Lupus Eritematoso

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Dermatologia Aula 05- Lupus Eritematoso Sistemico Introdução Fatores extrínsecos como: radiação UVA, estresse, drogas e infecções virais Doença autoimune do tecido conjuntivo, de acometimento sistêmico Anti DNA (Ds DNA): maior chance de Pode acometer qualquer órgão, sendo a pele em acometimento renal 85% dos casos Anti maior probabilidade de se tornar O acometimento renal é O determinante de doença sistêmica prognóstico da doença Anti lúpus neonatal-fotossensibilidade Produção de anticorpos não são órgão- específicos Anti-Sm: marcador específico da doença, bom epidemiologia maior probabilidade de lesão 6x mais comuns em mulheres (fatores neurológica hormonais?) Ac marcador precoce de Mais comum entre 18 e 40 anos de idade. doença sistêmica, Apesar de poder acometer qualquer idade é Ac ribossomal: marcador de doença mais raro em crianças e idosos sistêmica com maior chance doença neurológica Parece ser mais grave em negros Anti RNP: síndrome mista Patogenia Anti histonas: lúpus induzido por drogas Herança genética: deficiência de complemento fan (C2), incidência maior de FAN FAN: títulos acima de 1/160, ou seja, a partir de Antígenos de HLA ES, HLA 1/320 preditivo para doença reumatológica DR2 e HLA DQ3 Padrões homogêneo ou periférico sugerem Envolvimento deve exercer influência, doença pois mulheres tem frequência maior. FAN Inespecífico é comum em > 60 anosSistema Complemento Lupus Via consome Clq e C4. Crônico Via alternativa: consome Ocorre na proporção de duas mulheres para C2 - deficiência congênita homem Deficiência de C3: lesão renal É a forma clínica que menos representa doença Consumo de C4 no lesão do SNC sistêmica (5 a Outras alterações laboratoriais Lesões discoides Anemia Erupções cutâneas geralmente face, cabeça e pescoço, podendo outras áreas como mãos e Leucopenia Trombocitopenia Eritema, infiltração, escamas aderidas e as vezes com espiculas córneas que penetram folículos Hpergamaglobulinemia Dosar anticorpo anti-fosfolípide Deixam atrofia cicatricial e telangectasias, Falso VDRL+ Pode acometer a mucosa, formando lesões VHS (atividade da doença) circulares eritematosas com centro Urina Fenômeno de Raynaud (cianose de extremidade Ureia devido a vasoconstrição) Creatinina Quase todos OS pacientes começam com uma formas clínicas lesão acastanhada na orelha (lóbulos e dentro do pavilhão) Lúpus Eritematoso Cutâneo Crônico (LECC) Pode ter padrão verrucoso (associado à Lúpus Eritematoso Cutâneo Subagudo (LECSA) tabagismo de longa data). Lúpus Eriteratoso Sistêmico (LES) ou Cutâneo Eventualmente, há eritema bimalar, podendo ser Agudo (LECA) de padrão Lúpus Eritematoso Induzido par drogas Outra variante, quando a doença se extende à Lúpus Eritematoso Neonatal hipoderme, é a paniculite lúpica (lobular), em que O lóbulo da gordura está inflamado.Lupus |- Eritema malar 2- Lesões discoides Subagudo (LECSA) 3- Fotossensibilidade Úlceras orais ou nasais Mais de 80% dos casos estão relacionados à 5- Artrite exposição solar (fotossensibilidade) 6- Serosite 7- Nefrite (comprometimento renal) Lesões pápulo-escamoso psoriasiforme. 8- Alterações neurológicas Lesões anulares policíclicas, não cicatriciais 9- Alterações hematológicas 10- Alterações Imunológicas Geralmente bom prognóstico. Anticorpos nucleares Acometimento renal brando e pouco comum, induzido por drogas Autoanticorpo Anti-Ro Hidralazina Padrão numular eritematosas e descamativas, Procainamida que pioram muito com a exposição solar Geralmente, ocorrem mais em tronco e áreas Psoralênicos Quinidina Lupus Isoniazida (LES) Metildopa Eritema malar Captopril Lesões maculosas ou papulosas difusas Carbamazepina Lesões bolhosas Hindatoína Peniclimanina Queda dos cabelos com alopecia difusa Telangectasias peringueais Tetracilinas Febre Neonatal Mal-estar Autoanticorpo materno IgG, Artralgias Lesões cutâneas muito semelhantes às Ulcerações, petéquias e púrpuras no palato duro observadas no LES Lesões líquen símile na mucosa jugal Recém-nascidos de mães portadoras de LES, surgindo logo após nascimento ou após Critérios para definição de Les exposição à radiação ultravioleta 4 DOS CRITÉRIOS FECHAM 0 DIAGNÓSTICO:Lesões em áreas fotoexpostas, como máculas Biológicos com aspecto promissor. ou pápulas eritematosas anulares ou policíclicas, transitória Podem estar presentes pápulas e placas crostosas, além de As lesões cutâneas regridem espontaneamente, em geral do 3° ao 6° mês de idade, época em que OS anticorpos maternos, transmitidos via transplacentária à criança, são metabolizados Anti bloqueio Anti La: lesões cutâneas Histologia Imunoflorescência O depósito se dá ao longo da agressão e, no caso, predominam ou C3. Tratamento Fotoproteção Corticoides tópicos Cloroquina 250 a 500 mg/dia ou Hidroxicloroquina 400 mg/dia (diminuem a fotos sensibilidade) Prednisona 0,5 a mg/kg/dia Ciclofosfamida 50 a 100 mg/dia (pode substituir O corticoide depois que a doença estiver estabilizada) Azatioprina 50 mg/dia Vasodilatadores (Nifedipina 20 a 60 mg/dla, Pentoxifilina 400 mg/dia) Pulsoterapia com corticoterapia (doses mais elevadas) Metotrexate (imunossupressor)