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Prática da Audiologia Clínica Teresa Maria Momensohn-Santos Chaves Pacheco Russo (Orgs.) edição CORTEZ EDITORACORTEZ EDITORA 292 1. INTRODUÇÃO A análise do conjunto que forma a avaliação audiológica básica, ou seja, pesquisa dos limiares tonais, logoaudiometria e permitem a classificação da perda auditiva segundo o local da lesão no órgão auditivo, o grau da deficiência auditiva, a configuração da curva audiométrica, a habilidade de reconhecimentos da fala e suas prováveis implicações no processo de comunicação do paciente. A determinação dos limiares tonais por via aérea e o Limiar de Re- conhecimento de Fala (LRF) analisam a sensibilidade auditiva, demons- trando o grau de perda auditiva. Os limiares tonais por via óssea quan- do comparados com os de via aérea diferenciam o tipo de perda: condutiva, neurossensorial ou mista. A imitanciometria fornece informações sobre a natureza da perda condutiva e sobre o funcionamento da orelha média, além de auxiliar no diagnóstico diferencial nas perdas neurossensoriais. Os resultados do Índice de Reconhecimento de Fala (IRF) permi- tem uma estimativa dos problemas de comunicação esperada, em fun- ção da perda auditiva. Desse modo, o Fonoaudiólogo ao interpretar uma bateria audioló- gica deverá possuir conhecimento e experiência para examinar cuidado- samente os resultados, verificando se todos os achados estão compatí- veis entre si e com o desempenho auditivo e social do paciente. A análise dos resultados da avaliação audiológica, do histórico clí- nico do paciente e da observação do comportamento do mesmo pode indicar a necessidade de aplicação de testes complementares ou de de- critérios terminadas condutas terapêuticas, por isso, é muito importante que os de avaliação sejam explicitados. Para que a interpretação dos dados fornecidos pela audiometria, sejam realizados, de modo padronizado, diversos órgãos internacionaisDA AUDIOLOGIA CLÍNICA 293 audiométrica. o uso de critérios para análise do grau, do tipo e da confi- Tal padronização faz com que os profissionais analisem os resulta- exames a partir dos mesmos princípios e fundamentos, trazendo dos e confiabilidade junto a todos os profissionais que utilizam maior os serviços da de credibilidade Fonoaudiologia. 2. TIPOS DE PERDAS AUDITIVAS E SUAS CARACTERÍSTICAS As perdas auditivas podem ser divididas quanto ao tipo: condutiva, mista, neurossensorial, central, funcional. São consideradas perdas auditivas condutivas aquelas que resultam de doenças que atingem a orelha externa e/ou a orelha média, dimi- nuindo, desta forma, a quantidade de energia sonora a ser transmitida para a orelha interna. As perdas neurossensoriais são aquelas que resultam de distúrbios que comprometem a cóclea ou o nervo auditivo. As perdas auditivas mistas são aquelas onde aparecem componentes condutivos e em uma mesma orelha. Entende-se por perdas auditivas centrais aquelas em que a lesão está localizada na via auditiva central, ou seja, na porção do nervo coclear e de suas conexões, que se encontram entre o núcleo coclear e o córtex do lobo temporal. Por perda auditiva funcional denomina-se o quadro audiológico que demonstra perda auditiva exagerada ou simulada. 3. CLASSIFICAÇÃO DAS PERDAS AUDITIVAS QUANTO AO GRAU Uma das mais importantes implicações da deficiência auditiva está relacionada à dificuldade na percepção dos sons de fala, comprometen- A do a sua inteligibilidade e o processo de comunicação de seu portador. variam fala é constituída por sons de baixas e altas, os quais continuamente em intensidade, o que dificulta, sobremaneira, a predi- li- do desempenho comunicativo do indivíduo apenas, a partir dos miares tonais registrados no audiograma.294 MOMENSOHN-SANTO RUSSO Quadro 12.1 - Características dos tipos de perda auditiva Condutiva Neuro- Mista Central Sensorial Funcional Graus de perda Pode apresentar A perda auditiva é Pode apresenta Limiares tonais perda leve e/ou nos agudos. rios graus e confi- dem estar dentro Apresenta moderada de con- Os limiares podem gurações de perda dos padrões de nor- res tonais rebaixa figuração horizon- variar de 25 dB até auditiva. (Figura malidade ou com dos, porém com tal ou com maior ausência de res- 12.11 e 12.12) características de confiabilidade (Figura 12.5 lesão perceptual tada devido a nos (Figu- e 12.6) riação de resposta ra 12.1 e 12.3) na situação Relação VA-VO 15 dB e Óssea 15dB e Óssea 15dB e Via óssea via aérea 25 dB aérea 25dB com aérea 25dB com aérea ou com au- gap 10dB. Quan- gap 15dB. sência de via ós- do a perda é mui- sea. to acentuada, por limitação do equi- pamento não con- seguimos registrar a VO. Logoaudiometria Acima de 88 %, se Variando de 60 a 88 Pode não estar o som apresentado Muita dificuldade % de acordo com o Resultado de LRF comprometido se o for suficientemen- para compreender grau da perda. (Fi- componente con- a fala. e IRF te intenso. (Figura gura 12.7) dutivo predominar tíveis com os limi- 12.2) ou pode estar re- ares tonais e com baixado se o com- os resultado da ponente predomi- nante for o neuro- (Figura 12.13) Imitanciometria As medidas timpa- Dependendo do nométrica estão al- trica tipo A, com Timpanograma comprometimen- Curva timpano- teradas e os refle- tipo A com dife- ausência ou pre- to condutivo a métrica tipo A, XOS acústicos po- sença de reflexos renças nas respos- com reflexos dem estar ausen- curva timpanomé- acústicos depen- tas dos reflexos ticos podendo es- trica pode estar al- tes. (Figura 12.4) acústicos. dendo do grau da tar melhores do terada e os refle- perda (Fi- que os limiares to XOS acústicos au- gura 12.9 e 12.10) nais sentes, Recrutamento (Figura 12.14) Ausente Pode estar presen- Ausente Ausente te ou Ausente Zumbido Pode haver pre- Pode estar pre- sença de zumbido Podendo ocorrer Ausente sente com pitch com pitch grave. dependendo do lo- agudo. cal da Weber Lateraliza para Tende lateralizar limiar de via Lateraliza para a para a melhor aérea e melhor melhor cóclea ou cóclea. miar de via para a orelha que estiver com maior TDT Ausente Pode apresentar re- Ausente sultado positivo, se Ausente a lesão for (Figura 12.8)PRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 295 Condutiva Neuro- Mista Sensorial Central Funcional Quando a perda Quando a perda é Depende qual com- Normal for bilateral pa- bilateral, paciente ponente é Incompatibilidade ciente tende a fa- pode falar em in- No caso em que com os limiares lar mais baixo de- tensidade elevada tonais. o predomine vido ao efeito de a fim de manter a neuro-sensorial bi- oclusão. monitoração audi- lateral, a será tiva, isto é, feed- mais forte, em caso back acústico arti- de condutivos, a VOZ será mais fraca. Ouve melhor em Ouve pior em am- Outras Atenção aos estí- Tentativa exagera- ambientes ruido- bientes ruidosos. mulos auditivos da de realizar leitu- SOS (Paracusia de Podem apresentar diminuída. Em ra labial; queixa-se Willis) e pode queixa de tontura, crianças com per- de não ouvir, ne- apresentar dificul- ou vertigem. da auditiva congê- cessitando da es- dade em ouvir en- nita pode haver crita para se comu- quanto está masti- flutuação de res- nicar; nervosismo gando. (Paracusia postas auditivas e ansiedade, dis- de Weber) ou presença des- crepância entre tas, somente para histórico clínico e sons intensos. o qualidade de VOZ e desenvolvimento articulação. da linguagem pode ser seriamente pre- judicado podendo chegar a inabilida- de completa. 250 500 1k 2k 3k 4k 6k 8k Hz Via Aérea OD -10 Via Aérea OE 0 +10 Via Óssea OD 20 > Via Óssea OE 30 Obs.: 40 50 60 70 80 90 Weber audiométrico 100 500 1K 2K 4K 110 OE 120 OD Fig. 12.1 - Audiograma mostrando uma perda auditiva Weber. condutiva. As setas indicam a lateralização do teste de296 MOMENSOHN-SANTOS RUSSO Reconhecimento da fala OD 70 dB mon 100% IRF diss 100% OE 85 dB mon 100% diss 100% LRF { OD 35 dB OE 50 dB Fig. 12.2 - Resultados logoaudiométricos da perda condutiva. 