Aplasia Eritroide Pura_ Resumo em Tópicos

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Aplasia Eritroide Pura: Resumo em Tópicos 
Fundamentos do Diagnóstico 
• Descrição Geral: 
• A aplasia eritroide pura adquirida é uma doença rara e 
autoimune, mediada por linfócitos T ou (raramente) por 
anticorpos imunoglobulina G (IgG) contra precursores 
eritroides. 
• Causas Comuns: 
• A maioria dos casos é idiopática, mas pode ser associada a 
doenças autoimunes como lúpus eritematoso sistêmico (LES), 
leucemia linfocítica crônica, linfomas ou timoma. 
• Alguns fármacos como fenitoína e cloranfenicol também 
podem causar aplasia eritroide. 
• Raramente, anticorpos antieritropoetina podem causar aplasia 
eritroide em pacientes com diálise tratados com eritropoetina 
recombinante. 
• Episódios transitórios de aplasia eritroide podem ser causados 
por infecções virais, especialmente infecção por parvovírus. 
• Sintomas: 
• Anemia intensa, normocrômica, com reticulócitos baixos ou 
ausentes. 
• A morfologia das hemácias é normal. 
• Medula Óssea: 
• Normal, exceto pela acentuada redução ou ausência de 
precursores eritroides. 
• Os cariótipos da medula óssea geralmente são normais. 
Diagnóstico Diferencial 
• Anemia Aplástica: 
• A medula é hipocelular e todas as linhagens celulares estão 
afetadas. 
• Mielodisplasia: 
• Presença de anormalidades morfológicas, não encontradas em 
casos de aplasia eritroide pura. 
Tratamento 
• Suspensão de Fármacos Causadores: 
• Fármacos como fenitoína e cloranfenicol devem ser suspensos 
se estiverem associados à doença. 
• Transfusão de Hemácias: 
• Necessária para a maioria dos pacientes. 
• Imunossupressão: 
• Nos casos idiopáticos, a terapia preferencial é a 
imunossupressora, com globulina antitimocítica (ATG) e 
ciclosporina. 
• Rituximabe, um anticorpo monoclonal anti-CD20, pode ser 
usado em casos com anticorpos anti-eritropoetina. 
• Tratamento de Doenças Associadas: 
• Em casos com distúrbios linfoproliferativos associados, o 
tratamento da neoplasia também tratará a anemia. 
• Timoma: 
• Se houver timoma, a ressecção pode resultar em melhora da 
anemia. 
• Imunoglobulina Intravenosa: 
• Utilizada com sucesso em alguns casos, especialmente 
relacionados a parvovírus. 
Quando Encaminhar 
• Todos os pacientes com aplasia eritroide pura devem ser 
encaminhados a um hematologista. 
Anemias Hemolíticas: Resumo em Tópicos 
Fundamentos do Diagnóstico 
• Classificação Geral: 
• As anemias hemolíticas podem ser classificadas em intrínsecas 
(defeitos nas hemácias) e extrínsecas (fatores externos). 
• Causas de Anemias Hemolíticas: 
• Defeitos Intrínsecos: 
• Membrana: esferocitose hereditária, eliptocitose 
hereditária, hemoglobinúria paroxística noturna. 
• Via glicolítica: deficiência de piruvato quinase, 
hipofosfatemia grave. 
• Vulnerabilidade oxidativa: deficiência de glicose-6-
fosfato desidrogenase, metemoglobinemia. 
• Hemoglobinopatias: síndrome falciforme, hemoglobinas 
instáveis. 
• Fatores Extrínsecos: 
• Imunes: autoimunes, doenças linfoproliferativas. 
• Microangiopáticas: púrpura trombocitopênica 
trombótica, síndrome hemolítico-urêmica, coagulação 
intravascular disseminada. 
• Infecciosas: Plasmodium, Clostridium, Borrelia. 
• Outros fatores: hiperesplenismo, queimaduras. 
Características Laboratoriais 
• Haptoglobina: 
• Normalmente se liga à hemoglobina no plasma para 
depuração, mas pode estar reduzida em distúrbios 
hemolíticos. 
• Pode ser influenciada por outros fatores, como doenças 
hepáticas. 
• Hemoglobinemia e Hemoglobinúria: 
• Indicadores de hemólise intravascular. 
• Hemoglobinúria ocorre quando a capacidade de reabsorção 
da hemoglobina pelos túbulos renais é superada. 
• Hemossiderina: 
• Hemossiderina na urina pode ser detectada quando há 
hemólise intravascular. 
• Bilirrubina: 
• Aumenta a bilirrubina indireta com hemólise. 
• Níveis de bilirrubina acima de 4 mg/dL indicam algum grau de 
disfunção hepática. 
• LDH: 
• Altos níveis de LDH são comuns em casos de hemólise 
microangiopática, mas também podem ser elevados em 
outras anemias hemolíticas. 
Tratamento 
• O tratamento das anemias hemolíticas depende da causa 
subjacente. 
• Os tratamentos podem incluir medidas como transfusões, terapia 
imunossupressora, e outros tratamentos específicos para causas 
autoimunes, microangiopáticas, ou infecciosas. 
• Em casos graves ou complexos, encaminhamento a um especialista 
pode ser necessário. 
• REFERÊNCIA: CURRENT MEDICINA: 
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO 
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