Cardio Cardiopatias congênitas

Prévia do material em texto

Scheila Maria 
2016 
1 
 
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 
Braunwald | Harrison | Dantas 
 
 
1) FORAME OVAL PATENTE (FOP) 
 
É uma patologia relativamente comum que tem controvérsia absurda sobre o tratamento. 
O Forame oval é uma estrutura presente nos fetos que permite a transferência do sangue oxigenado da 
placenta para a circulação sistêmica do feto. 
Ao nascimento, com o início do processo de respiração, a diferença de oxigenação e pressão que existe 
no corpo da gente forma um gradiente fazendo com que o forame se feche. Entretanto, em torno de 25-
30% dos bebês o forame persiste aberto após o nascimento, podendo se fechar com o tempo (após alguns 
meses) ou ainda persistir aberto. 
 
O DIAGNÓSTICO é facilmente feito com a ecocardiografia transesofágica.·. 
Braunwald complementa dizendo: É o teste mais sensível, principalmente quando realizado com meio de 
contraste injetado durante a tosse ou a manobra de Valsalva [Por quê? Porque a manobra aumenta a pressão 
no ventrículo direito e consequentemente no átrio direito favorecendo o desvio do sangue da direita para a 
esquerda pelo forame] . 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
A imensa maioria dos pacientes que possuem FOP são assintomáticos e o diagnóstico se dá por um 
mero achado ecocardiográfico. 
Indivíduos sintomáticos o são em decorrência do AVC associado (geralmente na segunda ou terceira 
década de vida), não sendo tão benigno. O risco de ocorrência do AVC embólico aumenta se o indivíduo 
tem, associado ao FOP, anomalia de septo interatrial. 
 
EM RELAÇÃO AO TTO. 
De forma geral (Braunwald): Uma vez que seja determinado o diagnóstico presuntivo de um AVC 
criptogênico causado por um FOP, as modalidades terapêuticas para prevenir a recorrência dos eventos 
incluem agentes antiplaquetários (AAS) ou anticoagulantes, fechamento percutâneo com prótese e 
fechamento cirúrgico do FOP. 
A. PACIENTES ASSINTOMÁTICOS: Não existe nenhuma indicação de fechamento do FOP em 
pacientes assintomáticos. Os dados são insuficientes para esta recomendação na prevenção de um 
possível AVC embólico. {Esses são aqueles pacientes que acharam ao acaso o tal do FOP}. 
B. PACIENTES SINTOMÁTICOS, OU SEJA, QUE TIVERAM AVC: Aqueles pacientes que apresentaram 
um episódio de AVC recebem indicação formal de terapia antiplaquetária (AAS) e/ou 
anticoagulantes (Varfarina) 
C. AVC RECORRENTE e aqueles pacientes que possuem defeito do septo atrial (pois tem maior 
risco de recorrência): O fechamento com prótese pode ser considerado para pacientes que tiveram 
AVC recorrente mesmo com a terapêutica médica. 
Braunwald diz que o fechamento cirúrgico só é considerado quando a cirurgia cardíaca é necessária 
por outros motivos. 
 
Scheila Maria 
2016 
2 
 
Apesar das indicações, pelo grande número de estudos em andamento, a conduta é extremamente 
controversa, apresentando pontos negativos e positivos. 
 
Alguns estudos indicam uma associação entre pacientes com FOP e ocorrência de enxaqueca. Cientificamente, 
não é comprovado que o fechamento auxiliaria no controle das enxaquecas. (Dilema: Neurologistas indicam 
fechamento; Cardiologistas indicam o não fechamento) A conduta ainda se baseia no controle da enxaqueca e 
nada mais. 
 
Uma breve explicação sobre a formação de trombos (Braunwald): o FOP pode servir tanto como um 
conduto para a embolização paradoxal a partir do lado venoso para a circulação sistêmica ou, devido à sua 
estrutura em forma de túnel e propensão ao desenvolvimento de um fluxo estagnante, como um nicho para a 
formação de trombos in situ. 
 