250 500 1k 2k 3k 4k 6k 8k Hz dB Via Aérea OD -10 0 > Via Aérea OE X > +10 Via Óssea OD 20 Via Óssea OE > 30 Obs.: 40 50 60 70 80 90 100 110 120 Fig. 12.3 - Audiograma representando máximo de perda condutiva.PRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 297 Timpanograma Ad 0 0 1,25 1 1 2 2 1,00 3 3 4 C 4 0,75 5 5 6 6 0,50 7 7 AR 8 B 8 0,25 9 9 10 10 0 ml 250 150 daPa REFLEXO ACÚSTICO Freq. Limiar Hz AF. D Difer. AF. D Decay Limiar AF. E Difer. AF. E Decay OD contra IPSI OE contra IPSI 4K 2K & 500 250 Fig. 12.4 - Achados imitanciométricos das perdas condutivas.MOMENSOHN-SANTOS RUSSO 298 500 1k 2k 3k 4k 6k 8k Hz 250 dB Via Aérea OD -10 Via Aérea OE 0 +10 Via Óssea OD 20 Via Óssea OE > 30 Obs.: 40 50 60 70 80 90 Weber audiométrico 100 500 1K 2K 4K 110 OD OE 120 Fig. 12.5 - Audiograma apresentando uma perda neuro-sensorial. 250 500 1k 2k 3k 4k 6k 8k Hz dB Via Aérea OD -10 Via Aérea OE 0 +10 Via Óssea OD 20 Via Óssea OE > 30 Obs.: 40 50 60 70 80 90 100 * 110 120 Fig. 12.6 - Audiograma - orelha esquerda representa o máximo de perda neuro-sensorial.PRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 299 Reconhecimento da fala OD 65 dB mon 84% IRF diss 88% OE 85 dB mon 72% diss 76% OD 30 dB LRF OE 50 dB Fig. 12.7 - Resultados logoaudiométricos da perda auditiva neuro-sensorial. Fowler ou Reger 0 0 10 10 OD SISI OE 20 20 500 30 0 a 20% 1K 60 a 100% 30 2K coclear 40 40 retro- coclear 4K 50 50 60 60 OD TDT OE 70 70 500 80 80 > 30 dB 1K 5 a 20 dB 2K coclear retro- 90 90 coclear 4K 100 H 100 110 110 Total Super Parcial Fig. 12.8 - Resultados dos testes supraliminares para pesquisa do recrutamento e adaptação.300 Timpanograma 0 1,25 0 1 1 2 1,00 2 3 3 4 0,75 4 5 5 6 0,50 6 7 7 8 8 0,25 9 9 10 10 0 ml 400 0 50 100 150 200 daPa 202 Fig. 12.9 - Achados timpanométricos da perda auditiva neuro-sensorial. REFLEXO ACÚSTICO Freq. Limiar D Difer. AF. D Decay Limiar AF. E Difer. AF. E Decay Hz OD contra IPSI OE contra IPSI 4K 35 80 45 70 60 100 40 90 2K 25 75 50 70 s/adap. 50 90 40 80 s/adap. 1K 30 80 50 70 s/adap. 40 80 40 70 s/adap. 500 25 80 55 45 85 40 250 20 75 55 50 90 40 Fig. 12.10 - Resultados dos níveis mínimos de reflexo acústico contra e ipsilateral da perda auditiva neuro-sensorial, revelando a presença de recrutamento bilateral.PRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 301 500 1k 2k 3k 4k 6k 8k Hz 250 dB Via Aérea OD .10 Via Aérea OE X 0 10 Via Óssea OD 30 Obs.: 40 50 60 70 80 90 Weber audiométrico 100 500 1k 2k 4kHz 110 OD OE 120 Fig. 12.11 - Audiograma revelando uma perda mista à direita. 250 500 1k 2k 3k 4k 6k 8k Hz dB Via Aérea OD -10 Via Aérea OE 0 +10 Via Óssea OD 30 Obs.: 40 50 60 70 80 90 100 110 120 Fig. 12.12 - Audiograma mostrando um outro tipo de perda mista à esquerda.302 MOMENSOHN-SANTOS RUSSO Por outro lado, o audiograma constitui a base para a interpretação audiológica do tipo e do grau de perda auditiva. Ele representa perda auditiva em decibéis, comparada com um nível de audição uma referência, o qual toma por base os limiares de detecção de indivíduos de jovens otologicamente normais. A literatura mostra que diferentes autores classificam de várias maneiras, o grau de perda auditiva, levando a diversas interpretações de um mesmo audiograma. Em geral, o grau de perda auditiva é calcu- lado com base na média aritmética obtida a partir dos limiares tonais, em diferentes o que acarreta inúmeras interpretações. Entretanto, ao desconsiderar as mais altas, ela prioriza a energia dos sons da fala em detrimento de sua inteligibilidade. Um outro fator é que, na maioria das vezes, as perdas auditivas neurossen- soriais acometem primeira e principalmente, as altas em vez das baixas, o que contribui para o fato deste critério não explicar as difi- culdades comunicativas relatadas pelos indivíduos. Além disso, a confi- guração audiométrica descendente é a mais comumente encontrada na clínica audiológica. O grau da perda compara uma determinada perda de audição em decibéis com um nível de audição de referência, o qual é baseado nos limiares auditivos de sujeitos jovens otologicamente normais. A análise do grau da perda auditiva nos permite uma previsão das dificuldades que o paciente apresenta em relação aos estímulos de fala, por isso deve-se analisar o resultado da média das e não cada uma de forma isolada. Existem diversos critérios de classificação do grau da perda auditi- va. A classificação de grau de perda mais comumente empregada em nosso meio é a proposta por Davis e Silvermann (1970), que leva em consideração a média dos limiares tonais obtidos para as de 500, 1000 e 2000 Hz. A proposta de Lloyd e Kaplan (1978) também vem sendo empregada e se baseia nos valores da média do limiar aéreo, de cada orelha, para as de 500, 1000 e 2000 Hz, sendo recomen- dada para crianças maiores de sete anos e para adultos. Northern e Downs (1991) sugerem o mesmo critério de classificação de Kaplan, mas a partir da média dos limiares aéreos das de 500 a 4000 Hz, no caso de crianças menores de sete anos de idade.PRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 303 Quadro 12.2 Classificação do grau de perda auditiva (Lloyd e Kaplan, 1978) Classificação Média da perda auditiva (dBNA) 0 25 dB NA Normal 26 - 40 dBNA Leve 41 55 dBNA Moderada Moderadamente/Seve 56 - 70 dBNA 71 a 90 dBNA Severa > 90 dBNA Profunda Silman e Silverman (1997) propuseram um outro modo o cálculo do grau de perda auditiva, baseados nas médias dos limiares obtidos para dois grupos de baixas (500, 1000 e 2000 Hz) e altas (3000 e 4000 Hz). Bureau Internacional d'Audio Phonologie (BIAP), em 2003, reco- mendou que o grau da perda auditiva deve ser fornecido pela média das de 500, 1000, 2000 e 4000 Hz. Quadro 12.3 - Classificação do grau de perda auditiva, segundo o BIAP (2000). Classificação Média da perda auditiva (dBNA) Normal ou subnormal Abaixo de 20 dBNA, pode apresentar uma leve difi- culdade para tons, mas sem sócias. Leve Entre 21 e 40 dBNA Moderada grau 1 Entre 41 e 55 dBNA Moderada grau 2 Entre 56 e 70 dBNA Severa grau 1 Entre 71 e 80 dBNA Severa grau 2 Entre 81 e 90 dBNA Profunda grau 1 Entre 91 e 100 dBNA Profunda grau 2 Entre 101 e 110 dBNA Profunda grau 3 Entre 111 e 120 dBNA Anacusia Ausência de respostas304 MOMENSOHN-SANTOS RUSSO O BIAP (2003) recomendou que total da perda auditiva seja cal- culado e dividido por quatro, arredondado para unidade imediatamen- te acima. No caso de perda auditiva assimétrica, o valor médio obtido, expresso em dB, é multiplicado por sete, para os valores da orelha me- lhor e por três, para a orelha pior. O total é então dividido por 10. Em um estudo realizado por Momensohn-Santos, Russo et al. (2001), foram levantados na literatura dez critérios de classificação do grau de perda auditiva. Os resultados revelaram que, do total de autores pesqui- sados, sete (70%) priorizam a faixa de de 500 a 2000 Hz, como base de cálculo para a perda média. Os três (30%) restantes, apesar de diferirem entre si, priorizam uma faixa de mais ampla, indo dois deles, até 8000 Hz e o outro, até 4000 Hz. A interpretação de um audiograma leva a condutas que podem ter implicações diversas na vida pessoal e profissional do sujeito avaliado. Ressaltamos, assim, a importância do conhecimento dos critérios de ava- liação audiométrica, a fim de que o resultado obtido na audiometria to- nal liminar traduza, fidedignamente, a queixa do paciente e dê subsí- dios para uma intervenção adequada, sem que haja prejuízo de sua inte- ligibilidade de fala. Desta forma, é imprescindível explicitar o critério de avaliação audiométrica utilizado e para qual finalidade o mesmo foi empregado. 