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S. De cushing e insuficiência Supra-renal 1 🐨 S. De cushing e insuficiência Supra-renal glândula adrenal anatomia: Medula secreta adrenalina, fasciculada cortisol. 45g cada glândula. 90% córtex; 10% medula; ACTH não controla a secreção de mineralocorticoide. Aumento do ACTH aumenta o MSH e pigmenta a pele. E quando temos insuficiência adrenal secundaria a pele fica pálida. Cortisol → suprime a secreção de ACTH e CRH. Dexametasona por + de 1 mês se tira rápido suprime e fica sem cortisol. Ritmo circadiano : Pico de ACTH por volta das 800 da manha e isso se reflete no pico de cortisol; importante pra medir o cortisol basal as 800.excesso de corticoide vamos medir a 0000 pois é quando teoricamente ele estaria baixo. Cortisol mobiliza a energia pro cérebro → gliconeogenese. o que é a síndrome de Cushing? Principal causa de excesso de glicocorticoide é iatrogênico = uso exógeno inadvertido. Ao excluir isso a principal causa é o tumor de hipófise. Excesso de glicocorticoide doença de cushing é diferente da síndrome! A doença é causada por um tumor hipofisário, ja a síndrome inclui a doença e outras causas do excesso de corticoide. Pílula anticoncepcional aumenta CBG aumenta cortisol Qual a clinica da síndrome de Cushing? S. De cushing e insuficiência Supra-renal 2 Mobilização de tecido periférico (catabolismo para fornecimento de glicose) → fraqueza muscular, fadiga (miopatia proximal), estrias cutâneas violáceas largas, equimoses, pletora facial, osteoporose, fraturas e calculose urinaria → por hipercalciuria. deposito de tec.adiposo: face em lua cheia, gordura dorsal e supraclavicular, obesidade centrípeta. Aumento da gliconeogenese hepática → intolerância a glicose DM Qual a ação do glicocorticoide na síndrome de cushing? Psicopatia (labilidade emocional, depressão, psicose) e supressão do TSH; Qual a ação glico e mineralocorticoide? HAS, hipocalemia e edema. Qual a ação androgênica no cushing? Acne, hirsutismo, oligo ou amenorreia Imunossupressão no cushing ? Infecções e leucocitose por neutrofilia, linfopenia e eosinopenia. Aumento do ACTH (doença de Cushing e Cushing ectopico) HIPERPIGMENTAÇÃO O que é pseudocushing? Hipercotisolismo endógeno não tumoral; Pode ser causado por obesidade, SOP, apneia obstrutiva do sono. Hiperplasia congenita da adrenal : Vai ter insuficiência adrenal primaria e vai virilizar. → deficiência da 21OH hidroxilase; Como é o dx de cushing ? É um DX de exclusão Verificar se não é cushing exógeno ou pseudocushing, após isso seguir o passo a passo: S. De cushing e insuficiência Supra-renal 3 � Confirmar hipercortisolismo endógeno, com os seguintes exames → precisa de 2 exames positivos (pode ser o mesmo ou exames diferentes). � Cortisol apos 1mg de dexametasona → se 1,8 e cushing ⇒ teste da supressão com dexa. Faz supressão do eixo HHA, não é dosada no ensaio do cortisol e toma a dexa a meia noite noite para suprimir o pico de ACTH matinal. Se normal espera que cortisol venha suprimido. � Cortisol salivar a meia noite → se 172 é Cushing Mede cortisol livre, cortisol a meia-noite tem que ser baixo, nem sempre disponível � Cortisol livre urinário (urina 24horas) → se 4x ou 3x do limite superior da normalidade é Cushing vai medir o cortisol livre excretado em 24horas, dosar creatinina também, creatinina tem que ser 1 em mulheres e>1,5 nos homens. Cortisol basal só serve pra deficiência. Como é o dx etiológico de cushing? Dosagem de ACTH ACTH dependente Adenoma Hipofisário 70%, Sd do ACTH ectopico 15% (carcinoma a de pulmão de pequenas células e carcinógeno brônquicos) ACTH independente → adrenal, adenoma e carcinoma de adrenal. Cateterismo de seio Petroso → calcula o gradiente de ACTH da periferia e ali do local. 