 
2) COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA) 
 
É uma das cardiopatias congênitas mais observadas na idade adulta. Muitos pacientes alcançam a idade 
adulta sem diagnóstico devido aos poucos achados do exame físico na criança. Ocorre mais 
frequentemente em mulheres; 
Consiste em um orifício entre o lado esquerdo e direito do coração, um shunt. Essa patologia pode vir isolada 
ou associada a outras patologias congênitas. 
A CIA é um pouco mais frequente no sexo feminino que no sexo masculino. 
São 4 os tipos de CIA, mas são 3 os mais comuns. 
- CIA Seio Venoso é a menos frequente delas e ocorre na posição septal atrial alta, próximo a entrada da VCS 
no AD, normalmente está associada a conexão anômala de veia pulmonar. 
- CIA ostium primum é a segunda mais frequente, ocorre próximo as válvulas AV, no assoalho, sendo muito 
comum estar associada a defeitos do septo atrioventricular. É a que mais acontecem nos bebês com Síndrome 
de Down. 
-CIA ostium secundum é a mais frequente (80%), localizada na posição média do septo interatrial. 
 
O QUE OCORRE? O sangue passa do AE para o AD, aumentando volume de sangue no coração direito, que 
consequentemente aumenta o volume na circulação pulmonar. Em reação ao aumento de volume/pressão, a 
circulação pulmonar vasodilata em um primeiro momento e logo após realiza vasoconstricção (inicialmente é 
funcional, mas quando mantida torna-se fixo/patológico) podendo, após um período levar a hipertensão 
pulmonar. Com o aumento da pressão, o coração direito irá hipertrofiar cada vez mais. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
Infância e adolescência: O paciente com CIA pode ser inteiramente assintomático na infância e na 
adolescência, dependendo em grande parte do tamanho da comunicação. {Nesses casos o diagnóstico é feito 
após a descoberta de um sopro} 
Na infância, quando presente, o principal achado é no sistema respiratório (pneumonia de repetição, 
dispneia aos esforços devido ao pulmão congesto  ocasionalmente aparecem esses achados 
precocemente exigindo o fechamento da comunicação na primeira infância). Os sintomas se tornam 
muito mais evidentes na idade adulta, em torno da quarta década de vida (90% dos pacientes que 
Scheila Maria 
2016 
3 
 
chegam nessa idade são pacientes que não foram diagnosticados/tratados e apresentam sintomas como a 
dispneia aos esforços). 
Após a quarta década, os portadores de CIA apresentam sintomas correspondentes ao desarranjo: 
hipertrofia do ventrículo direito, aumento do AD (desenvolvendo arritmias atriais – flutter e fibrilação) e 
chegando a IC direita. 
 
O Braunwald adiciona isso: Uma grande CIA (fluxo sanguíneo da artéria pulmonar em relação ao fluxo 
sanguíneo sistêmico (Qp/Qs>2,0:1,0) poderá causar insuficiência cardíaca congestiva e retardo do 
desenvolvimento em um lactente ou criança maior. Uma CIA não detectada e com um shunt significativo 
(Qp/Qs>1,5:1,0) provavelmente causa sintomas no decorrer do tempo na adolescência ou na idade adulta e os 
pacientes sintomáticos tornam-se, em geral, progressivamente mais limitados à medida que envelhecem 
 
EXAME FÍSICO 
A malignidade e os sintomas vão estar na dependência do tamanho da comunicação e na presença/ausência 
de patologias congênitas associadas. Algumas manifestações são: 
o Achado auscultatório típico = desdobramento fixo de B2 (demanda investigação obrigatória). 
o Na inspeção ocorre: ictus de meso, devido à hipertrofia do VD. 
o NÃO ocorre cianose até que a pressão do coração D se eleve tanto ao ponto de superar a pressão do 
coração E, culminando na transformação do shunt (que era E  D, passando a ser D  E) e levando 
sangue não oxigenado para a circulação sistêmica. 
o Pode ocorrer artérias pulmonares muito proeminentes e até palpáveis. 
o O sopro auscultado sistólico de ejeção em crescente-decrescente advém normalmente da válvula 
pulmonar quando há grande gradiente pressórico. 
o Um ruflar mesodiastólico, derivado do aumento do fluxo através da valva tricúspide, pode estar 
presente. 
o A hipertrofia de VD pode gerar uma quarta bulha. 
 
