anemias hemoliticas

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Anemias hemolíticas 
Hematologia básica e clínica Biomedicina - 5° Semestre Andressa Marques (@ji9study) 2025 
 
 
1.0 Anemias hemolíticas 
 
 As anemias hemolíticas são um grupo de distúrbios 
caracterizados pela destruição prematura das hemácias 
(eritrócitos), reduzindo sua vida média (normalmente 120 
dias) e superando a capacidade de reposição da medula 
óssea. As anemias hemolíticas podem ser divididas em: 
★ Hereditárias: 
➔ Hemoglobinopatias: defeito na molécula de 
hemoglobina - Hb variantes e talassemias; 
➔ Eritroenzimopatias; 
➔ Eritromembranopatias; 
➔ Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) 
★ Adquiridas: 
➔ Anemia hemolítica imune; 
➔ Anemia hemolítica não imune; 
 
 
 
 
1.1 Abordagem da anemia hemolítica 
 
 
 
 
IMPORTANTE ! ! ! 
 . Observar os três sinais de hemólise . 
 
- Hemácia com alterações hemolíticas na lâmina do 
esfregaço sanguíneo: 
★ Esferócitos (esferocitose hereditária, anemia 
hemolítica autoimune); 
★ Esquizócitos (anemia microangiopática); 
★ Drepanócitos (HbS). 
 
- Resposta medular à hemólise: 
★ Policromasia; 
★ Reticulocitose; 
★ Hiperplasia eritróide na MO. 
 
1.2 Características laboratoriais 
 
★ Anemia tende à macrocitose; 
★ Esferocitose e poiquilocitose; 
★ Reticulocitose; 
★ Eritroblastos circulantes; 
★ Hemólise: 
➔ LDH elevado; 
➔ Bilirrubina indireta elevada; 
➔ Haptoglobina ausente ou diminuída. 
 
 Hemólise intravascular x Hemólise extravascular 
Teste Hemólise 
extravascular 
Hemólise 
intravascular 
LDH ↑ ↑↑ 
Bilirrubina ↑ ↑ 
Haptoglobina N ou ausente ausente 
Hbnúria ausente presente 
Hb livre no plasma ausente presente 
Hemosidenúria ausente presente 
 
 
 Anemias hemolíticas 1 
Referências: LORENZI, T. F. Manual de Hematologia –Propedêutica e clínica. 4 ª. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2003. HOFFBRAND, A. V.; MOSS, P. 
A. H. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand. 7. ed. Porto Alegre: Artmed, 2018. 371 p. ISBN 9788582714508. LORIAMINI, Melika; CSERTI-GAZDEWICH, 
Christine; BRANCH, Donald R. Autoimmune hemolytic anemias: classifications, pathophysiology, diagnoses and management. International Journal of Molecular 
Sciences, Basel, v. 25, n. 8, art. 4296, abr. 2024. 
 Anemias hemolíticas 
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2.0 Anemia aplástica (AA) 
 
 A anemia aplástica (AA) é uma condição hematológica rara 
e grave caracterizada pela hipoplasia ou aplasia medular, 
resultando em pancitopenia periférica (anemia, leucopenia e 
trombocitopenia). 
★ Dois mecanismos principais: 
➔ Supressão imunologicamente mediada; 
● Número de linfócitos citotóxicos 
ativados (CD8 +) devido a uma 
resposta imune a algum agente 
mielotóxico → inibem a 
proliferação e diferenciação das 
células primordiais; 
➔ Anormalidade intrínseca das células 
primordiais. 
..Reticulócitos2003. HOFFBRAND, A. V.; MOSS, P. 
A. H. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand. 7. ed. Porto Alegre: Artmed, 2018. 371 p. ISBN 9788582714508. LORIAMINI, Melika; CSERTI-GAZDEWICH, 
Christine; BRANCH, Donald R. Autoimmune hemolytic anemias: classifications, pathophysiology, diagnoses and management. International Journal of Molecular 
Sciences, Basel, v. 25, n. 8, art. 4296, abr. 2024. 
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★ Alterações do eritrócito: 
➔ Defeito na rede de Espectrina, anquirina, 
banda 3 e banda 4.2; 
➔ Instabilidade do colesterol e fosfolipídios 
em baixas concentrações de glicose; 
➔ Aumento da permeabilidade ao Na+; 
➔ Aumento do Ca²+ intracelular. 
★ Mecanismo fisiopatológico: 
➔ Perda de membrana sem perda de 
conteúdo hemoglobínico; 
➔ Alteração da relação superfície/volume do 
eritrócito; 
➔ Perda da plasticidade; 
➔ Formação de esferócito; 
➔ Sequestro esplênico. 
 