4. CONFIGURAÇÃO AUDIOMÉTRICA DA PERDA AUDITIVA O audiograma pode e deve ser classificado segundo suas caracte- rísticas gerais e não apenas baseado em limiares de duas ou três fre- qüências. O traçado obtido no gráfico representa a audição do paciente para que variam de 250 a 8000 Hz. A análise da configuração audiométrica permite uma melhor ava- liação da interferência da perda auditiva sobre a habilidade de reconhe- cimento de fala do paciente. Carhart (1945) propôs uma classificação das diferentes configura- ções audiométricas, dividindo-as em cinco padrões: horizontal, descen- dente, ascendente, curva em U e traçado irregular. Em 1978, Lloyd e Kaplan subdividiram as curvas descendentes em: descendente leve; des- cendente acentuada e descendente em ski ou abrupta e adicionaram as curva do tipo U invertido e o entalhe.PRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 305 4.1 Perda auditiva horizontal Curva caracterizada por uma piora ou melhora dos limiares auditi- em torno de 5 dB por oitava. Este tipo de audiograma pode ser en- contrado vos em casos de perdas condutivas e 4.2 Perda auditiva descendente Os pacientes que apresentam tal curva audiométrica apresentam dificuldades em ouvir determinados sons (agudos), relatam que ouvem mais não entendem, pois as que carregam a inteligibilidade da fala estão mais prejudicadas. Geralmente ocorre nos casos neuros- sensoriais. descendente leve - piora de 5 a 12 dB por oitava. descendente acentuada piora de 15 a 20 dB por oitava. descendente abrupta ou em Ski - horizontal ou descendente leve nas mais baixas com rápida piora 25 dB ou mais por oitava. 4.3 Perda auditiva ascendente Observa-se uma melhora de 5 dB ou mais por oitava. Os pacientes traçado, portadores de problemas condutivos apresentam este tipo de devido ao aumento da rigidez do sistema timpano-ossicular 4.4 Perda auditiva com curva em U Mais comum em casos de perda em relação as uma perda de 20 dB ou mais nas médias cias extremas. 4.5 Perda auditiva com curva U invertida Observa-se perda auditiva de 20 médias. dB ou mais nas frequências altas e baixas com uma melhores resultados nas306 MOMENSOHN-SANTOS RUSSO 4.6 Entalhe Perda acentuada em uma ou duas isoladas com recu- peração na seguinte. Comum em casos de perda auditiva neurossensorial. 4.7 Traçado irregular Quando a configuração não pode ser enquadrada em nenhuma das categorias acima, poderá receber esta denominação. curva em U ascendente descendente SKI descendente moderada descendente leve entalhe horizontal Figura 12.13 - Tipos de configurações audiométricas (Lloyd e Kaplan, 1978). 5. HABILIDADE NO RECONHECIMENTO DA FALA As queixas mais apresentadas pelo paciente dizem res- peito não a sua dificuldade para ouvir, mas sim às da deficiência auditiva sobre a sua vida familiar, profissional e social. Os pacientes relatam que a dificuldade para ouvir os impede de compreen- der a fala durante uma conversação normal. Diante de tais informa- ções, pode-se perceber o quanto a habilidade do reconhecimento audi- tivo é fundamental para o bem-estar emocional e social de qualquer indivíduo.307 ARATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA experiência clínica nota-se que a simples classificação dos valo- Na na audiometria tonal não é suficiente para prever grau de res obtidos da fala que o indivíduo apresentará, pois em casos de audiométricas semelhantes pode-se encontrar diferentes habili- curvas para a fala. Entre os fatores que interferem neste momento: tipo dades perda auditiva que o paciente apresenta, a idade em que tal dificul- de se estabeleceu e estado emocional do paciente no momento do exa- dade resultado desta avaliação pode representar uso que o paciente me. de sua audição e pode trazer informações valiosas sobre a conduta faz terapêutica mais adequada para o caso. Carhart (1960) estabeleceu uma relação entre os resultados obtidos no IRF e as dificuldades que estes pacientes apresentavam na vida diá- ria. Este trabalho revelou, por exemplo, que indivíduos que apresenta- vam um IRF de 80% ou mais possuíam adequada habilidade de reco- nhecimento de fala para uma vida sem dificuldades auditivas. No Qua- dro 12.4 podemos observar a interpretação dos diferentes resultados de IRF, porém não podemos desconsiderar que tais resultados não consti- tuem uma regra fixa e cada caso deve ser analisado em seu todo. Quadro 12.4 Relação entre o IRF e a dificuldade de comunicação apresentada pelo paciente, segundo Carhart (1960). (Baseada na tabela 8.4 de Hodgson, 1980, p.231.). IRF Habilidade de Extensão do problema reconhecimento 92 -100% Excelente Não tem problema 82-90% Bom Pequena ou nenhuma dificuldade em boas condições de ouvir. As dificuldades surgem com palavras novas ou condições inade- quadas de comunicação. 72 80% dificuldade em boa condição de Regular Alguma comunicação. Às vezes, necessita de apoio visual. 52 70% Dificuldade constante. Necessita de familiar. leitura Ruim oro facial em situações de conversa 22 50% A audição é um apoio para leitura oro facial. Muito Ruim 0 20% A audição pode ser um apoio para a leitu- Extremamente Ruim ra oro facial.308 MOMENSOHN-SANTOS RUSSO É importante frisar que os Índices de Reconhecimento de Fala dos e avaliados são produto da habilidade de realizar a tarefa obti- rio observar a atuação do paciente, com uso da pista apoio da leitura oro facial e que, em situação clínica, às vezes, é sem o 6. OUTRAS DESCRIÇÕES ASSOCIADAS COM A CURVA AUDIOMÉTRICA Podemos classificar as perdas auditivas como: auditiva em ambas orelhas e unilateral a uma orelha. Bilateral ou Unilateral - onde bilateral está associado a perda Simétrica ou Assimétrica - onde simétrica significa que o mesmo tricas grau e configuração estão presentes em ambas orelhas e assimé- orelha. que o grau e/ou configuração se mostra diferente em cada Flutuante ou Estável - onde flutuante está relacionado aos cientes que relatam que perda auditiva ás vezes é melhor às pa- ve- zes pior. Quando estável a perda sempre permanece a mesma. da Progressiva ou Súbita - considerando progressiva quando a auditiva se torna gradativamente pior e súbita quando a perda per- se instala de forma rápida ou aguda. Modelos de Laudo: Para curvas audiométricas bilaterais - simétricas: Curva audiométrica do tipo bilateral, simétrica de grau e configuração Para curvas audiométricas bilaterais - assimétricas: Curva audiométrica do tipo assimétrica, de grau à direita e esquerda, bilateral, para orelha direita e de grau para orelha esquerda, e configuração na orelha direita con- e figuração na orelha esquerda. Para curvas audiométricas unilaterais: Curva audiométrica do tipo unilateral na orelha de grau e configuração309 PRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA É com o grau de perda apresentado por aquele indivíduo, fundamental que o laudo audiológico associe a configuração audiométrica descrito anteriormente, o grau de perda na maioria dos crité- pois estabelecidos como privilegia algumas deixando de fora as rios altas, tão importantes para inteligibilidade de fala. Diante do exposto, os exames audiométricos devem apresentar quais critérios de avaliação adotados, com o objetivo de que resultado na audiometria tonal liminar traduza, fidedignamente, quadro obtido do paciente e dê subsídios para uma intervenção adequada. Referências bibliográficas BUREAU INTERNACIONAL Audiometric classification of hearing impairment: recommendation 02/1,2003. Disponível em:CORTEZ 311 CAPÍTULO 13 CARACTERIZAÇÃO AUDIOLÓGICA DAS PRINCIPAIS ALTERAÇÕES QUE ACOMETEM 0 SISTEMA AUDITIVO Teresa Maria Momensohn-Santos Lígia Maria Brunetto-Borgianni Líliam Alves Brasil312 CORTEZ EDITORA 1. INTRODUÇÃO Até pouco tempo atrás pouco se falava sobre os aspectos preventi- vos primários (campanhas de imunização e orientação à class e médica e à população geral com relação ao desenvolvimento auditivo, aos efeitos maléficos da exposição contínua a níveis elevados de pressão sonora, às da ingestão de drogas ototóxicas, etc.) e secundários (tria- gem auditiva neonatal, em escolares e exames rotineiros em trabalhado- res expostos a níveis de ruído elevados). Porém, com o avanço tecnológico e, conseqüentemente com o de- senvolvimento de equipamentos e técnicas sofisticadas, hoje já é possí- vel identificar/diagnosticar a deficiência auditiva nos primeiros meses de vida do bebê e, em alguns casos, prevenir seu aparecimento. Concomitante a isso, o conhecimento das causas determinantes da deficiência auditiva, tanto no adulto quanto na criança, permitem a adoção de estratégias mais adequadas para se prevenir e / ou tratar tal distúrbio, seja no campo da clínica médica, de reabilitação ou de educação. Nesse contexto, o conhecimento das alterações que atingem o sis- tema auditivo e suas funções torna-se muito importante, pois cada doença caracteriza-se por alguns sinais típicos em termos de achados no audiograma, na imitanciometria e nas características comportamentais do paciente. 