Mais uma vez: No VD ocorre sobrecarga pressórica e hiperfluxo pulmonar,gerando aumento da resistência 
vascular pulmonar e estabelecendo, com o passar do tempo, a hipertensão pulmonar. Se mantida, ocorre 
mudança de sentido do shunt, ocorrendo a Síndrome de Eisenmenger.  A CIA é uma doença acianótica. A 
cianose só ocorre quando se estabelece a síndrome de Eisenmenger. OBS: Nesta síndrome a gravidez é 
contraindicada em razão da alta mortalidade materna (=50%) e fetal (=60%) . 
 
EXAMES COMPLEMENTARES: 
ECG: podem ocorrer distúrbios de condução, BRD ou sinais de sobrecarga de VD (devido ao 
comprometimento da câmara e isquemia de ramo direito), pode ocorrer também ritmo sinusal, fibrilação ou 
flutter. 
Raio X de tórax: aumento de área de VD, dilatação das a. pulmonares. 
Ecocardiografia transtorácica: documenta o tipo e o tamanho (diâmetro do defeito) da CIA, as direções dos 
shunts e, algumas vezes, a presença de retorno venoso pulmonar anômalo. 
 
E O TRATAMENTO? 
Scheila Maria 
2016 
4 
 
Tamanho e localização, além de impacto hemodinâmico, é levado em consideração para terapêutica. 
O fechamento pode ser feito com enxerto bovino ou prótese (guarda-chuva), sendo o segundo o 
método de eleição, por ser tão eficaz quanto o primeiro e com dados de morbidade e mortalidade reduzidos. 
O fechamento é indicado para pacientes com evidência de sobrecarga de VD com shunt significativo 
(fluxo pulmonar Qp/Qs >2,0) mesmo que assintomático. 
Prevenção de eventos futuros ocorre quando o fechamento da CIA é feito até os 25 anos, quando ainda não 
está estabelecido alterações mais significativas. 
 
Segundo o Braunwald: 
Em uma criança assintomática, a decisão para intervir é baseada na presença de dilatação do coração direito 
e de uma ClA significativa (>5 mm) que não mostre nenhum sinal de fechamento espontâneo. 
A CIA hemodinamicamente não significativa (Qp/Qs,<1,5) não requer fechamento, com a possível exceção 
de tentar evitar êmbolos paradoxais depois de um acidente vascular cerebral, em pacientes mais velhos. 
A CIA significativa (Qp/Qs > 1,5) ou associada a uma sobrecarga de volume ventricular direito) deve ser 
fechada. 
 
3) COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (CIV) 
 
O septo interventricular agora é a localização do óstio. O sistema que na CIA era de baixa pressão, agora, na 
CIV, passa a ser de alta pressão. O óstio pode acontecer em qualquer nível do septo. É um defeito congênito 
bastante comum (principalmente em crianças portadoras da Síndrome de Down) e, da mesma forma que 
acontece na CIA, pode ocorrer fechamento espontâneo. 
Existem mais frequentemente quatro tipos de CIV 
A) A mais frequente dessas é a perimembranosa. A maioria dos casos ocorre de forma isolada, sem 
outras cardiopatias congênitas em conjunto. Quando ocorre associação vem, geralmente, 
acompanhada de insuficiência aórtica ou insuficiência tricúspide. 
B) Um segundo tipo de CIV é a subpulmonar (6% dos casos), sendo mais comum nas populações 
asiáticas 
C) Um outro tipo de CIV é a muscular, sendo raramente vistas em adultos, podendo estar localizada 
em qualquer posição do septo, isoladas ou múltiplas e em sua maioria fecham espontaneamente. 
D) Existem os defeitos de entrada que ocorrem na posição supero-posterior do septo interventricular, 
próximos a válvula tricúspide, sendo bastante raros em adultos e estão mais relacionados a defeitos 
dos colchins AV. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Toda expressão clínica depende do tamanho da comunicação (determinante da grandeza do shunt), 
determinante da repercussão hemodinâmica no pulmão. 
 
