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ESPINHA BÍFIDA INTRODUÇÃO Os defeitos de fechamento do tubo neural (DFTN) são malformações congênitas devido a uma falha no fechamento do TN, durante a quarta semana de embriogênese. EMBRIOLOGIA DO SN CLASSIFICAÇÃO DO DFTN • Anencefalia • Encefalocele • Espinha Bífida( Oculta • Espinha Bífida Aberta ( Meningocele- Mielomeningocele) ESPINHA BÍFIDA OCULTA Falha na fusão óssea dos arcos vertebrai posteriores. Os elementos nervosos permanecem dentro do canal vertebral. Pode ter um sinal indireto que é uma coleção de pelos ou uma pequena cicatriz cutânea. ESPINHA BÍFIDA CÍSTICA Se o saco contém meninges junto com o líquido cérebro-espinhal, a anomalia é chamada MENINGOCELE ESPINHA BÍFIDA ABERTA Se o saco contém medula espinhal e/ou raízes nervosas, a anomalia é chamada de espinha bífida com MIELOMENINGOCELE MIELOMENINGOCELE A mielomeningocele é um tipo grave de espinha bífida,resultante do fechamento inadequado do tubo neural A medula espinal e as meninges ficam contidas na bolsa cística; ETIOLOGIA: ETIOLOGIA MULTIFATORIAL FATORES GENÉTICOS (MTHFR), FATORES AMBIENTAIS, • Baixo nível socioeconômico • Hipertermia • Medicação anticonvulsivante • Fatores nutricionais ACIDO FÓLICO • Gravidez prévia com DFTN • Diabetes mellitus INCIDÊNCIA • Mundial 1:1000 • América do Sul – Brasil 1,5:1000 nascidos vivos • Mais frequente no sexo feminino e raça branca • Quanto incidência PREVENÇÃO DOS DFTN • Adição do Ácido Fólico às farinhas de trigo e de milho(4mg/dia); • Dose maior para as que tiveram gestação anterior com • defeito do tubo neural, diabetes e epilépticas em uso de medicação; • A ingesta deve ser no período pré e periconcepcional; • Afastamento de substâncias tóxicas e cautela no uso • drogas anticonvulsivantes. DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL: Ultrassonografia Fetal , Amniocentese: Dosagem e alfa- fetoproteina (14º-16º IG) PÓS-NATAL: Achados Clínicos QUADRO CLINICO: DÉFICIT MOTOR E SENSORIAL • Paralisia flácida- hipotonia • Fraqueza muscular • Diminuição ou abolição dos reflexos • Deformidades ortopédicas • Bexiga /intestino Neurogênicos • Hidrocefalia (80 a 90% casos) • Problemas de mobilidade e autocuidado • Atraso nas aquisições motoras • Distúrbio cognitivo (atenção, memória, comportamento) • Osteoporose • Úlceras de pressão • Obesidade • Baixa estatura • Alteração da função sexual PROBLEMAS ORTOPÉDICOS As deformidades podem ser congênitas ou adquiridas: • Escoliose /Cifose/ Hiperlordose • Luxação de quadril • Deformidade em flexão,abdução e RE do quadril • Deformidade em flexão de joelho •Pé equino, equino-varo, equino-valgo, calcâneo… DEFORMIDADES DO TRONCO: CIFOSE CONGÊNITA; ESCOLIOSE; HIPERLORDOSE LOMBAR DEFORMIDADES DOS MMII • QUADRIL : FLEXÃO, ABDUÇÃO E ROTAÇÃO EXTERNA;LUXAÇÃO OU SUBLUXAÇÃO • PÉS: EQUINO VARO; EQUINO; CALCÂNEO PLANO; CALCÂNEO VALGO PROBLEMAS NEUROLÓGICOS HIDROCEFALIA ➢ Presente em 85% a 90% das crianças ➢ É o acumulo excessivo de LCR nos ventrículos cerebrais, resultando em dilatação ventricular progressiva. ➢ Pode ocorrer no período pré-natal ou pós natal MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA HIDROCEFALIA • Rápido aumento do Perímetro cefálico; • Fontanela abaulada/separação de suturas; • Hipertensão intracranial; • Irritabilidade; • Sonolência excessiva; • Perda de apetite e vômito frequente; • Diminuição do rendimento escolar. • Choro constante e agudo • Crises convulsivas • Cefaleia • Opistótono • Olhar em sol poente PROBLEMAS NEUROLÓGICOS 2. MALFORMAÇÃO DE ARNOLD CHIARI Está presente em quase todas as crianças com mielomeningocele Principal causa de Hidrocefalia Deslocamento do vérmis e hemisférios cerebelares, juntamente com ponte, bulbo e 