2. CLASSIFICAÇÃO DA DEFICIÊNCIA AUDITIVA A preocupação com o diagnóstico da deficiência auditiva levou muitos estudiosos a tentar classificar suas causas, usando uma associa- ção de dois ou mais aspectos, que foram citados na figura 13.1.PRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 313 Classificação das causas da deficiência auditiva A origem do momento O local onde ocorre O grau da deficiência auditiva problema em que ocorre (Lloyd e Kaplan, 1978) se ocor- a) Hereditária a) Sistema condutivo a) Normal - de 0 a 25 dBNA re a) vida durante a ges- b) Não hereditária se ocorre na orelha ex- b) Leve de 26 a 40 dBNA terna e/ou média Moderada de 41 a 55 dBNA d) Moderada/Severa de 59 a b) Per-natal - se ocorre b) Sistema neuro-senso- 70 dBNA durante o nascimento rial - se ocorre na ore- e) Severa 71 a 90 dBNA lha interna e/ou nervo f) Profunda - a partir de 91 c) Pós-natal - se ocor- vestíbulo coclear. dBNA re após o nascimento c) Sistema nervoso cen- tral - tronco cerebral e cérebro. Fig. 13.1 Esquema ilustrativo das diferentes formas de classificação das causas da deficiência auditiva. Como exemplo de classificação das causas da deficiência auditiva, podemos citar a classificação segundo o local onde a lesão ocorre, con- forme demonstrado na figura 13.2. 3. ALTERAÇÕES CONGÊNITAS A deficiência auditiva congênita é uma alteração da função auditi- va que está presente desde o nascimento e cuja origem pode ser ou não genética. 3.1 Deficiência auditiva congênita de origem genética A deficiência auditiva congênita de origem genética é aquela que está presente ao nascimento, mas cuja causa se encontra em alterações cromossomicas de que podem ou não ser hereditária. Podem se manifestar forma isolada ou estar associada a outras anormalidades (síndromes).314 MOMENSOHN-SANTOS RUSSO Local onde a lesão ocorre no aparelho auditivo Doença da Doença da orelha externa orelha média Doença da orelha interna a) Malformação a) Otite média aguda congênita de orelha b) Otite média serosa externa c) Otite média crônica Coclear b) Colabamento do Retrococlear conduto auditivo d) Perfuração da membrana timpânica c) Obstrução do e) Otite média crônica conduto auditivo a) Trauma por lesão supurativa a) Neurinoma do óssea externo por corpo acústico estranho f) Colesteanoma b) Trauma acústico b) Alterações do g) Fixação do martelo c) Perda auditiva nervo facial h) Fixação congênita do induzida por ruído c) Caxumba estribo d) Presbiacusia i) Otosclerose e) Doença de méniere j) Descontinuidade da f) Perda auditiva cadeia ossicular neuro-sensorial Coclear e/ou I) Trauma por lesão óssea hereditária retrococlear m) Sarampo g) Ototoxicidade n) Tumores do glômus h) Herpes jugular Oticus a) Tumores do Glômus jugular neoplasia na orelha interna b) Perda auditiva neuro-sensorial Perda auditiva funcional súbita c) Sífilis d) Sífilis adquirida e) Meningite Doenças e síndromes que po- dem causar deficiência auditiva a) nita, Fissura de palatina; b) Eristroblastose fetal; c) Deficiência auditiva Michel; origem não genética, com manifestação associada; d) congê- h) Hurler; de Alport; i) Síndrome de i) Síndrome Aplasia de de paget; Síndrome e) Aplasia de Mondini; f) Aplasia de g) Aplasia de m) j) Síndrome da rubéola I) síndrome Hunter e Pierre-Robin; Síndrome Wanderburg; de Síndrome de de Usher; n) Síndrome de o) drome p) Síndrome de q) Síndrome de de Moebius; s) Síndrome de t) Síndrome de Crouzon. r) Sín- Fig. 13.2 Esquema ilustrativo das causas da deficiência auditiva baseada no local onde a lesão ocorre.315 PRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA Entende-se por síndrome um conjunto de sinais e sintomas que concomitantemente e cuja causa não está bem definida. 3.1.1 Deficiência auditiva genética que ocorre de forma isolada A deficiência auditiva congênita de origem genética apresenta-se nascimento, cuja causa está relacionada a alterações cromossômicas ao podem ou não ser hereditárias. Sua manifestação pode estar asso- ciada que a outras anormalidades (Síndromes) ou ocorrer de forma isolada. Malformação Congênita de orelha externa Os problemas congênitos da orelha externa podem ser bastante sé- rios e, em geral são descobertos precocemente pelo fato destas deformi- dades serem bem visíveis. A atresia do meato acústico externo pode ser pura (ausência do meato), com pavilhão auricular e orelha média e in- terna normais, ou pode fazer parte de um problema maior em que algu- mas ou todas as porções da orelha estão acometidas. Em muitos casos a atresia do meato está associada à malformação do pavilhão auricular (microtia, presença de múltiplos rudimentos auriculares pavilhões acessórios) (Ballantyne, 1995). A perda auditiva é condutiva, porém se a orelha interna também estiver comprometida a perda pode ser mista. Aplasia de Michel É um quadro grave e raro de malformação da orelha auditivo. interna carac- terizado pela sua ausência total da cóclea e do nervo O diagnóstico depende de cuidadosa avaliação por imagens Nuclear como Tomografia Computadorizada de alta resolução e Ressonância dos ossos temporais. A perda auditiva é do tipo neurossensorial em grau profundo. Aplasia de Mondini Caracteriza-se apresentar desenvolvimento incompleto não as estru- da cóclea com aparência por achatada, podendo comprometer ou turas vestibulares.316 MOMENSOHN-SANTOS RUSSO Este tipo de malformação pode ser uni ou bilateral, mas há sempre alguma alteração em ambas orelhas. Russo e Santos (1993) descreveram que muitos pacientes apresentam perda auditiva flutuante e progressiva, com comprometimento do equilí- brio. Estes dados favorecem a teoria de hidropsia labiríntica nesses casos. Aplasia de Scheibe Caracteriza-se pela malformação da porção membranosa da cóclea e do sáculo. Este quadro é o mais comum de deficiência auditiva ria congênita. Este tipo de malformação tem sido encontrada em portado- res de diversas síndromes: Rubéola congênita, Usher, Refsun, entre outras. Os pacientes podem apresentar alguma audição residual nas fre- qüências baixas já que acomete mais a porção basal da cóclea, tornando a amplificação auditiva viável. Aplasia de Alexander Caracteriza-se pela ausência do ducto coclear. A audiometria mos- tra perda auditiva nas altas, pois o órgão de Corti e as célu- las ganglionares adjacentes da espira basal são as mais afetadas. 