CIV PEQUENA: Pacientes com pequenas CIV desenvolvem pequeno shunt E  D que normalmente não 
cursam com hipertensão associada. Contudo, há um sopro bastante evidente (pressões muito elevadas, 
alto gradiente de pressão, maior turbilhonamento). Não causam cardiomegalia, são raros os casos, não 
causam alteração hemodinâmica significativa e poderão fechar espontaneamente durante a infância e 
algumas vezes na idade adulta. 
 
Scheila Maria 
2016 
5 
 
CIV GRANDE: Paciente com grandes CIV desenvolvem grande shunt E  D que geram uma situação de 
hiperfluxo pulmonar bastante importante e evoluem para um quadro de hipertensão arterial pulmonar. 
Devido ao menor turbilhonamento ocasionado pelo maior tamanho do óstio, o sopro é pequeno. Na 
maioria das vezes os portadores, ainda na infância, repercutem clinicamente e a partir das 
manifestações (déficit de crescimento e maior predisposição ao cansaço) são diagnosticadas. 
Em casos em que não ocorra o diagnóstico (e tratamento), esses pacientes evoluem com hipertensão 
pulmonar importante e chegam a desenvolver a síndrome de Eisenmenger. 
 
Pelo Braunwald os aspectos clínicos são divididos em pediátricos e adultos: 
 Pediátricos: A apresentação neonatal de um sopro é frequente, pois a maioria destes pacientes tem 
um defeito restritivo, ou seja, causa um pequeno shunt. Paradoxalmente, a apresentação clinica em 
lactentes com grandes defeitos não restritivos tende a ser mais tardia. Isto se explica pela equalização 
das pressões através do defeito, impedindo geração de um sopro holossistólico. É comum a 
apresentação com falta de ar, insuficiência cardíaca congestiva e retardo do desenvolvimento nos 
segundo e terceiro meses de vida. 
 Adultos: A maioria dos pacientes adultos com uma pequena CIV restritiva é assintomática. O exame 
físico revela um sopro holossistólico. Os pacientes com CIV moderadamente restritiva apresentam-se 
muitas vezes na idade adulta com dispneia, possivelmente desencadeada por fibrilação atrial. Os 
pacientes com grande CIV não restritiva tipo Eisenmenger apresentam-se com cianose central e 
baqueteamento digital além dos sinais de hipertensão pulmonar. 
 
ACHADOS CARACTERÍSTICOS: 
Em CIV pequenas o ECG e o raio x podem ser normais. 
Em CIV grandes ocorre hipertrofia de VD (associada ou não a hipertrofia de VE). O ECG reflete o tamanho do 
shunt e o grau da hipertensão pulmonar, com sinais de sobrecarga de átrio e ventrículo esquerdos. No raio-x 
vamos ter aumento de átrio e em casos de Hipertensão pulmonar ocorre alargamento dos hilos 
pulmonares e pobreza vascular periférica. Mesmos achados da CIA, mas além da hipertrofia do lado 
direito, ocorre hipertrofia de lado esquerdo associado. 
No ECO podem ser identificados tamanho da CIV, nível do shunt, pressões intracavitárias, pressão a nível de 
artéria pulmonar. Podem ocorrer associadas a CIV, insuficiências aórtica e tricúspide. 
 
TRATAMENTO: 
O tratamento é feito, assim como na CIA, com fechamento utilizando prótese via percutânea ou fechamento 
via cirurgia tradicional. O reparo pode ser feito quando o shunt é de moderado a grave (desde que a 
relação Qp/Qs não esteja alta). Nos casos em que há hipertensão pulmonar irreversível, não pode realizar 
fechamento. Em crianças com uma CIV não restritiva e uma CIV menor com sintomas significativos, com 
baixa resposta ao tratamento clinico, são indicações para o fechamento cirúrgico ou por prótese. 
 