10 adrenal, 20 pensar na hipófise. S. De cushing e insuficiência Supra-renal 4 Qual o tto da sd de Cushing? � Cirurgia → da hipófise, da adrenal ou do tumor ectopico � Radioterapia em hipófise � Medicamentoso → mitotano, cetoconazol, pasireotida, mifepristone. Qual a etiologia da insuficiência adrenal ? � Deficiência de glico, minera e esteroides sexuais → diminui ACTH é mis grave faz hipercalemia e hiperpigmentação. � Deficiência de glico e esteroides sexuais (mineralo normal) → menos grave, potássio normal, faz palidez. Pelo o que a insuficiência adrenal primaria é causada? Causada na glândula adrenal atrofia idiopática (auto-imune) → principal etiologia Infecção TB, FUNGOS paracoccioidiomicose, vírus HIV, CMV no BRASIL MAIS COMUM. Hemorragia S. De cushing e insuficiência Supra-renal 5 Metastases Adrenelectomia bilateral Hiperplasia adrenal congenita Inibidores enzimáticos (cetoconazol e etomidato) Indutores do metabolismo hepático (rifampicina, fenitoína e barbitúricos) Qual a clinica da insuficiência adrenal secundaria ? Hipopituitarismo → neoplasia, irradiação,infiltração, hipófise linfocitica, vascular, TCE. Supressão do eixo HHA por esteroides exógenos e endógenos (sd de cushing) ⇒ principal causa de insuficiência adrenal ‘é o uso de corticoide indeterminado que faz supressão da adrenal. Qual a clinica da insuficiência adrenal secundaria e primaria ? Iatrogenica → uso e depois suspensão aguda do glicocorticoide. Deficiência de glicocorticoide SNC astenia, fadiga anorexia. TGI náuseas, vômitos, diarreia, constipação e dor, emagrecimento, hiponatremia, hipotensão arterial, anemia, linfocitose, eosinofilia, elevação do TSH. Deficiência de mineralocorticoide → hipotensão ou hipertensão arterial (hipovolemia), avidez por sal, hiponatremia, hipocalemia, hipercalcemia (desidratação). Aumento ACTH hiperpigmentação cutânea → primaria Diminuição do ACTH hipopigmentacao cutânea → secundaria Diminuição dos androgênios adrenais (mulheres)→ diminuição de pelos axilares e pubianos, da libido, depressao, astenia. Como é o DX de insuficiência adrenal ? Sintomas de insuficiência adrenal + melhora com hidrocortisona EV Confirmado por exames Primeiro → faz cortisol basal basal 3 dx confirmado S. De cushing e insuficiência Supra-renal 6 Entre 319 investigação adicional Basal 20 dx excluido Após fazemos o cortisol pós estimulo com ACTH ou pós hipoglicemia insulinica. Como funciona a medição do cortisol com ACTH e pós-hipoglicemia insulinica ? ACTH estimula a excreção fisiológica de cortisol → pode ser usado tanto na primaria quanto na secundaria. 250ug EV ou IM medir cortisol 30 e60min, normal ser 18, dx insuficiência adrenal primaria e secundaria crônica Cortisol pos- hipoglicemia insulinica → estresse estimula o eixo CRH ACTHCORTISOL → glicemia 40 e cortisol 18 em qualquer tempo é normal; DX de insuficiência adrenal primaria e secundaria (central). Qual o tto de insuficiência adrenal ? � Terapia com reposição crônica com glicocorticoides → preparação ⇒ hidrocortisona 1525mg por dia, acetato de cortisona, prednisona 2,57,5 por dia; → doses diárias ⇒ prednisona 1 x pela manha ou hidrocortisona 2x ou 3x dia MONITORAMENTO CLINICO com mineralocorticoides: só na insuficiência primaria Monitoramento clinico PA e edema, pode pedir Na e K e atividade de renina plasmática Exames adicionais de monitoramento TSH, FUNÇÃO HIPOFISARIA ANTERIOR. Como monitorar a insuficiência adrenal S. De cushing e insuficiência Supra-renal 7 tutorial Quais os sintomas do pseudocushing ? Alcoolismo ou abstinência alcoólica Obesidade/ síndrome metabólica DM descompensada Depressão ou doenças neuropsiquiátricas Doença renal crônica Quais os sintomas de cushing → hipercotisolismo exogeno ou endógeno tumoral? Atrofia muscular com fraqueza muscular proximal Estrias violáceas 1 cm de espessura Equimoses Quadro clinico de inicio recente S. De cushing e insuficiência Supra-renal 8 Redução da massa ossea DMO. O que pensar diante do valor de ACTH ? ACTH acima de 20 suspeita de produçãocentral → hipófise. Ou por tumores ectopicos como carcinomas de pequenas células. Geralmente quando o ACTH é ectopico o valor é muito muito alto, tipo 5 vezes o normal. Mas a primeira coisa que fazemos é pedir ressonância da hipófise. Se 20 relacionado com a adrenal TC DE ABDOME. Como descobrir se é insuficiência adrenal primaria ou secundaria ? Primaria o ACTH vai vir aumentado, hiperpigmentação, alem da alteração dos mineralocorticoides (podemos dosar aldosterona → vai diminuir o sódio e aumenta o potássio, e vai estar reduzida e o DHEA também, hipertensão arterial. ACTH diminuído ou normal → problema secundário ou hipófise ou hipotalamo, se não tem ACTH não tem androgênio e nem cortisol, mas a aldosterona pode ser regulado pelo sistema renina, angiotensina, com sódio e potássio, hipopigmentacao, e normotensão arterial ate pode ter hipotensão mas não tanto. 3 semanas de administração exógena começa a bloquear o eixo, por isso fazemos redução gradual de glicocorticoide, geralmente 5 a 10mg por semana,