4º ventrículo em direção ao canal espinhal superior. MEDULA PRESA (ANCORADA) A medula espinal normal encontra-se solta dentro do canal vertebral, envolvida pelo LCR.Quando a medula apresenta uma aderência, ela fica presa, susceptível a lesões por micro impactos. MEDULA PRESA (ANCORADA) Caracteriza-se pela fixação do filo terminal da medula na dura-máter, causando um estiramento mecânico da medula que gera déficit neurológico progressivo conforme a criança cresce .Apresentação clinica ocorre entre 2 -8 anos Segundo pico entre 10-12 anos. BEXIGA NEUROGÊNICA 90% dos casos • Lesão tóraco lombar- bexiga reflexa (arcos reflexos mantidos) • Lesão sacral – flácida- leva a incontinência urinária, infecções de repetição, refluxo vesicouretral, pielonefrite. NÍVEL NEUROLÓGICO DA LESÃO O déficit motor e sensitivo variam de acordo com o nível e a extensão da lesão • Nas crianças acima de 5 anos os níveis tanto motor quanto sensitivo podem ser determinados com mais precisão. O déficit motor e sensitivo variam de acordo com o nível e a extensão da lesão PROGNÓSTICO DE MARCHA • A função motora presente é o fator mais importante para predizer um prognóstico de marcha. • Fatores que influenciam no prognóstico de marcha: • Idade • Peso corporal • Nível sensitivo • Deformidades • Função dos MMSS • Cognição • Equilíbrio na posição sentada NÍVEL MOTOR TEM ÍNTIMA RELAÇÃO COM O PROGNÓSTICO DE MARCHA ✓ Deambulação dependerá: ✓ Níveis medulares preservados ✓ Nível Intelectual ✓ Deformidades ✓ Peso ✓ Motivação ✓ Condições socioeconômicas ✓ Suporte Terapêutico e familiar PROGNÓSTICO DE MARCHA A função motora presente é o fator mais importante para predizer um prognóstico de marcha. Fatores que influenciam no prognóstico de marcha: ➢ Idade ➢ Peso corporal ➢ Nível sensitivo ➢ Deformidades ➢ Função dos MMSS ➢ Cognição ➢ Equilíbrio na posição sentada Bom prognóstico de marcha: • Bom equilíbrio de gato na posição gato e joelho; • Força de glúteo médio e máximo maior ou igual a 3 NÍVEL NEUROLÓGICO E PROGNÓSTICO DE MARCHA ❖ Torácica: ausência de deambulação, pois não apresenta movimentação ativa nos quadris ou abaixo destes. ❖ Lombar alto (L1-L3): Força flexora e adutora do quadril; extensão do joelho. Necessita de órtese longa para deambulação. ❖ Lombar baixo (L4-L5): psoas; adutores; quadríceps; flexores mediais do joelho; tibial anterior; glúteo médio. Prognóstico de marcha BOM ❖ Sacral: Músculos presentes Deambulador comunitário. AVALIAÇÃO FISIOTERAPÊUTICA NA MIELOMENINGOCELE Inspeção Geral (trofismo, pele e cicatriz) • Tônus• Força muscular (nível neuroógico) • ADM • Função sensorial • Reflexos • Padrões motores • Reações posturais • Marcha • AVDs: alimentação, higiene, vestuário, transferência, meiode locomoção ATIVIDADE E PARTICIPAÇÃO • Mobilidade: autotranferências, mover-se, andar e se deslocar, mudar e manter a posição do corpo • Autocuidado: vestir-se, lavar-se, comer, beber, etc OBJETIVO ❖ Orientar a família quanto à patologia e programa de tratamento • Prevenir instalação/aumento de deformidades articulares; • Prevenir úlceras de pressão • Fortalecer MMSS e músculos remanescentes dos MMII; • Minimizar efeitos da osteoporose; • Estimular a função dos membros superiores • Estimular o desenvolvimento sensório- motor normal • Estimular o desenvolvimento neuropsicomotor; • Indicar órteses para posicionamento, ortostatismo e/ou marcha; • Incentivar um meio de locomoção eficiente para a criança • Promover independência nas habilidades de cuidados pessoais TRATAMENTO • Mobilização passiva MMII; • Estimulação do DNPM; • Fortalecimento abdominais; • Estimulação função manual; • FA; • Treino de ortostatismo/marcha; • Mobilidade no caster/ CR; • Treino de AVD´s (TOT); • Indicação de órteses