4) PERSISTÊNCIA DE CANAL ARTERIAL (PCA) 
 
Durante o período de gestação, os bebês possuem o ducto arterioso, um vaso que liga artéria pulmonar a 
aorta, próximo ao óstio da artéria subclávia esquerda. Com o nascimento, o gradiente de oxigenação leva 
a oclusão natural deste ducto. Alguns RN permanecem com este ducto aberto (as chances de persistência 
aumentam quanto a mãe tem rubéola). 
Scheila Maria 
2016 
6 
 
O fluxo através do canal mais uma vez vai depender do tamanho do shunt e do gradiente entre aorta e 
artéria pulmonar. A passagem ocorre da artéria aorta para a artéria pulmonar. 
 
No Braunwald fala e lembro que Jeová falou na aula também: Alguns neonatos têm fisiologia "canal-
dependente". Isto significa que sua circulaçãoé dependente do canal para o fluxo sanguíneo pulmonar ou 
sistêmico, como acontece na coarctação da aorta grave, na síndrome de hipoplasia do coração esquerdo e, 
algumas vezes, na 0-TGA. Se, nestes neonatos, ocorrer o fechamento espontâneo do canal, seguem-se 
geralmente deterioração clínica e morte. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS. 
A maioria dos pacientes, no entanto são assintomáticos. 
As pressões pulmonares são normais e o gradiente do shunt persiste entre todo o ciclo cardíaco , dando 
a característica contínua ao sopro (sopro em maquinaria de vapor: audível principalmente na BEEA, 
infraclavicular esquerda, contínuo e rude). 
 
Nos pacientes com PCA moderada associado ao sopro ocorre ampla pressão de pulso causada por uma 
fuga de fluxo aórtico na diástole em direção ao tronco da artéria pulmonar e sinais de sobrecarga de volume 
ventricular esquerdo, palpitações por arritmias e dispneia. 
 
O pulmão, pela sua alta capacitância, consegue absorver o aumento de fluxo gerado pelo shunt. Se a 
PCA for de grande diâmetro, formando um grande shunt, a medida que o sangue passa ocorre aumento de 
pressão e possível hipertensão pulmonar. A grande PCA apresenta-se por fim com um curto sopro de 
ejeção sistólica, hipoxemia nos pés mais do que nas mãos (cianose diferencial) e fisiologia de 
Eisenmenger. 
Curiosamente, devido ao posicionamento do shunt (atinge aorta descendente, apenas) e com o 
desenvolvimento da síndrome de Eisenmenger, a fuga de sangue não oxigenado a partir da artéria pulmonar 
faz com que o paciente manifeste cianose apenas de membros inferiores. 
 
As principais causas de mortalidade nesses pacientes são insuficiência cardíaca e endocardite infecciosa 
(POR QUE?). Em alguns casos pode ocorrer calcificação do canal ocorrendo dissecação e rompimento 
espontâneos (a ruptura é uma das complicações graves possíveis de acontecer durante o fechamento via 
percutânea). 
 
EXAMES COMPLEMENTARES: 
O ECG pode ser normal ou demonstrar sobrecarga de VD, VE ou ambas na dependência do volume do shunt 
e grau de HP associada. 
 ECO, mais uma vez, vai ser um grande aliado por ser capaz de determinar tamanho do shunt, pressões 
pulmonares, intracavitárias e etc. 
O uso do cateterismo é feito não como diagnóstico, mas sim como tomada de decisão se o shunt é passível 
de fechamento com prótese via percutânea ou não. 
 
TRATAMENTO: 
Numa grande PCA vai ocorrer hipertrofia ventricular D e hipertensão mantida. 
Mais uma vez, na presença de dilatação cardíaca, shunts de tamanhos consideráveis e ausência de 
hipertensão pulmonar persistente, há indicação de fechamento. Pode optar por esperar até uns 3-4 
Scheila Maria 
2016 
7 
 
anos para que o canal feche por si só. Exclusivamente na PCA, a ocorrência de endocardite é indicação 
para fechamento de shunt mesmo se esse for de tamanho reduzido. A avaliação de hipertensão 
pulmonar persistente pode ser feita com a resposta a aplicação de NO ou outros vasodilatadores. 
OBS: Nos casos clínicos nos quais o canal mantém o fluxo sanguíneo pulmonar, o seu inevitável fechamento 
espontâneo é seguido de profunda deterioração clínica e, frequentemente, de morte. O fechamento 
indesejável do canal arterial pode ser revertido clinicamente dentro de 4 a 5 dias de vida por meio da infusão 
de prostaglandina E. 
 
