CASOS CLINICOS EM NEUROLOGIA-450

Prévia do material em texto

452 TOY, SIMPSON & TINTNER
da AME, o envolvimento bulbar pode ser incompleto. Características dismórficas e 
envolvimento de outros sistemas orgânicos sugerem uma anormalidade cromossô-
mica e, portanto, é importante procurar por um exame adequado. Os reflexos do de-
senvolvimento são importantes para a avaliação, pois eles podem ajudar a distinguir 
entre causas cerebrais e periféricas. O reflexo de Moro é provocado por uma rápida 
extensão do pescoço em relação ao tronco, sendo caracterizado por abdução inicial e 
extensão dos braços, com adução e flexão subsequentes.
O reflexo cervical tônico assimétrico é provocado ao virar a cabeça para o lado, 
o que resulta em extensão do braço e da perna do lado para o qual a cabeça foi virada, 
com flexão do braço e da perna do lado oposto.
A classificação inicial em uma localização cerebral, espinal, periférica ou combi-
nada ajuda a limitar as causas multiformes da hipotonia infantil, enfocando, assim, o 
diagnóstico diferencial e a avaliação. A hipotonia cerebral costuma ser observada em 
associação a outros achados corticais e subcorticais, como alteração da consciência e 
crises epilépticas ou mioclonias subcorticais. Ao exame, o tônus do paciente tende a ser 
reduzido de forma desproporcional em comparação com a força do paciente. O reflexo 
de Moro e os reflexos tônicos cervicais provavelmente estão presentes e, no segundo 
caso, podem ser posturais (i.e., o braço estendido do paciente permanece estendido 
até que a cabeça volte para a posição neutra). As causas cerebrais da hipotonia infantil 
incluem distúrbios cromossômicos, como a síndrome de Prader-Willi, erros inatos do 
metabolismo, como a síndrome de Zellweger, disgenesia cerebral, como as várias for-
mas de lissencefalia, e lesão cerebral, como na encefalopatia hipóxico-isquêmica.
Causas periféricas comuns de hipotonia incluem distúrbios dos neurônios 
motores (como AME), neuropatias congênitas ou miopatias, distrofias musculares, 
Figura 54.1 Um lactente apresentando hipotonia ao cair sobre a mão do examinador 
quando sustentado ventralmente. Normalmente a cabeça será mantida no mesmo plano 
que o tronco e os membros estarão fletidos. O controle da cabeça pode ser pobre ou au­
sente, com a cabeça caindo para trás ou para o lado quando se eleva o corpo do lactente.
Hipotonia 
(redução do 
tônus muscular)
Toy - Neurologia.indd 452 21/8/2013 15:21:02