Cardiopatias congênitas

Prévia do material em texto

Carlos Henrique, Gabryella, Gleena, Jasmine e Sara
Cardiopatias Congênitas
O que são cardiopatias congênitas?
Segundo Mitchell, a doença cardíaca congênita, consiste em uma anormalidade estrutural macroscópica do coração ou dos grandes vasos intratorácicos, com repercussões funcionais significantes ou potencialmente significantes, sendo responsável por aproximadamente 40% de todos os defeitos congênitos e considerada uma das malformações mais frequentes.
As cardiopatias congênitas são um grupo de lesões etiologicamente heterogêneo e pouco compreendido. Sabe-se que anormalidades cromossômicas são frequentes, estando presentes em cerca de um em cada dez pacientes com cardiopatia congênita. Dentre as alterações observadas, destaca-se a trissomia do cromossomo 21 (síndrome de Down). Malformações extracardíacas são observadas em 7 a 50% dos pacientes com cardiopatia congênita, trazendo um risco ainda maior de comorbidade e mortalidade e tornando a cirurgia cardíaca mais arriscada.
A maior parte das cardiopatias congênitas são secundárias a uma imperfeição da embriogênese no decorrer da 3ª até 8ª semana gestacional quando o sistema cardiovascular está se desenvolvendo.
Causas das cardiopatias congênitas
As anomalias cardíacas podem se apresentar isoladamente (80 a 85%), fazer parte de síndromes cromossômicas (5 a 10%) ou gênicas (3 a 5%).
Existem várias causas para as principais cardiopatias congênitas. Entre elas, medicamentos, radiação, patologias como rubéola e vírus Cosakie B, e intenções de abortos. Fatores genéticos e fatores maternos, que incluem as doenças crônicas como a diabetes ou a fenilcetonúria mal controladas, também se destacam. Além disso, consumo de álcool, exposição a toxinas ambientais e infecções também podem aumentar consideravelmente a probabilidade de uma anomalia cardíaca.
Diagnóstico das Cardiopatias Congênitas
Em geral, as cardiopatias congênitas são identificadas por sinais percebidos pelos pais e pelo médico pediatra. Entre eles, pele de coloração arroxeada, choro constante e/ou cansaço ao mamar. O pediatra tem condições de identificar problemas como sopro, frequência cardíaca alterada, assimetria de pulsos, hipertensão arterial. Diante destes achados, se indica o acompanhamento com um cardiopediatra.
Após o diagnóstico clínico, exames como eletrocardiograma, raio x de tórax e ecocardiograma podem ser necessários. Eles podem confirmar o diagnóstico e determinar o tipo de cardiopatia congênita. Servirão como base também para indicar a melhor conduta de tratamento.
Em alguns casos, pode ser necessária ainda a realização de exames mais complexos. Entre eles, cateterismo cardíaco, angiotomografia e ressonância magnética. Estes exames colaboram com a definição do tipo de tratamento necessário.
Classificação das Cardiopatias Congênitas
As cardiopatias congênitas podem provocar ou não cianose (A cianose é a coloração azul ou arroxeada da pele, unhas ou lábios, causada por alterações na circulação do sangue ou na oxigenação da hemoglobina, um dos componentes dos glóbulos vermelhos). Por isso, são classificadas em cianóticas e acianóticas.
Dessa classificação, compreende-se melhor as diversas manifestações clínicas. Elas vão desde um sopro assintomático até quadros de insuficiência cardíaca biventricular importante. Cabe salientar que a presença de sopro em crianças não significa cardiopatia congênita. Existem vários tipos, chamados sopros inocentes, que não representam uma anomalia no coração.
Cardiopatias congênitas cianóticas
Este é o tipo de cardiopatia considerada mais grave, o defeito pode afetar de forma significativa a capacidade de oxigenação do sangue e provocar falta de ar, desmaios, convulsões e até a morte. O ideal é que esse tipo de cardiopatia congênita seja diagnosticada o mais cedo possível, ainda no útero materno ou logo após o nascimento, para que seja possível programar uma intervenção e evitar sequelas. Veremos a seguir as principais cardiopatias congênitas cianóticas:
Anatomia e funcionamento de um coração normal
Anatomia e funcionamento de um coração normal
Tetralogia de Fallot 
Defeito cardíaco causado por 4 problemas:
Defeito no septo ventricular;
Estenose pulmonar;
Hipertrofia ventricular direita;
Deslocamento na aorta.
