Fisio Doenças Neuromusculares

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FISIOTERAPIA AME
Miotrofia Espinhal Progressiva: É uma doença de caráter degenerativo sem cura. Na maioria dos casos são diagnósticas na fase da infância. Os pacientes diagnosticados com AME geralmente vão ao óbito pelo comprometimento respiratório causado pela atrofia da musculatura. 
SINAIS CLÍNICOS: 
· HIPOTONIA = diminuição do tônus muscular
· FRAQUEZA MUSCULAR = Causada pela hipotonia 
· ARREFLEXIA= Ausência dos reflexos 
· HIPOTROFIA MUSCULAR= Aumento da musculatura até chegar na ATROFIA= é uma doença neuromuscular que atinge os neurônios motores, trazendo perda de volume e enfraquecimento dos músculos em razão da diminuição do tamanho das células.
· COGNITIVO E SENSIBILIDADE: Preservados. 
AME TIPO 1: A realização de exercícios passivos deve visar à manutenção do arco de movimento, assim como a flexibilidade e a distensibilidade dos tecidos, objetivando principal- mente a prevenção ou o retardo de contraturas e deformidades.
Em uma fase mais tardia da doença, em que a força muscular respiratória e a capacidade vital estão diminuídas, tornam-se importantes os cuidados fisioterapêuticos que busquem a umidificação das vias respiratórias, assim como manobras de desobstrução e higiene brônquica, favorecendo a eliminação de secreção e melhor relação ventilação-perfusão.
AME TIPO 2: Na AME tipo II torna-se importante a realização de alongamentos nos tecidos articulares e periarticulares, assim como a prevenção de contraturas, deformidades secundárias a imobilidade e posturas anormais. A manutenção de alinhamento postural por meio de rolos, calhas, assentos adaptados sob medida e cadeiras é de fundamental importância, pois possibilita ao paciente participar ativamente de atividades sociais. O uso de incentivadores respiratórios de fluxo linear para a manutenção da capacidade vital, a eliminação de secreções brônquicas e a melhor eficácia do mecanismo de tosse.
AME TIPO 3: A abordagem fisioterapêutica na AME tipo III deve buscar preservar a função muscular por meio do treinamento do controle motor por intermédio de tarefas funcionais. Como a fraqueza proximal é mais acentuada, a realização de tarefas funcionais para as extremidades favorece a realização das tarefas do dia a dia. É importante incentivar a capacidade aeró- bica destes pacientes, atentando sempre para a sobrecarga, pois podem ocorrer dispneia e fadiga durante a realização de alguns exercícios. Também há indicação de órteses funcionais que possibilitam a execução de funções específicas, sem sobre- carregar ou permitir o uso de compensações musculares e/ou articulares que possam trazer futuras contraturas e deformidades.
Os procedimentos cinesioterapêuticos realizados na AME tipo IV devem ser similares ao tipo III. O objetivo da fisioterapia respiratória nestes casos é prevenir o acúmulo de secreções e amenizar a redução do volume corrente por meio de condutas que visem à expansão pulmonar, com auxílio de espirometria de incentivo e direcionamento de fluxo aéreo para as áreas menos ventiladas do pulmão, juntamente com alongamento dos músculos acessórios da respiração e torácico, na busca de maior alinhamento biomecânico do tórax.
A realização de exercícios terapêuticos deve ser supervisionada por fisioterapeutas especializados e encarada como uma maneira de melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
O objetivo da fisioterapia respiratória é limitar a congestão pulmonar, a atelectasia e o risco de falência respiratória que poderão levar à necessidade de ventilação mecânica e subsequente traqueostomia. Além da fraqueza dos músculos respiratórios, o risco de broncoaspiração e a dificuldade em eliminar secreções pela tosse contribuem para a ocorrência de infecções respiratórias de repetição, que podem culminar em falência respiratória. O treinamento dos músculos respiratórios melhora a função pulmonar, ameniza o declínio do volume corrente e retarda o início da falência respiratória nesses pacientes. Entretanto, deve ser aplicada de maneira cautelosa para não acelerar a fadiga dos músculos respiratórios com o aumento da sobrecarga.
FISIOTERAPIA ELA 
Esclerosa Lateral Amiotrófica: também conhecida como doença de Lou Gehrig, ou ainda doença de Charcot = Falta de nutrição dos músculos, causando a morte celular o que gera o endurecimento dos músculos. A degeneração progressiva dos neurônios motores em ELA eventualmente leva à sua morte por meio da perda do controle do movimento ou contração muscular voluntária, sobretudo em músculos essenciais à vida, como o diafragma e os intercostais, levando ao óbito três a cinco anos após o início dos sintomas.
