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Doenças dermatomucosas
São doenças mediadas imunologicamente, ou seja, doenças autoimunes. São doenças que os nossos próprios anticorpos (autoanticorpos) agem contra o próprio tecido.
Como cada uma dessas doenças é caracterizada pela produção de tipos específicos de autoanticorpos, a identificação desses anticorpos e dos tecidos contra as quais eles são alvos é importante para o diagnóstico. As duas técnicas que são amplamente utilizadas para investigar as doenças bolhosas imunes são imunofluorescência direta (detectar a presença de autoanticorpo no tecido) e imunofluorescência indireta (detectar autoanticorpo no sangue).
As lesões bucais são os sinais prodômicos (primeiros sinais) dessas doenças. Eles co-existem com a doença, podendo ser dor, ardência, mas o paciente não possui sintomas.
Pênfigo vulgar
Lesões bucais são o primeiro sinal da doença, com formação de bolhas em pele e mucosas. O pênfigo pode ser vulgar, vegetante, eritematoso ou foliáceo. Mas estudaremos o vulgar.
Patogênese: Os anticorpos vão agir contra as desmogleínas 3 e 1 presentes nos desmossomos das células epiteliais, inibindo a interação molecular que é responsável pela aderência. Assim, elas se rompem formando uma fenda e, clinicamente é visto como uma bolha intraepitelial. A separação de células da camada espinhosa do epitélio de superfície é chamada acantólise, e as células que sofrem a separação são chamadas acantolíticas ou células de Tzanck.
A fenda formada pode ser chamada fenda intraepitelial (desmogleína 1) se estiver entre o epitélio, ou suprabasal (desmogleína 3 com ou sem 1) se estiver acima da camada basal.
Características histopatológicas:
Fenda intraepitelial (principal característica)
Células acantolíticas ou de Tzanck
Leve infiltrado crônico no tecido conjuntivo subjacente - geralmente
Células da camada basal são chamadas células tumulares (semelhante a uma lápide de um túmulo)
Características clínicas:
Sinal de Nikolsky positivo: Se uma pressão lateral firme for induzida, se forma uma bolha.
Apresentam lesões bucais em 70-90% dos casos. Mais frequente em mucosa jugal > palato > lábios > gengiva > ventre da língua
Média de 50 anos, sem predileção de gênero e doença rara
Erosões ou ulcerações
Diagnóstico pode ser dado por imunoflorescência direta, através do tecido perilesional fresco ou acondicionado em solução de Michel, demonstrando anticorpos e componentes do sistema complemento entre as células epiteliais, ou indireta por meio da presença de autoanticorpos circulantes no soro, através do exame de sangue. 
Penfigóide
São doenças autoimunes mucocutâneas vesículo-ulcerativas de origem autoimune, no qual autoanticorpos ligados aos tecidos são dirigidos contra um ou mais componentes da membrana basal. Apresentam formação de bolhas subepiteliais, apresentado na forma de penfigóide das membranas mucosas e penfigóide bolhoso.
Patogênese: Os auto anticorpos atuam nos componentes dos hemidesmossomos, principalmente a laminina; além dela BP1 e BP2, colágenos IV e VII. Com isso, acontece o desprendimento das células da membrana basal do tecido conjuntivo, formando uma fenda subepitelial.
Características clínicas:
Bolhas podem ser identificadas, com áreas de extensa ulceração superficial (boca)
25% de envolvimento ocular (adesão entre as conjuntivas bulbar e palpebrar)
Média de 50 anos. Mulheres são mais afetadas, na proporção 2:1.
Mais comumente encontrada em: gengiva inserida > palato > mucosa jugal > lábios > língua
Penfigóide bolhoso
É a mais comum das doenças bolhosas auto-imunes. São apresentadas como bolhosas, erosivas, ulceradas, crostosas e não deixam cicatrizes. Possui envolvimento bucal INCOMUM (8-39%). Caso clínico limitado comparado à forma cicatrical.
Características histopatológicas:
Apresenta uma fenda subepitelial: uma separação entre o epitélio de superfície e a membrana basal do tecido conjuntivo
Leve infiltrado inflamatório crônico (principalmente leucócitos) na região de submucosa superficial
**A diferença histopatológica entre penfigóide de membranas mucosas e penfigóide bolhoso é a presença de eosinófilos nos infiltrados inflamatórios no penfigóide bolhoso.
Líquen Plano
É uma doença mucocutânea crônica relativamente comum e frequentemente (65% dos casos) apresentam lesões orais. Recebeu esse nome por clinicamente se assemelhar ao líquen.
Possui etiologia incerta estando relacionada a ansiedade e estresse.
Características clínicas:
Doença rara em criança
Observada em pápulas poligonais, púrpuras e pruriginosas. Estrias de Wickham: linhas brancas finas em formato de rede
Existem duas formas de lesão bucal: Reticular e Erosiva
Padrão Reticular: É a forma mais comum, normalmente é assintomática. Ele é assim chamado por seu padrão característico: suas estreias de Wickham. Pode ser apresentado na forma papular (de pápulas) ou na forma de placa. Principal região de acometimento: mucosa jugal bilateral > outras: borda lateral e dorso da língua > gengiva > palato > lábios
Padrão Erosivo: Não é tão comum, mas formam lesões sintomáticas. Apresenta áreas erosivas e ulceradas, além de estrias brancas irradiadas na periferia.
Patogênese
Os queratinócitos expressam antígenos “líquen-plano específicos”
LT CD8 são ativados nos sítios que expressão antígeno
LT ativados induzem os queratinócitos à apoptose
LT secretam MMP-9, que causa a destruição da membrana basal. Assim, pode acontecer exocitose de células inflamatórias para o epitélio.
Características histopatológicas:
Hiperqueratose
Cristas epiteliais em dentes de serra
Infiltrado inflamatório linfocitário em banda/faixa, abaixo do epitélio 
Degeneração da membrana basal
Incontinência pigmentar: presença de melanina no tecido conjuntivo
Corpos apopitóticos de Civatte: ceratinócitos que sofreram apoptose, encontrados ao longo do epitélio