cirurgia pediatrica7e8

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- Faculdade de Medicina
	
	Departamento de PEDIATRIA
	Área – Cirurgia Pediátrica 
Prof. Lionel Leitzke e Adyr V. Faria
CIRURGIA PEDIÁTRICA NO APARELHO UROGENITAL - I
Fimose & Parafimose & Balanopostite
Definições
FIMOSE = estenose do meato prepucial com impossibilidade ou dificuldade de retrair o prepúcio.
PARAFIMOSE = retenção do anel prepucial previamente retraído em posição proximal ao sulco coronal
POSTITE = inflamação do prepúcio
BALANOPOSTITE = inflamação da glande e do prepúcio
Etiologia
O prepúcio já é evidente com 8 semanas de vida fetal, e com 16 semanas envolve totalmente a glande. Um processo de descamação progressivo forma o espaço prepucial, de tal modo que ao nascimento só 5 % dos RN tem o prepúcio totalmente retrátil, mas 15 % aos 6 meses, 50 % aos 12 meses e 90 % aos 3 anos de idade.
Fisiopatologia – Balanites e/ou Balanopostites de repetição
Epidemiologia - postites são freqüentes , mas tratamento cirurgico da Fimose só será necessário em 2 a 6 % dos meninos
Manifestações clínicas
Dificuldade na retração prepucial
"Balão" prepucial durante a micção
Desconforto, dor ou prurido no pênis
Manipulação excessiva
Edema e hiperemia prepucial
Prepúcio redundante
Pênis pequeno
Disúria, polaciúria
Exames complementares – E.Q.U. e Urocultura nos casos de balanopostites
Diagnósticos diferenciais – reveja as definições !
Terapêuticas
Postite
=> local (creme antibiótico/corticóide + banhos de assento com KMnO4)
=> analgésico ou antiinflamatório V.O.
Balano-postite = Postite + antibiótico V.O. nos neonatos e lactentes
Parafimose => redução manual ou cirúrgica de urgência
Fimose 
=> Postectomia / Postoplastia após 6 –7 anos de idade se tiver dificuldade na retração do prepúcio
=> cirúrgico em qualquer idade se:
- Postites de repetição
- Parafimose 
- I.T.U. por Refluxo Vésico-Ureteral ou Hidronefrose
- Incontinência Urinária 2aria a acentuado retardo neurológico ou lesão medular
=> Circuncisão – avaliar os Riscos versus Benefícios
Recursos preventivos - higiene adequada, sem forçar nem massagear
Prognóstico – em 90 % dos meninos ocorre o descolamento espontâneo até os 3 anos
 
Bolsa escrotal vazia
(Criptorquia, ectopia testicular, testículos retráteis, anorquia)
Definição - Distopia testícular é o posicionamento anômalo do(s) testículo(s) .
Epidemiologia – a incidência de meninos com testículo fora da bolsa escrotal é de :
=> 5,9 % ao nascimento
=> 1,6 % aos 3 meses de idade
=> 1 a 3% com 1 ano de idade
=> + frequente a direita
=> 10 – 25 % são bilaterais
=> 12 – 15 % tem história familiar
Etiologia
complexa (ocorrem alterações endócrinas, anatômicas, e genéticas). No testículo retrátil as causas prováveis são a hiperreflexia do cremaster + fixação insuficiente do epidídimo pelo gubernaculum testis.
Manifestações clínicas
Criptorquia = testículos fora da bolsa, mas localizado no seu trajeto ontogenético
=> É o tipo mais freqüente de distopia testicular
=> Também denominado Criptorquidia ou Testículo retido.
=> Pode ser: intra-abdominal, canalicular, inguinal superficial ou "Vanishing testis"
Ectopia testícular = períneal, púbiano, peniano, hemiescroto contralateral, raiz da coxa
Testículo retrátil = testículos escrotais que retraem-se até o canal inguinal quando submetidos a estímulos ( frío, toque manual, ...), mas depois voltam a bolsa escrotal
Anorquia = agenesia do testículo
Diagnóstico e diagnósticos diferenciais - vide acima !
Medidas terapêuticas
O testículo fora da bolsa escrotal pode ser causa de :
alterações na espermatogênese a partir do 2º ano de vida
Produção hormonal prejudicada
Aumentam os risco de traumas no testículo
Aumenta os riscos de torção do cordão espermático e de orqui-epididimites
Hérnia inguinal associada
dificuldade no diagnóstico das neoplasias testiculares
disturbios psicológicos, sexuais e sociais
O tratamento pode ser:
Hormonal – indicado nos casos de :
- testículos retráteis, para confirmar diagnóstico, e as vezes torna-los tópicos
- testículos não palpáveis – para diagnóstico diferencial entre agenesia testicular bilateral ou testículos intra-abdominais bilaterais 
- estimular a descida parcial do testículo (?)
