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Anemia hemolítica e esferocitose 1
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Anemia hemolítica e 
esferocitose
O que sao as anemias hemolíticas?
Resultado do aumento da destruição eritrocitaria, diminuição da vida meda 
eritrocitaria 120 dias.
Quando temos um aumento do nível de destruição pela diminuição da vida 
media da hemácia dizemos que há→ HEMÓLISE. 
Quais as causas de anemia hemolitica?
� Defeito intrínseco ou intracorpuscular→ cels são defeituosas, o defeito 
está na cel. ⇒ cels do paciente são destruídas em pacientes normais
� Defeito extrinseco ou extracorpuscular → o defeito esta no plasma, as 
hemácias são normais. ⇒ cels do paciente tem sobrevida normal nos 
indivíduos normais. 
Anemia hemolítica versus. Doença hemolítica, quais diferenças?
Hemólise nem sempre significa anemia hemolítica.
capacidade de regeneração da medula  6 a 8 x (vida média 15 a 20 
dias)
Quando ultrapassada → anemia hemolítica 
Quando compensada → doença hemolítica 
Quando teremos anemia hemolítica? Icterícia
� Evidente aumento da destruição da hemoglobina → icterícia: bilirrubina 
indireta elevada
a� Estercobilinogenio fecal aumentado
b� Urobilinogenio urinário aumentado
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c� Haptoglobina diminuída → presença de hemoglobina circulante.
Quando teremos anemia hemolitica conforme a reticulocitose?
� Evidencia de degeneração medular( medula hiperfuncionante)
a� Reticulocitose -. Macrocitica, policromatofilia, eritroblastose no SP.
b� Medula ossea com hiperplasia eritroblastica → anormalidades 
radiológicas ósseas. 
Anemia hemolitica e esfregaço sanguíneo ?
Morfológicas Esferocitose, fragmentos 
Fragilidade osmótico aumentada 
Desidrogenase lática aumentada LDH pela destruição celular
� Além de comprovação da diminuição da vida media o eritrócito. 
Como é o dx clinico da anemia hemolitica ?
história → idade e raça, modo de instalação, adquirida, hereditária.
Exame físico → palidez + icterícia, esplenomegalia, ulceras de MMII.
Como as anemias hemolíticas são classificadas de acordo com o local da 
hemólise ?
intravascular ou extravascular 
Intra → traumático, deficiência de G6PD (tipo A e Mediterrâneo)
Imunológica -. Transfusonais e Donath Iandsteiner
Hemogobinuria paroxistica noturna HPN
Infecções 
Como são as hemólises extravasculares ?
anemia hemolitica auto-imune  Esferocitose hereditária 
Defeitos metabólicos → deficiência de piruvato quinase
Hemoglobinas instáveis/Heinz
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Como as anemias hemolíticas são classificadas conforme local do defeito 
celular?
anemia hemolitica por defeito intracorpuscular, intracelular ou intrínseco.
Distúrbios 
extracelulares, extrínsecas ou extracorpusculares 
Com anticorpos
Sem anticopos
Microangiopaticas 
Eclampsia, HAS maligna
interação de anormalidade intra e extracelulares 
Enzimas + favismo
Enzimas + drogas
Se hx familiar negativa quais as causas de anemia hemolitica?
� Adquiridas → 
a� Mediadas por anticorpos (anemia hemolitica autoimune)
b� Defeito mecânico Fluxo sanguíneo rápido e turbulento (tumores 
malignos, HAS maligna, estenose de aortica severa, próteses 
cardíacas)
c� Microangiopaticas 
d� Infecção → endotoxina bacterianas, infecções parasitarias 
e� Anormalidade de membrana (defeito de cels tronco) -. Hemoglobinúria 
paroxistica noturna.
Se hx familiar negativo quais as causas de anemia hemolitica?
Hereditárias → defeito de membrana Esferocitose hereditária, eliptose 
hereditária) ou defeito metabólico. 
O que significa na anemia hemolitica quando o defeito é extrinseco ou 
extracorpuscular?
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o defeito esta no plasma circulante, e isso agride as hemácias do paciente 
que são normais.
As células normais são destruídas pelo paciente, mas as células do 
paciente teriam sobrevida normal em indivíduos normais. 
O que significa na anemia hemolitica quando o defeito é intrínseco ou 
intracorpuscular ?
as células são defeituosas, o defeito esta na célula (que são destruídas)
As células normais não são destruídas pelo paciente.
Como é a investigação da anemia hemolitica?
devemos sempre investigar idade (hereditárias se manifestam após os 6 
meses, geralmente), raça Esferocitose atinge mais os brancos por ex.)
Modo de instalação (adquiridas → rápidas, sem sintomas anteriores, 
instalação súbita; hereditárias ⇒ paciente conta hx familiar e passada, 
desde a infância)
No exame fisico buscamos por palidez + icterícia, podendo ter ou não 
esplenomegalia (na Esferocitose hereditária e na anemia hemolitica 
autoimune temos obrigatoriamente) e ulceras de perna.
Quando temos o DX confirmado de anemia hemolitica?
