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Anemia hemolitica autoimune 1 🍄 Anemia hemolitica autoimune O que é a anemia hemolitica autoimune? A anemia hemolitica autoimune AHA, age através da fixação de imunoglobulina ou proteínas do sistema complemento na superfície da membrana das hemácias. Essa condição faz parte das anemias hemolíticas. O que temos na anemia hemolitica ? Definida como a anemia causada pela redução no tempo de vida útil dos eritrocitos maduros RBCs) do sangue na circulação periferica, que pode acontecer por um defeito intrínseco a hemácia. Ex. Estrutura da hemoglobina) ou devido a um distúrbio extrínseco (imune, infeccioso e tóxico). O que ocorre se a anemia hemolitica é mediada por anticorpos? E uma anemia hemolitica adquirida e será extracorpuscular já que o problema não é na hemácia ( a hemácia é normal e será destruída por anticorpos produzidos pelo organismo). Quais os anticorpos que irão atacar as hemácias? � Aloanticorpos (aloimunes) → anticorpos que provem de outros indivíduos (com incompatibilidade), ou em casos de anemia hemolitica na gestação (incompatibilidade Rh). � Autoanticorpos (autoimune) → mediadas por anticorpos produzidos pelo organismo da própria pessoa. Como é a AHAI mediada por IgM ? E as mediadas por IgG? Tipo de anemia que reage a temperatura ambiente, chamada assim AHAI por anticorpos frio. Já as AHAI mediada por IgG é um tipo de anemia que Anemia hemolitica autoimune 2 reage a temperatura corpórea, e com isso é chamada de AHAI por anticorpos quentes sendo a forma mais frequente. Quais as outras formas de anemia hemolitica imunomediada? Que são as AH induzidas por drogas e aloiumnes não envolvem autoanticorpos. Como são os anticorpos quentes? tem se nome pois a maioria tem acao máxima na temperatura corporal 37C. São mediadas por IgG ou C3d. Não irão se fixar ao complemento (hemolise extracorpuscular) Anemia variável em seu tempo de duração e de inicio de sintomas. Todos anticorpos podem ser detectado pelo teste de Coobs (antiglobalização humana) Como são anticorpos frios 20%? maioria tem ação na temperatura de 20, com ação máxima de 4C. São mediadas por IgM, hemólise principalmente no plasma e fígado, apresentarão hemoglobinúria, como esta relacionado a baixas temperaturas paciente pode ter fenômeno de Raynaud → anemia variável em tempo de apresentação e de sintomas. Como dividimos as anemias hemolíticas de acordo com anticorpo? Ou seja se e anticorpo quente quente ou frio, e se são primarias ou secundarias. Anemia primaria ou idiopática é a mais comum e corresponde a 50% dos casos, costuma atingir mais mulheres na quinta e sexta década de vida. Quais as causas secundarias causadas por anticorpo quente? Temos o exemplo do LÊS, leucemia linfocitica crônica, retocolite ulcerativa, os linfomas, os teratomas e uso de drogas (como penicilina G cristalina, alfametildopa). Quais as causas secundarias por anticorpo frio? Anemia hemolitica autoimune 3 Temos pneumonia induzida por micoplasma,mononucleose infecciosa, linfomas, retocolite ulcerativa e criohemoglobinuria paroxistica. Qual o quadro clinico das anemias hemolíticas por anticorpos ? Os anticorpos quentes sofrem hemolise extravascular no SRE, principalmente no baço. Os anticorpos frios sofrem hemolise intravascular pelo complemento e ocorre no plasma e no fígado. paciente terá um quadro de instalação brusca, com esplenomegalia moderada (principalmente quando causada por anticorpo quente). Como é o dx das anemias hemolíticas por anticorpos? Dx feito através de um hemograma, que terá → anemia, reticulocitose, policromatoflia,Esferocitose, comprovação da hemolise (bilirrubina elevada, LDH elevado), haptoglobina diminuida Já que terá mais hemoglobina circulante). Como detectar os anticorpos na anemia hemolitica? Teste de Coombs sempre deve se feito pra detectar a presença de anticorpos. Pode ser feito teste com antiglobulina direta Verifica se tem hemácias revestidas de anticorpo) ou indireta (verifica se tem anticorpos circulantes contra hemácias específicas)e terão resultado positivo. O que teremos no esfregaço de sangue da anemia hemolitica por anticorpos? No teste de esfregaço sera observado → policromatofilia (coloração azul- acinzentada), anisocitose, pontilhado basófilo e esferocitos. qual o tratamento da anemia hemolítica autoimune? de primeira linha é com uso de glicocorticoides, 80% dos pacientes respondem a esse tratamento, usa-se prednisona 12mg/kg/dia ou 40mg/m2 de superficie corporal. quando os níveis de hemoglobina atingirem 10g/dl devemos reduzi a dose do esteroide em 46 semanas para 20mg, depois de 34 meses reduz novamente. Anemia hemolitica autoimune 4 o que temos de tratamento pra anemia hemolítica autoimune caso os corticoides não funcionem? segunda linha de tratamento que pode ser eplenectomia ou rituximabe (anticorpo monoclonal), já o de terceira linha é com imunossupressores (ciclofosfamida, azatioprina, imunoglobulinha intravenosa), já o transplante de céls tronco, somente em casos extremos. sempre buscar tratar a doença de base e fazer tratamento suporte, que se baseia em repor ácido fólico e hemotransfusão. quais medicamentos podem induzir anemia hemolítica? beta lactâmicos como → penicilina, ceftriaxona, piperaciclina. anti-inflamatórios não esteroidais platínicos e alfa metil-dopa eles agem fazendo a absorção de complexos imunes, ou absorção de droga a célula, ou desconhecido.