Podem ser utilizados 2 hormonios:
- Gonadotrofina Coriônica Humana (H.C.G.)
- Gonadorelina ou Fator liberador do Hormonio Luteinizante - L.H.- R.F.
Cirúrgico (entre 6 meses e 2 anos de vida) 
- Orquidopexia via inguinal nos casos de testículos palpáveis
- Orquidopexia videolaparoscopica se o testículo não for palpável
- Colocação de prótese testicular nos casos de agenesia ou atrofia testicular
Complicações – próprias da Anestesia e da Cirurgia
 
Escroto Agudo
Definição - "Escroto Agudo" é um termo genérico que caracteriza uma entidade clínica com aumento de volume doloroso do testículo, acompanhada de hiperemia cutânea, e ocasionalmente de febre, disúria, náuseas e vômitos.
É considerada uma emergência cirúrgica pelo risco da "Torção do Cordão Espermático" (impropriamente denominada "Torção de testículo" ) podendo causar isquemia aguda e necrose do testículo e ainda, possíveis reações imunológicas que levam a infertilidade e alterações inclusive, no testículo contralateral. Portanto, na suspeita de torção há necessidade de pronto diagnóstico e tratamento cirúrgico imediato para permitir a sobrevivência da gônada e sua funcionalidade.
	A necessidade da agilidade diagnóstica e terapêutica nunca serão suficientemente enfatizados nos casos de "Torção de Testículo". A conscientização da população em geral da existência desta doença é necessária para a prevenção de suas graves conseqüências quando retardado seu tratamento.
O diagnóstico tardio, infelizmente, ainda é comum pois a criança relaciona a dor e os demais sinais inflamatórios com algum trauma escrotal e temendo uma reprimenda, esconde o fato de seus pais. Ocasionalmente, os próprios pais acreditando num possível trauma não procuram atendimento médico nas primeiras horas do Escroto Agudo.
Etiopatogênia - as quatro causas de Escroto Agudo são:
Torção dos anexos testiculares ou do epidídimo (TATE) – o mais freqüente - 60 a 78 %
Torção do cordão espermático (TCE)
Orquiepididimite e
Edema escrotal idiopático.
Outras doenças que podem simular um Escroto Agudo são:
Hérnia inguinal encarcerada;
Púrpura de Henoch-Schönlein;
Orquite por complicações de Parotidite Epidêmica;
Gangrena de Fournier;
Hidrocele aguda secundária a peritonite
Necrose da gordura escrotal.
Manifestações clínicas
	Na TCE o testículo sempre estará edemaciado, aumentado de volume e doloroso.
Faixa etária - Podem ocorrer Torções do cordão espermático em qualquer idade mas os picos de incidência para as diversas causas de Escroto Agudo são:
Período neonatal -> Torção de cordão espermático extravaginal;
4 aos 10 anos -> Edema idiopático do escroto.
8 aos 14 anos -> Torção de anexos testiculares;
10 aos 16 anos -> Torção de cordão espermático intravaginal;
12 aos 18 anos -> Epididimite e orquiepididimite e
	Figura 1. Tipos de torção do cordão espermático (TCE) A = Extravaginal B = Intravaginal
Manifestações clínicas - em neonatos e lactentes
Hemiescroto aumentado, edemaciado, arroxeado ou hiperemiado, não transiluminável;
Na Hérnia inguinal encarcerada o diagnóstico diferencial é feito pela presença de massa inguinal dolorosa, hiperemiada e não transiluminável.