Transposição das Grandes Artérias(TGA)
A transposição completa das grandes artérias é a segunda malformação cardíaca cianogênica de apresentação neonatal mais frequente, correspondendo a cerca de 7% de todas as cardiopatias congênitas. Estima-se que sua prevalência na população varie de 20,1 a 30,5 para cada 100 mil nascidos vivos, com predominância do sexo masculino (60% a 70%). O risco de recorrência em irmãos é esporádico, com taxas de 1,5% a 5% quando um ou mais filhos são afetados. A coexistência com síndromes cromossômicas ou associativas é rara e a ocorrência de anomalias congênitas extracardíacas é eventual, acometendo menos de 7%.
A transposição das grandes artérias é uma malformação letal. Aproximadamente 50% dos acometidos falecem no primeiro mês e 90%, dentro do primeiro ano de vida. Atualmente o manejo tanto clínico como cirúrgico logo após o nascimento tem garantido taxa de sobrevida a curto e médio prazos acima de 90%, com perspectiva de vida adulta normal para a maioria de seus portadores.
Na Transposição das Grandes Artérias ocorre que, a aorta e a artéria pulmonar são invertidas, o que faz com que sangue pobre em oxigênio circule para o corpo e sangue rico em oxigênio circule entre os pulmões e o coração e não para o corpo.
O sangue pobre em oxigênio proveniente do corpo entra no átrio direito e depois flui para o ventrículo direito, como é normal, mas depois flui para a aorta e para o corpo sem passar pelos pulmões. O sangue oxigenado circula para frente e para trás entre o coração e os pulmões (dos pulmões à veia pulmonar, depois para o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo, e então para a artéria pulmonar), sem ser transportado ao corpo.
Atresia Tricúspide
A atresia tricúspide corresponde por 1 a 3% das CC. O tipo mais comum (às vezes, chamado atresia tricúspide clássica) inclui um defeito do septo ventricular (DSV) e estenose pulmonar, que resultam em aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, pressão elevada do átrio direito e derivação obrigatória da direita para a esquerda em nível atrial, através de um forame oval estreito ou um defeito do septo atrial (DSA), que causa cianose (ver figura Atresia tricúspide com grandes vasos normalmente associados). Raramente, a atresia atrioventricular direita clássica envolve um grande defeito do septo ventricular e estenose pulmonar leve, resultando em circulação pulmonar excessiva.
Em 12 a 25% dos casos, as grandes artérias estão transpostas, com defeito do septo ventricular e valva pulmonar normal, com fluxo pulmonar não limitado vindo diretamente do ventrículo esquerdo, normalmente acarretando insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar.
Assim, o fluxo sanguíneo pulmonar pode estar aumentado ou diminuído nos diferentes tipos de atresia da valva atrioventricular direita.
Em relação aos tratamentos, a maioria dos neonatos com atresia tricúspide, embora cianóticos,são bem compensados nas primeiras semanas de vida. Em neonatos com cianose grave, infunde-se PGE1 (dose inicial de 0,05 a 0,1 mcg/kg/min, IV) para prevenir a oclusão do ducto arterioso ou para reabrir o ducto contraído, antes do cateterismo ou do procedimento cirúrgico.
Raramente, quando a persistência do forame oval/defeito do septo atrial é restritiva, pode-se realizar septostomia atrial com balão (procedimento de Rashkind) como parte inicial do cateterismo para descomprimir o átrio direito e facilitar a derivação atrial da direita para a esquerda irrestrita. Na septostomia atrial com balão, avança-se um cateter revestido com balão até o átrio esquerdo através do forame oval patente. O balão é inflado e abruptamente desviado para o átrio direito, ampliando assim a abertura no septo atrial. O procedimento melhora imediatamente a saturação arterial sistêmica de oxigênio.
