CASOS CLINICOS EM NEUROLOGIA-452

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454 TOY, SIMPSON & TINTNER
D. Morte celular programada excessiva dos neurônios motores espinais.
E. Incapacidade dos axônios de neurônios motores espinais de se estender para 
fora da medula.
 54.3 Qual dos seguintes achados sugere especificamente uma causa cerebral para a 
hipotonia de um paciente?
A. Arreflexia.
B. Crises epilépticas.
C. Preservação da função bulbar.
D. Atenção visual.
E. Fraqueza.
RESPOSTAS
 54.1 E. Fibrilações na língua são frequentemente observadas na AME tipo 1. Os 
pacientes também apresentam preservação dos movimentos oculares, sentidos 
normais, hiporreflexia e ausência de reflexos posturais – consistentes com uma 
causa periférica da hipotonia.
 54.2 D. AME é causada por morte celular programada excessiva de neurônios mo-
tores espinais, resultando em um distúrbio puro de neurônio motor inferior.
 54.3 B. Crises epilépticas, sendo um achado cortical, sugerem uma causa cerebral 
para a hipotonia. Arreflexia sugere uma causa periférica. A fraqueza pode ser 
observada em associação com qualquer causa de hipotonia, mas em geral é 
mais profunda com causas periféricas. A atenção visual sugere que o córtex está 
intacto, enquanto a preservação da função bulbar sugere um processo medular.
DICAS CLÍNICAS
	Um lactente desperto, atento, com fraqueza e hipotonia significativa, provavelmente apre­
senta um processo periférico.
	Crises epilépticas, mioclonias e alteração dos sentidos sugerem envolvimento cerebral.
	Em lactentes hipotônicos, sempre avalie a função respiratória, a capacidade de proteger a 
via aérea e a capacidade de alimentação.
REFERÊNCIAS
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