Doenças do Tecido Conjuntivo. (Lúpus, Esclerodermia, Dermatopolimiosite

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Doenças do Tecido 
Conjuntivo 
 Lúpus. Amanda Cavalcanti 
 Esclerodermia. Leonardo Roberto 
 Dermatopolimiosite. Rafaela Gomes 
 
Lúpus 
C onc eito 
 
Lúpus é uma doença inflamatória crônica de origem autoimune, cujos 
sintomas podem se limitar à pele (lúpus cutâneo) ou surgir em diversos 
órgãos (lúpus eritematoso sistêmico [LES] ), manifestando-se de forma 
lenta e progressiva ou rapidamente, de acordo com as fases de remissão 
e atividade da doença 
Lúpus 
Et i ol ogia 
 O lúpus ocorre quando o sistema imunológico ataca e destrói alguns 
tecidos saudáveis do corpo. 
 Estudos mostram que pessoas com pré-disposição ao lúpus podem 
desenvolver a doença ao entrar em contato com algum elemento do meio 
ambiente capaz de estimular o sistema imunológico a agir de forma errada 
Luz solar: 
 
 
 
 
 Exposição à luz do sol pode 
iniciar ou agravar uma 
inflamação preexistente a 
desenvolver lúpus. 
 
Medicamentos: 
 
 
 
 
Lúpus também pode estar relacionado ao 
uso de determinados antibióticos, 
medicamentos usados para controlar 
convulsões e também para pressão alta. 
 Ambiente 
 Hormônio 
 Problemas com o sistema imunológico 
Lúpus 
F i s iopatologia 
 
O LES é uma doença relacionada à produção de diversos autoanticorpos. Cada 
um destes é direcionado a um antígeno do próprio indivíduo, o que resulta em 
uma reação inflamatória espalhada pelos locais onde os imuno complexos 
formados estão localizados ou por onde eles se depositam. 
Para o lúpus eritematoso (LE) cutâneo, o anti-Ro (SSA) tem relação com 
fotossensibilidade, LE cutâneo subagudo, LE neonatal (e bloqueio 
atrioventricular [BAV] congênito) e síndrome de Sjögren. O anti-La (SSB), 
quando presente, confere resistência ao desenvolvimento de nefrite lúpica 
e está relacionado à síndrome de Sjögren. O anti-Sm é o autoanticorpo 
mais específico para LES, porém está presente em apenas 30% dos 
indivíduos com a doença. Seus níveis não têm relação com atividade de 
doença. A anti-histona está relacionada ao lúpus induzido por drogas. 
Lúpus 
Por ser uma doença que afeta principalmente mulheres em idade fértil, existe 
a hipótese de associação dos hormônios femininos, ou do cromossomo X, à 
doença. 
Lúpus 
Inc idência 
 Sexo: a doença é mais comum em 
mulheres do que em homens 
 
 Idade: a maior parte dos diagnósticos 
acontece entre os 15 e os 40 anos, 
apesar de poder surgir em todas as 
idades 
 
 Etnia: lúpus é mais comum em pessoas 
afro-americanas, hispânicas e asiáticas. 
 
Lúpus 
Class i f icação 
 
As manifestações cutâneas específicas do lúpus dividem-se em duas 
classificações: uma clínica e outra histológica. 
clínica do lúpus eritematoso [3]: agudo, subagudo e crônico. 
As apresentações histológicas [3]: Agudas, subagudas (variantes anular e 
psoriasiforme) e crônicas (lúpus discóide, tumidus e profundus) 
Lúpus 
Lúpus eritematoso cutâneo agudo As lesões cutâneas surgem durante a 
atividade sistêmica da doença. Uma associação de lesões é vista, sendo as 
mais comuns o rash malar(borboleta), o eritema maculopapular(erupção 
cutânea avermelhada) a fotossensibilidade, a alopecia(perda de cabelo), as 
aftas orais e as lesões vasculíticas. As lesões do lúpus agudo apresentam-se 
clinicamente nas formas localizadas (eritema malar) e generalizadas (lesões 
disseminadas pelo corpo). 
Lúpus 
Lúpus eritematoso cutâneo subagudo Clinicamente as lesões são apresentadas 
como placas não infiltrativas que preferencialmente envolvem as áreas expostas do 
tronco e das extremidades superiores. São divididas em lesões do tipo anular e 
psoriasiforme. As lesões anulares têm menor acometimento da epiderme e têm 
distribuição mais centrípeta que centrífuga, como no caso das lesões 
psoriasiformes, que também se caracterizam pela significativa descamação. 
Lúpus 
Lúpus Eritematoso cutâneo crônico As lesões crônicas clássicas são as lesões 
discóides. Caracterizam-se como placas recobertas por fino tecido 
descamativo, que se estende até o folículo piloso. As placas podem ser 
inicialmente hiperpigmentadas e em um processo evolutivo se 
despigmentarem e evoluírem para lesões cicatriciais mais profundas, que são, 
na maioria das vezes, permanentes. 
O lúpus tumidus é caracterizado por lesões tipo pápulas urticariformes, 
nódulos ou placas infiltrativas edemaciadas que atingem preferencialmente a 
cabeça, o pescoço e os braços. 
 
