DOENÇA DE PAGET

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DOENÇA DE PAGET
Profa. LOYSE GURGEL
Conceito: 
“Osteíte deformante”
Doença esquelética crônica causada por um distúrbio de remodelação óssea.
Incide principalmente em homens (3:2)
Estudos genéticos demonstram haver agregação familiar.
Rara antes dos 20 anos, ocorre em 2 a 3% da população acima de 50 anos e em 10% acima de 80 anos.
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ETIOFISIOPATOGENIA
Altera a velocidade do metabolismo ósseo
Provoca um significativo aumento no número e tamanho dos osteoclastos e conseqüente aumento da reabsorção óssea.
Há hipótese de infecção virótica
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O curso clínico da doença possui 3 fases distintas: 
-reabsortiva
-remodelação desordenada
-esclerótica
O resultado é:
* Perda da arquitetura óssea normal do osso trabecular e cortical produzindo um osso aumentado de tamanho, menos compacto e mais vascularizado, suscetível a deformidades e fraturas 
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Diagnóstico clínico é subestimado em geral é assintomática (70%).
Investigação radiológica para outras patologias.
As deformidades ósseas podem provocar osteoartrite secundária nas articulações adjacentes ao foco pagético
Artralgia (joelhos, coxofemorais, e coluna vertebral)
Deformidades podem levar a incapacidades
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
* Face: podem provocar defeitos estéticos.
Dça. Paget FOCAL: (80%) é mais comum na tíbia e ilíaco.
Dça. Paget MULTIFOCAL: pelve, coluna lombar, fêmur, coluna torácica, sacro, crânio, tíbia e úmero.
*Compressão de nervos cranianos
*Compressão radicular medular (radiculopatias e síndrome da cauda eqüina)
*Hipervascularização dos ossos insuficiência cardíaca
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
*Risco aumentado para desenvolverem: 
complicações musculoesqueléticas, neurológicas, cardiovasculares, genitourinárias e psicológicas.
*Neoplasias podem, às vezes, mascarar a doença de Paget e vice-versa.
* A dor da doença de Paget (quando tem) é contínua, não melhorando com repouso, e por vezes, piora à noite.
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DIAGNÓTICO
Elevação da atividade da fosfatase alcalina sérica total.
Alterações de atividade osteoblástica ou osteoclástica.
Rx convencional (revela lesões osteolíticas, osteoblásticas, reação esclerótica que provoca aumento de volume, espessamento cortical e trabeculado grosseiro).
Cintilografia óssea
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TRATAMENTO:
Indicações para tratamento: dor óssea, fraturas, envolvimento ósseo do crânio, corpos vertebrais, da pelve próximo ao quadril, deformidade óssea progressiva, osteoartrite secundária, complicações extra-esqueléticas (surdez, envolvimento neurológico, insuficiência cardíaca, hipercalcemia e hipercalciúria).
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TRATAMENTO:
Administração de analgésicos ou anti-inflamatório para aliviar a dor, ou moduladores da atividade óssea nos casos em que a doença está mais ativa. 
É possível também recorrer a cirurgia ortopédica  para corrigir deformações específicas.
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