3.1.2 Deficiência auditiva congênita associada a outras anormalidades Síndrome do Albinismo Essa síndrome caracteriza-se por ser hereditária dominante ou autossômica recessiva ou por estar ligada ao sexo. Caracterização: pele clara, cabelos finos, ausência de pigmento na íris, estrabismo, fotofobia e nistagmo. A deficiência auditiva, quando associada com o albinismo, é bilateral e severa. Síndrome de Albers-Schönberg Também conhecida como síndrome da Osteopetrose é caracteriza- da pela anomalia facial (testa ampla, olhos protuberantes, ponte nasalPRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 317 achatada, estrabismo e paralisia dos nervos faciais bilateralmente), macrocefalia, cabeça em formato quadrado e ossos Northern, Downs (1989) descrevem que a perda auditiva encontra- nestes casos é a de tipo neurossensorial e grau moderado progressivo podendo da estar associado a problemas condutivos ou mistos. Sindrome de Waardenburg Segundo Northern, Downs (2002) os indivíduos com tal síndrome apresentam sinais característicos como: mecha branca na parte da frente do cabelo, deslocamento lateral do canto medial do olhos, proeminência da raiz nasal, hiperplasia da porção média das sobrancelhas e heterocromia ou íris bicolor.O formato dos lábios como "flecha de cupido", proeminência maxilar, fissuras palatais e perda auditiva neu- rossensorial congênita. Em alguns casos, a deficiência auditiva ocorre tardiamente, ou seja, com o desenvolvimento. grau da perda auditiva até pode variar de moderada com preservação das agudas profunda (Fig. 13.3) Lopes Filho e Campos (1997) acrescentam que as anomalias vesti- bulares podem trazer problemas do equilíbrio. Hiperpigmentação Quadro caracterizado por áreas hiperpigmentadas severo. da pele associa- da à deficiência auditiva neurossensorial de grau Onicodistrofia Descrita por Feinmesser e Zelif em nos 1961, dedos as crianças das mãos afetadas quanto apre- nos nas sentam unhas curtas e pequenas, tanto severa e preponderante tais como: dedos dos pés associado à perda auditiva outros defeitos associados, defeitos dos altas. dentes, Podem cabelos apresentar e glândulas318 MOMENSOHN-SANTOS RUSSO 250 500 1k 2k 4k 8k Hz 0 Reconhecimento da fala O.D. dB 10 Mono % IRF Diss 20 % O.E. dB Mono % 30 Diss % 40 50 { O.D. dB LRP O.E. dB 60 70 Detectabilidade de fala 80 O.D. 110 dB 90 O.E. 110 dB 100 110 120 dBNA Timpanograma 0 Medida do Reflexo Acústico 1 V. Af. Dir. 2 Hz V. Af. Esq. 3 120 4000 120 4 2000 5 1000 6 500 (contralateral) 7 8 9 10 -300 -200 -100 0 +100 +200 daPa Fig. 13.3 - Achados audiológicos da Síndrome de Waardenburg. Síndrome de Pendred - (Bócio não endêmico) Descrita por Pendred em 1896. Calcula-se que cerca de 10% das deficiências auditivas de origem hereditária recessiva tem origem nesta síndrome (Figura 13.4) Caracteriza-se pela presença de distúrbio de metabolismo para a iodina e que resulta no aumento do tamanho da tiróide (bócio) que, em geral, aparece na adolescência. Os indivíduos afetados geralmente nas- cem surdos.PRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 319 1k 2k 4k 8k Hz 500 250 Reconhecimento da fala O.D. dB Mono % 0 IRF Diss % O.E. dB 10 Mono % Diss 20 % 30 O.D. dB LRF 40 O.E. dB 50 60 Detectabilidade de fala 70 O.D. 100 dB O.E. 90 dB 90 100 110 120 dBNA Timpanograma 0 Medida do Reflexo Acústico 1 V. Af. Dir. Hz V. Af. Esq. 2 120 dB 4000 120 3 2000 4 1000 5 500 6 (contralateral) 7 8 9 +100 +200 -300 -200 -100 0 daPa Fig. 13.4 - Achados audiológicos da Síndrome de Pendred. Síndrome de Jervell Descrita por Jervell e Lange-Nielsen cardíacas em 1957 funcionais como uma que alteração levar a morte recessiva subida com associado complicações com perda auditiva bilateral neurossen- sorial profunda ou até mesmo anacusia. Sindrome de Usher Descrita 1914, visuais (ritinite pigmentosa severo. em esta anomalia autossômica recessiva progressiva) apresenta como perda características auditiva bilateral problemas de grau variando de moderado a e320 MOMENSOHN-SANTOS RUSSO O campo visual é gradualmente diminuído à medida que os depó- sitos ocorrem na periferia da retina, podendo haver presença de catara- ta. surgimento de doenças adicionais como: retardo mental, psicose, perda do olfato e epilepsia podem acontecer. Síndrome de Treacher-Collins (disostose mandíbulo-facial) Esta síndrome apresenta os seguintes sinais e sintomas: anormali- dades dos ossos faciais, pálpebras inferiores dirigidas para baixo, ossos malares afundados, micrognatia, malformação de orelha externa e mé- dia, implantação baixa do pavilhão auricular e fissura palatina. A perda auditiva encontrada é do tipo condutiva horizontal de grau moderado (Figura 13.5) devido a mal formação de orelha externa e mé- dia, mas podemos encontrar perdas com comprometimento neurossen- sorial (Figura 13.6), já que há a possibilidade da orelha interna também estar alterada. Wiedemann et al. (1992) relatam a importância do exame precoce da audição, a utilização de amplificação auditiva e as indicações de ci- rurgia plástica. 250 500 1k 2k 4k 8k Hz 0 Reconhecimento da fala 10 > IRF Diss 100 % 30 O.E. 100 dB Mono 100 % 40 Diss 100 % 50 LRF 60 { O.D. 70 dB O.E. 65 dB 70 Detectabilidade de fala 80 O.D. 75 dB 90 O.E. 60 dB 100 110 Obs.: Não foi realizada a 120 metria, pois a criança apresenta dBNA estenose de MAE. Fig. 13.5 Achados audiométricos da Síndrome de321 PRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 1k 2k 4k 8k Hz 500 250 Reconhecimento da fala O.D. 110 dB Mono % IRF Diss 44 % 0 O.E. 110 dB Mono % 10 Diss 40 % 20 30 O.D. 80 dB LRF O.E. 85 dB 40 50 60 Detectabilidade de fala O.D. 80 dB 70 O.E. 80 dB 80 90 100 110 120 dBNA 0 Timpanograma Medida do Reflexo Acústico 1 V. Af. Dir. Hz V. Af. Esq. 2 120 120 dB 4000 3 2000 4 1000 5 500 6 (contralateral) 7 8 9 10 +200 +100 ~300 -100 0 -200 daPa Fig. 13.6 - Achados audiológicos da Síndrome de Treacher-Collins. 3.1.3 Anormalidades cromossômicas Trissomia 13-15 anormalidade cromossômica é polidactilia caracterizada e perda pelos auditiva. seguintes men- sinais: Esta microftalmia, fissura labio-palatal, como: deficiência e/ou co- Outras alterações podem aparecer microcefalia, associadas defeitos de pele genitais. tal, ração, nariz polegares alargado, retroflexos, hipotelorismo, problemas renais, abdominais e322 MOMENSOHN-SANTOS RUSSO Em geral, este quadro está associado à gestação da mulher mais velha e muitas crianças morrem em torno dos 3 anos de vida. Trissomia 18 Neste tipo de alteração cromossômica, os defeitos já estão presen- tes ao nascimento: baixo peso, com aparência de subnutrido, flacidez geral nos primeiros estágios do desenvolvimento, mas logo se tornando hipertônico, hidrocefalia, pele flácida, flexão da mão com queda do dedo indicador sobre o terceiro dedo, osso esterno curto, pélvis pequena, agenesia dos ossos das extremidades, cardiopatias congênitas, anoma- lias renais, fissura lábio-palatal, deformação do pavilhão auricular, defi- ciência mental grave. 3.2 Deficiência auditiva congênita de origem não genética Todos os distúrbios auditivos presentes ao nascimento, mas que são causados durante a gestação ou até mesmo ao nascimento são deno- minadas deficiência auditiva congênita de origem não genética. Este tipo de distúrbio também pode ocorrer de forma isolada ou associada a outros sinais. Ototoxicidades A ação de qualquer substância sobre um órgão pode ser muito be- néfica ou muito prejudicial dependendo de alguns fatores, o mesmo ocor- re na orelha interna. As substâncias que provocam efeitos nocivos à au- dição são denominadas As ototoxicidades são afecções iatrogênicas provocadas por drogas medicamentosas que alteram a orelha interna. Essas drogas podem afe- tar o sistema coclear, o sistema vestibular, ou ambos (Oliveira, 1989). Os principais agentes ototóxicos, segundo Paparella, (1973) são: Químicos: monóxido de carbono, mercúrio, tabaco, ouro, arsênico e álcool.PRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 323 Drogas: Antibióticos: estreptomicina, neomicina, gentamicina, viomicina, farmacetina, cloranfenicol, dihidroestreptomicina, kanamicina, vancomicina, polimixina B. Diuréticos: ácido etacrínico, furisemide. Diversos: salicilatos, quininos etc. Os antibióticos ototóxicos mais utilizados em recém-nascidos com infecções