Diagnóstico e Classificação de Demência

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DEMÊNCIA
Perguntas a serem respondidas na HMA/clínica, com exame de estado mental e neurológico:
· É demência ou não? 
· Se sim, qual tipo? 
· Tem causa tratável ou se dá para reverter? 
Para diagnosticar: 
· História clínica, exame neurológico e mental do paciente
· Anamnese é fundamental, pois o dx é clínico, com paciente e acompanhante
Classificação das demências (conforme etiologia):
Primárias: neurodegenerativas, ex: Alzheimer 
Secundárias: síndromes demenciais causadas por outras patologias, muitas delas são reversíveis 
Definição de demência: síndrome caracterizada pelo declínio cognitivo das funções intelectuais com sintomas cognitivos e/ou comportamentais, suficientemente graves para interferir nas atividades de vida diária do paciente (atividade sociais, de trabalho e familiares)
· Para ser demência o sintoma tem que interferir nas atividades de vida diária do paciente
O que não pode ter no momento do dx de demência:
· Não pode ter comprometimento do estado de consciência, do estado de sono vigília e estado confusional agudo, além de doença psiquiátrica maior que justifique os sinais e sintomas desse paciente
O que precisa ter:
· Atingir suas atividades de vida diária
· Identifica pela anamnese com paciente e familiares e pela avaliação cognitiva
· Exame neurológico: avaliação do estado mental e linguagem - MINIMENTAL
· Comprometimento cognitivo e/ou comportamental em pelo menos 2 dos seguintes domínio:
· Memória é a episódica, paciente vai ter queixas de memória a curto prazo recentes 
· Funções executivas: raciocínio, planejamento, tarefas sequenciais e complexas 
· Habilidade visuoespacial: perda da capacidade de reconhecer faces ou objetos comuns da vida diária; agnosias, dificuldade para se vestir, ato motor voluntário, apraxias 
· Fala: avaliar a capacidade do paciente de expressar a palavra falada expressar, fluência, se tem compreensão 
· Personalidade e comportamento: distúrbios de humor, podem ter apatia, isolamento, depressão, ansiedade, agressividade, compulsivo
Importante de observar na anamnese:
· Observar se a dificuldade realmente interfere no seu dia a dia? 
· Foi notada piora pelo acompanhante? 
· Existem sintomas em outras áreas cognitivas além da memória? 
· Existem sintomas que podem sugerir doença sistêmica? 
· Foram anotados todos os medicamentos? 
MINIMENTAL:
TESTE DO RELÓGIO: 
· Dar uma folha de papel e caneta para o paciente e pedir para que ele desenhe um relógio, colocar horas e marcar um horário
Diagnósticos diferenciais para demência:
Causas demências secundária principalmente:
· Amnésia global transitória
· Hematoma subdural crônico 
· Hidrocefalia pressão normal ou oculta (de adulto, cursa com tríade - demência, síndrome de marcha e incontinência urinária)
· Degeneração combinada subaguda - B12
· Síndrome de Korsakoff - deficiência tiamina 
· Sífilis do SNC 
· Aids - < 60 anos de idade 
· Mixedema 
· ipotireoidismo 
· Encefalite pós-viral 
· Encefalopatia tóxica e metabólica 
· Lesão traumática do SNC 
· Tumor cerebral
· Paralisia supranuclear progressiva 
· Degeneração cortico basal 
· Hiperparatireoidismo 
· Hepatopatias 
· Depressão - cursa com um comprometimento cognitivo igual a síndrome demencial, potencialmente reversível tratando da para reverter os sinais
· Medicamentos
Principais demências degenerativas:
· Primárias: principal é Alzheimer; 2° lugar é a demência por corpos de Lewy e em 3° a demência frontotemporal, depois a demência da doença de Parkinson, demência mista (Alzheimer + vascular), doença de Huntington
· Demência vascular mesmo sendo secundária é a 2a mais prevalente no mundo, por isso se estuda com as primárias 
DOENÇA DE ALZHEIMER:
Características:
· Caráter genético, 5% autossômico dominante (mais grave e rápida, pacientes mais jovens), quando de início precoce está ligada aos cromossomos 21,14,1 e 12 quando ocorre antes dos 65 anos, a mais frequente é a idade dependente ligada ao cromossomo 19 que ocorre após os 65 anos, no 19 é onde está codificado o gene da apolipoproteína E (é uma proteína sanguínea carreadora do colesterol), mais presença do alelo E4 maior a chance de ter idade dependente, mas não significa que vai desenvolver
