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Protocolo Manuseio das Complicações Agudas da Doença Hepática Crónica Elaborado por : Cláudia Cuvaca (Clinica Geral) ; Revisão : Manuel Tomás (Especialista Assistente) – Departamento de Medicina do HCN Definição Encefalopatia Hepática É definida como uma síndrome neuropsiquiátrica, potencialmente reversível, caracterizada por mudanças na personalidade e no comprometimento da cognição, da função motora e do nível de consciência Teorias Amónia (neurotóxico : inibe geração potencial pós-sináptico excitatório e inibitório, altera metabolismo aminoácidos e utilização de energia) Falsos neurotransmissores : neuroesteroides, glutamato, catecolaminas, serotonina, histamina, melatonina GABA – benzodiazepina Sobrecrescimento bacteriano – microbioma bacteriana intestinal - +++ intestino delgado Factores desencadeantes Drogas : Sedativos, benzodiazepinas, narcóticos, álcool ↑Produção NH3 , absorção ou entrada no cérebro Dieta rica em proteínas (+++animal) Hemorragia digestiva Infecções Distúrbio hidroeletrolítico (hipocaliemia) Constipação intestinal Alcalose metabólica Desidratação : Paracenteses volumosas, diarreia, vómito, hemorragia, diuréticos Shunt porto sistémico; oclusão vascular (trombose veia hepática e veia porta); CHC primaria Classificação de acordo com a gravidade Grau I - Alterações psicométricas; mudanças no ciclo do sono, no humor e no comportamento. Presença ou não de asterixis. Grau II- Sonolência e desorientação. Presença de asterixis. Grau III - Estupor ou coma com resposta a estímulos. Grau IV - Coma profundo sem resposta a estímulos. Ambulatório : I ; Hospitalização na Enfermaria : II vs Hospitalização na UCI III e IV Exames complementares TAC do crânio ; Electroencefalograma PL em suspeitas de meningoencefalite infecciosa Paracentese em casos de ascite Tratamento Medidas Gerais • Identificação e remoção dos factores desencadeantes; Suspensão de diuréticos • Sondas nasogástrica e vesical se necessário ;Sonda orotraqueal e suporte ventilatório no coma profundo • Redução de proteínas animais para 40 ou 20gr/dia (graus II e III), manutenção de proteínas vegetais (prevenir desnutrição) • Solução de aminoácidos de cadeias ramificados BCAA (comatosos malnutridos III, IV) Específico Dissacarídeos não absorvíveis - Lactulose ( -galactosidofructose) - 30-45 ml (20-30g; VO ou SNG) 2-4 x dia até início de 2-3 evacuações moles/dia - 300-500 ml de lactulose em 1L de água filtrada como enema, ajustar a dose com o objectivo de manter 2 a 3 evacuações pastosas/dia Neomicina - 3a 6 g/dia VO, por 2 a 3 dias; em seguida, de 1 a 2 g/dia Metronidazol, Vancomicina, Paromomicina, Rifaximin 400mg VO 3x/d ou 550mg VO 2x/d Lactobacillus SF 68 (modificação da flora colónica) Correcção da hipokaliémia (inibição da produção da amónia no rim) L-Ornitina L-Aspartato e Benzoato de sódio 5g 2x/d (Remoção metabólica da Amónia) Flumazenil - 0,4 a 2,0 mg, via endovenosa, em bolus (se ingestão prévia de benzodiazepinas) Zinco - 220 mg 2xdia VO:↑ciclo krebs:Remoção metabólica da Amónia L-DOPA e Bromocriptina (↑Dopamina); Acarbose; Melatonina, Polietilene glicol EH Recorrente : Lactulose ou Lactitol diário, mesmo na ausência da crise. Tratar com ou sem crise EH mínima : clinica inaparente, detectado por testes psicométricos : tratar se impacta qualidade vida Protocolo Manuseio das Complicações Agudas da Doença Hepática Crónica Elaborado por : Cláudia Cuvaca (Clinica Geral) ; Revisão : Manuel Tomás (Especialista Assistente) – Departamento de Medicina do HCN Definição Peritonite bacteriana espontânea Infecção do líquido ascítico, definida pela contagem de polimorfonucleares ≥250/mm3 e cultura positiva do líquido, sem uma fonte evidente intra- abdominal cirurgicamente tratável. Os pacientes com PBE geralmente têm cirrose avançada; quanto maior for a pontuação do MELD SCORE de doença do fígado terminal, maior o risco de PBE . Etiologia : ++++ E. coli e Klebsiella Factores desencadeantes Baixas concentrações de proteína do Liquido Ascitico 2.5mg/dl Uso de Inibidores de Bomba de Protões (>hiperclorémia>sobrecrescimento bacteriano) Clínica Assintomático Sintomático : Febre Dor abdominal Alteração do estado mental Hipersensibilidade abdominal Diarreia Íleo paralítico Hipotensão Hipotermia Laboratório : leucocitose periférica, acidose metabólica e azotemia (podendo ocorrer em doentes assintomáticos) Variantes de infecção do liquido ascítico (LA) Nomenclatura Nº PMN/mm3 Cultura do