Alguns lactentes com TGA e sinais de insuficiência cardíaca exigem tratamento medicamentoso (p. ex., diuréticos, digoxina, inibidores da ECA).
Anomalia de Ebstein
Anomalia de Ebsten foi inicialmente descrita em 1886 por Wilhelm Ebstein. É uma cardiopatia rara da válvula tricúspide, afetando apenas 1 em cada 10 mil bebês. Em geral, ocorre de forma esporádica e há vários genes no cromossomo 17q, possivelmente relacionados com essa anomalia.
A Valva tricúspide separa as câmeras direita do coração, o átrio direito e o ventrículo direito, e apresenta três componentes que se abre para permitir que o sangue passa da câmera receptora de sangue não oxigenado para o ventrículo direito que vai bombear o sangue para ser oxigenado nos pulmões, no momento em que o ventrículo bombeia o sangue para os pulmões a valva tricúspide deve se fechar para impedir que o sangue retorne para o átrio direito.
Nas pessoas com anomalia de Ebstein um dos componentes da válvula tricúspide é aderido na parede do ventrículo direito e não pode se movimentar causando escape do sangue para o átrio grande represamento do fluxo sanguíneo causando dilatação do coração.
O espectro clínico da Anomalia de Ebstein varia desde achado em exame de imagem até o óbito poucos dias após o nascimento. Os pacientes adultos podem apresentar alguns sintomas como: Cianose progressiva (pele azulada); Intolerância à atividade física; Insuficiência cardíaca direita e Arritmias.
Por ser uma cardiopatia rara, ela costuma atingir mais os recém nascidos. Entretanto, os cardiopatas que consegue sobreviver têm aumentado sua sobrevida, devido aos avanços da medicina.
Os tratamentos podem variar de acordo com o quadro clínico apresentado:
Medicamento para o controle dos sintomas;
Cirurgia na valva tricúspide;
Acompanhamento cardiológico vascular;
Hábitos saudáveis.
As formas mais graves da anomalia podem causar um aumento tão grande do coração, até mesmo no pré-natal, que ele enche a cavidade do peito do bebê e ocupa as áreas dos pulmões. Isso resulta na redução o pulmão. Assim, casos extremos acabam por não ser apenas um problema de coração, mas, sim, um problema de coração-pulmão.
O tratamento pode variar de acordo com o quadro clínico apresentado. O alvo terapêutico sempre é de minimizar os sintomas e evitar futuras complicações. Quando ocorrem arritmias agudas, utilizam-se medicamentos controladores de ritmo como betabloqueadores e amiodarona. Em casos de ao tratamento medicamentoso, recomenda-se o estudo eletrofisiológico e ablação de via acessória. Em caso de insuficiência cardíaca, diuréticos e digoxina são indicados.
Defeitos do septo atrioventricular (DSAV)
Classificação da doença; Forma total, parcial e intermediário
A não formação do coxim cardio, trata-se de uma estrutura importante para as válvula tricúspide e mitrial, em vez dessa separação a uma formação de uma grande válvula única atrioventricular única no local dessas duas válvulas, que tem desempenho comprometido. A comunicação e do gênero intraventrial e ostium primum que é um defeito no anteroinferior do septo intraventricular.
Valva intraventrial 
Ostium primum
Classificação da doença; Forma total, parcial e intermediário
Forma total: temos a presença de intraventrial e intraventricular
Forma parcial: (CIV) ostium primum
Forma intermediaria: relacionado as válvulas e o tamanho da comunicação intraventricular
OBRIGADO!
image1.png
image2.jpg
image3.png
image4.png
image5.png
image6.png
media1.mp4
Microsoft Game DVR
014_Tetralogía de Fallot - 3D model by Tec | VR (@itesm_mooc) [3e97435] - Google Chrome
image7.png
image8.png
image9.png
image10.png
image11.png
image12.png
image13.png
image14.png
image15.png
image16.png
image17.png
image18.png