 
5) COARCTAÇÃO DA AORTA 
 
Pelo Braunwald: A coarctaçáo é duas a cinco vezes mais frequente no sexo masculino e exibe um alto 
grau de associação com disgenesia gonadal (síndrome de Turner) e com valva aórtica bicúspide. É mais 
comum na aorta torácica descendente. 
 
Deve ser pensada sempre que houver 
a) Diferença de pressão entre membros contralaterais ou entre membros inferiores e superiores, 
b) Pulsos diminuídos em algum (ns) membros, 
c) Sinais de baixa resistência, 
d) HAS secundária e; 
e) Atrofia de MMII. 
É possível diagnóstico com um exame físico bem feito! 
Local mais comum: distalmente a saída da subclávia esquerda, gerando hipertensão acima da coarctação 
e hipotensão abaixo. 
Ocorre em torno de 7% dos pacientes com cardiopatia congênita, sendo mais comum no sexo masculino. É 
relativamente comum ter válvula aórtica bicúspide em associação (click de ejeção). 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Uma vez que pouca ou nenhuma obstrução aórtica ocorre durante a vida fetal, a circulação colateral no 
período neonatal frequentemente é pouco desenvolvida. Nesses lactentes os pulsos periféricos de todo o 
corpo são caracteristicamente diminuídos até que a função ventricular esquerda melhore com o 
tratamento clínico. Manifesta-se então uma significativa diferença de pressão entre os braços e as pernas, 
permitindo a detecção de uma assimetria de pulsos. 
Os pacientes com CoA podem cursar com insuficiência cardíaca, se a coarctação for severa. Pacientes com 
coarctação mais branda podem queixar-se de cansaço, cefaleias frequentes, epistaxe. 
São achados do exame físico: sopro cardíaco (mesossistólico localizado sobre o espaço interescapular 
esquerdo), pulsos ausentes ou bem diminuídos em MMII, vasos colaterais dilatados e pulsáteis podem 
ser palpados nos espaços intercostais da parede torácica anterior e nas axilas, além de presença de 
hipertensão em MMSS. 
 
EXAMES COMPLEMENTARES. 
No ECG encontram-se desvio para a direita e sobrecarga de VE. No raio-x é possível ver dilatação da aorta 
proximalmente a estenose e o sinal do 3 (formado a partir das dilatações pré e pós estenóticas = 
patognomônico). 
Scheila Maria 
2016 
8 
 
O sistema de alta pressão leva a um processo de envelhecimento de todo sistema arterial anterior a estenose 
(aterosclerose coronária mais precoce, o que pode levar a IAM mais cedo). 
 
TRATAMENTO 
A correção é indicada em pacientes com hipertensão elevada mesmo que assintomáticos, em casos de EAo 
e para pacientes do sexo feminino que desejam engravidar. A correção pode ser feita por meio de 
reconstrução ou posicionamento de stent (a colocação de stent pode ocasionar re-estenose se mal 
implantado). 
 
6) TETRALOGIA DE FALLOT (BEBÊS AZUIS) 
 
É uma patologia cianótica de alta mortalidade quando não abordada corretamente. Envolve quatro 
defeitos: 
1. Obstrução a nível de saída do VD: pode ser a nível valvar ou subvalvar. 
2. Presença de CIV. 
3. Dextroposição de aorta: posicionada quase por cima do septo interventricular. 
4. Hipertrofia de VD: funcionamento como câmara de alta pressão. 
O sangue vai ter dificuldade de sair para a artéria pulmonar (pouco sangue vai ser oxigenado) e vai, 
preferencialmente sair para a aorta (shunt D>E), utilizando-se da CIV. Quanto menor for a obstrução da via de 
saída do VD melhor o prognóstico e situação hemodinâmica do paciente, pois a saída de sangue do VD (por 
seu caminho natural > a. pulmonar) garante oxigenação ao sangue. 
Quanto maior a obstrução do VD, menor a oxigenação do sangue e maior a complicação 
hemodinâmica. 
Quando a obstrução da via de saída é muito grande, o fluxo sanguíneo pulmonar vai cair de forma 
extremamente acentuada e a saturação de oxigênio, consequentemente, cai muito, sendo lançado via 
CIV na circulação sistêmica. 
 
