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Universidade Eduardo Mondlane Faculdade de Medicina Departamento Académico de Medicina 3o Ano Ano Lectivo 2020 Semestre I Unidade Curricular: Semiologia Unidade didatica: Nefrologia Tema : Síndrome Nefrítica Docente : Dra Erménia Miguel Muthambe Médica Internista Síndrome Nefrítica • Objectivos : • No final desta aula o estudante deve saber : – Saber definir o Sindrome nefrítica – Conhecer os aspectos básicos da etiopatogenia – Conhecer os sinais e sintomas – Avaliar os factores de risco, doenças associadas – Ser capaz de indicar e interpretar os exames auxiliares para estabelecer o diagnóstico – Conhecer os exames para estabelecer a etiologia da síndrome nefrítica Síndrome Nefrítica • Conteúdo : • INTRODUÇÃO E DEFINIÇÕES • APRESENTAÇÃO CLÍNICA E CAUSAS COMUNS • DIAGNÓSTICO / HISTÓRIA E EXAME FÍSICO • EXAMES COMPLEMENTARES INTRODUÇÃO E DEFINIÇÕES Classificação clínica e terminologia da doença glomerular • Em geral, o termo “glomerulonefrite” é utilizado para denotar as doenças glomerulares que resultam de um processo inflamatório. • Estas doenças caracteristicamente possuem um componente imunológico. • As doenças glomerulares não inflamatórias muitas vezes são denotadas pelo termo “nefropatia”. • Existem numerosas doenças distintas capazes de lesar o glomérulo e produzir um ou mais dos aspectos cardinais de proteinúria, hematúria e azotemia, como resultado do comprometimento da depuração de solutos. • Recomenda-se primeiro estabelecer um diagnóstico sindrômico, que poderá estreitar de modo considerável o diagnóstico diferencial e, assim, permitir uma abordagem mais lógica de investigação síndrome nefrítica INTRODUÇÃO E DEFINIÇÕES • A síndrome nefrítica é caracterizada pelo desenvolvimento de hematúria macro ou microscópica, com hemácias dismórficas ou cilindros de hemácias na urinálise e graus variáveis de azotemia, oligúria, hipertensão e edema. • A nefrite ocorre subsequentemente à lesão ao endotélio, MBG ou mesângio; danifica as alças capilares glomerulares e permite que as células sanguíneas passem para a urina. • O nível de proteinúria geralmente é menor do que aquele observado em pacientes com síndrome nefrótica (isto é, 3,5 g/dia ou proporção albumina:creatinina > 3 Hipoalbuminemia Hiperlipidemia Lipidúria Doenças glomerulares primárias NIgA* PHS Glomerulonefrite necrotizante idiopática GNMP primária*† DDD Doença anti-MBG Doença de lesões mínimas GESF Nefropatia membranosa Apresentação clínica e causas comuns de doença glomerular ( cont ) Doenças glomerulares secundárias comuns Familiar Síndrome de Alport Farmacológica Vasculite ou lúpus fármaco-induzido† Infecciosa Glomerulonefrite pós- infecciosa† Crioglobulinemia associada à hepatite C*† Autoimune LES*† Vasculites ANCA- associadas Autoimune Vasculite ANCA-associada LES severo† Infecciosa Doença do imunocomplexo pós- infeccioso severa† Familiar Distúrbios hereditários de proteínas de podócitos Farmacológicas Fármacos AINH Toxinas Metais pesados (ouro/mercúrio) Metabólica Diabetes melito Infecciosa HIV Infecções parasitárias Associada à malignidade Amiloidose Doença da deposição de Ig monoclonal Paraneoplásica • SIGLAS E SIGNIFICADOS • *Pode ocorrer na síndrome nefrítica-nefrótica. • †Baixo complemento. • AINH = anti-inflamatórios não hormonais; • ANCA = anticorpo anticitoplasma de neutrófilo; • DDD = doença de depósito denso; • GESF = glomerulosclerose segmentar focal; • GNMP = glomerulonefrite membranoproliferativa; • GMRP = glomerulonefrite rapidamente progressiva; • LES = lúpus eritematoso sistêmico; • MBG = membrana basal glomerular; • NIgA = nefropatia por IgA; • PHS = púrpura de Henoch-Schönlein; • TFG = taxa de filtração glomerular. • A síndrome nefrítica-nefrótica constitui o termo utilizado para descrever os pacientes que apresentam aspectos de ambas as síndromes anteriormente descritas (isto é, > 3,5 g proteinúria/dia e sedimento urinário ativo contendo hemácias e cilindros de hemácias). • Esta síndrome sugere a existência de uma inflamação extensiva junto ao tufo glomerular e geralmente está associada a doenças que produzem um padrão de lesão membranoproliferativa (glomerulonefrite membranoproliferativa [GNMP]) • O diagnóstico diferencial também inclui a nefrite lúpica e a nefropatia por IgA (NIgA), nefrite de Henoch-Schölein e certas formas de nefrite