Formação do esferócito 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Anemias hemolíticas 5 
Referências: LORENZI, T. F. Manual de Hematologia –Propedêutica e clínica. 4 ª. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2003. HOFFBRAND, A. V.; MOSS, P. 
A. H. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand. 7. ed. Porto Alegre: Artmed, 2018. 371 p. ISBN 9788582714508. LORIAMINI, Melika; CSERTI-GAZDEWICH, 
Christine; BRANCH, Donald R. Autoimmune hemolytic anemias: classifications, pathophysiology, diagnoses and management. International Journal of Molecular 
Sciences, Basel, v. 25, n. 8, art. 4296, abr. 2024. 
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4.6.2 Curva de fragilidade osmótica eritrocitária (FOE) 🍎 
 
 
 
Tabela no 1 Curva de fragilidade osmótica eritrocitária (FOE) 
Conc. Tubos Resultado V.R. 
0.10 1 100% 100% 
0.20 2 100% 100% 
0.25 3 100% 100% 
0.30 4 100% 100 - 97% 
0.35 5 100% 99 - 90% 
0.40 6 80% 45 - 0% 
0.45 7 72% 6 - 0% 
0.50 8 40% 0% 
0.55 9 23% 0% 
0.60 10 17% 0% 
0.65 11 9% 0% 
0.70 12 5% 0% 
0.75 13 2% 0% 
0.80 14 0% 0% 
0.85 15 0% branco 
 
Tabela no 2 Curva de fragilidade osmótica eritrocitária (FOE) 
Conc. Tubos Resultado V.R. 
0.10 1 100% 100% 
0.20 2 100% 100 - 95% 
0.25 3 100% 100 - 90% 
0.30 4 100% 100 - 85% 
0.35 5 100% 100 - 75% 
0.40 6 100% 100 - 65% 
0.45 7 99% 99 - 55% 
0.50 8 95% 85 - 40% 
0.55 9 85% 75 - 15% 
0.60 10 53% 40 - 0% 
0.65 11 27% 10 - 0% 
0.70 12 15% 5 - 0% 
0.75 13 9% 0% 
0.80 14 2% 0% 
0.85 15 0% branco 
 
FOE 
 
 
4.6.3 Membranopatias hereditárias 🍎⠈⠂⠄ ‹𝟹 🍬〃 ˝ 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Anemias hemolíticas 6 
Referências: LORENZI, T. F. Manual de Hematologia –Propedêutica e clínica. 4 ª. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2003. HOFFBRAND, A. V.; MOSS, P. 
A. H. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand. 7. ed. Porto Alegre: Artmed, 2018. 371 p. ISBN 9788582714508. LORIAMINI, Melika; CSERTI-GAZDEWICH, 
Christine; BRANCH, Donald R. Autoimmune hemolytic anemias: classifications, pathophysiology, diagnoses and management. International Journal of Molecular 
Sciences, Basel, v. 25, n. 8, art. 4296, abr. 2024. 
 Anemias hemolíticas 
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4.7 Hemoglobinúria paroxística noturna - HPN 
 
 Desordem hematopoiética adquirida, desordem clonal da 
célula progenitora caracterizada pela formação de eritrócito, 
plaquetas e granulócitos com expressão anormal de proteína 
de membrana, cuja sensibilidade à lise mediada pelo 
complemento está aumentada. 
 
 
4.7.1 Mecanismo fisiopatológico 🍎⠈⠂⠄ ‹𝟹 🍬〃 ˝ 
 
★ Mutação no gene PIG-A (CRM X); 
★ Ausência de proteínas ancoradas pelo 
glicosil-fosfatidilinositol (GPI); 
➔ CD 59; 
➔ CD 55; 
★ Eritrócitos sensíveis à lise pelo sistema 
complemento; 
 
 
4.7.2 Classificação ໒ 🍎⠈⠂⠄ ‹𝟹 🍬〃 ˝ 
 
★ Doença hemolítica adquirida; 
★ Deficiência na produção medular; 
★ Membranopatia adquirida; 
★ Manifestações: 
➔ Hemólise - Hemoglobinúria pela manhã; 
➔ Trombose de grandes veias; 
 