SINAIS CLÍNICOS:
· Progressivo para fraqueza, atrofia e fasciculações, associadas a aumento dos reflexos tendinosos profundos, espasticidade, hiper-reflexia e sinal de Babinski. A fraqueza é progressiva e acomete os quatro membros de maneira assimétrica e somatória.
· Câimbras e Fasciculações principalmente nos músculos do braço, do antebraço e da cintura escapular
· Com a evolução da doença, os músculos do tronco, do pes- coço, da língua, da faringe e da laringe são acometidos e ini- ciam-se os problemas respiratórios. O emagrecimento é decor- rente da associação de disfagia com atrofia muscular.
As raízes apendiculares mais comumente afetadas pela doença são C8-T1 em membros superiores e L5-S1 em membros inferio- res, tornando mais comuns as queixas de dificuldade de pinça, pela dificuldade de oponência do polegar, e tropeçar, pela dificul- dade de dorsiflexão do pé.
Nas formas bulbares, os sintomas comuns são disfonia (fala anasalada) associada com disfagia (dificuldade de deglutição) e disartria (dificuldade com a fala). Associadamente, aparecem os sinais de envolvimento do neurônio motor superior, como labili- dade emocional, choro e riso emotivos, hiper-reflexia de masseter, mandibular e sialorreia. A audição, o paladar e o olfato não são afetados.
A fisioterapia por meio da cinesioterapia tem como funções principais a manutenção da força motora e a preservação do tônus muscular mediante exercícios, além de evitar a formação de retrações nos tendões e de fixações nas articulações, reeducar a postura, empregar órteses para auxiliar o paciente em atividades básicas e instrumentais da vida diária, manter a flexibilidade articular normal e a amplitude de movimento e diminuir a dor
As órteses e os equipamentos de assistência e suporte podem ser utilizados no gerenciamento da fraqueza, nas dificuldades relacionadas ao equilíbrio, nas dores e deformidades articulares.
a terapia indicada é o uso da pressão positiva em vias aéreas a dois níveis (BiPAP), que melhora a dinâmica respiratória e prolonga a sobrevida.
O uso de ventilação não invasiva é de vital importância para o paciente com acometimento respiratório progressivo, assim como os exercícios para a manutenção da expansibilidade pulmonar. Ambos vão garantir maior índice de sobrevida e suporte para atividades básicas da vida.
ESTÁGIO 1: Podem ser prescritos exercícios de amplitude de movimento ativo e alongamento global, exercícios de fortalecimento dos músculos não afetados com resistência moderada e atividades aeróbicas em níveis submáximos (natação, caminhada, bicicleta etc.)
ESTÁGIO 2: o paciente tem fraqueza moderada nos grupos musculares afetados, podendo apresentar marcha escarvante ou paresia nos músculos intrínsecos da mão, interferindo nas habilidades motoras finas. Um objetivo primário da intervenção nesta fase pode ser indicar o uso de equipamentos de assistência (órteses) para suporte aos músculos paréticos. O paciente deve ser encorajado a realizar os exercícios de alongamento e amplitude de movimento ativo, fortalecimento dos músculos não afetados e atividades aeróbicas enquanto capaz. Os cui- dadores e os pacientes podem ser instruídos a realizar exercícios de amplitude de movimento ativos, assistidos e passivos das articulações afetadas para a prevençãode contraturas.
Estágio 3: Nesse estágio, como em todos os outros, o objetivo é manter a inde- pendência física e funcional do paciente. Equipamentos de assistência como órteses para tornozelo e pé, splints, cadeiras de rodas elétricas podem ser necessários para dar suporte aos músculos fracos, diminuir o gasto ener- gético e dar mais segurança e mobilidade. Os pacientes podem começar a relatar fadiga e sensação de peso por conta da sustentação da cabeça. Nesse caso, o uso de um colar cervical é benéfico. Nesse estágio, o uso de uma cadeira de rodas pode ser necessário quando os pacientes forem percorrer longas distâncias
Estágio 4: Exercícios de amplitude de movimento ativo assistidos e passivos são indicados para prevenir contraturas. Se ainda houver músculos não acometi- dos, os exercícios de amplitude de movimento ativo e de fortalecimento devem ser continuados. A mobilidade geral diminui, sendo necessária a instrução em relação à inspeção da pele para as áreas de pressão. Podem ser recomendados também dispositivos para alternância de posição e das áreas de pressão durante o sono e enquanto o paciente estiver sentado
Estágio 5: Faz uso de cadeira de rodas e precisa de terceiros para transferência. A dor pode se tornar um problema maior nas articulações imóveis e pode requerer um programa de tratamento específico. Um quadro álgico decorrente da espasticidade ou cãibras pode ser tratado com alongamento e massagens; no caso de dor devido a contraturas, podem ser utili- zados recursos térmicos, alongamentos, uso de splints e mobilização tecidual; dor devido a hipomobilidade ou traumas agudos (como quedas) costuma ser gerenciada com mobilização articular, termoterapia e estimulação elétrica; dor devido à instabilidade articular pode ser tratada com uso de órteses e posicionamento adequado. Os pacientes podem ser incapazes de sustentar a cabeça por longos períodos e podem necessitar de um colar semirrígido. A síndrome da cabeça caída. 