· Manifestações clínicas: reta linear ascendente, progressivamente insidiosa; sinais e sintomas se instalam e vão evoluindo lenta e progressivamente
· Fisiopatologia: doença neurodegenerativa, progressiva, crônica do sistema nervoso central, idade dependente mais frequente do mundo todo, cresce a partir dos 60 anos e depois dobra a porcentagem a cada 5 anos (idade é fator de risco)
· Teoria amilóide: teoria estabelecida ainda está presente na fisiopatologia, ocorrendo um estresse oxidativo que desencadeia uma cascata que leva a morte de neurônios colinérgicos no SNC. Esses neurônios para se preservar fazem com que a proteína TAU presente no esqueleto neuronal sofra hiperfosforilação, extravasando, no tecido cerebral, outra proteína normal do funcionamento do neurônio, a beta-amilóide, ficando depositada em uma placa do SNC, o que leva a disfunção sináptica e evolução do déficit cognitivo nos pacientes → formação das placas senis de beta-amilóide e enovelados neurofibrilares de proteína TAU atrofiam a camada piramidal do córtex cerebral 
· Região que a doença de Alzheimer tem predileção é: inicia no hipocampo, amígdalas, córtex associativo (principais áreas de atrofia)
Exame anatomopatológico da doença de Alzheimer:
· Tem duas lesões principais: placas amilóides são lesões extracelulares (beta-amilóide que se deposita ao redor do tecido cerebral)
· Emaranhados neurofibrilares são intracelulares, o neurônio que vai morrer tenta hiperfosforilar, aumenta Tau, sofre mudança conformacional e passa a ter aspecto de “chama de velo” - lesão intraneuronal (dentro do neurônio)
FATORES DE RISCO DO ALZHEIMER: 
· Doença idade-dependente 
· Histórico familiar
· Tabagismo
· Alcoolismo
· Drogadição 
· Diabetes
O que diminui o risco? Educação e estimulação cognitiva (comunicação neuronal, pela reserva cognitiva)
· Atividade física aumenta a neuroplasticidade no hipocampo. 
· Dieta rica em antioxidantes faz manutenção das sinapses
DIAGNÓSTICO DA DOENÇA DE ALZHEIMER: 
· Provável: comprometimento em 2 ou mais domínios da cognição que estão afetando as atividades da vida diária e não tem nenhuma doença suspeita
· Possível: comprometimento de 2 ou mais domínios causando comprometimento das atividades da vida diária, mas tem outras doença de base que não são de causa demencial 
· É definido pela anatomopatológico 
ESTÁGIOS DA DOENÇA DE ALZHEIMER: 
· Pré-sintomático: doença manifesta seus sintomas, pessoa não tem nenhuma manifestação clínica
· Prodrômico: já tem os sintomas com comprometimento ou déficit cognitivo leve, mas não interfere nas atividades de vida diária dessa pessoa. Pode evoluir ou permanecer nele
· Estágio demência da doença de Alzheimer: evolui em 3 fases: inicial/leve, moderada e grave/terminal. Conforme aumenta a idade, paciente apresenta mais lesões estabelecidas no SNC e o estágio prodrômico, fica com cognição mais comprometida sem o tratamento, aumenta as lesões, chegando nesse estágio 
BIOMARCADORES DA DOENÇA DE ALZHEIMER
· LCR: diminuição da beta-amilóide (pois está depositada no tecido cerebral e não no LCR) e aumento da proteína Tau total e fosforilada (sendo a relação das duas < 6,5)
· Neuroimagem: através do método de volumetria mostra atrofia, onde a doença se inicia e lobo temporal médio (tempoparietal). Escala de Scheltens mostra o grau de atrofia. Fazekas mostra se tem ou não lesões de subst. branca. PET SCAN (alto custo) mostra hipometabolismo na região temporoparietal (usa glicose como marcador ou PET com marcador específico para amilóide)
ESCALA FAZEKAS: 
· Mostra se tem ou não lesão se subst branca, importante para diferenciar demência vascular
· Grau 0: normal, ausência de lesão ou < 10 mm
· Grau 1: lesão > 10 mm
· Grau 2: lesão única entre 10-20 mm ou áreas agrupadas com lesões
· Grau 3: lesões > 30 mm
ESCALA SCHELTENS: 
· Grau de atrofia, usa volumetria, tem que sercoronal, levar em consideração idade do paciente