Lúpus 
O lúpus profundus ou paniculite lúpica. Suas lesões são mais profundas e 
caracterizadas pela presença de nódulos e placas. Acometem superfícies expostas a 
traumas, como bochechas, ombros, coxas e mamas. A progressão das lesões pode 
resultar calcificação e ulcerações. 
 
Lúpus Eritematoso cutâneo crônico 
Lúpus 
 
 As manifestações clinicas mais frequentes são: 
Lesões de pele denominadas de lesões de vespertílio, ou asa de borboleta, dores nas 
articulações e edema, principalmente nas articulações das mãos, inflamação de 
Quadro Cl in ico 
Pleura ou pericárdio, 
inflamação do rim, anemia, 
leucopenia, linfopenia, 
plaquetopenia, febre, 
emagrecimento, fraqueza, 
manifestações oculares, 
aumento do fígado, baço e 
gânglios podem ocorrer na 
fase ativa da doença. 
 
Lúpus 
A doença branda pode ser tratada com: 
 Antiinflamatórios não esteroides para artrite e pleurisia 
 Protetor solar para as lesões de pele 
 Corticoide tópico para pequenas lesões cutâneas 
 Uma droga antimalárica (hidroxicloroquina) e corticoides de baixa dosagem 
para os sintomas de pele e artrite. 
 
Tratamento 
O tratamento para lúpus mais grave inclui: 
 Alta dosagem de corticoides ou medicamentos para diminuir a resposta do 
sistema imunológico do corpo (imunossupressores) 
 Drogas citotóxicas (drogas que bloqueiam o crescimento celular) quando não 
houver melhora com corticoides ou quando os sintomas piorarem depois de 
interromper o uso. Esses medicamentos têm efeitos colaterais graves, por isso o 
médico deverá monitorar o uso com muita frequência. 
 
O tratamento medicamentoso deve ser 
individualizado para cada paciente e dependerá 
dos órgãos ou sistemas acometidos e da 
gravidade desses acometimentos. 
 
O Fisioterapeuta pode desempenhar um papel importante para os pacientes com LES 
durante e entre os períodos mais agudos da doença. 
 
Educação: É essencial para os pacientes com lesões de pele terem uma educação 
apropriada sobre a melhor maneira de cuidar da sua pele e garantir que não 
experimentam lesões adicionais da pele. 
 
Exercício aeróbio: Um dos sintomas mais comuns que os pacientes com LES 
experienciam é a fadiga generalizada que pode limitar suas atividades ao longo do dia. O 
programa de exercício aeróbio consistiu em 30-50 minutos de atividade aeróbia 
(caminhada / natação / ciclismo), com exercícios cardiovasculares. 
 
Conservação de Energia: O Fisioterapeuta pode educar os pacientes sobre as técnicas 
adequadas de conservação de energia e as melhores formas de proteger as articulações 
que são suscetíveis a danos. 
 