⇒ icterícia → principalmente pelo aumento da bilirrubina indireta
⇒ presença de hemoglobina circulante (hemoglobinúria presente) → 
hemoglobinúria (hemoglobina na urina) e hemossiderinuria (ferro na urina)
⇒ metahemalbuminemia → ligação da albumina com o heme, sendo 
absorvida e metabolizada nos macrofagos.
Evidência de regeneração medular (medula hiperfuncionante)
Reticulocitose → reticulocitos demoram 2448h pra maturar dentro da 
medula ossea.
Medula ossea → hiperplasia eritoblastica 
Desidrogenase lática aumentada → indica destruição celular. 
O que temos de evidencia morfológica da anemia hemolitica?
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Esferocitose, fragmentos eritrocitarios (anisopoiquilocitose)
Como está a fragilidade osmótica na anemia hemolitica?
Hemácia é mais sensível a diminuição da quantidade de sódio em 
soluções salinas hipotonicas. 
Esferocitose hereditária 
O que é Esferocitose hereditária?
Defeito intrínseco da membrana eritrocitaria 
gene dominante → penetrancia variável  75% dos casos 
Autossômico recessivo + grave 
Novas mutações em 30% dos casos 
a esferocitose faz parte de qual grupo?
faz parte do grupo das anemias hemolíticas, sendo uma doença 
hereditária, tendo hemólise extravascular (captada pelo baço) e local do 
defeito na membrana da hemácia (intracorpuscular), doença rara, dos 
caucasianos 1/5000 e acomete igualmente homens e mulheres.
Quais os defeitos encontrados na esferocitose hereditária ?
� espectrina alfa /beta 
� anquirina  30% a 60%   comum e clínica variavél
� proteína 4.2 (palidina)  1525% (discreta e moderada  Japão)
� banda 3   rara
qual a fisiopatologia da esferocitose?
temos sequestro e destruição pelo baço.
⇒ a deficiência do ancoramento da espectrina (causada pela falta de 
anquirina) no citoesqueleto leva a perda de fragmentos da camada lipídica da 
membrana. a célula perde superfície em relação ao volume, acabando com o 
formato bicôncavo e virando um esferócito.
qual o caminho do esferócito formado?
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esse pode ser retido no baço ou retornar a circulação (microesferócito). 
lembrando que ⇒ na esferocitose a alteração da hemácia não ocorre na 
medula, elas são formadas normais, porém na circulação são deformadas.
qual a clínica da esferocitose ?
caucasiano  1/5000
anemia + icterícia nos primeiros anos de vida
gene de penetração variável. 
crises hemolíticas → infecções sem causa, crises aplásticas, colelitíase 
50% dos casos), úlcera de perna variável. 
manifestação predominante ⇒ lítiase biliar por cálculo de bilirrubinato de 
cálcio (crise biliar)
baço fica aumentado pela hemólise que ocorre nele, pela captação dos 
esferócitos deformados.
quais as causas da esferocitose?
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qual o laboratório da esferocitose hereditária?
anemia leve a moderada → micro ou normo + esferocitose
aumento do CHCM
bilirrubina indireta elevada
fragilidade osmótica dos eritrócitos aumentada
reticulocitose → reticulócitos e microesferócitos no esfregaço de sangue 
periférico 
coombs negativo 
LDH elevada
o que é a fragilidade osmótica na esferocitose?
na esferocitose se encontra aumentada.
⇒ em soluções salinas e hipotônicas a hemólise normalmente começa em 
0,5 até 0,4 g/dl, na esferocitose se inicia com 0,6
o que quer dizer o coombsnegativo na esferocitose?
feito obrigatoriamente em todos os pacientes pra dx diferenciais → exclui 
anemia hemolítica autoimune.
como é o dx da esferocitose hereditária?
pelo encontro de anemia hemolítica crônica (laboratório confirmado), 
presença de reticulócitos e microesferócitos no sangue periférico, e 
ausência de um teste de coombs direto positivo( afastando anemia 
hemolítica auto-imune)
qual o tratamento da esferocitose?
esplenectomia ⇒ corrige o efeito, NÃO o defeito, ao remover o baço 
(principal local de hemólise) previne a anemia e demais complicações, mas 
não elimina os esferócitos do sangue periférico. 
quando FAZER e NÃO fazer esplenectomia?
⇒ fazer se doença grave Hb 8; reticulócitos 10%, bilirrubinas 51 
micromol ou 3mg/dl é indicado → esperar até 6 anos.
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não é feito em pacientes com anemia leve ou com hemólise 
compensada.
necessária suplementação constante com ácido fólico 1mg/dia ) para 
evitar crise megaloblástica ⇒ anemia megaloblástica descrita em alguns 
casos de paciente com esferocitose grave. 
como é visto a gravidade da esferocitose?
grau de anemia geralmente é moderado 710, mas pode ser leve, grave 
ou não haver anemia (apenas hemólise compensada), a presença de anemia 
leve a moderada, icterícia discreta e esplenomegalia em criança e adulto 
jovem sugere o dx.