Síndromes Neuropediátricas

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Vamos retomar a Avaliação
Neuropediátrica?
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Síndromes na Infância
Profs. Luana Borba
Fisioterapia Neurológica
Síndromes na Infância
 Síndrome de West
 Síndrome de Rett
 Síndrome de Down
SÍNDROME DE WEST
ASPECTO DO EEG NA SÍNDROME DE WEST
EEG com hipsarritmia
EEG normal
Hipsarritmia: ondas de 
grande amplitude, lentas, e 
com ritmo de base 
desorganizado. 
ETIOLOGIA- SÍNDROME DE WEST
A Síndrome de West pode ser dividida em dois grupos, com 
relação à etiologia: 
1- o criptogênico
a causa é desconhecida
2- o grupo sintomático 
de causa conhecida
MATTA; CHIACCHIO; LEYSER, 2007.
ETIOLOGIA- SÍNDROME DE WEST
 CRIPTOGÊNICO (IDIOPÁTICO): 20%. Lactente é 
normal, até o início dos espasmos.
Nenhuma lesão cerebral detectável
 GRUPO SINTOMÁTICO ou secundário: 80% dos casos 
A síndrome é secundária a lesões cerebrais prévias. 
MATTA; CHIACCHIO; LEYSER, 2007.
ETIOLOGIA- SÍNDROME DE WEST
BEBÊS DE RISCO – Causas:
 Encefalites virais, 
 Anóxia neonatal, 
 Traumatismo no parto, 
 Toxoplasmose, 
 Erros inatos do metabolismo,
 Esclerose tuberosa.
TECKLIN, 2002.
SÍNDROME DE WEST - INCIDÊNCIA
Início no 1º ano de vida - 3º e 8º mês.
Sexo masculino é mais afetado: 
2:1
TECKLIN, 2002.
SÍNDROME DE WEST - QUADRO CLÍNICO
Tríade
Atraso
do 
Desenvolvimento
Espasmos
Infantis 
em flexão
EEG com
Hipsarritmia
CAMBIER; MASSON; DEHEN, 1999. 
SÍNDROME DE WEST - QUADRO CLÍNICO
Características das crises: 
 flexão súbita da cabeça, 
 adução de MMSS, 
 flexão de MMII, 
 acompanhados de gritos. 
Diariamente, podem ocorrer mais de 100 crises 
que duram segundos. 
CAMBIER; MASSON; DEHEN, 1999. 
SÍNDROME DE WEST - EVOLUÇÃO E PROGNÓSTICO
 As perdas dependem da precocidade de diagnóstico e 
do tratamento. 
 Possibilidade de remissão total de espasmos infantis 
criptogênicos.
 Não há confirmação de remissão definitiva para os 
casos mais graves. 
TECKLIN, 2002.
SÍNDROME DE WEST - EVOLUÇÃO E PROGNÓSTICO
 A criança apresenta 
 complicações respiratórias,
 deformidades em MMSS e MMII,
 pode ocorrer subluxação do quadril.
TECKLIN, 2002.
SÍNDROME DE WEST - TRATAMENTO CLÍNICO
 Uso intensivo do Hormônio Adrenocorticotrófico- ACTH, 
sob monitoramento cardiopediátrico e imunológico. 
 Dieta hipossódica e suplementação de cloreto de 
potássio. 
 Anticonvulsivantes: benzodiazepínicos
(clonazepan), Valproato de Sódio,
fenobarbital.
 Fisioterapia.
MATTA; CHIACCHIO; LEYSER, 2007.
SUPINO
PRONO
SENTADO
EM PÉ
QUAIS OS OBJETIVOS PRIORITÁRIOS 
DA FISIOTERAPIA COM O PACIENTE 
COM SÍNDROME DE WEST???
OBJETIVOS FISIOTERAPÊUTICOS
 Prevenir contraturas e deformidades;
 Proporcionar simetria corporal;
 Modular tônus muscular;
 Estimular desenvolvimento motor (marcos motores);
 Estimular reações de equilíbrio;
 Melhorar coordenação e equilíbrio;
 Manter posições e alinhamento corporal adequados;
 Orientar familiares quanto a estimulação do lado afetado.