O Braunwald diz ainda: Na ausência de fontes alternativas de fluxo sanguíneo pulmonar, o grau de cianose 
reflete a gravidade da obstrução da via de saída do ventrículo direito e o nível da resistência vascular 
sistêmica. Existe um shunt direita-esquerda através da CIV. Uma “crise” hipóxica na tetralogia é uma 
queda aguda da saturação arterial e pode constituir risco de morte. Seu tratamento é destinado a aliviar a 
obstrução e a aumentar a resistência sistêmica. O alívio da hipóxia com oxigênio e morfina, propranolol 
intravenoso e com vasoconstrição sistêmica (p. ex.,agachamento, flexão das pernas sobre o tórax, 
fármacos vasoconstritores) geralmente reverte a cianose. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
A manifestação que mais chama atenção é a própria cianose (e na tentativa de compensação, os pacientes 
irão desenvolver uma policitemia importante) e uma acidose metabólica devido a baixa oxigenação. 
Alguns bebês podem não expressar a cianose naturalmente, ao nascer, mas podem expressar um estado 
cianótico durante/após choro ou aleitamento. 
O crescimento é atrapalhado por todo o conjunto de alterações da T4F. 
A posição agachada é, geralmente, a posição adotada por alguns portadores porque ao agachar, a 
resistência vascular periférica aumenta e o sangue tem mais dificuldade para seguir pela aorta, 
procurando alternativas de saída e indo para a artéria pulmonar, melhorando a oxigenação. 
(patognomônico) 
Scheila Maria 
2016 
9 
 
 
No exame físico são crianças subdesenvolvidas perante o seu crescimento abaixo da média, com cianose 
labial, com baqueteamento digital após alguns meses em pacientes graves, presença de frêmito sistólico, 
sopro sistólico em foco pulmonar (estenose pulmonar). Ictus propulsivo (aumento de VD), click de ejeção 
Ao e pela adoção de posição de cócoras algumas crianças podem desenvolver escoliose. 
 
EXAMES COMPLEMENTARES 
No exame radiológico o coração assume forma de bota, embora possua tamanho normal. Há proeminência 
do ventrículo direito e uma concavidade na região da via de saída do ventrículo direito e do tronco da artéria 
pulmonar, que são subdesenvolvidos (pobreza de vasculatura). A circulação pulmonar está tipicamente 
diminuída e o arco aórtico poderá estar do lado direito (25%). Com frequência, a aorta ascendente é 
proeminente. 
Ao ECG é comum o desvio do eixo para a direita com sobrecarga de câmaras direitas (hipertrofia de VD). 
Em adultos com a tetralogia de Fallot corrigida, a regra é um bloqueio completo do ramo direito. 
 
TRATAMENTO 
Uma das opções de correção se faz pela criação de um shunt entre a artéria subclávia esquerda e a 
artéria pulmonar. Todas as opções se baseiam no mesmo princípio. Essas são cirurgias paliativas. 
Existem cirurgias corretivas, que podem ser totais ou parciais (esta se faz de modo paulatino, corrigindo 
defeito por defeito). A escolha de qual tipo de cirurgia fazer depende muito do grau de doença e de 
mecanismos de adaptação já criados pelo corpo do paciente. A cirurgia corretiva visa, basicamente, fechar 
a CIV, ressecar a estenose da saída do VD. 
Uma das medidas alternativas é a tentativa de manter o canal arterial aberto, com o uso de vasodilatadores, 
mas é pouco efetivo. 
Depois da cirurgia corretiva 85% dos pacientes mostram-se assintomáticos, embora os testes objetivos em 
geral demonstrem uma redução do desempenho máximo ao exercício. Palpitações por arritmias atriais e 
ventriculares e dispneia de esforço. 
 
Pelo Braunwald: Lactentes sintomáticos são atualmente operados em qualquer idade, e a cirurgia eletiva 
em lactentes assintomáticos durante os primeiros 6 meses é defendida por muitos. Para os adultos não 
operados, é também recomendada a cirurgia corretiva, porque os resultados são gratificantes. 
 