Manifestações clínicas na infância e adolescência
Malformações urinárias baixas (Hipospádia, ureter ectópico, bexiga neurogênica) ou instrumentação uretral recente (uretrocistoscopia ou sondagem vesical) predispõem a infecção urinária com orquiepididimite;
A dor testicular é de início súbito, e aparece com freqüência na prática de esportes, mas pode até iniciar durante o sono, acordando o paciente pela intensidade
A dor é no testículo mas pode irradiar-se para o hipogástrio e fossas ilíacas. Na TCE a dor é tão intensa que o paciente torna-se incapaz de realizar suas tarefas habituais enquanto que na TATE e na epididimite é menos intensa, e o paciente,as vezes, localiza a dor no polo superior do testículo, junto ao epidídimo;
Eritema e edema escrotal são mais intensos na TCE do que na TATE ou na Epididimite aumentando com o passar das horas. O Edema escrotal idiopático regride espontaneamente em 48 a 72 horas;
Testículos horizontalizados e elevados no paciente em posição ortostática são sugestivos de TCE;
Reflexo cremastérico ausente é sugestivo de TCE;
O alívio da dor com a elevação do testículo (Sinal de Prehn) é sugestivo de Epididimite;
Naúseas e vômitos podem acompanhar o quadro;
História de dores anteriores semelhantes podem ocorrer devido as distorções espontâneas;
Esticando-se a fina pele escrotal sobre a área mais dolorosa pode-se visualizar um ponto azulado ("blue dot") no polo superior do testículo, sendo este o único sinal patognomônico de TATE;
O diagnóstico diferencial com as outras doenças que podem simular Escroto Agudo deve ser realizado considerando-se outros sinais e sintomas próprios destas patologias.
	 
	TATE torcao dos anexos testi. Ou do epidídimo 
	TCE torção cordão espermatico
	Epididimite
	Edema escrotal idiopático
	Etiologia
	Resquícios do ducto de Müller
	Testículo em badalo,
Criptorquia
	Infecção urinária
	Alérgica
	Pico de Incidência – Faixa etária
	8 aos 14 anos
	Neonatal e dos
10 aos 16 anos
	12 aos 18 anos
	4 aos 10 anos
	Intensidade da hiperemia e do edema
	+
	+++
	++
	+++
(pode ser bilateral)
	Intensidade e
Localização da dor
	+
(no polo superior)
	+++
(em todo testículo)
	+
(no polo superior)
	+
(em todo escroto)
	Testículo elevado e
Horizontalizado
	Raro
	Freqüente e pode ser bilateral
	Raro
	Raro
	Reflexo cremastérico
	Normal ou diminuído
	Ausente
	Ausente ou diminuído
	Normal ou diminuído
	Sinal de Prehn
	Sem variação significativa ao elevar o testículo
	Aumento da dor ao elevar o testículo
	Alívio da dor ao elevar o testículo
	Sem variação significativa ao elevar o testículo
	Ponto azul no polo superior do testículo
	Pode ser visível
	Não
	Não
	Não
	Ecografia com doppler colorido
	Fluxo vascular do testículo normal ou aumentado
	Fluxo vascular do testículo ausente ou diminuído
	Fluxo vascular do testículo normal ou aumentado
	Fluxo vascular do testículo normal ou aumentado
	Tratamento
	Clínico e/ou Cirúrgico
	Cirurgia Urgente com orquipexia contralateral
	Clínico
	Clínico
Exames Complementares
Infelizmente, na imensa maioria dos pacientes com Escroto Agudo não é possível ter certeza do diagnóstico somente com a história e o exame físico. Na dúvida quanto à etiologia do Escroto Agudo é essencial enfatizar a rápida evolução da necrose testicular nos caso de TCE. Nessa situação, a cirurgia nunca deverá ser postergada pela realização de um exame complementar exceto, quando a história e o exame físico já tenham praticamente afastado a hipótese de TCE e os exames estiverem prontamente disponíveis.
A ecografia testicular com doppler colorido pode avaliar a perda do fluxo vascular testicular nos casos de TCE. Mas deve ser lembrado que existe uma baixa incidência de resultados falso-negativos nas primeiras horas de TCE e nos testículos pequenos, induzindo o médico a manter tratamento clínico, e ocorrendo a necrose do testículo.
Tratamento
Destorção manual – descrita em 1893 por Nash para as torções intravaginais. Consiste em tentar rodar lateralmente o testículo (no sentido horário para a TCE à esquerda e no sentido anti-horário para a TCE à direita) em rotações sucessivas de 180º com alívio progressivo da dor. No entanto, é difícil obter a cooperação do paciente e, principalmente, ter certeza do sucesso da manobra. E não resolve a necessidade de posterior fixação dos testículos. Portanto, raramente a utilizamos.
Exploração cirúrgica escrotal - destorcendo o cordão espermático e preservando o testículo viável ou retirando-o, se necrótico. Está indicada a fixação do(s) testículo(s) que restar(em). O sucesso da cirurgia depende basicamente do grau de torção (que pode variar de 90º a 180º ) e do tempo de isquemia (testículo é viável por até 6 horas ocorrendo atrofia total com 10 a 12 horas de torção). Nas torções em neonatos e lactentes é muito raro o testículo estar viável.