graves, no berçário de terapia intensiva, são os aminoglicosideos, pois estas drogas, apesar de seus efeitos maléficos são altamente eficazes contra infecções graves nos tratos respiratórios, como por exemplo, as pneumonias. Entre as anormalidades que podem estar associadas à deficiência auditiva devido a ototoxicidades no período gestacional, são: malforma- ções esqueléticas, fissura de palato, anomalias dentárias, malformação cardiovascular, anomalias do trato urinário, trato genital e trato intesti- nal (Papparela, 1973). Segundo Carchedi-Roxo (2003) a perda induzida por descendentes ototóxicos apresentam um padrão de transmissão genética, onde os Em outras pala- maternos seriam os acometidos por tais características. bebê quando a mãe vras, os ototóxicos podem prejudicar a audição do esta mãe, em algum ingere durante a gestação ou quando ototóxicos que foram momento ototóxicos da vida se utilizou ou ficou exposta a responsáveis por um mutação em sua carga genética. Padrão audiológico geral das ototoxicidades unilateral. Lesão Perda grau coclear auditiva da perda bilateral de início auditiva simétrica rápido depende ou ou progressivo da concentração de ototóxicos utilizado. Zumbido Vertigem324 MOMENSOHN-SANTOS RUSSO Rubéola Congênita A síndrome da rubéola congênita pode apresentar uma variedade de alterações, dependendo do período gestacional em que a infecção ocorreu. Quando a mãe é contaminada no primeiro trimestre de gesta- ção a probabilidade é maior desta criança apresentar uma deficiência auditiva. As manifestações desta síndrome podem ser caracterizadas por: diminuição do peso ao nascer, icterícia, deficiência auditiva, proble- mas cardíacos, catarata ou glaucoma, retardo mental e problemas com- portamentais. Padrão Audiológico Geral Perda auditiva neuro-sensorial de grau severo a profundo Curva audiométrica horizontal caindo gradativamente nas al- tas Sífilis congênita A sífilis congênita é causada por infecção intra-uterina como uma de sífilis na mãe. A infecção do feto ocorre por meio da placenta, mas não antes do quarto mês de gestação. A sífilis, em geral, provoca a morte no nascimento. Em indivíduos com uma história de sífilis congênita severa durante a infância geralmente mostram o corpo quase todo atingido pela bactéria; os principais tecidos atingidos são: sistema nervoso central, fígado, ossos, pele, pâncreas, rins e baço. Além disso, observam-se malformações dos dentes e mudanças nas formações ósseas do crânio e face. Padrão Audiológico Geral Perda neuro-sensorial, bilateral e simétrica com grau varian- do entre severo e profundo.325 PRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 1k 2k 4k 8k Hz 500 250 Reconhecimento da fala O.D. dB Mono % 0 IRF Diss % 10 O.E. dB Mono % Diss % 20 30 40 LRF { O.D. dB O.E. dB 50 60 Detectabilidade de fala 70 O.D. 95 dB 80 O.E. 95 dB 90 100 110 120 dBNA Timpanograma 0 Medida do Reflexo Acústico 1 V. Af. Dir. Hz V. Af. Esq. 2 4000 120 120 3 120 2000 120 4 120 1000 120 5 120 500 6 (contralateral) 7 8 9 10 -300 -200 -100 0 +100 +200 daPa Fig. 13.7 - Achados audiológicos de criança cuja mãe contraiu rubéola no 3° mês de gravidez. Distúrbios metabólicos Um tipo de distúrbio da tireóide denominado de cretinismo endêmico pode estar associado à deficiência auditiva. Esse distúrbio se- ria causado por uma deficiência na produção da iodina ou por fatores genéticos.326 MOMENSOHN-SANTOS RUSSO Padrão Audiológico Geral Deficiência auditiva do tipo misto Atinge estruturas do sistema condutivo e neuro-sensorial Eristroblastose fetal É uma patologia decorrente da incompatibilidade do fator Rh, que pode ocorrer quando o feto é Rh + e a mãe Rh - Quando a patologia atinge o cérebro, é denominada de Kernicterus. A eristroblastose fetal também pode ser ocasionada por: drogas, assepsia neonatal e anormalidades enzimáticas das células vermelhas do sangue ou do fígado. Os sintomas clínicos desse tipo de distúrbio são: níveis altos de bilirrubina no sangue, icterícia e lesão cerebral. Nesse sentido, torna-se importante ressaltar que se o tratamento clínico for iniciado em tempo, ou seja, tão logo a criança nasça ou apresente a icterícia, as cias poderão não se manifestar. Padrão Audiológico Geral Perda auditiva bilateral neuro-sensorial severa descendente Radiação Se a mãe é exposta a raios-X, principalmente no primeiro trimestre de gravidez, o feto pode ter suas estruturas nervosas lesadas. Nestes casos a criança pode apresentar deficiência auditiva, defi- ciência mental, entre outros. Prematuridade, trauma no parto, anoxia A deficiência auditiva congênita pode ocorrer de forma isolada e ter como causa diferentes fatores: prematuridade, baixo peso, trabalhoDA AUDIOLOGIA CLÍNICA 327 500 1k 2k 4k 8k Hz 250 Reconhecimento da fala O.D. dB Mono % 0 IRF Diss % 10 O.E. dB Mono % 20 Diss % 30 40 LRF { O.D. dB O.E. dB 50 60 70 Detectabilidade de fala O.D. 90 dB 80 O.E. 90 dB 90 100 110 120 dBNA Timpanograma 0 Medida do Reflexo Acústico 1 V. Af. Dir. Hz V. Af. Esq. 2 120 4000 120 3 2000 4 1000 5 500 6 (contralateral) 7 8 9 10 -300 -200 -100 0 + 100 +200 daPa Fig. 13.8 - Achados audiológicos de uma criança cuja mãe teve incompatibilidade de Fator Rh. de parto prolongado, expulsão muito rápida, anorexia, hipoxia, subnu- trição, fórceps etc. Padrão Audiológico Geral Perda auditiva bilateral, simétrica e mais severa nas cias altas.328 MOMENSOHN-SANTOS RUSSO 4. DEFICIÊNCIA AUDITIVA COM MANIFESTAÇÃO TARDIA Esse tipo de distúrbio ocorre após o nascimento, podendo ser cau- sado por alterações genéticas ou não. Pode manifestar-se de forma isola- da ou associada a outras anormalidades. 4.1 Deficiência auditiva genética de manifestação tardia 4.1.1 Deficiência auditiva genética ocorrendo sozinha Deficiência auditiva familiar progressiva Este quadro genético pode ser confundido com outros tipos de le- sões neurossensoriais, portanto, seu diagnóstico depende da relação e da incidência do problema na família. Padrão Audiológico Geral Perda auditiva nas altas ou uma curva horizontal. Bilateral Manifestação durante a infância ou no início da vida adulta. Progressiva Otosclerose Otosclerose é uma doença localizada no labirinto ósseo e significa (literalmente) um endurecimento do da orelha. A otosclerose con- siste em uma substituição local do osso normal, duro, maduro por um OSSO mole, esponjoso, imaturo, com perda de cálcio. O local mais co- mum de origem é no promontório, imediatamente na frente da janela oval (Ballantyne, 1995). Como evolução da doença, em uma primeira fase, denominada de Otoespongiose, que é uma fase inicial, de rarefação óssea, o perde a característica compacta, assemelhando-se ao tecido ósseo esponjoso. Na se-PRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 329 gunda fase, a otosclerose propriamente dita, ocorre à reconstrução óssea, o preenchimento dos espaços medulares por tecido ósseo neoformado, com com abundância de tecido ósseo e delgados canais medulares. Dentre os sintomas, podemos enfatizar que o aparecimento da otosclerose é caracteristicamente insidioso. Pode ocorrer uma perda auditi- condutiva e progressiva, acompanhada ou não por zumbido, vertigem e maior va facilidade para ouvir em ambientes ruidosos - Paracusia de Willis. Padrão Audiológico Geral Perda auditiva condutiva, inicialmente nas bai- xas. Com sua evolução ocorre a perda em todas as cias, comprometendo a via óssea e as altas; índice de reconhecimento de fala (IRF) encontra-se superior o a 88%, porém com o rebaixamento dos limiares de via óssea, desempenho no IRF também vai ficando comprometido. imitanciometria encontramos timpanogramas tipo inicial Ar ou da Na com ausência de reflexos acústicos; Na fase acústicos em otosclerose, normais ou levemente na retira- tipo A, poderá haver presença de reflexos elevados. Nestes níveis relativamente há uma deflexão negativa