 
OUTRAS INFORMAÇÕES 
 
SOBRE A SÍNDROME EISENMENGER 
A Síndrome de é a elevação da pressão pulmonar a níveis sistêmicos, causada pelo aumento da resistência 
vascular pulmonar (>800 dinas s/cm5), com shunt reverso (direita-esquerda) ou bidirecional, através de um 
grande defeito congênito, intra ou extracardíaco, não reparado. Existem muitos tipos de defeitos cardíacos 
congênitos que estão associados a risco aumentado de desenvolver doença vascular pulmonar, como, por 
exemplo, comunicações interventriculares, persistência de ductus arteriosus e defeitos do septo 
interventricular. Aproximadamente um terço dos pacientes com doença cardíaca congênita não corrigida, não 
transplantados ou portadores de outras moléstias vão morrer de doença vascular pulmonar. 
 
Scheila Maria 
2016 
10 
 
OUTRAS ANOMALIAS QUE ELE QUASE NÃO FALOU MAS CITOU: 
Estenose mitral congênita: Os sinais auscultatórios clássicos observados na estenose da valva mitral de 
origem reumática frequentemente estão ausentes na forma congênita. Os sinais físicos incluem uma B1 
normal, um sopro mesodiastólico com ou sem alguma acentuação pré-sistólica e nenhum estalido de 
abertura. Se o paciente começar a desenvolver hipertensão pulmonar ou outros sintomas, geralmente é 
indicada a intervenção cirúrgica. 
 
Defeito no septo AV: Leva a aumento de fluxo sanguíneo para os pulmões em graduação proporcional a 
magnitude do defeito. Além disto, se as valvas AV forem inadequadas elas não cumprirão a função de deixar o 
sangue seguir adiante, ocorrendo refluxo ou insuficiência. Parte do sangue que é ejetado pelo coração retorna 
inadequadamente, sobrecarregando o coração. Pessoas portadoras de Síndrome de Down têm maior 
propensão. 
 
Transposição das Grandes Artérias: é a 2° cardiopatia congênita cianótica mais frequente. Em geral, esses 
recém-nascidos apresentam cianose sem sofrimento respiratório significativo nos primeiros dias de vida. O 
diagnóstico pré-natal é feito pelo ecocardiograma fetal analisando os grandes vasos (aorta e artéria pulmonar) 
em posição invertida. O que acontece com o sangue é que o fluxo venoso que retorna ao coração passa do 
AD para o VD e em seguida para a aorta, voltando à circulação sem ser oxigenado. O retorno venoso 
pulmonar chega ao AE, VE e segue para artéria pulmonar. Por este motivo a circulação sanguínea é feita em 
paralelo e se não houver algum ponto de mistura do sangue entre as duas circulações (CIA ou CIV), torna-se 
um quadro incompatível com a vida. 
 
Tronco arterial comum: É uma cardiopatia rara. A aorta, artérias pulmonares e as artérias coronárias nascem 
de um tronco único e existindo inevitavelmente uma comunicação interventricular (se não houver CIV há 
incompatibilidade com a vida). Pode levar ao óbito se não tratada nos primeiros meses de vida e caso as 
crianças sejam tratadas podem ter uma boa evolução e sobrevida. O diagnóstico pode ser dado ainda no pré-
natal durante a vida intrauterina ou ao nascimento pelo ecocardiograma. O quadro inclui baixo 
desenvolvimento, infecções respiratórias de repetição, dispneia, cianose e ICC. 
 
Ventrículo único: É uma rara, porém complexa doença cardíaca congênita onde um único ventrículo é capaz 
de suportar as circulações sistêmica e pulmonar, podendo ocorrer obstruções a nível da aorta ou da 
pulmonar. Existe uma mistura das circulações do lado esquerdo e do lado direito do coração. A criança 
apresenta-se com cansaço intenso, pulso fraco, cianose e necessidade de unidade de terapia intensiva logo 
após o nascimento. O tratamento, geralmente, é cirúrgico, devendo ser realizado na 1ª semana de vida.