No caso da exploração cirúrgica mostrar que a causa foi uma TATE, retira-se o apêndice, mantendo-se o uso de analgésico ou anti-inflamatório não esteróide por no máximo 72 horas. E, se for um epididimite mantém-se antibioticoterapia, independente do resultado do E.Q.U. e da urocultura, com posterior investigação por imagem do trato urinário, caso o paciente ainda não a tenha realizado.
Complicações pós-operatórias
Hipotrofia e até necrose testicular
 
Hipospádia
Definição
É uma malformação congênita que se caracteriza pela localização ectópica do meato uretral externo, em diferentes níveis da face ventral do pênis. Raramente pode ocorrer a ectopia do meato uretral na menina.
Epidemiologia – 1: 500 meninos
75 % = formas distais ( coronal, Balânica ou peniana distal )
7,5 % = médio-penianas
17,5 % = proximais ( peniana proximal, peno-escrotal e perineal
12 a 20 % tem antecedentes familiares de hipospádia
Embriologia
Entre a 7ª e 14ª semanas ocorre o crescimento do corpo genital e a formação do tubo uretral com o fechamento do sulco pelas pregas uretrais. A uretra glandar forma-se por uma invaginação epitelial em forma de tubo que se une a uretra peniana ao nível da fossa navicular.
Etiologia
Fatores diversos influenciam, como o genético (Ex.: Sindrome de Reifenstein) e o hormonal ( Ex.: déficit de 5-alfa-redutase, ou falta de receptores androgênicos a nível celular). O encurvamento distal persistente (chordee) é devido a falta de desenvolvimento normal do corpo esponjoso.
Diagnóstico e diagnósticos diferenciais
É necessário avaliar:
Posição do meato uretral – glandular, balânico, peniano ( distal, médio ou proximal), peno-escrotal, escrotal, perineal
Com ou sem encurvamento peniano (chordee)
Tamanho do pênis 
- abaixo de 3,0 cm. no RN => possibilidade de Pseudo-hermafroditismo masculino
Posição dos testículos – em caso de Criptorquia 
- Unilateral – Disgenesia Gonadal Mista (?) ou Hermafroditismo Verdadeiro (?)
- Bilateral - Pseudo-hermafrodisitmo feminino (?)
Exames complementares
Sempre realizar pesquisa de malformações urinárias associadas ( no mínimo Ecografia abdominal + Uretrocistografia Miccional ) quando:
Quando tiver Infecção Urinária no 1º ano de vida
Nas formas proximais ( peniana proximal, peno-escrotal)
Medidas terapêuticas
O ideal é realizar a correção cirúrgica entre 6 e 18 meses de vida, ambulatorial, em tempo único, após estímulo hormonal ( s/n), e após minunciosa explicação para a família ( e o paciente, se > 2 anos)
Complicações
20 – 40 % necessitam reoperações ( fístulas, estenoses da neouretra, necroses,...)
I.T.U., orquites, esterilidade
Alterações psicológicas ( baixa auto-estima )
Prognóstico - Varia conforme o grau da hipospádia, a experiência do cirurgião, a idade da(s) cirurgia(s), e o apoio psicológico
 
Anomalias do desenvolvimento do sexo
Definição
É "Genital incompletamente desenvolvido" e NÃO "Genitália Ambígua" ou "Intersexo".
Incidência
Desconhecida pela complexidade das malformações envolvidas.
A Hiperplasia congênita da Adrenal varia de 1:282 RN vivos (Alasca) a 1:21.000 (Japão)
Etiologia
A diferenciação sexual básica é feminina., e se não houver nenhum fato que iniba o desenvolvimento dos ductos de Müller (Ex: SRY, testosterona, hormônio antimülleriano) a diferenciação será feminina. Mas a deleção de qualquer porção do cromossomo X já leva à falha no desenvolvimento dos ovários. Para a formação do fenótipo masculino com diferenciação das gônadas bipotenciais em testículos há necessidade do gene TDF ( Fator de Diferenciação Testicular ou SRY ) + interferência de diversos fatores ( hormonais ou não). Ex: Gonada bipotencial + SRY  diferencia-se em testículo, iniciando produção do MIS (Hormônio inibidor dos ductos de Müller) e testosterona ( a qual estimula o desenvolvimentodos ductos de Wolff) e por ação da 5-Alfa-redutase a reduz em DHT (dehidrotestosterona) que é responsavel pela virilização da genitália externa
Fisiopatologia
Uma falha cromossômica, hormonal ou na resposta da gônada embrionária ao estímulo do LH ou do HCG, ou insensibilidade dos receptores periféricos ao estímulo da DHT.