· 0: ausência de atrofia hipocampal
· 1: aumento fissura coroidea 
· 2: aumento fissura coroidea + alargamento corno temporal 
· 3: acentuada atrofia hipocampal 
OBS: Lobo temporal hipocampo fica parecendo uma faquinha de tão fino
 
PET: 
· Neurônios vivos captam glicose (amarelo). Na última imagem, o lobo temporal e parietal estão mais verdes, pois neurônios estão mortos
DEGENERAÇÃO FRONTOTEMPORAL (DLFT):
· Conjunto de doenças que cursam com demência e não é doença de Alzheimer. Tem atrofia da região frontal e temporal anterior
· 3 variantes: frontal comportamental ou demência fronto temporal (principal); temporal e afasia progressiva primária
· Características: 50% dos casos; idade precoce (40-45 anos); histórico familiar (40% dos casos); tem dois subtipos: desinibido com comportamento inapropriado e apático - distúrbio de personalidade e conduta social inapropriada ou apática (diferenciar de transtorno bipolar)
· Dx: RNM - atrofia simétrica bilateral com predomínio frontal, são mais anteriores 
· Variante temporal: mais difícil diagnosticar de forma clínica, pois a pessoa vai passar anos com apenas a dificuldade de encontrar palavras, depois que vai aparecer os outros sintomas de demência e RNM mostra atrofia do lobo temporal anterior e inferior 
· Variantes afásica: tem 3 subtipos: agramática (perde a fluência progressivamente); logopênica (déficit na compreensão das palavras) e semântica (fala lenta, monótona e progressiva)
DEMÊNCIA POR CORPOS DE LEWY X DOENÇA DE PARKINSON: 
· Por corpos de Lewy: se instala o quadro motor do parkinsonismo e, em 1 ano, começa a ter sinais demenciais, ocorre na 6a década de vida, sintomas de parkinsonismo rígido simétrico, alucinações visuais, distúrbios do sono REM, sensibilidade aos neurolépticos, flutuações na cognição e no alerta 
· Na doença de parkinson, começa com quadro motor e a demência vem de forma tardia 
DEMÊNCIA VASCULAR: 
· 2° lugar. início abrupto e volução em degraus (em 3 meses de um evento isquêmico, começa a ter os sintomas cognitivos, déficits pioram ao longo dos anos, depois de um tempo estacionado
· Pode ser infartos, infartos de pequenos vasos, hemorragia, lesões das substâncias brancas subcorticais, múltiplos pequenos infartos 
SCORE ISQUÊMICO
· Pode-se aplicar quando suspeitamos de demência vascular. Se maior que 7 é indício muito forte. Entre 4-7 precisa de outros métodos. Menos que 4 indício de demência degenerativa
 
CONDUTA: controlar fatores de risco para doença cérebro-vascular, tratar sintomas demenciais 
CARACTERÍSTICA DA DEMÊNCIA POR HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL:
· Extensa lesão na substância branca subcortical; pode cursar com a tríade: demência, distúrbio de marcha e incontinência urinária
· Procurar sinai neurológicos e através da imagem mostrando uma lesão extensa 
· Pode ocorrer na encefalopatia arteriosclerótica subcortical (doença de Binswanger) 
EXAMES COMPLEMENTARES: 
TRATAMENTO DO ALZHEIMER: 
· Inibidor seletivos AChE donepezil 
· Inibidor seletivo AChE + modulação nos receptores nicotínicos pós-sinápticos galantamina e inibidor seletivo da AChE pseudo-reversível rivastigmina 
Obs: não impedem que a doença evolua e não melhoram a memória do paciente. Melhoram a qualidade de vida do paciente, lentificam um pouco mais a evolução do quadro cognitivo comportamental no sentido que garante mais tempo de qualidade de vida 
Conduta na doença de Alzheimer memantina:
· Indicada na fase intermediária a grave da doença
Condutas não farmacológicas da doença de Alzheimer: 
· Atividade física, cognitiva, orientação na dieta, cuidador e familiares, reabilitação - atinge grupo familiar como um todo
Características do comprometimento cognitivo leve: 
· 1 ou mais áreas da cognição que não afeta as atividades de vida diária do paciente 
· 2 formas: amnésica (maior chance de converter para Alzheimer) ou não amnésica
· Pode converter de 5 a 10% ao ano, mas tem que fazer acompanhamento do paciente e orientar para atividade física, cognitiva e dietética 
 
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