LA -PBE -Ascite neutrocítica cultura negativa -Bacteriascite monomicrobiana não neutrocítica -Peritonite bacteriana secundária ≥250 ≥250 4 litros) Hemorragia Digestiva Alta por rotura das varizes Tto primário-Profilaxia - Ligadura endoscópica das varizes (varizes grandes)/Escleroterapia - Beta bloqueadores: Nadolol 40mg/d ou Propanolol (Child B ou C e varizes pequenas, e/ou médias) até HVPG ≤12mmHg ou FC em repouso 55 – 60 bpm (Suspender BB se : cirrose descompensada, ascite refractária, PBE, encefalopatia hepática) - se Child A, varizes pequenas : conduta expectante Tto secundário Medidas de Suporte na Hemorragia Digestiva Activa - Ressuscitação hemodinâmica (Hemoderivados meta HGB 7-8g/L, Factor VIII recombinate, Cristalóides manter volume urinário 50ml/h); Evitar sobrecarga de volume; Ressuscitação Pulmonar; ATB profiláctico se ascite presente para prevenir PBE e Sepses e tratar PBE e sepses se presente; - Monitorar abstinência alcoólica, reposição de tiamina, monitorar ↓K ↓PO4-3 e balanço acido-base Manuseio da Hemorragia Digestiva Aguda - Vasoconstritores: Somatostatina/Octreotida 50-100ϻg/h + Ligadura endoscópica das varizes - se sangramento continua : Tamponamento com Tubo de Sengstaken-blakemore + Ligadura endoscópica das varizes - Se sangramento continua, Shunt porto-sistêmico intra-hepático Transjugular - Transplante hepático Encefalopatia Hepática - Evitar a constipação intestinal - Uso de diuréticos e alterações hidroeletrolíticas Medidas profiláticas na PBE Pacientes com história de PBE - Cotrimoxazolprolongado ambulatorial, 480mg 2x/d, VO ou - Ciprofloxacina 500 mg / dia ou Norfloxacina 400 mg / dia Pacientes com cirrose, hospitalizados por motivos que não sejam PBE ou HD, proteína do Liquido Ascitico 1,5 mg/dl ou clearance de creat. 24 h 500 g/dia na ausência de edemaperiférico ou >1000 g/dia, se houver edema). Ausência de melhora na função renal (creat. 40 ml/min após retirada de diuréticos e expansão do volume plasmático (infusão IV de 1500 ml de SF). Adicionais Volume urinário 30 mEq/dia) Transplante hepático é o mais eficaz no SHR Protocolo Manuseio das Complicações Agudas da Doença Hepática Crónica Elaborado por : Cláudia Cuvaca (Clinica Geral) ; Revisão : Manuel Tomás (Especialista Assistente) – Departamento de Medicina do HCN Definição Síndrome Hepatopulmonar É a presença de doença hepática e/ou hipertensão portal e dilatação vascular intrapulmonar que provoca um gradiente alvéolo-arterial anormal. Classificação SHP do tipo 1 (pacientes com dilatações pré-capilares que apresentam resposta satisfatória á administração de O2 a 100%) SHP do tipo 2 (pacientes com pequenas e localizadas vasodilatações que apresentam pobre resposta ao O2 a 100%, sendo menos comum que o tipo1. Critérios diagnósticos da SHP Doença Hepática Cirrose hepática Hipertensão portal não cirrótica Hepatite aguda fulminante Rejeição após transplante do fígado Dilatação vascular intra-pulmonar Ecocardiografia com contraste Cintilografia pulmonar Arteriografia pulmonar Hipoxemia PaO220mmHg Exames complementares Gasometria arterial,mostra alterações de trocas gasosa Ecocardiografia ,revela dilatação vascular intrapulmonar Angiografia pulmonar Cintilografia pulmonar com radionuclídeos no caso tecnécio e albumina macroagregada (99mTcMAA) pode ser usada para quantificar shunts intrapulmonares. Tratamento - Oxigênio 2 á 4L/min através de catéter nasal Shunt portosistêmico intra-hepático transjugular Embolização arterial Transplante hepático é o mais eficaz no SHP Bibliografia www.uptodate.com https://vpn2.ucsd.edu/+CSCO+0h756767633A2F2F6A6A6A2E68636762716E67722E70627A++/ contents/hepatic-encephalopathy-in-adults treatment?source=search_result&search=hepatic+encephalopathy&selectedTitle=1~150#H12 Literature review current through: Jul 2016. | This topic last updated: Feb 25, 2016. http://www.uptodate.com/ https://vpn2.ucsd.edu/+CSCO+0h756767633A2F2F6A6A6A2E68636762716E67722E70627A++/contents/hepatic-encephalopathy-in-adults%20treatment?source=search_result&search=hepatic+encephalopathy&selectedTitle=1~150#H12 https://vpn2.ucsd.edu/+CSCO+0h756767633A2F2F6A6A6A2E68636762716E67722E70627A++/contents/hepatic-encephalopathy-in-adults%20treatment?source=search_result&search=hepatic+encephalopathy&selectedTitle=1~150#H12 https://vpn2.ucsd.edu/+CSCO+0h756767633A2F2F6A6A6A2E68636762716E67722E70627A++/contents/hepatic-encephalopathy-in-adults%20treatment?source=search_result&search=hepatic+encephalopathy&selectedTitle=1~150#H12