Manifestações clínicas – pode variar de :
Genitália aparentemente normal
Hipospádia com ou sem criptorquidia
Bolsa escrotal bífida
Criptorquidia com micropênis
Fusão labial c/ ou s/ clitoromegalia
Normas para diagnósticos diferenciais
É uma emergência a adequada designação do sexo no RN portador de ambiguidade genital.
Registro no cartório e anúncio do sexo do RN são postergados até a definição do sexo de criação.
Nunca sugerir ou permitir nomes ambíguos ou cuja ultima vogal possa ser trocada s/n.
Investigar ingesta materna de drogas potencialmente virilizantes ou feminilizantes ( entre 8 – 12 semanas de gestação)
Examinar o RN na presença dos pais, explicando com desenhos e evitando o uso de nomes que já definam um sexo específico. Ex.: pênis ou clítoris X falo, testículo X gônada
Além de um exame detalhado dos genitais observar grau de hidratação, pilificação corpórea, pressão arterial e a existência de outra malformações.
Exames essenciais: Cariótipo, Ecografia abdominal e da gonadas externas, 17 ?-OH
Reconhecer no mínimo 5 diferenciações sexuais: Genético, Gonadal, Fenotípico, Psicológico e Social
Medidas terapêuticas
É essencial contar com uma ótima e experiente equipe multidisciplinar ( neonatologista, cirurgião pediátrico, geneticista, endócrinologista pediátrico, ecografista, psicólogo, ...)
Recursos preventivos = orientação genética aos familiares
CIRURGIA PEDIÁTRICA NO APARELHO UROGENITAL - II
Hidronefrose fetal
Definição
Estase urinária com progressiva distensão da pelve e dos cálices renais, e consequente atrofia do parênquima renal.
Etiologia e Incidência
Estenose de Junção Ureteropiélica (J.U.P.) 
- 5:1.000 indícios de Hidronefrose na ecografia obstétrica após 22ª semana
- 3:1.000 confirmam Hidronefrose após o nascimento -> 34%=Estenose de JUP
- 40% das massa renais e 50% das massas abdominais na infância
Refluxo Vésico-Ureteral
Hidronefrose fisiológica do 3º trimestre (fase poliúrica, c/ involução expontânea)
Válvula de uretra posterior
Rim multicístico
Rim policístico
Megaureter primário não obstrutivo
Síndrome de Prune-Belly
Bexiga Neurogênica
Fisiopatologia
Por defeitos na septação do broto ureteral ou de seu acoplamento com os néfrons podem resultar a Hidronefrose, as Duplicações pielo-ureterais e os Cistos Renais.
A dificuldade de passagem de urina causa > pressão pielocalicial, com posterior dilatação pelo > da complacência pélvica.
Oligo-hidrâmnio pode causar Hipoplasia pulmonar e deformidade de membros
Manifestações clínicas
Observar jato e volume urinário
Palpação - massa renal, bexigoma, posição dos testículos
Prune-Belly
Diagnostico e Diagnósticos Diferenciais - vide acima!
Exames Complementares
Ecografia obstétrica morfogenética - com 15 a 20% de falsos positivos
Ecografia de abdome do RN - 72 horas após o nascimento
Cistouretrografia miccional - 1ª semana de vida
Cintilografias renais (DMSA e DTPA) após 1 mês de vida
Urografia excretora - evitar!
Medidas Terapêuticas
Punções e aspirações intra-útero 
- com dosagem de Na, Cl e osmolaridade urinárias
- geralmente múltiplas
- riscos : lesões no feto, sangramentos, infecções e desencadear parto prematuro, óbito
Derivações urinário-amnióticas
- riscos : não alterar a hipoplasia pulmonar, pode "sair fora", causar lesões no feto, sangramentos, infecções e desencadear parto prematuro, óbito fetal
Derivações cirúrgicas (vesicostomia, ainda experimental)
Cesárea ou Parto vaginal?
Pieloplastia desmenbrada de Anderson-Haines
Dilatação com cateter por cistoscopia - 50% melhor
Prognóstico
26% das crianças com V.U.P irão para diálise e transplante renal