirrose decorrente da hipertensão 
portal 
➔ Eritema palmar 
➔ Aranhas vasculares 
➔ Circulação colateral 
DIAGNÓSTICO: 
➔ USG Dopppler 
➔ TC ou RNM 
➔ Venografia: padrão ouro 
➔ Biópsia hepática somente para caso de dúvida 
diagnóstica 
➢ É encontrado congestão centrolobular 
EXAMES COMPLEMENTARES: 
➔ TGO 
➔ TGP 
➔ GGT 
➔ FA 
➔ Alfa-feto proteína 
➔ Coagulograma 
➔ Bilirrubina total e frações 
➔ Ceruloplasmina 
➔ FAN 
➔ ASMA 
➔ P-ANCA 
➔ Anti-LM 
➔ Anti-cardiolipina 
➔ Gamaglobulina 
➔ Sorologia para hepatite A, B, C e HIV 
➔ EAS 
COMPLICAÇÕES: 
➔ Insuficiência hepática fulminante 
Hepatologia – Amanda Longo Louzada 
2 SÍNDROME DE BUDD-CHIARI 
➔ Cirrose 
➔ Ascite 
➔ Varizes esofagogástricas 
➔ Encefalopatia 
➔ Esplenomegalia 
➔ Hemorroidas 
➔ Insuficiência renal 
➔ Hipotensão 
➔ Cardiomiopatias 
➔ Gastropatias por hipertensão portal 
➔ Sepse 
➔ Síndrome hepatorrenal 
➔ Hipertensão portopulmonar