atípica caracterizar casos, geralmente do reflexo, que parece 1989) a da fixação do sinal da cadeia ossicular. (Jerger e Jerger J, Presbiacusia É a perda progressiva da sensibilidade em função auditiva da idade em pode função de começar 60 da anos. ida- a Esse processo de perda auditiva nos sujeitos acima de vá- qualquer momento, mas é mais esperado resultado da soma O envelhecimento da ou orelha seja, exposição humana medicamentos, é a o ruídos ocupacionais juntamente e não aos fatores rios ocupacionais, fatores extrínsecos, nutrição, (Gilad estresse, e Glorig, uso 1979; de caracterizada Novak e Glorig, por 1989). uma perda auditiva Tradicionalmente, hereditários. bilateral, progressiva, a presbiacusia mais acentuada é nas frequências altas,330 MOMENSOHN-SANTOS RUSSO 250 500 2k 4k 8k Hz Reconhecimento da fala o Diss 20 100 % O.E. 85 dB Mono 100 % 30 Diss 100 % 40 50 LRF 65 dB O.D. O.E. 55 dB 60 70 Detectabilidade de fala 80 O.D. dB 90 O.E. dB 100 110 120 dBNA Timpanograma 0 Medida do Reflexo Acústico 1 V. Af. Dir. Hz 2 V. Af. Esq. 120 dB 4000 3 120 2000 4 1000 5 500 6 (contralateral) 7 8 9 10 Observada presença de efeito "on off" na via -300 -200 -100 0 +100 +200 aferente direita daPa Fig. 13.9 - Achados audiológicos de otosclerose bilateral. tornando a percepção dos sons consonantais muito difícil, prejudicando assim a inteligibilidade da fala, por isso a queixa típica destes sujeitos é: "ouço, mas não entendo" (Russo 1988). O recrutamento é uma alteração que pode acompanhar a pres- biacusia, isto é, a intolerância a sons de intensidade elevada é uma quei- xa comum nestes sujeitos. Portanto é comum na pesquisa do reflexo acús- tico encontrarmos a presença do recrutamento de Metas. Na timpano- metria encontramos, muitas vezes, a curva do tipo A. Schuknecht (1964) estudou os efeitos do envelhecimento da orelha, classificando a presbiacusia em quatro categorias: sensorial, neural, me- tabólica e mecânica.PRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 331 1. Sensorial causada por atrofia do Órgão de Corti e, em alguns casos, por atrofia do nervo coclear e da espira basal da cóclea, movendo- se até seu ápice. Geralmente demonstra maior perda nas frequências al- tas. (Figura 13.10) 2. Neural - resultante da perda de fibras nervosas ou de células do sistema nervoso central. A curva audiométrica nem sempre justifica in- a grande dificuldade do reconhecimento de fala apresentada por estes divíduos. 1k 2k 4k 8k Hz 250 500 Reconhecimento da fala 80 dB Mono 72 % O.D. 0 Diss 76 % IRF O.E. 90 dB Mono 60 % 10 Diss 68 % 20 30 LRF { O.D. 45 dB 40 O.E. 60 dB 50 60 Detectabilidade de fala O.D. dB 70 O.E. dB 80 90 100 110 120 dBNA 0 Medida do Reflexo Timpanograma V. Af. Esq. Hz 1 V. Af. Dir. 95 4000 2 85 100 2000 3 90 105 1000 4 95 500 5 110 6 (contralateral) 7 8 9 10 200 + 100 300 daPa -200 -100 13.10 - Achados audiológicos de presbiacusia sensorial. Fig.332 MOMENSOHN-SANTOS RUSSO 3. Metabólica provocada pela atrofia da estria vascular e por al- terações nos processos bioelétricos e/ou bioquímicos envolvidos nos mecanismos da orelha interna. (Figura 13.11) audiograma mostra uma perda auditiva de configuração plana, geralmente de grau moderado que se inicia na terceira ou quarta década de vida de modo insidioso com histórico de antecedentes 4. Mecânica - atribuída à diminuição da elasticidade da membra- na basilar, devido à rigidez das estruturas de sustentação do ducto coclear. indivíduo apresenta, em geral, perda progressiva e lenta nas fre- qüências altas, e conseqüentemente dificuldade no reconhecimento da fala. Ao caracterizar-se audiologicamente a presbiacusia, poucos são os resultados que se podem apresentar como típicos: Características Audiológicas da Presbiacusia Perda neuro-sensorial bilateral, progressiva; Os resultados de IRF variam muito, dependendo do local da lesão; O recrutamento pode ou não estar presente; TDT geralmente negativo; Békèsy do tipo I, II ou IV, dependendo do tipo de presbiacusia que o sujeito apresenta; Reflexos acústicos estão ausentes ou presentes quando ocorre recrutamento. 4.1.2 Deficiência auditiva genética associada a outras anormalidades Síndrome de Alport Descrita por Alport em 1927, o principal sintoma desta síndrome é um distúrbio renal progressivo que, em geral, se inicia na puberdade. Este quadro renal é acompanhado por uma perda auditiva neurossenso- rial progressiva que aumenta na medida em que o problema renal sePRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 333 500 1k 2k 4k 8k Hz 250 Reconhecimento da fala O.D. 95 dB Mono 88 % 0 IRF Diss 100 % 10 O.E. 90 dB Mono 92 % 20 Diss 100 % 30 40 LRF { O.D. 60 dB O.E. 55 dB 50 60 Detectabilidade de fala 70 O.D. dB 80 O.E. dB 90 100 110 120 dBNA Timpanograma 0 Medida do Reflexo Acústico 1 V. Af. Dir. Hz V. Af. Esq. 2 4000 110 110 3 110 2000 110 4 100 1000 110 5 500 100 100 6 (contralateral) 7 8 9 10 -300 0 +100 +200 -200 -100 daPa Fig. 13.11 - Achados audiológicos de presbiacusia metabólica. sentar sujeitos oculares do tipo: catarata, cegueira e nistagmo. do acentua. Os portadores desta síndrome podem, também, Geral- apre- mente, defeitos os indivíduos do gênero masculino são mais afetados que os gênero feminino. Síndrome de Hurler Descrita Hurler em 1920. este distúrbio se inicia nanismo, na infância deficiên- e tem como por deformidades esqueléticas,334 MOMENSOHN-SANTOS RUSSO cia mental, aumento do baço e do fígado, cegueira e deficiência auditiva neurossensorial profunda. O termo "gargolismo" é algumas vezes usa- do para definir este quadro, pois o sujeito pode ter uma cabeça face achatada, pescoço curto, olhos aumentados, dentes espaçados e gran- des, orelhas com implantação baixa e abdômen protuberante. Em geral, este quadro é fatal. Síndrome de Klipell-Feil Em 1969, Mc Lay e Maran descreveram em quadro que se caracteri- za por: defeitos esqueléticos que podem incluir a fusão das vértebras cervicais, espinha bífida, escoliose, disfunção vestibular e deficiência auditiva profunda. Síndrome de Refsum Em 1946, Refsum caracterizou um quadro de deficiência auditiva associada a ritinite pigmentosa, ictiose (problema de pele conhecido como pele de cobra), polineuropatia e ataxia. Os sintomas visuais, em geral, se iniciam após os vinte anos. Síndrome de Alstrom Descrita por Alstrom e seus colaboradores em 1959 caracteriza-se por: distúrbios visuais - nistagmo e sensitividade a luz, em geral, se manifestam no primeiro anos de vida, diabetes mellitus na adolescên- cia, obesidade, deficiência auditiva que se inicia por volta dos dez anos. Síndrome de Paget Também conhecida como osteíte deformante, a síndrome se carac- teriza por deformidades esqueléticas do crânio e dos ossos longos das pernas. Em geral, se inicia na fase adulta e progride continuamente. Pode trazer problemas auditivos condutivos ou neurossensoriais, dependen- do do local onde ocorre à deformidade óssea.DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 335 Sindrome de Richards-Rundell Apresentada em 1959 tem como fatores principais à deficiência mental, ataxia, falha no desenvolvimento dos caracteres sexuais secun- dários, nistagmo, desordens do sistema nervoso e deficiência auditiva neurossensorial congênita. Síndrome de Von Recklinghausen Este quadro é uma forma localizada de neurofibromatose e inclui tumores do nervo acústico em ambas orelhas. Síndrome de Crouzon em 1921, por Crouzon, a disostose craniofacial apresenta as seguintes central da região frontal, nariz com de Escrita características principais: cabeça com forma anormal formato caracte- rizada por proeminência devido ao fechamento precoce das suturas do crânio. bico, Podem, exoftalmia também, ser encontrados casos com deficiência auditiva, fissura palatina e úvula bífida. 