CONDUTAS FISIOTERAPÊUTICAS
 Transferência de peso, especialmente para o lado mais 
afetado;
 Rotações e dissociações de tronco e membros;
 Estímulos para controle da extensão da cabeça e do 
tronco no rolo ou bola;
 Estimulação precoce de posturas e posições para 
desenvolvimento dos marcos motores.
 Atividades de motricidade fina e estimulação cognitiva;
 Estimulação sensorial.
REFERÊNCIAS
 1- AGUIAR, S.M.F.; TORRES, C.P.; BORSATTO, M.C. Síndrome de West. J Bras
Odontopediatr Odontol Bebê, Curitiba. V.6, n.30, p.123-126, mar./abr. 2003.
 2- CAMBIER, Jean; MASSON, Maurice; DEHEN, Henri. Manual de neurologia. 9. ed. 
Rio de Janeiro: MEDSI, 1999.
 3- MATTA, A. P. C; CHIACCHIO, S. V. B; Leyser, M. Possíveis etiologias da Síndrome 
de West: avaliação de 95 pacientes. Arq. Neuro-Psiquiatr, São Paulo, set. 2007. n. 
3a. v. 65. Disponível em: 
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004282X200700040002
2&lang=pt.
 4- PACHECCO; MACHADO; FRAGA. INTERVENÇÃO FISIOTERAPEUTICA NA 
ENCEFALOPATIA CRÔNICA NÃO PROGRESSIVA TIPO QUADRIPARESIA ESPÁSTICA 
ASSOCIADA. Rev. Técnico Científica (IFSC), v. 3, n. 1 (2012).
 5- TECKLIN, Jan Stephen. Fisioterapia pediátrica. 3. ed. Porto Alegre: Artmed, 2002. 
479 p.
SÍNDROME DE RETT
 SOMENTE 
MENINAS
 MARCADOR
GENÉTICO NÃO
IDENTIFICADO
 1:15000
 PERDA DA FUNÇÃO DA MÃO
 ALTERAÇÃO DE TÔNUS - HIPOTONIA PARA HIPERTONIA
 RETARDO MENTAL GRAVE E PROFUNDO
 SINTOMAS APARECEM ENTRE OS 6 E 18 MESES
 MICROCEFALIA PROGRESSIVA
Síndrome de Rett - Características 
 ATAXIA
 CONVULSÕES
 ESTERIOTIPIA
 HIPERVENTILAÇÃO
 ISOLAMENTO SOCIAL
Síndrome de Rett - Características 

1ª ETAPA: 
 Inicio: de 6 a 18 meses
 Alteração crescimento cefálico
 Desinteresse pelas coisas
Síndrome de Rett - Evolução 
Síndrome de Rett - Evolução 
2ª ETAPA:
 Inicio: de 1 a 3 anos. 
 Etapa de progressão rápida
 Perda voluntária das mãos
 Aparecem as estereotipias 
 Crises convulsivas. 
 Manifestações autistas e perda da linguagem 
Síndrome de Rett - Evolução 
3ª ETAPA:
 Inicio: de 2 a 10 anos. 
 Etapa de estabilização
 Atraso mental severo. 
 Crises convulsivas. 
 Estereotipias manuais características: lavar as 
mãos
 Espasticidade, ataxia
 Disfunções respiratórias
Síndrome de Rett - Evolução 
4ª ETAPA:
 Inicio: Depois de 10 anos. 
 Deterioração da capacidade motora. 
 Escoliose, atrofia muscular, rigidez. 
 Crises convulsivas menos severas. 
 Alterações tróficas. 
QUAIS OS OBJETIVOS PRIORITÁRIOS 
DA FISIOTERAPIA COM O PACIENTE 
COM SÍNDROME DE RETT???
Síndrome de Rett - Fisioterapia
 PREVENÇÃO
 HIPOTONIA/ HIPERTONIA – inicialmente mão, e 
posteriormente geral
 ATAXIA
 TRATAMENTO ORTOPÉDICO - escoliose e deformidades
Síndrome de Rett
Fisioterapia
 Adequar tônus muscular - hipotonia/ hipertonia 
(inicialmente mão, e posteriormente geral);
 Melhorar equilíbrio estático e dinâmico;
 Prevenir alterações posturais como a escoliose;
 Prevenir contraturas musculares;
 Melhorar coordenação e equilíbrio;
 Melhorar a capacidade pulmonar; 
 Reeducar ou estimular a marcha funcional e 
funcionalidade.
