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Tarefa de TIC 
Nome: Maria Luiza Freitas França Costa 
Tema da Semana: Desmielinizante ou dismielinizante? 
Data: 03/05/2024 
 
1- Qual a diferença entre a Esclerose Múltipla e as Leucodistrofias? 
A esclerose múltipla e as leucodistrofias são doenças neurológicas que afetam 
a substância branca do cérebro, mas têm causas, sintomas e progressão 
diferentes. A esclerose múltipla é uma doença autoimune, enquanto as 
leucodistrofias são distúrbios genéticos que afetam a produção ou manutenção 
da mielina, uma substância que protege as fibras nervosas. Os sintomas da 
esclerose múltipla podem incluir fadiga, fraqueza, dificuldade de coordenação e 
problemas de visão, enquanto os sintomas das leucodistrofias variam de 
acordo com o tipo específico, mas geralmente envolvem deterioração 
neurológica progressiva. 
2- Quais os tipos de Leucodistrofias? 
1. Adrenoleucodistrofia (ALD): É uma doença genética ligada ao cromossomo 
X que afeta principalmente meninos e resulta na acumulação de ácidos graxos 
de cadeia muito longa, levando à desmielinização. 
2. Leucodistrofia metacromática (MLD): É causada pela deficiência da enzima 
arilsulfatase A, resultando na acumulação de sulfatídeos, o que leva à 
desmielinização. 
3. Leucodistrofia de Krabbe: Causada pela deficiência da enzima 
galactocerebrosidase, resultando na acumulação de galactolipídios, levando à 
desmielinização. 
4. Leucodistrofia de Canavan: Resulta da deficiência da enzima aspartoacilase, 
levando à acumulação de ácido N-acetilaspartico (NAA) e desmielinização. 
5. Leucodistrofia de Pelizaeus-Merzbacher: Uma doença ligada ao 
cromossomo X que afeta a produção de proteína de mielina, resultando em 
desmielinização. 
6. Leucodistrofia de Alexander: Causada por mutações no gene GFAP, 
resultando em acúmulo de fibras de glia e formação de inclusões 
citoplasmáticas. 
 
 
7. Leucodistrofia hipomielinizante com cisterna magna ampliada 
(Megaleucodistrofia): Caracterizada por hipomielinização do sistema nervoso 
central. 
8. Leucodistrofia de Cockayne: Uma rara forma de leucodistrofia associada a 
problemas de reparo do DNA, resultando em degeneração da mielina. 
9. Leucodistrofia de Megalencefalia com Cisto Subcortical (Leucoencefalopatia 
megalencefálica com cisto subcortical): Caracterizada por crescimento anormal 
do cérebro e formação de cistos subcorticais. 
10. Leucodistrofia com Ataxia Cerebelar (Leucodistrofia com ataxia cerebelar): 
Envolve degeneração da substância branca do cérebro, resultando em ataxia e 
problemas de coordenação. 
11. Leucodistrofia com Depósitos de Calcificação Basal (Leucodistrofia com 
depósitos de calcificação basal): Caracterizada por depósitos de cálcio 
anormais na substância branca do cérebro. 
12. Leucodistrofia do tipo III (Doença de van der Knaap): Uma forma de 
leucodistrofia com hipomielinização difusa. 
13. Leucodistrofia de Schilder (Encefalite esclerosante subaguda): Uma forma 
rara e grave de leucodistrofia caracterizada por desmielinização extensa e 
inflamação no cérebro. 
 
REFERENCIAS: 
1- ADONI, Tarso. Esclerose Múltipla. 
2- PAIVA, Anderson Rodrigues Brandão de. Leucodistrofias e 
leucoencefalopatias genéticas em adultos: caracterização clínica, 
molecular e de neuroimagem. 2019. Tese de Doutorado. Universidade 
de São Paulo. 
3- DE ESCLEROSE MÚLTIPLA, SPEM Sociedade Portuguesa. O que é a 
Esclerose Múltipla. Lisboa: SPEM, 2018; 
4- NITRINI, R.; BACHESCHI, L. A. A neurologia que todo médico deve 
saber. 2ª Ed. São Paulo: Editora Atheneu, 2003.