 
Lúpus 
Tratamento em Fis io terapia 
Lúpus 
Prognost ico 
 Mesmo com os avanços recentes em seu 
tratamento, o Lúpus é uma doença crônica, 
potencialmente grave, que interrompe a vida normal do indivíduo obrigando-o a uma 
rotina de freqüentes exames, visitas ao médico, hospitais, efeitos colaterais de 
medicações, sintomas e seqüelas da doença, estas às vezes permanentes. Isso é 
particularmente difícil de aceitar na juventude, faixa etária mais acometida pelo lúpus. 
 Porém o prognóstico dos doentes com LES melhorou significativamente nos 
últimos anos, com o desenvolvimento de esquemas mais agressivos e menos tóxicos. A 
gravidez de doentes com LES é possível, mantendo medicamentos que 
anteriormente se pensavam tóxicos. Felizmente,a maioria dos doentes tem doença 
 ligeira, só articular e cutânea e que não interfere na funcionalidade. 
C onc eito 
 
 Esclerodermia é uma doença inflamatória crônica do tecido 
conjuntivo, ligada a fatores autoimunes. Sua principal característica é o 
endurecimento (esclero) da pele (dermia), que se torna mais espessa, 
brilhante e escura nas áreas afetadas. 
 
Esclerodermia 
Et i ol ogia 
 Acredita-se que haja uma base genética para a doença, pois a ocorrência é 
mais comum entre pessoas que têm familiares com outras doenças autoimunes, 
como o lúpus. 
 Não se conhece a causa dessa doença considerada reumatológica, que não 
é contagiosa, Existem hipóteses sem confirmação de que alguns fatores, como 
temperatura baixa, estresse, exposição a produtos químicos e a toxinas 
resultantes de infecção por vírus e bactérias possam desencadear o processo. 
Alguns pacientes desenvolveram a doença trabalhando com pó de sílica. 
 
Esclerodermia 
 Essa enfermidade é mais frequente nas mulheres 
 
 A esclerodermia localizada é mais comum em crianças. As lesões 
aparecem em pequenas áreas da epiderme e nos tecidos abaixo delas. 
 
 
Inc idência 
Esclerodermia 
Class i f icação 
 
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA, OU EM PLACAS: 
 A localizada é mais comum em crianças. As lesões aparecem em pequenas 
áreas da epiderme e nos tecidos abaixo delas. De acordo com o aspecto, é 
chamada de morféa (manchas) ou linear (em faixas). 
 ESCLERODERMIA SISTÊMICA: 
 A doença agride não só a pele, mas também os pulmões, rins, esôfago, 
vasos sanguíneos, articulações, estruturas nas quais pode provocar fibrose. 
 O esôfago e o pulmão são os órgãos internos mais atingidos. Os sintomas de 
comprometimento do esôfago são queimação no estômago, sensação de 
parada da comida no esôfago, dificuldade de engolir, difícil digestão e 
regurgitação do alimento. Os sintomas do pulmão são tosse e falta de ar, 
mas quando esses sintomas aparecem o pulmão pode já estar alterado 
antes de aparecer os sintomas. É o que chamamos de doença silenciosa. 
 
Esclerodermia 
 Dedos das mãos ou dos pés que ficam azulados ou brancos em reação a 
temperaturas altas e frias 
 Perda de cabelo 
 Rigidez da pele 
 Pele anormalmente clara ou escura 
 Espessamento da pele, rigidez e endurecimento dos dedos, das mãos e do 
antebraço 
 Pequenos nódulos brancos abaixo da pele que às vezes liberam uma substância 
branca 
 Feridas (úlceras) na ponta dos dedos das mãos ou dos pés 
 Pele do rosto rígida e repuxada 
 Problemas respiratórios podem ser resultado de cicatrizes nos pulmões e 
também podem incluir: 
 Tosse seca 
 Falta de ar 
 Respiração ofegante 
 
Quadro Cl in ico 
Esclerodermia 
 Os sintomas nos ossos e nos músculos podem incluir: 
 Dor nas articulações 
 Dormência e dor nos pés 
 Dor, rigidez e inchaço nos dedos e nas articulações 
 Dor no pulso 
•Problemas no trato digestivo podem incluir: 
•Inchaço após as refeições 
•Constipação 
•Diarreia 
•Dificuldade para engolir 
•Refluxo do esôfago ou azia 
•Problemas para controlar as fezes (incontinência fecal) 
Quadro Cl in ico 
Esclerodermia 
 A esclerodermia pode tomar muitas formas e afetar áreas diferentes do corpo. 
Justamente por isso, pode ser difícil de diagnosticar. 
 Depois de um exame físico completo, o médico pode sugerir exames de sangue 
para verificar os níveis de certos anticorpos produzidos pelo sistema imunológico. 
O especialista pode remover uma pequena amostra de tecido (biópsia) da pele 
afetada para que possa ser examinado em laboratório, a fim de verificar 
anormalidades. 
 O paciente também pode precisar realizar testes de respiração (testes de função 
pulmonar), uma tomografia computadorizada de seus pulmões e um 
ecocardiograma do coração. 
 