Síndrome de Rett
Fisioterapia
 Condição particularmente desafiadora:
 Gravidade do comprometimento motor e cognitivo 
Repercute no nível de independência funcional 
dessas pacientes
(MONTEIRO et al, 2009)
Síndrome de Down
Síndrome de Down - Definição 
 Trissomia 21
 Anomalia cromossômica que está relacionada a
um cromossomo adicional no grupo 21.
Síndrome de Down - Definição 
 Alteração genética-hereditária
 Não progressiva
 Etiologia desconhecida.
 Pode ser relacionada com a idade materna.
 Altera todo o desenvolvimento e maturação do feto.
 Características físicas e mentais típicas e constantes a todos os seus
portadores.
Síndrome de Down
 Incidência: OMS - 10% dos habitantes do planeta.
 Etiologia: idade materna, exposição a radiações,
infecções ou predisposição genética a não-disjunção
cromossômica.
Características Físicas e Mentais
GRIFFITHS, 2006, p. 534
Prega Simiesca Prega palmar e plantar transversal
Síndrome de Down – Quadro Clínico
 Hipotonia muscular acentuada + hiperflexibilidade e
baixa estatura. Hiperlassidão ligamentar
 Geralmente são afetuosos, carinhosos e brincalhões.
 Atraso no desaparecimento de alguns reflexos
primitivos como o Reflexo de Moro, o Reflexo de
preensão palmar e o Reflexo da marcha resulta no atraso
das aquisições motoras e cognitivas.
 Atraso global do DNPM nas crianças menores até um
retardo mental nas crianças maiores.
Síndrome de Down - Problemas associados
 Cardiopatias congênitas;
 Hipotonia generalizada;
 Déficit de audição e de visão;
 Alterações na coluna cervical (instabilidade atlanto-axial);
 Distúrbios tireoideanos;
 Problemas neurológicos;
 Infecções respiratórias recorrentes devido a baixa
deficiênciaimunológica;
 Obesidade;
 Envelhecimento precoce.
Sexualidade na Síndrome de Down
 Portadores masculinos são sempre inférteis e seus
genitais pouco desenvolvidos.
 Portadores femininos costumam ter puberdade tardia e
menopausa precoce.
 Enquanto crianças demonstram grande curiosidade pelo
sexo oposto, diferentemente quando adultos dedicam
pouco interesse.
QUAIS OS OBJETIVOS PRIORITÁRIOS 
DA FISIOTERAPIA COM O PACIENTE 
COM SÍNDROME DE DOWN???
Síndrome de Down - Fisioterapia
 Estimular o DNPM;
 Propiciar maior independência, autoconfiança e
ampliação da relação com o ambiente;
 Promover aceleração do desenvolvimento de
habilidades nos aspectos motor, cognitivo e social;
 Facilitar a sua integração social.
Síndrome de Down - Fisioterapia
 ESTIMULAÇÃO TÔNICA
 PRODUÇÃO DE FORÇA MUSCULAR
 REAÇÕES POSTURAIS
 ESTIMULAÇÃO VISUAL, AUDITIVA E PERCEPTIVA 
(estimulação sensorial)
 INCLUSÃO SOCIAL
 DNPM
 HABILIDADES SENSÓRIO-MOTORAS
 EQUILÍBRIO
 COORDENAÇÃO
 MEMÓRIA
 COGNIÇÃO
http://www.padresok.com/Imagenes/13ago_est_down1.jpg
http://www.padresok.com/Imagenes/13ago_est_down1.jpg
Síndrome de Down – Recursos da terapia
 Estimulação Precoce
 Integração Sensorial
 Equoterapia
 Hidroterapia
 Esportes
 CUIDADOS!!
 HIPERLASSIDÃO LIGAMENTAR
 HIPERMOBILIDADE ARTICULAR
 DEFORMIDADES
 ESCOLIOSE
 INSTABILIDADE ATLANTOAXIAL
 CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
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OBRIGADA
ÓTIMO FINAL DE SEMANA