5. Alteração auditiva não genética de manifestação tardia 5.1 Distúrbios Inflamatórios Otite externa infecção bacteriana da pele do fungos, meato pode acústico causar ex- Geralmente uma atribuída a uma infecção por é vermelha, com algu- terno uma é, erroneamente, auditiva condutiva. Em geral, a pele de secreção. Neste caso de perda pequena quantidade Alguma variedade ma não edema e apenas uma resultante da infecção. pele do meato acús- Otite haverá externa perda vem auditiva acompanhadas seco, de com descamação pouca secreção da e pouco edema. tico externo se encontra (Ballantyne et al., Padrão que audiológico 1995) geral: obviamente estes sintomas não causam efeitos audiológicos.MOMENSOHN-SANTOS RUSSO 336 Otite Média A otite média refere-se a um acúmulo de fluído dentro do espaço da orelha média. A doença caracteristicamente resulta da inflamação do reves- timento mucoperiostal da cavidade da orelha média. (Jerger e Jerger, 1989). A otite média classifica-se em: otite média aguda, otite média serosa e otite média crônica. Já essas três formas de otite, podem ser: sem efusão, com efusão serosa, com efusão mucosa ou purulenta e com perfuração timpânica. Na figura 13.12 podemos verificar o quadro audiológico de um quadro de otite média. 250 500 1k 2k 4k 8k Hz Reconhecimento da fala 0 O.D. 70 dB Mono % 10 IRF Diss 100 % 20 O.E. 50 dB Mono % Diss 100 % 30 40 O.D. 35 dB LRF 50 O.E. 15 dB 60 70 Detectabilidade de fala 80 O.D. 30 dB 90 O.E. 15 dB 100 110 120 dBNA Timpanograma 0 Medida do Reflexo Acústico 1 V. Af. Dir. Hz V. Af. Esq. 2 120 4000 120 3 120 2000 4 120 1000 5 120 500 6 (contralateral) 7 8 9 10 -300 -200 -100 0 +100 + 200 daPa Fig. 13.12 - Achados audiológicos de uma criança com otite média.PRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 337 Otite média aguda A otite média aguda ocorre devido à propagação de infecção das vias aéreas superiores através da tuba de auditiva para a cavidade da orelha média. Sintomas: A otite média aguda aparece repentinamente, com otalgia intensa, febre, inchaço, diminuição da mobilidade e cor da membrana timpâni- ca. Pode ocorrer efusão purulenta, serosa ou mucosa e, em alguns casos, a otite média aguda pode conduzir a uma persistente otite média puru- lenta, apesar do tratamento médico. (Northern, Downs, 1989). Padrão Audiológico Geral Perda auditiva condutiva, geralmente bilateral, que persiste ou não após eliminação da infecção. grau da perda, na grande maioria dos casos, está entre 20 e 40dB, porém a audição pode ser normal ou a perda auditiva pode ser maior que 40dB. (Jerger e Jerger, 1989). A curva audiométrica pode variar com o progresso da doença. Inicial- mente, ocorre uma perda maior na região das altas poderão ser afetadas e a curva tornar-se-á horizontalizada. A timpanometria revela curvas anormais, com pico deslocado para pres- negativas (fase inicial) ou ausência de pico (presença de líquido na orelha média). As medidas de complacência estática podem estar diminu- ídas e os reflexos acústicos estão ausentes. Durante a recuperação da otite média observa-se, na timpanometria, por primeiro a ausência de pico, depois a presença do pico em pressões negativas e, após a cura total da otite, a curva timpanométrica poderá ser normal. Otite média serosa A otite média serosa é a causa mais comum de perda condutiva emMOMENSOHN-SANTOS RUSSO 338 Geralmente é causada por uma má ventilação da orelha média decorrente de disfunção da tuba auditiva por alergias, infecções, etc. (Katz, 1989). Segundo Paparella (1976), a otite média serosa ou secretora refere- se a qualquer condição, na qual o líquido está presente atrás da mem- brana timpânica e esta se encontra aparecimento da otite média pode ser agudo ou insidioso, se for agudo pode ser acompanhado por otalgia, perda auditiva e ruptura da membrana timpânica. Porém, se o aparecimento for insidioso, os sintomas podem ser perda da audição, sensação de plenitude auricu- lar, zumbido contínuo ou pulsátil de tom grave, sons de estalo ou cre- pitação dentro da orelha, frio e febre, podendo ocorrer autofonia (Jerger e Jerger, 1989). Segundo Northern e Downs (2002), a otite média serosa pode ser recalcitrante ao tratamento médico e, quando ocorre dor é, em geral, in- termitente e pouco intensa. Padrão Audiológico Geral O exame audiológico mostra hipoacusia leve a moderada (25 a 45dBNA), em geral bilateral; testes de LRF e IRF estão dentro dos padrões normais. A timpanometria apresenta curva tipo B e os reflexos acústicos podem estar ausentes. Otite média crônica e otite média crônica supurativa. A otite média crônica está geralmente associada à perfuração per- manente da membrana timpânica e a alterações mucosas e/ou ósseas do conteúdo da orelha média. De acordo com Caldas (1999), a descrição das formas clínicas das otites médias crônicas, implica em sua divisão em duas catego- rias: a otite média crônica simples - OMC simples, que se caracteri-PRATICA DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 339 como uma forma clínica mais branda e menos perigosa, e a otite za crônica supurativa - OMC supurativa. A OMC simples carac- por apresentar uma secreção auricular em geral mucóide, hialina chegar tipo teriza-se de otite ou inodora. inflamatório Além disso, períodos lesões podendo amarelada, as mucosas nesse são do tipo nos secretores, praticamente à normalidade após suas remissões. Já nas OMC supurativa a secreção é do tipo mucopurulenta ou francamente puru- lenta, amarela ou amarelo-esverdeada, de cheiro forte ou mesmo féti- da. As alterações mucosas nesse tipo de otite são do tipo fibrosa, granulosa e polipóide e geralmente pouco reverte durante os curtos períodos de remissão. Por fim, Caldas (1999) afirmou que uma OMC simples pode, em sua evolução, transformar-se em supurativa, embora o contrário fosse muito improvável. Padrão Audiológico Geral De acordo com Caldas (1999) as perdas auditivas na OMC dependem tim- es- sencialmente do tipo e do grau do comprometimento da membrana pânica e da cadeia ossicular. Colesteatoma Colesteatoma é uma massa cística que pode ocorrer dentro do orelha médio e de outras áreas pneumatizadas do osso crônica temporal, ou re- e desenvolvem-se complicação de infecção como uma Sua formação está geralmente acompanha- Jerger, corrente da por retração da orelha ou perfuração média. da membrana timpânica. (Jerger, 1989) geral: perda auditiva condutiva tamanho progressiva do com Padrão grau variável audiológico dependendo da localização e do colesteatoma.340 MOMENSOHN-SANTOS RUSSO Labirintite Também chamada de otite interna, pode ser definida como uma inflamação ou infecção do labirinto: seus principais sintomas estão liga- dos a crises de vertigem e perda auditiva. Caxumba É uma infecção viral que pode trazer sérias lesões à orelha interna, principalmente se adquirida no período intra-uterino de vida. Sua maior incidência parece ocorrer na população com mais de 11 anos de idade e com maior durante inverno ou início de primavera. Os pri- meiros sintomas são: perda auditiva súbita, unilateral que pode variar de uma deficiência leve nas altas até uma perda profunda, e que pode estar associada à náusea, vômito e vertigem. A caxumba é pro- vavelmente a causa mais comum de surdez neurossensorial unilateral adquirida em crianças. Padrão Audiológico Geral Perda auditiva neuro-sensorial profunda, geralmente unilateral; Índice de reconhecimento de fala (IRF) é compatível com o grau da perda, não sendo possível ser testado quando a perda for profunda. Weber lateralisa para a melhor orelha. Békèsy do tipo II ou III. SISI com resultados entre 60 a 100% se a lesão for coclear e de 0 a 20% se a lesão for retrococlear. Fowler e Reger acusam recrutamento presente se a leão for coclear.341 DA AUDIOLOGIA CLÍNICA 1k 2k 4k 8k Hz 500 250 Reconhecimento da fala O.D. NR dB Mono % 0 IRF Diss - % 10 O.E. 55 dB Mono 100 % 20 Diss 100 % 30 40 LRF { O.D. NR dB O.E. 5 dB 50 60