Prognost ico 
Esclerodermia 
 Não existe um tratamento específico e voltado exclusivamente para 
esclerodermia. Os medicamentos usados para tratar a doença incluem: 
 
 Medicamentos antiinflamatórios 
 Medicamentos imunossupressores 
 Anti-inflamatórios não esteroides 
 
 Outros tratamentos para sintomas específicos podem incluir: 
Medicamentos para azia ou problemas para engolir 
 Medicamentos para a pressão arterial, para pressão alta ou problemas nos 
rins 
 Terapia com luz para aliviar o espessamento da pele 
 Medicamentos para melhorar a respiração 
 Medicamentos para tratar o fenômeno de Raynaud 
 
 
Tratamento 
Esclerodermia 
 O tratamento fisioterapêutico para esclerodermia é, especialmente, usado no 
tratamento para esclerodermia localizada e serve para diminuir a dor, prevenir 
contraturas articulares e mantar a função e amplitude dos membros. 
 
 Para isso, o tratamento fisioterapêutico para esclerodermia consiste em 
exercícios de mobilização e manipulação que devem ser feitos diariamente ou 
de acordo com a indicação do fisioterapeuta. 
 
Tratamento f i s ioterapêut ico para 
esc lerodermia 
Esclerodermia 
Dermatopolimiosite 
 A dermato polimiosite (DM) é uma doença inflamatória crônica, de origem 
autoimune, que afeta inicialmente a pele, os músculos estriados proximais, 
podendo haver ainda comprometimento nas articulações e consequentemente 
limitação do movimento e na qualidade de vida. 
 
 Ela deriva da polimiosite- Caracterizada pela inflamação dolorosa e degeneração 
dos músculos. Sendo assim: a dermato polimiosite é a polimiosite acompanhada 
pela inflamação cutânea. 
 
C onc eito 
 
Dermatopolimiosite 
A sua causa é desconhecida, mas alguns fatores relacionados ao seu 
desenvolvimento já foram identificados: Predisposição genética Câncer; defeito 
auto imune (reação imunológica contra si mesmo). Agentes infecciosos ou tóxicos 
agindo como desencadeadores induzidas por medicamentos (incluem a 
hidroxiuréia, penicilamina, estatinas, quinidina e fenilbutazona. Agentes virais ou 
reações auto-imunes. 
 
Et i o l ogia 
Dermatopolimiosite 
 O mecanismo fisiopatológico da DM caracteriza-se por uma vasculopatia com 
depósitos de imunocomplexos, enquanto o da PM, por lesão muscular 
mediada por células T. Além disso, a DM apresenta achados cutâneos 
característicos e associação com neoplasias. A variação de autoanticorpos 
existentes e os achados clínicos determinam o curso e a gravidade da doença. 
A fraqueza muscular ocorre não só por perda e fibrose de fibras musculares, 
mas também por anormalidades no processo de contração. 
 A lesão capilar é a primeira manifestação que ocorre em pacientes com DM e 
desencadeia atrofia perivascular. 
 
F i s iopatologia 
Dermatopolimiosite 
 A (DM) é uma doença relativamente rara. A prevalência é de cerca de 1/100.000 
habitantes. 
 
 Afeta com mais frequência o sexo feminino. 
 
 Ocorre em indivíduos de qualquer idade, porém apresenta dois picos de 
incidência: dos 10 aos 15 e dos 40 aos 50 anos. 
 
 Quando a DPM está associada a neoplasias, se manifesta em pessoas com idade 
mais avançada. 
Inc idência 
 Dermatopolimiosite Juvenil: Miosite e lesões cutâneas ocorrendo em crianças < 
16 anos. 
 
 Dermatopolimiosite Amiopática: Lesões cutâneas se desenvolvem sem evidência 
de envolvimento muscular. 
Class i f icação 
 
Dermatopolimiosite 
Dermatopolimiosite 
 Na dermatomiosite, as erupções cutâneas tendem a ocorrer no mesmo 
momento que a fraqueza muscular e outros sintomas (Mialgia, dispneia). 
 