 
 
 
 
 
 
 
4.7.3 HPN - teste de sacarose ໒ 🍎⠈⠂⠄ ‹𝟹 🍬〃 ˝ 
 
 
 
4.7.4 HPN - teste de Ham - Davie ໒ 🍎⠈⠂⠄ ‹𝟹 🍬〃 ˝ 
 
 
 
5.0 Anemia hemolítica extrínseca 
 
★ Imune: 
➔ Auto-imune; 
➔ Iso-imune; 
➔ Medicamentos; 
★ Não imune: 
➔ Agentes físicos; 
➔ Agentes químicos; 
➔ Agentes infecciosos; 
➔ Hiperesplenismo. 
 
5.1 Hemólise imune 
 
★ Causa frequente de hemólise; 
★ Hemácia sensibilizada → alvo para fagocitose; 
★ Formação de esferócitos se a fagocitose não for 
completa; 
 
 Anemias hemolíticas 7 
Referências: LORENZI, T. F. Manual de Hematologia –Propedêutica e clínica. 4 ª. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2003. HOFFBRAND, A. V.; MOSS, P. 
A. H. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand. 7. ed. Porto Alegre: Artmed, 2018. 371 p. ISBN 9788582714508. LORIAMINI, Melika; CSERTI-GAZDEWICH, 
Christine; BRANCH, Donald R. Autoimmune hemolytic anemias: classifications, pathophysiology, diagnoses and management. International Journal of Molecular 
Sciences, Basel, v. 25, n. 8, art. 4296, abr. 2024. 
 Anemias hemolíticas 
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★ Lise intracelular pelo sistema complemento. 
 
 
 
5.2 Anemia hemolítica imune 
 
 
 
5.3 Eritroblastose fetal 
 
 
 
5.4 Teste direto da antiglobulina humana (coombs d) 
 
★ Pesquisa a presença de hemácias sensibilizadas por 
anticorpos. É utilizado para estudo da DHRN, anemia 
hemolítica autoimune, na hemólise induzida por 
drogas e reações hemolíticas pós-transfusionais. 
 
 
5.5 Teste indireto da antiglobulina humana (coombs id) 
 
★ Pesquisa a presença de anticorpos no soro/plasma. 
Este teste é realizado para pesquisa e identificação 
de anticorpos irregulares, fenotipagem e testes de 
compatibilidade pré-transfusional. 
 
 
 
5.6 Anemias hemolíticas adquiridas - tipo não imune 
 
★ São causadas por vários fatores, como por exemplo: 
➔ CIVD, púrpura trombocitopênica trombótica 
- destruição por deposição de fibrina; 
➔ Infecções - vírus, bactérias, parasitas 
(malária); 
➔ Venenos - cobra, aranha, escorpião; 
➔ Hemólise física - válvulas cardíacas, 
próteses ortopédicas; 
➔ Hiperesplenismo - destruição aumentada; 
➔ Distúrbios sistêmicos - hepatopatias, 
insuficiência renal. 
 
 
 
 
 Anemias hemolíticas 8 
Referências: LORENZI, T. F. Manual de Hematologia –Propedêutica e clínica. 4 ª. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2003. HOFFBRAND, A. V.; MOSS, P. 
A. H. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand. 7. ed. Porto Alegre: Artmed, 2018. 371 p. ISBN 9788582714508. LORIAMINI, Melika; CSERTI-GAZDEWICH, 
Christine; BRANCH, Donald R. Autoimmune hemolytic anemias: classifications, pathophysiology, diagnoses and management. International Journal of Molecular 
Sciences, Basel, v. 25, n. 8, art. 4296, abr. 2024. 
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5.6.1 Malária ໒ 🍎⠈⠂⠄ ‹𝟹 🍬〃 ˝ 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Anemias hemolíticas 9 
Referências: LORENZI, T. F. Manual de Hematologia –Propedêutica e clínica. 4 ª. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2003. HOFFBRAND, A. V.; MOSS, P. 
A. H. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand. 7. ed. Porto Alegre: Artmed, 2018. 371 p. ISBN 9788582714508. LORIAMINI, Melika; CSERTI-GAZDEWICH, 
Christine; BRANCH, Donald R. Autoimmune hemolytic anemias: classifications, pathophysiology, diagnoses and management. International Journal of Molecular 
Sciences, Basel, v. 25, n. 8, art. 4296, abr. 2024.