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TIC’S – SAYMON SILVA NEVES O que diferencia uma leucemia de um linfoma? Quais os tipos de leucemia e linfoma? A leucemia e o linfoma se diferenciam devido ao local de surgimento. A leucemia refere-se a uma doença que surge na medula óssea, envolvendo a linhagem mieloide e linfoide da medula. Já o linfoma refere-se a uma doença extramedular, com envolvimento limitado ou nenhum envolvimento da medula óssea, assim, o linfoma acomete mais o sistema linfático, principalmente os linfonodos. LEUCEMIA As leucemias são comumente classificadas de acordo com o tipo predominante de células (linfocítica ou mielóide) e se a condição é aguda ou crônica. Leucemias bifenotípicas demonstram características tanto de linhagens linfoides quanto mieloides. As principais leucemias são: • Leucemia linfocítica aguda (LLA); • Leucemia linfocítica crônica (LLC); • Leucemia mieloide aguda (LMA); • Leucemia mieloide crônica (LMC). A LLA acomete mais frequentemente crianças, sendo responsável por 3 de cada 4 casos de leucemia infantil. Engloba um grupo de neoplasias compostas de precursores de linfócitos B (pré-B) ou T (pré-T), denominados linfoblastos. Pontua-se que 90% das pessoas com LLA apresentam alterações numéricas e estruturais nos cromossomos de suas células leucêmicas, desregulando a expressão e a função de fatores de transcrição necessários para o desenvolvimento de células hematopoéticas normais. A LMA é principalmente uma doença de idosos, mas também pode se manifestar em crianças e jovens adultos. As LMA são um grupo diverso de neoplasias que afetam as células precursoras mieloides na medula óssea, estando associada a alterações genéticas adquiridas que inibem a diferenciação mieloide terminal. Como resultado, os elementos normais de medula são substituídos por uma acumulação de blastos, relativamente indiferenciados, com resultante supressão das células progenitoras restantes, o que conduz a um quadro de anemia, neutropenia e trombocitopenia. Embora LLA e LMA sejam doenças distintas, apresentam características clínicas semelhantes. Ambas se caracterizam por manifestação abrupta de sintomas, incluindo fadiga resultante de anemia; febre baixa, suores noturnos e perda de peso pela rápida proliferação e hipermetabolismo das células leucêmicas; sangramento devido à redução na contagem de plaquetas; e dor e sensibilidade óssea causadas pela expansão da medula. Ocorre linfadenopatia generalizada, esplenomegalia e hepatomegalia causada por infiltração de células leucêmicas em todos os casos de leucemia aguda. A LLC, uma malignidade clonal dos linfócitos B, é a forma mais comum de leucemia em adultos. Os sinais e sintomas clínicos da estão fortemente relacionados com a infiltração progressiva da medula óssea e dos tecidos linfoides por linfócitos neoplásicos e com defeitos imunológicos secundários. À medida que a doença progride, os linfonodos aumentam gradualmente de tamanho e novos linfonodos são envolvidos em áreas pouco usuais, como couro cabeludo, órbitas, faringe, sistema digestório, figado, próstata e gônadas. Pessoas com a forma agressiva de leucemia linfocítica crônica passam por uma sequência mais rápida de deterioração clínica, caracterizada pelo aumento da linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, febre, dor abdominal, perda de peso, anemia progressiva e trombocitopenia, com rápido aumento na contagem de linfócitos. A principal característica diagnóstica de LLC é a existência isolada de linfocitose. A LMC é uma doença das células progenitoras hematopoéticas pluripotentes. É caracterizada por proliferação excessiva de granulócitos, precursores hematoides e megacariócitos da medula óssea. Geralmente se considera que a LMC se desenvolve quando uma única célula-tronco hematopoética pluripotente adquire um cromossomo Philadelphia. Embora a LMC tenha origem nas células-tronco pluripotentes, os precursores de granulócitos permanecem o tipo de célula leucêmica dominante. O curso clínico da LMC é comumente dividido em três fases: fase crônica da duração variável, fase acelerada curta e fase terminal de crise blástica. LINFORMA Os linfomas não Hodgkin (LNH) representam um grupo clinicamente diversificado de origem em células B, T ou células NK. A etiologia é desconhecida, porém, o comprometimento do sistema imunológico e a existência de agentes infecciosos podem estar envolvidos. Embora os LNH possam se originar em qualquer um dos tecidos linfoides, é mais comum nos linfonodos. Como os linfócitos normais, as células B e T transformadas alojam-se em determinados sítios nos linfonodos, resultando nos padrões característicos de envolvimento. Por exemplo, os linfomas de células B tendem a proliferar nas áreas de células B do linfonodo, enquanto os linfomas de células T tipicamente crescem nas áreas paracorticais de células T. Todos têm o potencial de se disseminar para vários tecidos linfoides por todo organismo, especialmente no fígado, baço e medula óssea. A classificação dos LNH foi estabelecida pela OMS para incluir neoplasias de células B, que compreendem mielomas e leucemias oriundos de células B; neoplasias de células T e neoplasias de células NK. Os sintomas de apresentação normalmente incluem linfadenopatia periférica. Alguns pacientes se apresentam sem linfadenopatia, mas com linfócitos anormais na circulação. É provável que a doença esteja disseminada no momento da apresentação, e o diagnóstico geralmente se baseia em biópsia de linfonodo ou medula óssea, ou ambas. As estratégias de tratamento podem incluir observar e aguardar, quimioterapia, fármacos alvo e imunoterapias e, ocasionalmente, adiciona-se radioterapia. O linfoma de Hodgkin (LH) acomete principalmente adultos jovens, tendo um risco aumentado em pacientes imunossuprimidos. É uma forma especializada de linfoma que se caracteriza pela existência de uma célula anormal chamada de célula de Reed- Sternberg. O LH difere do LNH em vários aspectos. Primeiramente, o LH geralmente surge em um único linfonodo ou cadeia de linfonodos, enquanto o LNH frequentemente se origina em outros locais e se dissemina para os linfonodos anatomicamente contíguos. Em segundo, o LH se caracteriza pela existência de células tumorais mononucleares grandes e atípicas (Reed-Sternberg). A maioria das pessoas com LH apresenta aumento indolor de um único linfonodo ou de grupo de linfonodos. Tipicamente, o envolvimento inicial é em um linfonodo acima do nível do diafragma. Pode haver queixas de desconforto no tórax, com tosse ou dispneia. Outros sintomas incluem febre, calafrios, suores noturnos e perda de peso. Prurido e febres intermitentes associados a suores noturnos são sintomas clássicos. Fadiga e anemia são indicativos de disseminação da doença. Nos estágios avançados da LH, pode ocorrer envolvimento do fígado, baço, pulmões, sistema digestivo e SNC. À medida que a doença progride, a rápida proliferação de linfócitos anormais leva a um defeito imunológico, em particular das respostas mediadas por células, tornando a pessoa mais suscetível ao desenvolvimento de infecções. REFERÊNCIA FERRI, F. F.; FORT, G. G.; GOLDBERG, R. J.; KASS, J. S.; RAFEQ, S.; RATHORE, B., et al. Leucemia linfoblástica aguda. In: ______. 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