 A lesão capilar é a primeira manifestação que ocorre em pacientes com DM, 
fora esse há vários outras 
Quadro Cl in ico 
Eritema em heliotropo 
Uma erupção de cor vermelho escuro pode surgir na 
face, assim como um inchaço vermelho-arroxeado 
em torno dos olhos. 
 
DermatopolimiositeQuadro Cl in ico 
Sinal de Manicure 
 
Hipertrofia e hemorragia cuticular, com áreas de 
infarto e eritema. 
 
Mãos de Mecânico 
Esse é um outro tipo de erupção, a qual pode 
ser descamativa, lisa ou elevada, pode 
ocorrer em qualquer local do corpo, mas é 
especialmente comum nos nodos dos dedos. 
 
Sinal do Xale 
 
 Fotossensibilidade em V no dorso 
(Ombro, pescoço). 
 
 
 
Dermatopolimiosite 
Quadro Cl in ico 
*Fenômeno de Raynaud 
 
Eritrodermia, fotossensibilidade e calcinose. 
 
Dermatopolimiosite 
 Diagnóstico Enzimas musculares: Aumento dos níveis de enzimas musculares 
principalmente creatinina fosfoquinase, creatinina urinária transaminases, 
lactato desidrogenase, aldolase e fosfatase. 
 
 Diagnósticos de Bohan e Peter: Consideram como polimiosite definida 
presença de todos critérios de 1 a 4. A doença é provável se houver 3 critérios. 
Estabelece-se o diagnóstico de dermatomiosite definida se houver o critério 5. 
 
Os critérios de Bohan e Peter,4 para o diagnóstico de PM e DM são os seguintes: 
•Fraqueza muscular proximal simétrica 
•Biópsia muscular com evidência de miosite 
•Elevação sérica de enzimas musculares 
•EMG com padrão característico 
•Rash típico da dermatomiosite 
 Esses critérios apresentam em média sensibilidade de 70% e especificidade de 
93%. 
Diagnost ico 
 Eletromiografia: Auxilia a diferenciar uma miopatia de uma desordem 
neurológica pura. * 
 Ressonância: Pode demonstrar alterações musculares antes das 
manifestações clínicas e do aumento da CPK (creatinofosfoquinase), 
sendo considerado o exame essencial no diagnóstico. 
 
 
 Biópsia Muscular: Realizada em músculos clinicamente afetados, em 
geral na musculatura proximal, sempre dando preferência ao músculo 
tríceps, pois o deltóide é mais afetado tardiamente. Notou-se na biópsia 
muscular a diminuição do número de linfócitos nos pacientes com 
dermatopolimiote. 
 
Dermatopolimiosite 
Diagnost ico 
Dermatopolimiosite 
Tratamento 
 TRATAMENTO MEDICAMENTOSO: O tratamento pode ser iniciado com 
glicocorticóides (GC) sistêmico. A associação de imunossupressores à corticoterapia 
é recomendável principalmente para pacientes com mau prognóstico. * É 
necessário evitar a exposição solar excessiva, e utilizar medidas de fotoproteção, 
para minimizar os efeitos danosos do Sol em uma pele que já está danificada e 
fotossensível. 
 
 TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO: Consiste na manutenção ou na restauração da 
mobilidade articular e da postura, evitar contraturas e atrofia muscular e facilitar as 
atividades funcionais. A cinesioterapia é essencial para o tratamento aplicada 
através de exercícios de alongamento muscular global, exercícios de fortalecimento, 
transferência de peso e dissociação de cinturas,treino de equilíbrio, propriocepção e 
da marcha. Assim como outros recursos como a hidroterapia, podem ser benéficos. 
 
 Tratamento da pele. A terapêutica cutânea baseia-se na introdução de creme 
lubrificante ou emoliente no uso de potente corticosteróide não-fluorado; no 
emprego de antibióticos locais para combate de infecções e na excisão cirúrgica 
para a remoção da calcinose mais superficial. 
 
Dermatopolimiosite 
 BENEFÍCIOS ESPERADOS: Não existe a cura completa da doença, assim como 
outras doenças auto-imune. O tratamento visa a remissão e estabilização da 
doença e minimizar a incapacidade e melhorar a qualidade de vida. 
 
 
 Melhora da força muscular; Prevenção do desenvolvimento de complicações 
extra musculares; Controle das manifestações cutâneas na DM 
Prognost ico