pós-infecciosa. Diagnóstico História e exame físico • Uma história detalhada fornece os indícios essenciais ao diagnóstico e à etiologia da doença glomerular, em cada paciente. • Os sintomas sugestivos incluem um ganho de peso inexplicável, edema, episódios recentes ou passados de hematúria . • Devem ser feitas perguntas específicas sobre os sintomas extrarrenais de doenças sistêmicas, como artralgia, erupção prurídica ou sensível à luz solar, alopécia, doença crônica no trato respiratório superior e hemoptise Diagnóstico História e exame físico • Uma história familiar de doença renal como : • síndrome de Alport, • formas familiares de NIgA, glomerulosclerose segmentar e focal (GESF) e síndrome hemolítica- urêmica atípica. • A predisposição familiar à nefropatia diabética, nefrosclerose hipertensiva e nefropatia associada à infecção pelo HIV (NAHIV) está bem descrita, sobretudo entre pacientes de ascendência africana recente. Diagnóstico História e exame físico • Durante o exame, é preciso procurar sinais de síndromes nefrítica ou nefrótica, incluindo hipertensão e edema, • Pacientes com nefrite aguda e hipertensão severa podem apresentar edema pulmonar e encefalopatia hipertensiva. • É preciso procurar sinais da possível existência de doenças sistêmicas, incluindo um exame detalhado do trato respiratório superior, boca, articulações e pele Diagnóstico História e exame físico • Deve ser feito um exame microscópico de urina, para determinar se o sedimento urinário é ativo e contém hemácias dismórficas e cilindros de hemácias – um sinal patognomônico de glomerulonefrite • Além de definir a síndrome apresentada pelo paciente, a revisão dos sistemas e o exame físico podem ser úteis para identificar infecções (faringite, endocardite, hepatite ou osteomielite) que possam estar associadas à glomerulonefrite Exames laboratoriais e investigação inicial • Os exames de laboratório devem incluir as análises bioquímicas, que permitem o cálculo da TFG estimada e a identificação de distúrbios eletrolíticos capazes de complicar a insuficiência renal, tais como hipercalemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia. • Os níveis séricos de albumina, perfil lipídico de jejum e quantificação da excreção urinária de albumina, seja na urina de 24 horas ou via proporção proteína:creatinina em amostra isolada, são essenciais para o diagnóstico difeencial do síndrome nefrótica. • é importante examinar um sedimento de urina fresco em busca de evidências de hemácias, cilindros de hemácias ou lipidúria. • As investigações subsequentes são realizadas com o objetivo de excluir causas secundárias de glomerulonefrite : • Os níveis de complemento • os títulos de anticorpos antinúcleo (Fator antinúcleo – FAN), • anticorpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), • sorologia de hepatite e • títulos de antiestreptolisina O Exames laboratoriais para etiologia Exames de imagem • A ultrassonografia renal geralmente émenos significativa, mas pode permitir a observação de rins pequenos e ecogênicos na doença avançada ou de rins aumentados na glomerulonefrite aguda, nefropatia diabética em estágio inicial e NAHIV Exames invasivos • Exame de biópsia renal • É uma ferramenta diagnóstica definitiva, em muitos casos de doença renal, especialmente em casos de doença renal primária, • As biópsias renais percutâneas costumam ser obtidas por um nefrologista ou radiologista guiada por ultrassom • Havendo indicação, a biópsia deve ser realizada no momento adequado, uma vez que a rápida iniciação da terapia apropriada para a doença glomerular muitas vezes limita a lesão renal e preserva a função dos rins. • complicações da biopsia renal – desenvolvimento de hematomas perinéfricos, – hematúria grosseira, – fístulas arteriovenosas, – infecção e – lesão de um órgão adjacente. • A biópsia renal estabelece um diagnóstico patológico, determina se a doença é mediada por anticorpos ou complemento e auxilia na determinação da terapia doença- específica. • O exame de biópsia também fornece informação sobre o grau de cicatrização glomerular e intersticial. • O grau de cicatrização intersticial é importante como indicador prognóstico, uma vez que a lesão renal fibrótica geralmente é considerada irreversível • Bibliografia : • Propedêutica Clinica e semiologia Medica Raimundo Navarro • Propedêutica médica Barbara Bates • www.medicinanet.com.br