Estágio 6: Paciente estará no leito e precisará de ajuda para alteração de decúbito. O cuidado com a dor continua sendo importante. A queda da cabeça devido à fraqueza dos músculos extensores do pescoço torna-se um problema maior. Distúrbios respiratórios tornam-se progressivos e a aspiração pode ser necessária. O paciente pode necessitar de fisioterapia respiratória, como mudanças de decúbito que otimizem a ventilação perfusão e a prevenção de atelectasias, drenagem postural para diminuir a retenção de secreções e técnicas para mobilizar a secreção e a tosse autoassistida (se o paciente for capaz) ou a tosse assistida. Essas técnicas são utilizadas para compensar a fraqueza dos músculos respiratórios. Os objetivos desse estágio são similares àqueles do ambiente hospitalar, que seria maximizar a qualidade de vida do paciente a cada dia. A equipe multiprofissional deve instruir os cuidadores em relação aos programas domiciliares, dependendo dos problemas e das necessidades dos pacientes (amplitude de movimento, alongamentos, técnicas para liberação das vias respiratórias, transferências).
FISIOTERAPIA NA POLIOMELITE E SÍNDROME PÓS POLIO
A poliomielite não é apenas uma doença das células do corno anterior da medula, é uma doença neuronal difusa, que pode levar à destruição de outras populações de neurônios localizadas nas seguintes regiões: áreas sensoriais do corno posterior e gânglios das raízes dorsais, área do córtex pré-frontal, hipotálamo, tálamo, cerebelo, alguns núcleos dos nervos cranianos e formação reticular.
A síndrome pós-poliomielite (SPP) é uma desordem neurológica considerada dentro do capítulo dos efeitos tardios da poliomielite, caracterizada por nova fraqueza muscular e/ou fatigabilidade muscular anormal em indivíduos que tiveram poliomielite aguda, muitos anos antes
A síndrome presumivelmente é resultado de degeneração dos brotamentos axonais e do neurônio motor. Ocorre em indivíduos que tiveram poliomielite aguda há 30 a 50 anos, no mínimo 15 anos atrás. Durante o processo de recuperação após a poliomielite paralítica aguda, os neurônios motores restantes (sobreviventes) do tronco cerebral e da medula espinhal podem elaborar novas ramificações ou brotamento axonal.
SINAIS CLINICOS: 
Caracteriza-se principalmente por três sintomas principais: Nova fraqueza muscular, com ou sem fadiga, dor muscular e/ou articular. Outros sintomas que podem estar presentes são: transtornos do sono acompanhados ou não de cefaleia matinal, aumento de peso corporal, intolerância ao frio, ansiedade, depressão, problemas de memória e, com menos frequência, nova atrofia muscular, insuficiência respiratória, alteração vesical, disfonia e disfagia
Estudos recentes têm mostrado que exercícios realizados com supervisão e cuidado podem melhorar a força muscular, o condi- cionamento cardiorrespiratório e a eficiência da marcha de pa- cientes com síndrome pós-poliomielite (SPP), o que deve melho- rar seu bem-estar. Estes benefícios parecem ocorrer quando os pacientes se exercitam evitando a sobrecarga. As principais queixas dos pacientes com SPP são novas dificuldades nas atividades de vida diária, para andar e subir escadas. Devem-se proteger as articulações e os músculos que apresentam os efeitos da sobrecarga ou áreas com fraqueza crônica importante (em geral, em áreas onde os músculos não apresentam força antigravitacional ou pontuação menor que 3 no teste de força manual). O emprego de fisioterapia por meio de exercícios de fortaleci- mento não fatigantes tem proporcionado manutenção ou efeito benéfico aos músculos fracos. Exercícios aeróbicos modificados podem auxiliar no tratamen- to de pacientes com sintomas de SPP, aumentando a eficiência biomecânica, aliviando o descondicionamento cardiorrespiratório e muscular secundário e evitando alguns riscos associados aos exercícios tradicionais de fortalecimento.
	Permitir a reintegração na comunidade. • Permitir melhora na realização das atividades de vida diária, bem como melhorar as condições de marcha. • Restaurar a qualidade de vida prévia ou estabelecer um plano de vida alternativo que seja aceitável para o paciente.
objetivo seja o condicionamento aeróbico e não o ganho de força muscular. São indicados principalmente exercícios aquáticos, como natação ou hidroginástica, para pacientes independentes e sem dores, ou a reabilitação aquática como o padrão ouro da reabilitação da fadiga.
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